肺先天性疾病

肺先天性疾病肺发育异常：肺不发育和肺发育不全肺隔离症肺动静脉瘘肺发育异常【临床与病理】临床症状：胸闷、气短，咳嗽；患侧呼吸音减弱或消失病理：肺不发育－支气管残缺不全，没有肺组织；肺发育不全－肺泡、小支气管等形成不全；可累及双肺（生后即死亡）、一侧肺、一叶肺，可伴其他发育异常一侧肺发育异常分型：①肺不发育；②肺发育不全；③肺叶发育不全肺发育异常肺不发育X线、CT：患侧胸腔密度增高，无含气肺组织、支气管、血管纹理；心脏纵隔移向患侧，健侧代偿性肺气肿→纵隔疝；但患侧胸廓塌陷不明显，与肺不张鉴别点肺发育异常肺发育不全X线：患侧肺充气不良或致密影，纵隔向患侧移位，健侧代偿性肺气肿CT：患侧肺组织充气不良，主支气管细小；增强检查：肺动脉细小MRI：肺实变，信号不均，肺门区支气管及肺动脉狭窄、变细肺发育异常肺叶发育不全X线：肺叶体积小，密度高，邻近肺野代偿性肺气肿CT：三角形、类圆形软组织密度影；增强检查：多发大小不等、形态各异的囊性结构MRI：信号不均，多发小囊性结构，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号肺发育异常a.CT平扫、b.支气管树重建，右下肺块状密度增高影，内见少量透亮区左侧肺不发育

健侧呈代偿性肺气肿，致膈面低平。膨大的肺组织边缘可经纵隔前方突至患侧胸腔形成纵隔疝患侧肺组织充气不良，主支气管细小鉴别诊断1、肺不张2、肺隔离症鉴别诊断：

1肺不张：一侧肺不发育因患侧胸腔早期

既被移位的纵隔和健侧疝入的肺组织

所充填，因此患侧胸廓不塌陷，双侧

胸廓结构基本对称。脊柱半椎体畸形

存在对本病鉴别很有帮助。

而肺不张时患侧胸廓缩小，肋间

隙变窄致两侧胸廓不对称。

2肺隔离症：同属于先天发育异常。

隔离肺段的供血动脉来自体循环系统。肺隔离症

pulmonarysequestration【临床与病理】⒈肺叶内型：多见于左下叶后基底段；囊性或实性，与正常肺共同包裹在同一脏层胸膜内；易继发感染；供血动脉多为降主动脉；引流静脉多为肺静脉⒉肺叶外型：绝大多数见于左下叶后基底段；多为实性；包裹在独立的脏层胸膜内，不易感染；由腹主动脉供血，下腔静脉、门静脉、奇或半奇静脉引流肺隔离症【影像学表现】

X线：圆、椭圆、三角形或分叶状致密影，边界清楚，合并感染形成单/多发含气囊腔；叶外型可位于膈下，可合并膈疝

肺隔离症【影像学表现】CT：叶内型 蜂窝状、大小不等含液囊状或软组织密度肿块，少数见钙斑，脓肿形成叶外型边界清楚、密度均匀软组织肿块，少数见多发小囊增强检查不规则强化，可显示供血动脉和引流静脉肺隔离症主动脉造影术支气管造影术肺隔离症肺隔离症增强检查多数肺叶内型和少数肺叶外型病变区呈不规则强化，囊状结构之间的实质部分强化明显肺隔离症

男，青年，反复咳嗽、咳痰多年在双肺下叶后基底段，尤其是左肺下叶后基底段出现的实变块、反复感染的囊性病变应注意到肺段隔离症的可能肺动静脉瘘【影像学表现】X线：囊状肺动静脉瘘多呈单发结节状，可多发，下叶多见，1～3cm不等，密度均匀，少数有钙化，边缘清楚锐利，常见到粗大迂曲的血管引向肺门。弥漫性肺小动静脉瘘呈多发葡萄状高密度影或仅肺纹理粗乱、扭曲

肺动静脉瘘【影像学表现】CT：圆形或分叶状致密影，多位于肺门附近；增强检查明显强化，显示输入动脉及引流静脉MRI：圆形、椭圆形、不规则形、分叶，边缘清晰，壁薄；SE序列快血流呈信号流空，GRE序列呈高信号，显示输入动脉及引流静脉多呈单发结节状，可多发，下叶多见，1～3cm不等，密度均匀，少数有钙化，粗大迂曲引流血管圆形或分叶状致密影，边缘清晰。肺动静脉瘘

CT平扫，右下肺类圆形肿快，周边见粗大血管肺动静脉瘘多位于肺门附近；增强检查明显强化胸部横断片

气管与食管形态与关系气管异物食管异物气管异物：异物最大直径与气管前后径一致。食管异物：异物最大直径与食管左右径一致。气管异物和食管异物的比较食管异物【鉴别诊断】

气管内高密度异物时与食管异物鉴别。

侧位胸片上，气管异物位于气道的透明影内，而食管异物则在其后。

气管内异物若为片状或扁形时，最大径位于矢状面而小径位于冠状面。

食管异物则与其相反。食管吞钡检查有助于两者鉴别。

支气管扩张支气管内径的异常增宽可为先天性，多数为后天性儿童及青年为多多见于左下叶、右中叶及右下叶主要症状：咳嗽、咳痰、咯血柱状、囊状及静脉曲张型支气管扩张支气管与相邻肺动脉直径大致相等。“印戒征”是支气管扩张的典型表现之一。支气管和肺动脉走行一致，当支气管扩张，直径大于伴行肺动脉时，两者合在一起是就像戒指一般：扩张的支气管是戒指的环，而肺动脉就是环上的钻石。轨道征（亦称双轨征）：经典征象，当支气管水平走行而与CT层面平行时,支气管壁增厚呈双轨状，并粗细不均,多见于慢支炎和支扩。

囊状型支气管扩张时，支气管远端呈囊状膨大，成簇的囊状扩张可形成葡萄串状阴影，合并感染时囊内可出现液平及囊壁增厚。

囊状型支气管扩张可见液平

囊状支气管扩张（图）a.b.CT平扫：囊状支气管扩张，内见气液平面；c.d.后处理技术：支气管树成像，两下肺后段囊柱状支气管扩张，囊内见小液平支气管扩张—囊、柱混合型（图）支气管扩张—囊型（图）支气管扩张—曲张型（图）慢性支气管炎【影像学表现】X线：慢支早期可无异常。当发展到一定阶段可出现肺纹理增多、紊