布加综合征详细版课件

布加综合征巴德-吉利亚综合征概念布加综合征（BCS）是指肝静脉流出道和（或）肝后段下腔静脉部分或完全性梗阻导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的一组症候群。先天性发育异常在胚胎发育的第6~8周，当右下主静脉、静脉导管和右卵黄静脉发育异常时，可引起肝静脉和下腔静脉汇合处异常融合或闭塞。汇合处异常融合或闭塞-----狭窄发育中断-----缺损间隔残留-----膜状阻塞左脐静脉形成的静脉导管，其在闭合的过程中，延伸至下腔静脉内形成梗阻感染肝段下腔静脉和肝静脉周围组织和器官的炎症如溃疡性结肠炎、胆管炎、肝炎、缩窄性心包炎、腹膜纤维组织炎等炎症波及到肝静脉和肝段下腔静脉，引起血管炎性狭窄或闭塞创伤下腔静脉膜性梗阻常发生于膈肌水平，是下腔静脉穿过膈肌腔静脉孔进入胸腔的地方膈肌呼吸运动的机械刺激和下腔静脉内血流的冲击肝脏重力的牵拉，引起机械损伤，导致血管内膜损伤及血栓形成，引起下腔静脉阻塞肿瘤下腔静脉及肝静脉周围脏器组织的肿瘤浸润或肿瘤细胞脱落、转移栓塞。多见于肝、肾、肾上腺等部位的恶性肿瘤肺、胃、心房等的恶性肿瘤偶见于血管壁平滑肌瘤或肉瘤血液高凝状态多见于西方国家因血液高凝而导致血栓形成如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、阵发性夜间血红蛋白尿症状腹胀、腹痛恶心食欲不振全身乏力心悸、气短双下肢肿胀临床表现肝脾肿大腹水胸腹壁甚至腰背部可见纵行扩张的静脉（上行性）

----门静脉高压症候群双下肢肿胀并静脉曲张小腿色素沉着、溃疡易发人群多见于青壮年男性发病率高于女性发病方式大多缓慢偶有急性发病者超声表现下腔静脉膈膜型梗阻时，其上段管腔内见隔膜状强回声，回声不均匀，可伴有钙化灶，有时隔膜上可见筛孔状透声区；狭窄型：管腔变窄，局部管壁可增厚；闭锁型：局部呈条索状强回声，无管腔结构梗阻型：于下腔静脉近心段或肝静脉流出道管腔内可见实性栓子回声肝静脉出口处膜状高回声·肝右静脉管腔很细，几乎闭塞·布－加综合征隔膜型筛孔型狭窄型梗阻型（血栓/瘤栓）超声表现肝静脉梗阻时，表现为肝静脉近心端有狭窄、闭锁、栓子或膈膜梗阻图像，肝静脉间可见交通支形成，肝短静脉代偿性扩张，第三肝门开放。梗阻远心段下腔静脉或肝静脉管腔扩张，扩张程度与侧支血管开放程度有关。下腔静脉搏动消失。肝静脉交通支肝尾状叶静脉扩张肝静脉扩张布－加综合征——继发改变征象肝静脉扩张、血栓肝静脉血流反向·肝中静脉血流反向·超声表现肝脾大、腹水肝静脉不同程度扩张门静脉增宽、门静脉血栓形成肝实质回声增粗、弥漫性改变肝硬化门脉高压附脐静脉开放

彩色多普勒超声表现.彩色多普勒超声表现IVC完全阻塞时，梗阻处无血流显示。如血液经肝外血管（腰静脉等）分流者，远心侧IVC内呈反向血流；如血液经肝内侧支血管分流者，IVC远心段血流方向正常；若肝内外均有侧支者，呼吸时呈双色血流。IVC不完全梗阻时，血流变细或管腔内血流充盈缺损，血流速度增高，呈“镶嵌样”血流。肝左V入下腔处呈五彩镶嵌样血流‘下腔静脉入右房处狭窄CDFI肝静脉流出道狭窄时，病变处血流增快，呈五彩镶嵌样血流，远心段血流瘀滞，流速减慢。肝静脉流出道完全梗阻时，病变部位无血流信号，梗阻远侧血流经交通支流向通畅的肝静脉再注入IVC或向肝表面分流。因此，肝内可探及异常走行的交通支血流连于肝静脉之间，从而使肝静脉血流方向不一致，阻塞段肝静脉和交通支血管内可见反向血流。肝中静脉交通支引流·肝中静脉血流反向·布－加综合症IVC返流，频谱位于基线上方，连续带状，不受呼吸影响IVC不全梗阻的CDFI：五彩镶嵌样血流IVC完全梗阻：闭塞位置无血流信号（左）闭塞远端返流呈红色（右）布－加综合症肝静脉返流（呈红色）肝静脉交通支形成正常肝静脉彩色血流呈蓝色肝尾状叶静脉扩张肝静脉流向肝周静脉肝静脉闭塞IVC肝后段狭窄、闭塞脉冲多普勒IVC不全梗阻时，病变段呈高速射流，频谱呈持续单相高速湍流波形，不受呼吸影响，最大流速大于1.5m/s，其远侧血流频谱失去正常的期相性特征，表现为连续、带状、低速血流频谱，几乎不受心动周期影响，深吸气时，可见一过性反流。IVC完全梗阻时，病变部位无血流信号，远心段连续带状频谱，根据不同的分流情况血流方向不同，可为正、反或双向。PW肝静脉受累后，根据梗阻的程度，血流频谱改变的特征与下腔静脉梗阻时的表现基本一致。完全梗阻时，病变局部测不到血流频谱，侧支血管及梗阻远心段血管内可探及反向血流频谱；不完全梗阻时，病变处呈高速血流频谱。超声诊断BCS的关键发现肝静脉内无血流或肝静脉内血栓，侧支静脉扩张，下腔静脉内隔膜或纤维条索、腹腔积液、胆囊壁增厚、肝实质内斑片状异常回声及继发性尾叶增大、脾大等。

鉴别诊断鉴别肝硬化：亚急性或慢性BCS常伴肝硬化，肝硬化亦可伴有BCS。肝硬化者多有肝炎病史，肝脏多缩小，门静脉高压所致的腹壁静脉曲张以脐部为中心呈放射状分布，可无侧腹壁及腰背部上行性浅静脉曲张。下肢静脉曲张鉴别右心衰竭：可出现肝脾大、腹水、黄疸等