听力损失及防治课件

2021/3/151听力损失及其防治

TreatmentandPrevention

ofHearingimpairment

2021/3/152概述Introduction耳朵是如何工作的?

人耳分成4个主要部分:外耳中耳内耳听觉神经大脑外耳捕获外界声音,并将其沿着外耳道传导至鼓膜。

声音振动鼓膜并传导至中耳。中耳由三个听小骨组成,槌骨,砧骨和镫骨,协助声音传导至内耳。内耳（或耳蜗）由感觉细胞组成,它的独特功能使其能够获取声音的声调和响度信息。听觉神经将声音信息从内耳传送到大脑的更高层次的处理中心。2021/3/154耳朵是如何工作的?

外耳和中耳耳鼓中耳听小骨耳蜗听觉神经大脑耳蜗耳朵是如何工作的?

2021/3/156正常听力轻度听力损失中度听力损失中重度听力损失重度听力损失极重度听力损失听力图2021/3/157听力损失和聋Hearingloss,Hearingimpairment:听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害Hardofhearing:mildhearinglossDeafness:severetoprofoundhearingloss

2021/3/158听力障碍流行病学听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。全世界约有2.5亿人存在听力障碍。10%65岁以上者因此影响正常交往,新生儿先天性重度听力损失的发病率约为1‰。1987年抽样调查结果显示,我国约有听语残疾者2770万,占各类残疾之首位（40%）。听力障碍已成为全球性健康问题。

2021/3/159按发病时间分为:Congenitalhearingloss,acquiredhearingloss按病变性质分为:Functionalhearingloss,organichearingloss按病变部位分为:Conductivehearingloss,sensorineuralhearingloss（sensory/cochlear,neural/retrocochlear）,mixedhearingloss听力损失分类2021/3/1510耳聋分级（WHO1980）500、1000、2000Hz平均听阈轻度聋:26～40dB中度聋:41～55dB中重度聋:56～70dB重度聋:71～90dB极重度聋:>91dB2021/3/1511听力残疾-WHODisablinghearingimpairmentinadultsshouldbedefinedasapermanentunaidedhearingthresholdlevelforthebetterearof41dBorgreater;Disablinghearingimpairmentinchildrenundertheageof15yearsshouldbedefinedasapermanentunaidedhearingthresholdlevelforthebetterearof31dBorgreater.

The“hearingthresholdlevel”istobetakenasthebetterearaveragehearingthresholdlevelforthefourfrequencies0.5,1,2and4kHz.2021/3/1512听力损失早期诊断的重要性一、听力损失与言语发育的关系二、早期干预的前提2021/3/1513一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性

学习言语的基本条件:

健全的大脑 良好的听觉 完好的发音器官2021/3/15142、耳聋发生时间和言语发育的关系

1岁,3岁,7-8岁,成年后聋哑语音语调异常音调音量失控2021/3/1515二、早期干预的前提听觉神经系统具有一定的可塑性,这有赖于适宜刺激（声音）的存在。年龄越小,可塑性越大。早期发现听力损失→早期干预→充分发挥听觉系统的可塑性→发展言语能力。2021/3/1516什么新生儿是新新生儿生新生儿新生儿听力筛查

对所有出生后的新生儿,通过一种客观、简单和快速的检测方法,将可能有听力损失的新生儿筛查出来,并进一步确诊和追踪观察。2021/3/1517新生儿听力筛查三阶段

第一阶段听力筛查阶段（产科/新生儿科/儿保）初筛:2-7天复筛:30-42天

第二阶段听力诊断阶段（听力诊治机构）

3-6个月

第三阶段干预与康复阶段（诊治/康复机构）

3-36个月2021/3/1518初初筛初筛对象:所有正常出生的新生儿时间:出生后2-7天方法:耳声发射（OAE）2021/3/1519对象:未通过初筛住院期间未进行筛查有听力损失高危因素时间:生后30-42天

复筛2021/3/1520项目:耳声发射（OAE）/和或自动听性脑干反应（AABR）结果:未通过者,需要转诊到听力诊治机构

复筛2021/3/1521时间:

出生后3个月-6个月对象:复筛未通过的婴儿地点:儿童听力诊治机构诊断诊断2021/3/1522客观听力检查（ABR、ASSR或40Hz、OAE、声阻抗）:需要在睡眠状态下进行测试;主观听力检查（BOA、VRA、PA、PTA）:需要在清醒状态下进行测试;其他辅助检查影像学（CT、MRI）:需要在睡眠状态下进行检查婴幼儿听力诊断方法2021/3/1523干预与康复确诊听力损失的患儿,越早接受听力干预越好;确诊为听力损失,请在专业人员指导下坚持干预;除佩戴助听器和植入人工耳蜗等方法外,长期的听觉言语康复训练非常重要。2021/3/1524听力损失的干预原则原则:3个月前诊断,6个月前干预

听力损失程度不同,干预时间不同

极重度:2个月确诊,3个月开始干预中重度:5个月确诊,6个月开始干预轻度:8个月确诊,9个月开始干预

2021/3/1525传导性听力损失

Conductivehearingloss2021/3/1526由于外耳或中耳疾病,使声波传导减弱所引起的听力障碍成为传导性听力损失。

Definition2021/3/1527外中耳畸形:如先天性外耳道闭锁、中耳畸形,外伤引起的外中耳畸形。外伤:外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。炎症:各种急、慢性中耳炎。肿瘤:外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。其它:外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。Etiology

2021/3/1528Clinicalmanifestation听力损失不会太重,多为轻、中度;部分患者有自听过显和韦氏误听现象(paracusisWillisi);如有耳鸣,多为低音调性;纯音测听骨导正常,气导下降,气骨导差20dB或以上,气导损失<60dB。大多可行手术治疗,效果良好。2021/3/1529典型传导性听力损失听阈曲线2021/3/1530Prevention针对常见病因开展预防。各种急、慢性中耳炎症是导致传导性听力损失最常见的原因。预防重点为:积极防治上感、妥善处理急性中耳炎、鼻腔鼻窦疾病、腺样体肥大、扁桃体炎等。2021/3/1531Treatment根据不同病因进行治疗。药物+/或手术治疗效果良好。不能或不愿手术者,可用助听器。2021/3/1532感音神经性听力损失

Sensorineuralhearingloss2021/3/1533Sensorineuralhearingloss由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力损失。耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损失(sensoryhearingloss),蜗后病变导致的听力损失为神经性听力损失（neuralhearingloss）。2021/3/1534Etiology素2021/3/1535病因分类遗传性（50-60%）表型分类综合征性（30-40%）非综合征性（60-70%）遗传方式单基因遗传

AR（70-80%）

AD（10-20%）

性连锁（1-2%）

线粒体遗传(0-20%)

多基因遗传染色体异常非遗传性（40-50%）宫内感染(CMV,风疹病毒等)

产时因素出生后感染(如脑膜炎、中耳炎)

耳毒性药物声损伤或颅脑外伤内耳疾病全身疾病,等2021/3/1536一、遗传聋:基因或染色体异常所致。

HereditarysensorineuralHL,geneticHLAR:autosomaldominant70%AD:autosomalrecessive10-20%X-linkage1-2%Mitochondral0-20%2021/3/15372021/3/1538主要致聋基因

“一针致聋”基因；母系遗传12SrRNA:药物敏感性耳聋基因携带者应终身禁用耳毒性药物,以避免耳聋;提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查,及早发现药物性耳聋敏感人群。2021/3/153939

耳聋芯片在药物性耳聋预防中的应用在中国聋儿康复中心,照片中的小女孩被检测出药物性耳聋,在专家的建议下,小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测,都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者,他们将终身禁用所有氨基糖苷类药物。1555突变探针线粒体A1555G均质突变2021/3/154040所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者,都将终身禁用

上面所列所有的氨基糖苷类药物,避免“一针致聋”的发生。药物性耳聋可以主动预防2021/3/1541主要致聋基因

导致先天或后天性耳聋对震荡高度敏感PDS:大前庭水管综合征提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查PDS在聋人的携带比率约为14.5%PDS在听力正常人群中的携带比率约为1-2%2021/3/1542新生儿筛查及早发现迟发聋王×父亲29岁听力正常IVS7-2A>G杂合突变宋×母亲29岁听力正常IVS7-2A>G杂合突变王×女儿5岁双侧感音神经性聋IVS7-2A>G纯合突变IVS7-2A>G杂合IVS7-2A>G杂合IVS7-2A>G纯合因说话不清,5岁才被发现。父母均为PDS基因同一个位点杂合突变,女儿为这一位点的纯合突变。如果新生儿期进行基因检测,就可以早期发现和预防听力下降。如果母亲孕期进行基因检测,可以获得遗传咨询和生育指导。2021/3/1543PDS基因突变患者生活指导2021/3/1544二、胎儿期因素1.妊娠早期宫内感染:风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体等;2.妊娠期疾病:梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药物中毒、母子Rh因子不合等。损害胎儿听觉器官,造成先天性听力损失。2021/3/1545三、出生因素

产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿（<1500g）等。2021/3/1546四、药物性耳中毒(ototoxicity):

我国主要致聋原因之一,多与滥用药物及药物易感性有关。药物全身或局部应用后,经血液循环、脑脊液、迷路窗膜进入内耳,孕妇可由胎盘影响胎儿。通过抑制内耳各种酶的活性,扰乱其生理功能并导致形态学改变。2021/3/15471、耳毒性抗生素AmAn

用量过大,药物在内耳蓄积

耳蜗毒性:新霉素>双氢链霉素>卡那霉素>庆大霉素前庭毒性:链霉素>庆大霉素>卡那霉素

个体易感性(mtDNA12SrRNAA1555G)其他抗生素氯霉素、红霉素、洁霉素等,多为一过性损害。2021/3/15482、利尿剂利尿酸、速尿等袢利尿剂,与AmAn有协同作用3、抗肿瘤药物:顺铂、氮芥、长春新碱等4、水杨酸类:多为一过性损害5、抗疟药:氯喹耳毒性与AmAn相似,奎宁常导致一过性耳鸣,永久性听力下降少见。2021/3/1549五、传染病

流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱疹、梅毒等。注:

1.脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋,难以恢复。病后不久出现耳蜗骨化。

2.腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋2021/3/1550

六、全身慢性疾病

高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增多症、结节性多动脉炎等,导致内耳血液循环障碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。2021/3/1551七、噪声性听力损失noiseinducedH

长期在噪声环境中（噪音大于85分贝）,可致感音神经性听力损失爆震巨声或大气压剧变,可引起内耳损害造成听力损失2021/3/15522021/3/1553无处不在的噪声暴露2021/3/15542021/3/15552021/3/1556八、老年性听力损失Presbycusis

我国现阶段常见致聋原因之一。

人体衰老的一部分,出现年龄及发展速度因人而易,可能与遗传、全身疾病、噪声接触等因素有关。2021/3/1557九、其他内耳或听神经疾病梅尼埃病(meniere’sdisease)突发性聋(suddenhearingloss)自身免疫性感音神经性听力损失(Autoimmunesensorineuralhearingloss)听神经病(auditoryneuropathy)听神经瘤(acousticneuroma)先天性内耳疾病(innereardeformity)2021/3/1558Clinicalmanifestation听力损失程度不等,轻度~极重度感音性听力损失常有重振现象神经性听力损失常有言语分辨能力下将如有耳鸣,则多为高音调性纯音测听示气、骨导同步下降,气骨导差<20dB;通常高频下降为主,少数低频为主药物治疗效果差,通常需用助听装置。2021/3/1559典型感音神经性听力损失听阈曲线2021/3/1560Prevention因无特效治疗,预防是关键针对常见病因开展预防工作:

老年性听力损失、药物性耳中毒、传染病、遗传和噪声致聋是我国引起感音神经性听力损失的主要原因,应作为预防之重点。2021/3/1561Treatment少数可自行恢复药物治疗效果难以肯定

对自身免疫性感音神经性听力损失者,皮质类固醇激素和免疫抑制剂有一定疗效。多数需行耳康复治疗auralrehabilitation

精确的听力学诊断、个体化选配助听器或耳蜗植入、系统的听-语康复训练。2021/3/1562助听器助听器种类多种多样,价格也千差万别,助听器的好坏关键在于验配准确性儿童表达能力弱,检查起来不易配合,另儿童听力有一定波动性,一次检查不能轻易下结论佩戴助听器1～2个月后,再去医院进行听力测试,以便及时调整家长应坚持对孩子进行语言训练2021/3/1563人工耳蜗包括两个主要部分:

内部设备

外部设备人工耳蜗或声波由麦克风进入。

声音处理器把声音转化为数字信号。经过电子编码的信号由头件上的线圈透过皮肤传入植入体。

植入体把声音信号传递到电极上。电极刺激听觉神经。听觉神经把信号传送到大脑进行处理。人工耳蜗是怎样工作的?2021/3/1565

助听器—言语声音的简单放大。

人工耳蜗—把言语信息转换为电刺激信号。

助听器

—依赖内耳健全毛细胞的反应功能。

人工耳蜗

—绕过内耳感受细胞,直接刺激听觉神经。人工耳蜗和助听器的区别在哪里?2021/3/1566成人(18岁以上)

重度到极重