循环系统-先天性心脏病的影像学诊断

临床表现缺损小者可无自觉症状一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音可扪及收缩期震颤肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀室间隔缺损膜部缺损0.6cm室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm膜部室间隔缺损直径1.2cm膜周部VSD直径2.5cm心血管造影左室充盈后右室立即显影根据造影剂喷射的方向判定缺损类型根据右室显影的密度范围可判断分流量室间隔缺损左心室造影表现膜部室间隔缺损膜部室间隔缺损合并肺动脉高压2.3cmCT表现EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续心室不同程度增大，肺血管增多、增粗血流序列扫描，观察分流，定量计算室间隔缺损（室间隔缺损（肌部）室间隔缺损（膜周部）MRI表现室间隔连续性中断，局部有缺损电影MRI显示缺损处的分流信号左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚膜部室间隔缺损

21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压

11mm肌部室间隔缺损6mm肌部室间隔缺损12mm诊断·

多数VSD

X线表现典型，诊断不难可大致估计左向右分流量的大小可大致估计肺动脉高压的程度小VSD主要依靠典型的临床体征超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助比较影像学首选X线平片及超声心动图检查诊断有困难时可做EBCT或MRI检查心血管造影仅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆动脉导管未闭Patent

Ductus

Arteriosus,PDA概述·

最常见先心病之一发病率女性多于男性动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道出生后导管收缩、闭锁持续不闭者则形成PDA病理·

按其形态分为三型：管状型漏斗型窗型无效血液循环肺循环增加左心负荷加重继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左为主分流PDA血流示意图临床表现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机器样杂音心电图可有左心室肥厚细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型X线平片肺多血左心室增大，左心房轻度增大主动脉结增宽，部分见“漏斗征”肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大动脉导管未闭动脉导管未闭长7mm，宽14mm心血管造影·

右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉·

主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm·

主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭动脉导管未闭造影表现CT表现EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA较大的动脉导管，可见左心室增大肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通MRI表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号诊断·

杂音·

平片鉴别诊断·VSD合并主动脉瓣关闭不全·主动脉-肺动脉间隔缺损比较影像学平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少造影检查应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDAPDA介入治疗法洛四联症Tetralogy

of

Fallot,

TOF概述居发绀类先心病首位。约占30%~50%包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等病理生理主要取决于肺动脉狭窄及VSDVSD较大，左右心室压力相似右室流出道狭窄程度--排血阻力--心室水平分流量--发绀程度临床表现发育较迟缓常有发绀，活动后心悸、气喘、乏力喜蹲踞或缺氧性晕厥等杵状指（趾）胸骨左缘3~4肋间收缩期喷射样杂音X线表现肺血减少，肺门变细小肺动脉段凹陷可合并右位主动脉弓主动脉升弓部增宽、凸出心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘法洛四联症（轻型）

VSD

20mm；轻度右室流出道狭窄；无主动脉骑跨重型法洛四联症法洛四联症右心室造影右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉近同时充盈漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室形成可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主干及分支变细小升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张右心室肥厚，肌小梁增粗右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张TOF主动脉畸跨右心室造影正侧位右心室造影正侧位右室造影正侧位重型法洛四联症右心室造影正侧位·

并发畸形：冠状动脉起源异常；ASD；右位主动脉弓；永存左上腔静脉电影扫描：显示心内畸形，评价右心室功能血流扫描：可判断右向左分流量的大小MRI表现横轴位及斜冠状位显示狭窄。右心室流出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“第三心室”显示右心室壁肥厚。达到或超过左心室壁的厚度升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上矢状位扫描可显示扩张前移的主动脉，狭小的肺动脉瓣环，漏斗部狭窄及VSD肺动脉严重狭窄或闭锁，可有扩张的支气管动脉T1WI冠状断面示右心室流出道和主肺动脉狭窄膜部室间隔缺损；主动脉骑跨约50％；右心室漏斗部重度狭窄；右心室肥厚、增大诊断·

生后数月有发绀杂音也典型心电图示右心室肥厚