2023年儿科住院医师考试：神经系统疾病真题模拟汇编（共585题）

2023年儿科住院医师考试:神经系统疾病真

题模拟汇编

(共585题)

1、脑出血最严重的临床类型是()(单选题)

A.内囊出血

B.脑叶出血

C.脑桥出血

D.小脑出血

E.丘脑出血

试题答案：C

2、男孩，1岁。为瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当()(单选题)

A.20%甘露醇静脉注射，每次lg/kg每4〜6hl次，可同时应用地塞米松

B.可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压，使颅内压维持在2.67kPa以下

C.监测血气,保持呼吸道通畅。尽量保持Pa0z>6.65kPa(50mmHg),PaC0<6.65kPa(50mmHg)

D.维持正常血压，以保证颅内灌注压6.67kPa以上

E.在脑电图监护和人工呼吸器条件下，按3〜5mg/kg苯巴比妥降低颅内高压

试题答案：B

3、发作时有运动和感觉异常，伴意识混浊及自动症者，属以下哪种发作类型()(单选题)

A.部分继发全身性发作

B.复杂部分性发作

C.不典型失神发作

D.局灶性运动性发作

E.局灶性感觉发作

试题答案：B

4、男，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状

态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为()(单选题)

A.DMD/BMD

B.线粒体肌病

C.脊髓肌萎缩症

D.脑性瘫痪

E.先天性肌病

试题答案：A

5、关于小儿重症肌无力的治疗，下列哪项正确()(单选题)

A.胆碱酯酶抑制剂为临床常用药物

B.肾上腺皮质激素只适用于全身性患者

C.合并感染时可用氨基糖甘类抗生素

D.有胸腺肥大者，主张早期进行胸腺切除

E.疗程一般为2〜6个月

试题答案：A

6、女，产重3kg,现体重3.8kg,头围35cm,可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

若该儿童神经精神发育正常，其前因闭合的时间约为()(单选题)

A.2—3个月

B.4〜6个月

C.6〜9个月

D.9个月〜1岁

E.1〜1.5岁

试题答案：E

7、对癫痫病人的健康指导，错误的内容是（）（单选题）

A.适当参加脑力活动

B.需长期正规服药

C.避免过多饮水

D.开车须有人陪同

E.禁用神经兴奋剂

试题答案：D

8、男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5〜6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。该患

儿系小儿失神癫痫，为避免某些药物诱发失神频繁发作，在选用抗癫痫药物时应尽量不选用（）

（单选题）

A.苯巴比妥

B.苯妥英钠

C.氯硝西泮

D.丙戊酸钠

E.地西泮

试题答案：B

9、男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天约十余次，伴有嗜睡，继而出现全身

性惊厥4次，每次历时1〜2min,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、

肺无异常，肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0X109/L,中性粒细胞0.70,血小

板计数为110X10'2/L,血糖1.68mmol/L,（30mg/dl）,GF178u«脑电图的基本电活动为1〜

2Hz高幅8波，有时伴两后部阵发性节律性高幅a波活动。其最可能的诊断是（）（单选题）

A.瑞氏综合征

B.病毒性脑炎

C.脑中线结构上肿瘤

D.隐球菌性脑膜炎

E.中毒性脑病

试题答案：A

10、有关癫痫的描述，以下哪项是正确的（）（单选题）

A.根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫

B.癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍

C.癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致

D.癫痫具有急性、发作性、刻板性特点

E.痫性发作表现为运动性发作

试题答案：C

11、女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，

经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下

床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃,神志清，唇、甲稍有紫纣，呼吸肌明显无力，痰量不

多。为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）（单选题）

A.静脉用大剂量糖皮质激素

B.胸腺切除

C.血浆置换

D.反复肌内注射新斯的明

E.静脉注射环磷酰胺

试题答案：D

12、瑞氏综合征川级的临床表现是。（单选题）

A.嗜睡、瞳孔对光反射迟钝、肌张力弛缓

B.昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝

C.昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失

D.昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝

E.昏迷、去大脑强直、肌张力弛缓

试题答案：B

13、多发性抽动的发病机制是（）（单选题）

A.多巴胺能神经元功能增强

B.多巴胺能神经元的功能减低

C.胆碱能神经元功能增强

D.胆碱能神经元功能减低

E.肾上腺素能神经元功能增强

试题答案：A

14、2岁小儿，发热12h,体温39℃,惊厥1次，表现为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持续

约3〜4分钟。体检：面色红润，精神好，咽充血，扁桃体I度，心率120/min,律齐，心音有

力，双肺呼吸音清，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是（）（单选题）

A.热性惊厥

B.中毒性脑病

C.中枢神经系统感染

D.癫痫

E.脑性瘫痪

试题答案：A

15、女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。

若患儿既往有2次热惊厥病史，本次脑电图检查正常，建议短程预防其惊厥复发，可选用以下哪

种药物（）（单选题）

A.丙戊酸钠

B.氯硝安定

C.地西泮

D.苯妥英钠

E.拉莫三嗪

试题答案：C

16、有关小儿(不包括新生儿)脑脊液的正常值，正确的描述是()(单选题)

A.压力80~220mmHO?

B.潘氏试验阳性

C.WBC10-30X106/L

D.蛋白0.2〜0.4g/L

E.糖1.2〜2.4mmol/L

试题答案：D

17、男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，

继而出现全身性惊厥4次，每次历时1〜2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四

肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0X10,/L.中性粒

细胞0.70.血小板计数为IIOXIO'2/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U。脑电图的

基本电活动为1〜2Hz高幅8波。进一步做脑脊液检查，其结果应为()(单选题)

A.外观清亮，压力正常，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常

B.外观清亮，压力增高，白细胞正常,蛋白正常，糖正常，氯化物正常

C.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖增高，氯化物正常

D.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物降低

E.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白增高，糖降低，氯化物增高

试题答案：C

18、出现第一个条件反射的时间是()(单选题)

A.生后1周左右

B.生后2周左右

C.生后3周左右

D.生后4周左右

E.生后5周左右

试题答案：B

19、Lisch小体即（）（单选题）

A.视网膜错构瘤

B.听神经瘤

C.视神经胶质瘤

D.色素性虹膜错构瘤

E.Wilms瘤

试题答案：D

20、11个月患儿，表情呆滞，反应迟钝，颜面、眼睑水肿，眼距宽，舌大而厚，伸舌，腹部膨

隆，身材矮小不匀称，为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断（）（单选题）

A血常规

B.染色体核型分析

C.头颅MRI

D.血清T3、T4、TSH测定

E.尿三氯化铁试验

试题答案：D

21、男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次

持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。下列哪种检查最利于其发作类型的

诊断（）（单选题）

A.神经系统检查

B.脑电图描记

C.头颅CT扫描

D.血糖测定

E.头颅MRI

试题答案：B

22、下列药物中，治疗多发性抽动有效率最高的药物是（）（单选题）

A.氟哌咤醇

B.匹莫齐特

C.硫必利

D.卡马西平

E.可乐定

试题答案：A

23、帕金森病早期的首发症状是()(单选题)

A.四肢肌强直

B.下肢肌强直

C.写字过小症

D.动作不灵活和震颤

E.行走呈前冲步态

试题答案：D

24、原发性婴儿痉挛症首选的药物是()(单选题)

A.ACTH或泼尼松

B.苯巴比妥

C.氯硝西泮

D.丙戊酸钠

E.托毗酯

试题答案：A

25、1岁女孩，近日家长发现患儿常面色潮红，双眼向前凝视，双腿用劲内收，无意识改变，可

人为中断，脑电图检查正常，其可能诊断为()(单选题)

A.多发性抽动

B.屏气发作

C.痴病

D.强直性发作

E.习惯性擦腿

试题答案：E

26、3岁患儿，诊断为痉挛型脑性瘫痪，下列关于体征的描述中哪项是正确的()(单选题)

A.肌张力减低

B.膝腱反射亢进

C.巴氏征阴性

D.手足徐动

E.共济失调步态

试题答案：B

27、女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上

午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，

声音低微该患儿出现哪项临床表现易危及生命()(单选题)

A.眼外肌无力

B.颈肌无力

C.呼吸肌无力

D.吞咽无力

E.四肢无力

试题答案：C

28、符合简单型热性惊厥的是()(多选题)

A.年龄小于6个月

B.反复多次惊厥

C.体温39℃

D.强直阵挛性发作

E.惊厥＜10min

试题答案：C,D,E

29、女，5岁，2个月前右眼睑下垂，10d前出现左眼睑下垂，晨轻暮重，双瞳孔对光反射正常

()(单选题)

A.脑出血

B.重症肌无力

C.格林-巴利综合征

D.脑性瘫痪

E.脊髓炎

试题答案：B

30、3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10

分钟缓解。体检：T38℃,神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏

征阴性，该患儿最可能的诊断是()(单选题)

A.中毒性脑病

B.Reye综合征

C.颅内感染

D.复杂性热性惊厥

E.单纯性热性惊厥

试题答案：D

31、9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发纳，双目凝视，口吐白沫，四肢

强直，呼之不应，持续约2〜3分钟缓解。体检：T39.5℃,热病容，神清，反应可，前卤平软，

张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，该患儿最可能的诊断是

()(单选题)

A.颅内感染

B.中毒性脑病

C.单纯性热性惊厥

D.复杂性热性惊厥

E.Reye综合征

试题答案：C

32、下列哪种神经反射属于暂时性反射()(单选题)

A.瞳孔对光反射

B.腹壁反射

C.吞咽反射

D.吸吮反射

E.膝腱反射

试题答案：D

33、2岁女孩，今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5〜10分钟，在发作间歇期意识不清，来院

时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理()(单选题)

A.苯妥英钠15〜20mg/kg静注

B.苯巴比妥15mg/kg肌注

C.地西泮0.3〜0.5mg/kg静注

D.10%水合氯醛0.5ml/kg等量生理盐水灌肠

E.地西泮0.3~0.5mg/kg肌注

试题答案：C

34、变态反应性脑血管炎小儿偏瘫的主要治疗()(单选题)

A.控制惊厥发作

B.手术治疗

C.抗感染

D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂

E.抗病毒

试题答案：D

35、前因早闭常见于（）（单选题）

A.脱水

B.甲状腺功能低下

C.小头畸形

D.脑膜炎

E.Miller-Fisher综合征

试题答案：C

36、婴儿体重6.5kg,前囱IcmXlcm,后囱已闭，俯卧能抬头，可逗笑，听到铃声可转向声源，

其最可能的月龄为（）（单选题）

A.1个月

B.2个月

C.3个月

D.4个月

E.5个月

试题答案：C

37、5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒

退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，

无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++）,双侧巴

氏征（+）。该病的遗传方式主要为（）（单选题）

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.X连锁显性遗传

D.X连锁隐性遗传

E.线粒体遗传

试题答案：D

38、表现为持续性、传导束型深浅感觉消失的是（）（单选题）

A.吉兰-巴雷综合征

B.急性脊髓炎

C.脊髓灰质炎

D.周期性麻痹

E.多发性硬化

试题答案：B

39、下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点（）（单选题）

A.发病年龄在1〜5岁

B.多数以运动性抽动为首发症状

C.首发症状为发声性抽动者预后不良

D.运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手挥动

E.以女孩多见

试题答案：B

40、女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。

应给予的首要处理是（）（单选题）

A.静脉滴注抗生素

B.静脉推注地西泮溶液

C.静脉推注甘露醇

D.静脉推注葡萄糖酸钙

E.静脉滴注葡萄糖

试题答案：B

41、属于诊断性智力测验的是（）（单选题）

A.DDST

B.学习成绩

C.50项测验

D.绘人测验

E.WPPSI

试题答案：E

42、脑栓塞最常见的病因是()(单选题)

A.冠心病

B.亚急性感染性心内膜炎

C.风心病二尖瓣狭窄合并心房颤动

D.败血症

E.气胸

试题答案：C

43、关于急性小脑共济失调，正确的是()(单选题)

A.大多预后不良，80%以上均遗留神经系统后遗症

B.尽早进行抗病毒治疗可改善预后

C.感染后自身免疫紊乱所致者可用激素治疗

D.大多数在病程1个月内均呈进行性加重过程

E.均呈单相型病程，不遗留神经系统后遗症

试题答案：C

44、有关小儿脑和脊髓的发育特点，下面哪种说法是正确的()(单选题)

A.婴儿期髓鞘发育较成熟，神经冲动传导迅速

B.初生婴儿的活动主要由大脑皮质中枢调节

C.脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘

D.脊髓下端在1岁时上移至第1腰椎

E.2岁以后小儿的脊髓功能才相对成熟

试题答案：C

45、肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）（单选题）

A.急性横贯性脊髓炎

B.吉兰-巴雷综合征

C.脊髓灰质炎

D.恼干脑炎

E.重症肌无力（全身型）

试题答案：E

46、男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，

继而出现全身性惊厥4次，每次历时1〜2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四

肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0X10"/L.中性粒

细胞0.70.血小板计数为110X10"/L,血糖1.68mmol/L（30mg/dl）,GPT178U。脑电图的

基本电活动为1〜2Hz高幅6波。患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该

使用的治疗是（）（单选题）

A.甘露醇、地塞米松降颅内压

B.葡萄糖维持血糖

C.地西泮、苯巴比妥止惊

D.维持水电解质平衡

E.透析降低血氨

试题答案：A

47、反复发作搏动性头痛，可有视觉障碍和胃肠道症状，无神经系统异常体征（）（单选题）

A.颅内占位性病变

B.中枢神经系统感染

C.以头痛为主要表现的癫痫

D.蛛网膜下腔出血

E.偏头痛

试题答案：E

48、符合婴儿痉挛症临床特点的是（）（单选题）

A.病因多为原发性

B.多在生后3个月内起病

C.以痉挛发作为特征性临床表现

D.脑电图呈多灶性慢-棘慢波改变

E.预后大多良好

试题答案：C

49、邢女士，38岁，教师。既往身体健康。上午上课时发病，四肢无力，进行性加重，中午来

诊。体检：脑神经正常，四肢肌力0级，腱反射弱，病理反射阴性，无感觉障碍。病人和家属情

绪十分紧张。最主要的护理诊断或合作性问题是（）（单选题）

A.躯体移动障碍

B.语言沟通障碍

C.吞咽困难

D.焦虑

E.潜在并发症：颅内压增高

试题答案：A

50、急性感染性多发性神经根炎患儿，双下肢能在床面上活动，可克服地心引力，但不能抵抗阻

力，患儿的肌力是（）（单选题）

A.0级

B.1级

C.2级

D.3级

E.4级

试题答案：D

51、小儿癫痫发作中最常见的发作类型是（）（单选题）

A.强直-阵挛发作

B.阵挛性发作

C.肌阵挛发作

D.强直性发作

E.失神发作

试题答案：A

52、有明显智力低下的是（）（单选题）

A.失神发作

B.高热惊厥

C.婴儿痉挛症

D.小儿良性癫痫

E.少年肌阵挛癫痫

试题答案：C

53、男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经

支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）（单选题）

A.对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重

B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显

C.病程呈进行性，预后不良

D.肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在

E.病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性

试题答案：E

54、引起手足徐动型脑瘫最常见的病因是（）（单选题）

A.胆红素脑病

B.窒息

C.早产

D.颅脑畸形

E.产伤

试题答案：A

55、脊髓灰质炎的瘫痪特点是（）（单选题）

A.不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端

B.对称性分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端

C.不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，近端重于远端

D.不对称、不规则分布，痉挛性瘫痪，远端重于近端

E.对称、不规则分布，痉挛性瘫痪，近端重于远端

试题答案：A

56.MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）

（单选题）

A.1~3小时

B.3〜6小时

C.6〜12小时

D.12〜24小时

E.24〜36小时

试题答案：C

57、女孩15岁。1周前受凉后咳嗽，发热，3d后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而

不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可

能是（）（单选题）

A.周期性麻痹

B.急性感染性多神经根炎

C.急性脊髓炎

D.病毒性肌炎

E.多发性肌炎

试题答案：B

58、以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）（单选题）

A.以青春期发病最多见

B.多见于有广泛性脑损伤的患儿

C.失神发作可由过度换气所诱发

D.脑电图呈1.5~2.5Hz的全脑慢-棘慢复合波

E.首选苯巴比妥治疗

试题答案：C

59、有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现，以下说法正确的是O（单选题）

A.发生于任何年龄，常见于儿童与老年

B.根据临床特征可分为窗髓型和脑型

C.脑电图可见痫性放电

D.常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月

E.一般呈单相性病程

试题答案：E

60、下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）（单选题）

A.血浆中极长链脂肪酸异常降低

B.中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩

C.为线粒体病

D.脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高

E.系有机酸病

试题答案：B

61、蛛网膜下隙出血最常见的症状是（）（单选题）

A.剧烈头痛

B.喷射性呕吐

C.意识模糊

D.抽搐

E.肢体活动不灵

试题答案：A

62、邢女士，38岁，教师。既往身体健康。上午上课时发病，四肢无力，进行性加重，中午来

诊。体检：脑神经正常，四肢肌力0级，腱反射弱，病理反射阴性，无感觉障碍。病人和家属情

绪十分紧张。防止脑缺血加重的护理措施，不正确的一项是（）（单选题）

A.平卧位

B.头部冷敷

C.急性期绝对卧床，避免搬动

D.遵医嘱用药，将血压维持在略高于病前的水平

E.监测生命征、意识状态、瞳孔变化等

试题答案：B

63、急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为（）（单选题）

A.肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性

B.肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性

C.肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性

D.肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性

E.肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性

试题答案：B

64、不符合脑性瘫痪临床表现的是()(单选题)

A.痉挛性瘫痪

B.共济失调

C.可伴智力低下

D.进行性运动倒退

E.可伴癫痫

试题答案：D

65、谭先生，57岁。患帕金森病4年，期间一直接受左旋多巴治疗，病情相对稳定，最近2周

感觉到药物的作用效果较前差，症状控制或减轻的持续时间较前越来越短。首先应考虑发生的情

况是()(单选题)

A.出现合并症

B.服药方法有误

C.多巴胺替代药物治疗出现的剂末现象

D.多巴胺替代药物治疗出现的开-关现象

E.药物吸收不良

试题答案：C

66、Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病()(单选题)

A.溶酶体病

B.过氧化物体病

C.线粒体病

D.髓鞘蛋白编码基因缺陷

E.氨基酸、有机酸病

试题答案：D

67、重度智力低下的IQ值是()(单选题)

A.50〜70

B.35〜49

C.20〜34

D.10〜20

E.<10

试题答案：c

68、小儿智力发育的关键期是()(单选题)

A.0~2岁

B.2~3岁前

C.4〜5岁前

D.5〜6岁前

E.6〜7岁前

试题答案：C

69、一侧面部和肢体运动障碍。称之为()(单选题)

A.单瘫

B.偏瘫

C.交叉性瘫痪

D.截瘫

E.局限性瘫痪

试题答案：B

70、变态反应性脑血管炎小儿偏瘫的主要治疗()(单选题)

A.控制惊厥发作

B.手术治疗

C.抗感染

D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂

E.抗病毒

试题答案：D

71、男孩，1岁，发热Id,体温39℃,伴有轻咳，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，即刻

给予吸氧，即刻止惊的药物首选（）（单选题）

A.苯巴比妥肌注

B.地西泮肌注

C.地西泮静推

D.氯丙嗪肌注

E.维生素质肌注

试题答案：C

72、拥抱反射消失的年龄为（）（单选题）

A.1〜2个月

B.2〜3个月

C.3〜6个月

D.7〜9个月

E.9〜9个月

试题答案：C

73、男孩，10岁。系良性癫痫伴中央颗棘波。选用抗癫痫药物治疗时，下列哪种药物不适当（）

（单选题）

A.苯巴比妥每天3〜5mg/kg

B.苯妥英钠每天4~8mg/kg

C.卡马西平每天10〜30mg/kg

D.乙琥胺每天15〜40mg/kg

E.丙戊酸钠每天20~50mg/kg

试题答案：D

74、瑞氏综合征的正确治疗是()(单选题)

A.每日按500〜800ml/m输入10%〜15%葡萄糖，纠正低血糖

B.促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态

C.积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤

D.积极降低颅内压，控制脑水肿

E.限制液体入量，使血压保持在较低水平

试题答案：D

75、女孩15岁。1周前受凉后咳嗽，发热，3d后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而

不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可

能是()(单选题)

A.周期性麻痹

B.急性感染性多神经根炎

C.急性脊髓炎

D.病毒性肌炎

E.多发性肌炎

试题答案：B

76、6岁男孩，高热嗜睡，呕吐3d伴有精神症状，强哭强笑，右上肢抽搐，查体：脑膜刺激征

阳性，右下肢肌力HI,右侧巴彬斯基氏征阳性，脑脊液：白细胞200X10/L,淋巴细胞90%,

中性10%,蛋白0.7g/I(700mg/dl),糖及氯化物正常。最可能的诊断是()(单选题)

A.结核性脑膜炎

B.病毒性脑膜炎

C.真菌性脑膜炎

D.化脓性脑膜炎

E.脑脓肿

试题答案：B

77、急性脊髓炎好发部位是（）（单选题）

A.脊髓高颈段

B.脊髓颈段

C.脊髓胸段

D.脊髓腰段

E.脊髓舐尾段

试题答案：C

78、患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体

温40.3℃,伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。

入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖

大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温

觉存在。入院后最需要进行的检查为（）（单选题）

A.脑电图

B.肌电图

C.神经传导速度

D.头颅MRI

E.体感诱发电位

试题答案：D

79、男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，lh后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐

渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难2d后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌

张力低，腱反射消失，其余神经无异常。（）（单选题）

A.肾上腺皮质激素

B.抗胆碱酯酶药

C.氯化钾

D.大量维生素C

E.抗生素

试题答案：C

80、脑性瘫痪运动障碍的特征是()(单选题)

A.进行性周围性运动障碍

B.进行性中枢性运动障碍

C.非进行性中枢性运动障碍

D.非进行性周围性运动障碍

E.复发缓解性中枢性运动障碍

试题答案：C

81、急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是()(单选题)

A.尿潴留和便秘

B.Horner综合征

C.心律失常

D.持续性高血压

E.以上均是

试题答案：A

82、患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在

看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。为控制发作,

可选择哪种药物治疗()(单选题)

A.青霉胺

B.氟哌咤醇

C.青霉素

D.利他林

E.左旋多巴

试题答案：B

83、男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后己2年未发。近来自行停药，今

晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。首先采用

的抗癫痫药物是（）（单选题）

A.苯妥英钠10mg/kg肌内注射

B,苯巴比妥肌内注射15mg/kg

C.地西泮（安定）静脉注射0.2〜0.3mg/kg

D.副醛8〜10ml保留灌肠

E.异戊巴比妥静脉缓慢注射

试题答案：C

84、8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识

丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。该药的常见副作用有（）（单选题）

A.嗜睡、食欲增加、肝毒性

B.嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调

C.牙龈肿胀、共济失调、眼震

D.消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难

E.嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多

试题答案：A

85、女，8岁，10d前出现四肢瘫痪，腱反射消失，腰穿示细胞数3X10/L,蛋白0.8g/L,糖

3.Ommol/L,氯化物121mmol/L。（）（单选题）

A.脑出血

B.重症肌无力

C.格林-巴利综合征

D.脑性瘫痪

E.脊髓炎

试题答案：C

86、引起良性颅内压增高的常见原因（）（单选题）

A.颅内感染

B.小脑肿瘤

C.血管畸形

D.维生素A过量

E.偏头痛

试题答案：E

87、8岁男孩，因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊，呈部分性继发全身性发作，体检无异常,

无智力运动发育迟滞及倒退，无语言障碍，其脑电图检查最可能的改变为（）（单选题）

A.高峰失律

B.中央区、撅中区棘波或棘一慢复合波发放

C.全脑3Hz棘-慢复合波

D.全脑1.5~3.5Hz棘-慢复合波

E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

试题答案：B

88、男孩，10个月。频繁呕吐2d,抽搐、昏迷Id,经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项外，

与预后不良有关（）（单选题）

A.去大脑强直

B.反复惊厥

C.血氨在176umol/L以上

D.空腹血糖为2.2mmol/L（40mg/dl）

E.脑电图呈弥漫性慢波

试题答案：E

89、女孩，11岁。1个半月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时Imin逐渐

清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。此

时该患儿最合适的处理是（）（单选题）

A.复查脑电图

B.头颅CT扫描

C.脑脊液检查

D.给予抗癫痫药物

E.暂不服药继续观察

试题答案：D

90、巨女士，34岁。2周来，常在刷牙时出现左侧面颊和上牙部疼痛，每次持续3〜4分钟，神

经系统检查未发现异常。应考虑的诊断是（）（单选题）

A.牙痛

B.三叉神经痛

C.而神经炎

D.鼻窦炎

E.单纯部分性发作

试题答案：B

91、5岁男孩，因频繁发作性发呆1个月就诊，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，过度

换气可诱发，其首选抗癫痫药物是（）（单选题）

A.丙戊酸钠

B.氯硝西泮

C.乙琥胺

D.托毗酯

E.卡马西平

试题答案：A

92、男孩，9岁，来自农村。今晨起感双下肢无力，疼痛不能行走，6小时后双上肢也出现无力，

无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，巴氏征阴性，深、浅感觉无异

常。该患儿最可能的诊断是（）（单选题）

A.急性脊髓灰质炎

B.吉兰-巴雷综合征

C.急性脊髓炎

D.良性肌炎

E.进行性肌营养不良

试题答案：B

93、男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续lOmin。脑电

图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0.2g,每天3次，服药10d后出现

面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38.8℃,拟诊卡马西平药疹。停用卡马

西平，改用苯巴比妥90mg,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并

未恢复。该病例的诊断应是（）（单选题）

A.全身性强直性阵挛性癫痫

B.进行性持续性部分癫痫

C.全身性强直阵挛性癫痫状态

D.连续性部分性癫痫状态

E.非惊厥性癫痫持续状态

试题答案：D

94、符合热性惊厥诊断的是（）（单选题）

A.1次热程中仅有一次惊厥发作

B.发作形势呈局限性发作或不对称发作

C.Reye综合征所致惊厥

D.上呼吸道感染伴有热惊厥

E.中毒性菌痢所致惊厥

试题答案：D

95、惊厥持续状态所致小儿偏瘫的首要治疗（）（单选题）

A.控制惊厥发作

B.手术治疗

C.抗感染

D.肾上腺皮质激素或免疫抑制剂

E.抗病毒

试题答案：A

96、患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在

看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。该患儿最有可

能的诊断是（）（单选题）

A.癫痫

B.多发性抽动

C.舞蹈症

D.注意力缺陷多动症

E.肝豆状核变性

试题答案：B

97、女孩，12岁。近1年来反复发作发呆凝视。持物落地，每天20余次，智力正常。脑电图示

两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其癫痫类型是（）（单选题）

A.失神发作

B.不典型失神发作

C.失张力发作

D.肌阵挛发作

E.复杂性部分性发作

试题答案：A

98、患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时

有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观

察到手动，右眼球外展受限。心肺（-）,腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。

入院后头颅.MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30X106/L,

氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。该患者最可能的诊断为（）（单选题）

A.急性播散性脑脊髓炎

B.多发性硬化

C.肾上腺脑白质营养不良

D.化脓性脑膜炎

E.急性脊髓炎

试题答案：A

99、沈先生，30岁。原有癫痫大发作史，近来自行停药。今晨起有多次抽搐发作，间歇期意识

不清、两便失禁，中午来院急诊。其紧急处理措施是（）（单选题）

A.鼻饲抗癫痫药

B.静脉推注地西泮

C.肌注苯巴比妥

D.0.1%水合氯醛保留灌肠

E.20%甘露醇静脉滴注

试题答案：B

100、女孩，2岁。生后颅内出血、惊厥，经抢救好转出院。生后1岁起常有冲头、发呆发作，

有时呈大发作，至今不会独坐和爬。头围46cm,前囱已闭。CT检查示脑萎缩，脑电图示两侧有

大量1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发，左侧偏胜。诊断为LennoX-Gastaut's综合征。其首选

的抗癫痫药物应是（）（单选题）

A.卡马西平每天10~30mg/kg

B.苯巴比妥每天3~5mg/kg

C.苯妥英钠每天4〜7mg/kg

D.丙戊酸钠每天20〜50mg/kg

E.氯硝西泮（氯硝安定）每天0.1〜0.2mg/kg

试题答案：D

101.男孩，13岁。近1年半来反复发作发呆凝视，持物落地，每天3〜5次，学习成绩下降。

近日发生1次两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，历时3min。脑电图示两侧有同步的

3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其首选的抗癫痫药物应是（）（单选题）

A.卡马西平

B.苯巴比妥

C.苯妥英钠

D.乙琥胺

E.丙戊酸钠

试题答案：E

102、患儿，女，2岁半，诊断为痉挛型脑瘫，经功能训练仍有严重下肢痉挛，可考虑使用何种

药物减低肌张力（）（单选题）

A.苯海索

B.巴氯芬

C.左旋多巴

D.氟哌咤醇

E.苯巴比妥

试题答案：B

103、Sturge-Weber综合征重要体征（）（单选题）

A.异常色素增生

B.面部血管纤维瘤

C.面部血管痣

D.先天性皮肤鱼鳞病

E.Lisch小体

试题答案：C

104、男，9月，化脓性脑膜炎患者，经抗感染治疗，体温平稳六天后复升，患儿呕吐明显，前

囱饱满，头围增大，头颅透光实验阳性，此时最可能发生的并发症是（）（单选题）

A.败血症

B.硬膜下积液

C.脑室管膜炎

D.脑积水

E.以上都不是

试题答案：B

105、前囱饱满常见于（）（单选题）

A.脱水

B.甲状腺功能低下

C.小头畸形

D.脑膜炎

E.Miller-Fisher综合征

试题答案：D

106、巨女士，34岁。2周来，常在刷牙时出现左侧面颊和上牙部疼痛，每次持续3〜4分钟，神

经系统检查未发现异常。应考虑的诊断是（）（单选题）

A.牙痛

B.三叉神经痛

C.面神经炎

D.鼻窦炎

E.单纯部分性发作

试题答案：B

107、魏先生，55岁。高血压病史20年，不规则服药。看电视时突发头痛，烦躁，随后意识不

清，30分钟后送到医院。体检：昏迷，血压210/120mmHg,双眼向右侧凝视，左足外旋。最重

要的护理措施是（）（单选题）

A.绝对卧床，头部抬高15°〜30°,尽量避免搬动

B.避免情绪激动、剧烈咳嗽、用力排便等

C.每30分钟测血压1次并记录

D.执行降压治疗

E.遵医嘱正确使用脱水剂

试题答案：E

108、典型失神发作首选的抗癫痫药物是（）（单选题）

A.丙戊酸钠

B.苯妥英钠

C.氯硝西泮

D.托口比酯

E.苯巴比妥

试题答案：A

109、瑞氏综合征最常见的诱发因素为（）（单选题）

A.口服阿司匹林

B.进食黄曲霉菌污染食物

C.病毒感染

D.接触有机磷杀虫剂

E.全身性肉碱缺乏

试题答案：C

110、女，产重3kg,现体重3.8kg,头围35cm,可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

其最可能的月龄为（）（单选题）

A.1个月

B.2.5个月

C.3个月

D.4个月

E.5个月

试题答案：A

111.女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分

钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝

腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1.0g

/L,细胞数8X10，/L。典型的脑脊液细胞一蛋白分离现象一般出现于（）（单选题）

A.起病后1〜3天内

B.起病后4〜7天内

C.起病后1周〜1个月

D.起病后1〜2个月

E.起病后1〜3个月

试题答案：C

112、女孩，2岁。瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）（单选题）

A.20%甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松

B.给予10%〜15%的葡萄糖静脉滴注

C.保持呼吸道通畅

D.维持正常血压

E.3〜5mg/kg苯巴比妥肌注

试题答案：E

113、有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现，以下说法正确的是（）（单选题）

A.发生于任何年龄，常见于儿童与老年

B.根据临床特征可分为脊髓型和脑型

C.脑电图可见痫性放电

D.常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月

E.一般呈单相性病程

试题答案：E

114、以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则。（单选题）

A.早期应尽量减少脑灌注，降低颅内压

B.积极使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗

C.对病因进行及时的针对性处理

D.病程1个月为开始肢体功能锻炼的最佳时机

E.以上均正确

试题答案：C

115、不符合上运动神经元瘫痪的一项是（）（单选题）

A.病损部位在大脑皮质、内囊、脊髓等

B.无明显的肌萎缩

C.肌张力痉挛性降低

D.腱反射亢进

E.病理反射阳性

试题答案：C

116、女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经

无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力W级，双下肢肌力IH级，张力低下，膝

腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量

1.5g/L,细胞数4X10'/L（4/mm）。其典型的脑脊液细胞、蛋白分离，可出现于哪一时期（）

（单选题）

A.起病后1〜3d内

B.起病后4〜7d内

C.起病后1周〜1个月

D.起病后1〜2个月

E.起病后1〜3个月

试题答案：C

117、男，6岁，2日来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障

碍，脑脊液检查，白细胞8X10'/L,蛋白1.0g/L,糖2.9mmol/L,氯化物115mmol/L,该

患儿可能的诊断是（）（单选题）

A.病毒性脑炎

B.脊髓灰质炎

C.格林-巴利综合征

D.重症肌无力

E.周期性麻痹

试题答案：C

118、男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病

情无进行性加重。其最可能的诊断为（）（单选题）

A.吉兰-巴雷综合征

B.婴儿者肌萎缩症

C.先天性重症肌无力

D.脑性瘫痪

E.脊髓灰质炎

试题答案：D

119、5个月，女孩，发热，嗜睡3d。脑脊液细胞敏4000X10/L,中性粒细胞92%,糖1.67mmol

/L（30mg/dl）o经抗生素治疗10d,热退，复查脑脊液接近正常，3d后又发热，呕吐，需首

先行何种检查最有助于诊断（）（单选题）

A.血培养+药物敏感试验

B.脑室穿刺

C.硬膜下穿刺

D.X线颅骨摄片

E.颅脑B超检查

试题答案：C

120、4岁患儿，家长和老师发现常有眨眼、清喉、耸肩动作，无意识改变，脑电图无异常，其

可能的诊断是（）（单选题）

A.儿童失神癫痫

B.晕厥

C.瘴病

D.抽动症

E.屏气发作

试题答案：D

121、小儿脑动脉梗死的常见病因是（）（单选题）

A.高血压

B.糖尿病

C.脑白质营养不良

D.感染免疫性疾病

E.脑肿瘤

试题答案：D

122、腰椎穿刺术术中不正确的配合措施是（）（单选题）

A.保持病人去枕平卧的位置

B.协助医生消毒、麻醉

C.观察病人而色、呼吸、脉搏、瞳孔变化等

D.病人突感下肢电击样疼痛，不需处理

E.术毕，在穿刺点上覆盖纱布，胶布固定

试题答案：A

123、提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）（单选题）

A.年长儿发病

B.早期出现昏迷、去大脑强直

C.伴有持续高热

D.病程早期有惊厥发作

E.空腹血糖高于2.2mmol/L

试题答案：B

124、2岁小儿的智力筛查试验（）（单选题）

A.DDST

B.绘人试验

C.WPPSI

D.Gesell智力诊断法

E.WISC-R

试题答案：A

125、男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续lOmin。脑

电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0.2g,每天3次，服药10d后出

现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38.8℃,拟诊卡马西平药疹。停用卡

马西平，改用苯巴比妥90mg,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识

并未恢复。该病例的癫痫状态发生的最主要诱因是（）（单选题）

A.颅内感染

B.颅内占位

C.过敏性药物性脑病

D.改换抗癫痫药物方法不妥

E.水和电解质紊乱

试题答案：D

126、女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。其最可

能的诊断为()(单选题)

A.苯丙酮尿症

B.继发性癫痫

C.核黄疸后遗症

D.甲状腺功能低下

E.21-三体综合征

试题答案：C

127、男孩，2岁半。系瑞氏综合征，病程3〜4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下

其主要特征性改变应为()(单选题)

A.肝细胞脂肪变性

B.肝细胞充血、水肿

C.肝细胞明显肿胀

D.肝细胞玻璃样变性

E.肝细胞滑面内质网增加

试题答案：A

128、保持急性意识障碍病人呼吸道通畅的护理，错误的措施是()(单选题)

A.仰卧位

B.肩下垫高

C.及时吸痰

D.抽搐者进行适当约束

E.有幻觉者要防止走失和伤人毁物

试题答案：A

129、肖先生，32岁。患蛛网膜下隙出血，经治疗2周病情好转，突然不明原因病情恶化，并出

现意识障碍和偏瘫、失语。最可能发生的情况是()(单选题)

A.继发脑出血

B.蛛网膜下隙再出血

C.迟发性脑血管痉挛

D.正常颅压脑积水

E.脑疝

试题答案：C

130、9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：

双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。该患儿病情仍在

加重，为防止进展可考虑使用()(单选题)

A.大剂量甲基强的松龙

B.大剂量人血免疫球蛋白

C.大剂量B族维生素

D.胆碱酯酶抑制剂

E.大剂量第三代头胞菌素

试题答案：B

131、患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1.5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏

征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，

治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：

血常规WBC14.6X10/L,N86%,L14%,肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数

0.59,寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。下面几

项中，应采用的治疗方案是()(单选题)

A.20%甘露醇脱水降颅压

B.丙种球蛋白400mg/dX5天

C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳

D.泼尼松口服维持

E.以上都是

试题答案：E

132、6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无

追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。脑电图检查最可能的改变是（）

（单选题）

A.爆发-抑制脑电图

B.全脑慢波背景上重叠1.5〜3.5Hz棘-慢复合波

C.全脑3Hz棘-慢复合波

D.高峰失律

E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放

试题答案：D

133、以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）（单选题）

A.芳基硫酸脂酶A

B.半乳糖脑甘脂-B-半乳糖营酶

C.21-羟化酶

D.长链酰基辅酶A脱氢酶

E.鸟氨酸转氨甲酰酶

试题答案：A

134、在以下有关多发性硬化的描述中，正确的是（）（单选题）

A.最常见的首发症状是横贯性脊髓炎

B.小儿发生率明显高于成人

C.头颅CT是目前诊断该病最敏感的影像学技术

D.常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月

E.一般呈单相、自限性病程

试题答案：D

135、多发性硬化病理特点是()(单选题)

A.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润

B.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻

C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变

D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块

E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

试题答案：D

136、患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿

痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体:T36.3℃,

眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查

无阳性体征•对诊断最有意义的检查是()(单选题)

A.脑干听觉诱发电位异常

B.头颅CT侧脑室旁散在钙化灶

C.MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号

D.白细胞ASA活性增高

E.脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性

试题答案：B

137、男孩，10个月。频繁呕吐2d,抽搐、昏迷Id,经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项

外，与预后不良有关()(单选题)

A.去大脑强直

B.反复惊厥

C血氨在176umol/L以上

D.空腹血糖为2.2mmol/L(40mg/dl)

E.脑电图呈弥漫性慢波

试题答案：E

138、5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒

退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳,

无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++）,双侧巴

氏征（+）。以下哪项检查对确立诊断最有意义（）（单选题）

A.血糖5.4mmol/L

B.血清钠128mmol/L

C.脑电图为广泛©波

D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号

E.白细胞ASA活性增高

试题答案：D

139、哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高。（单选题）

A.麻疹病毒

B.巨细胞病毒

C.空肠弯曲菌

D.流感嗜血杆菌

E.轮状病毒

试题答案：A

140、以下哪项异常属于神经元移行障碍（）（单选题）

A.脑裂畸形

B.蛛网膜囊肿

C.脑积水

D.脑膜膨出

E.脐月氐体发育不全

试题答案：A

141、谭先生，57岁。患帕金森病4年，期间一直接受左旋多巴治疗，病情相对稳定，最近2