完全缓解的儿童ALK+ALCL临床路径全套

完全缓解的儿童ALK+ALCL临床路径全套一、完全缓解的ALK+ALCL临床路径标准住院流程（一）临床路径标准住院日为21天内（二）进入路径标准1.第一诊断必须符合儿童ALK+间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL）（ICD-10:Z51.1）疾病编码的患者。2.经诱导化疗达完全缓解（CR）。3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；NPM-ALK（3）胸部X线平片、心电图、腹部超声；（4）发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；（5）骨髓涂片和（或）活检（必要时）；2.第四疗程（包括courseP）后需复查瘤灶部位影像学检查。3.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。（四）治疗开始于入院第3天内（五）治疗方案1.缓解后巩固治疗（1）CourseBV1/BV2/BV3方案如下：若ANC>0.5×109/L,PLT>50×109/L，随后疗程开始于前1个疗程的第21天。地塞米5mg/m2po/iv，bid，d1～5；甲氨蝶呤3g/m2iv3h，d1；亚叶酸钙15mg/m2iv(用MTX后24小时开始，48小时测MTX血浓度，每6小时解救1次，直至MTX浓度<0.15µmol/L，则不再解救。)IT（三联）d2(用MTX后24h)；环磷酰胺200mg/m2iv60min，d1～5（第一天于MTX前）；柔红霉素25mg/m2iv6h，d4～5；长春花碱6mg/m2iv，d1（最大量不超过10mg），亦可使用长春地辛3mg/m2iv，d1（最大量不超过4mg）。注：甲氨蝶呤和环磷酰胺应用时要水化、碱化。（2）CourseAV2/AV3方案如下：若ANC>0.5×109/L,PLT>50×109/L，随后的疗程开始于前1个疗程的第21天。地塞米5mg/m2po/iv，bid，d1～5；甲氨蝶呤3g/m2iv3h，d1；亚叶酸钙15mg/m2iv(用MTX后24h开始，48小时测MTX血浓度，每6小时解救一次，直至MTX浓度<0.15µmol/L，则不再解救。)IT（三联）d2(用MTX后24小时)；异环磷酰胺800mg/m2iv1h入，d1-～5(第一天于MTX前静脉滴注)；美司钠330mg/m2静注，用IFO的0、4、8小时；阿糖胞苷150mg/m2iv1h入，q12h，d4～5；依托泊苷100mg/m2iv2h，d4～5(在Ara-c后给予)；长春花碱6mg/m2iv，d1（最大量不超过10mg），亦可使用长春地辛3mg/m2iv，d1（最大量不超过4mg）。注：甲氨蝶呤和环磷酰胺应用时要水化、碱化。2.长春花碱（VBL）维持治疗：（1）长春花碱6mg/m2iv，qw（最大量不超过10mg）。第1次维持用药与courseBV3间隔21天，亦可使用长春地辛3mg/m2iv，qw（最大量不超过4mg）。（2）维持时间：低危组维持12月；高危组维持24月。AV和BV交替共6个疗程。三个疗程结束后进行中期评估，如中期评估或维持前评估仍有残留病灶和（或）中期评估及以后NPM-ALK为（+），VBL维持至2年。（3）应用VBL注意事项：注意神经系统症状及血常规，应保证ANC>0.5×109/L,PLT>50×109/L。用药过程中如出现骨髓抑制（中性粒细胞小于500/mm3），可适当减低VBL剂量1/3～1/2，合并感染可暂时停用VBL。感染控制、血象恢复后尽早恢复用药。（4）维持期间CNS转移的预防：对于外周血或骨髓NPM-ALK持续阳性的患者应在VBL维持期间每3个月给予鞘注1次。3.中枢神经白血病（CNSL）的防治：具体剂量如下药物年龄（岁）MTX（mg）Dex（mg）Ara-c（mg）<182151-2102202-312425>315430（六）治疗后恢复期复查的检查项目1.血常规、肝肾功能、电解质。2.脏器功能评估。3.骨髓检查（必要时）。4.第四疗程（包括courseP）后需复查瘤灶部位影像学检查。（七）化疗中及化疗后治疗1.感染防治：（1）给予复方磺胺甲唑预防肺孢子菌肺炎；（2）发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物；对于化疗后骨髓抑制，出现粒细胞缺乏的患者，一旦出现发热，建议直接应用碳青霉烯类抗感染。（3）严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。2.脏器功能损伤的相应防治：镇吐、保肝、水化、碱化。3.成分输血:适用于Hb﹤60g/L,PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF3～5μg/（kg·d）。（八）出院标准1.一般情况良好。2.无需要住院处理的并发症和（或）合并症。（九）有无变异及原因分析1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2.若治疗过程中出现疾病进展或复发退出本路径，进入相关路径。

二、完全缓解的儿童ALK+ALCL临床路径表单适用对象：第一诊断为儿童ALK+间变性大细胞淋巴瘤达CR者拟行缓解后续化疗患者姓名：

性别：

年龄：_门诊号：

住院号：

__住院日期：

年__月__日

出院日期：

年__月__日

标准住院日21天内时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作¨询问病史及体格检查¨完成病历书写¨开实验室检查单¨上级医师查房与化疗前评估¨患者家属签署输血同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺同意书、静脉插管同意书¨上级医师查房¨完成入院检查¨骨髓穿刺（骨髓形态学检查、微小残留病变检测）¨腰椎穿刺+鞘内注射¨根据血象决定是否成分输血¨完成必要的相关科室会诊¨完成上级医师查房记录等病历书写¨确定化疗方案和日期重要医嘱长期医嘱：¨儿科血液病护理常规¨饮食：普通饮食/其他¨复方新诺明预防肺孢子菌肺炎¨抗菌药物（必要时）¨其他医嘱临时医嘱：¨血常规、尿常规、大便常规¨肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、胰酶、输血前检查、NPM-ALK¨胸部X线片、心电图、腹部超声¨头颅、颈胸部MRI或CT，脊柱侧位片，脑电图，血气分析，超声心动（视患者情况而定）¨复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查¨静脉插管术（有条件时）¨病原微生物培养（必要时）¨输血医嘱（必要时）¨其他医嘱长期医嘱：¨患者既往基础用药¨抗菌药物（必要时）¨其他医嘱临时医嘱：¨骨髓穿刺（需要时）¨骨髓形态学、微小残留病变检测¨腰椎穿刺，鞘内注射（具体剂量见住院流程）¨脑脊液常规、生化、细胞形态¨输血医嘱（必要时）¨其他医嘱主要护理工作¨介绍病房环境、设施和设备¨入院护理评估¨宣教（血液病知识）病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第3天主要诊疗工作¨患者家属签署化疗知情同意书¨上级医师查房，制订化疗方案¨住院医师完成病程记录¨化疗¨重要脏器保护¨镇吐重要医嘱长期医嘱：¨化疗医嘱(以下方案选一)¨CourseAV地塞米松5mg/m2po/ivbidd1～5甲氨蝶呤3g/m2iv3hd1亚叶酸钙15mg/m2iv(用MTX后24h开始，48小时测MTX血浓度每6小时解救1次，直至MTX浓度<0.15µmol/L，则不再解救。)IT（三联）d2(用MTX后24h)异环磷酰胺800mg/m2iv1hd1～5(第一天于MTX前IV)美司钠330mg/m2静注用IFO的0，4，8h阿糖胞苷150mg/m2iv1hQ12hd4～5依托泊苷100mg/m2iv2hd4～5(在Ara-c后给予)长春花碱6mg/m2ivd1（最大量不超过10mg），亦可使用长春地辛3mg/m2iv，d1（最大量不超过4mg）¨CourseBV地塞米松5mg/m2po/ivbidd1～5甲氨蝶呤3g/m2iv3hd1亚叶酸钙15mg/m2iv（用MTX后24h开始，每6小时解救一次，48小时测MTX血浓度，直至MTX浓度<0.15µmol/L，则不再解救。）IT（三联）d2（用MTX后24h）环磷酰胺200mg/m2iv60mind1～5（第一天于MTX前）柔红霉素25mg/m2iv6hd4～5长春花碱6mg/m2ivd1（最大量不超过10mg），亦可使用长春地辛3mg/m2iv，d1（最大量不超过4mg）长春花碱（VBL）维持治疗¨长春花碱维持治疗6mg/m2ivqw（最大量不超过10mg，根据WBC调整剂量），亦可使用长春地辛3mg/m2iv，qw（最大量不超过4mg）¨补液治疗（水化、碱化）¨镇吐、保肝（必要时）、抗感染等医嘱¨复方磺胺异唑¨其他医嘱临时医嘱：¨输血医嘱（必要时）¨心电监护（必要时）¨血常规¨血培养（高热时）¨静脉插管维护、换药¨其他医嘱主要护理工作¨观察患者病情变化¨心理与生活护理¨化疗期间嘱患者多饮水病情变异记录¨无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第4～20天出院日主要诊疗工作¨上级医师查房，注意病情变化¨住院医师完成常规病历书写¨复查血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能¨注意血药浓度监测（必要时）¨注意观察体温、血压、体重等，防治并发症¨成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）¨造血生长因子（必要时）¨上级医师查房，确定有无并发症情况，明确是否出院¨完成出院记录、病案首页、出院证明书等，向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重要医嘱长期医嘱：¨洁净饮食¨抗感染等支持治疗¨其他医嘱临时医嘱：¨血常规、尿常规、大便常规¨肝肾功能、电解质¨输血医嘱（必要时）¨G-CSF5μg/（kg•d）（必要时）¨血培