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文档简介
性TMA,其中原发性TMA又分为遗传性和获得性TMA,前者发病机制其中一部分可归类到HUS或TTP,但仍有一部分机制尚不清楚，25%～30%的aHUS患者有腹泻，故该分类方法已被弃用。近年，学者们要依据为：最近2周有腹泻病史，"HUS三联征",大便细菌培养STEC阳2.aHUS诊断：13号成员(ADAMTS13)活性(<10%);ADAMTS13抗体(+)③继发因素：3.aHUS治疗：(1)血浆治疗：从20世纪80年代开始至今，血浆治疗一直是aHUS的主珠单抗用法及剂量：静脉滴注，900mg/次，1次/周，连用4周后，第5周1200mg/次，1次/周，第6周开始1200mg/次，隔周1次。DGKE1947年Singer等首次使用TTP这一术语。1966年Amorosi等描述了TTP常见的5个临床特征即"五联征"。1982年Moake等发现TTP患者大多存在ADAMTS13活性明显下降，且<10%。近年来，随着对TTP研致ADAMTS13活性下降(活性<10%),其为TTP的主要临床类型；继发经典的TTP五联征临床现已不多见，仅占20%～40%,且多为病程晚期；TTP"三联征"临床多见，占60%～80%;TTP早期可能仅表现"二联征"(血(1)TMA常规检查：血小板减少至<150×109/L或下降幅度>25%,凝血胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、外周血破碎红细胞>1%;Coombs试验阴性。(2)血浆ADAMTS13活性及抑制物(自身抗体)检测：血浆中ADAMTS13活性显著下降(<10%)。此外，在遗传性TTP常可检测到身抗体(多为IgG,IgM、IgA少见),但也有一部分患者检测不到ADAMTS13自身抗体，机制尚不清楚；继发性TTP患者较少发生结合的构象位点是开放的，而在缓解期其构象位点是关闭的。检测提高到80%～90%。日本指南建议初始血浆的置换量为1.5×血浆容量冰冻血浆，置换量推荐为每次2000ml(或为40～60ml/kg),1次/d,素治疗效果优于单独PE治疗。我国2012年TTP专家共识建议对发作期亡，减少抗体产生。利妥昔单抗联合PE治疗量为每周375mg/m2,连续应用4周。PE的应用使TTP的生存率提高至80%～
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