小儿法洛四联症的护理课件

小儿法洛四联症的护理

授课人：老侯授课对象：全科护士目的病例介绍患儿，曹峻熙，男，1岁幼儿，不满1月时查体发现心脏杂音，进一步超声提示：先天性心脏病，法洛四联症。2013年6月29日，门诊以“先天性心脏病，法洛四联症”收入我科，患儿平素易出汗，哭闹后青紫加重、平素易患肺炎，生长发育与同龄儿相仿，无喂养困难。入院时患儿食纳睡眠可，大小便正常。入院查体体温36.3 ，心率130次/分，呼吸28次/分，上肢血压84/53mmhg，下肢血压117/53mmhg,体重9.5kg，身长71cm，经皮血氧饱和度93%，营养良好，发育正常。精神反应良好，神志清楚，口唇及四肢末端可见轻度紫绀，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心音有力，率齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，不伴震颤。血象检查入院：白细胞总数9.14*10～9/L（4-10）

粒细胞百分比56.1%（50-75）淋巴细胞百分比34.8%（20-40)

7.1白细胞总数7.01*10～9/L（4-10）

粒细胞百分比49.4%

淋巴细胞百分比39.2%

7.2白细胞总数8.45*10～9/L（4-10）粒细胞百分比73.9%淋巴细胞百分比18.7%

降钙素2.55ng/ml（0-0.49ng/ml）辅助检查心电图：电轴右偏，右心房扩大，右心室肥厚X线：心尖圆钝、上翘（靴心型)患儿7月1日至4日间断发热，最高体温40℃予注射用赖氨匹林后降至正常，给予痰热清、头孢呋辛抗生素等治疗，血象粒细胞升高，降钙素原升高，考虑上呼吸道感染，停用头孢呋辛，改用注射用头孢曲松钠，继续抗感染治疗，患儿一般状况可，精神可，睡眠、饮食可、二便正常。监护室查房记录查房记录7.16：体温持续在38℃以上，给予泰诺林口服，患儿呼吸尚平稳，无气促，喘息，食纳睡眠可，大小便正常血象：白细胞总数

8.29*10～9/L（4-10）粒细胞总数69.7%淋巴细胞总数22.9%治疗：5%葡萄糖注射液30ml+痰热清5ml

5%葡萄糖注射液50ml+派他0.8g

7.19：患儿间断发热，体温在38℃-39.2℃之间,精神反应可，二便正常，口腔黏膜有散在疱疹，听诊肺部呼吸音粗，遵医嘱给予吸痰。血象：白细胞总数

10.39*10～9/L（4-10）粒细胞总数67.8%淋巴细胞总数25.2%治疗:痰热清、派他查体法洛四联症定义：法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，在所有先天性心脏病中占5％—14％左右。法洛四联症病理解剖为：

1、肺动脉狭窄：狭窄程度可随年龄而加重；

2、室间隔缺损：缺损位置一般较高；

3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上；

4、右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄（右室流出道狭窄）是此类先心病最突出的表现，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。发病原因1、遗传因素2、高龄孕妇、近亲婚配3、辐射4、环境因素：感染、药物、化妆品、染发5、不良嗜好：酗酒、吸毒

循环体循环（大循环）：动脉血从左心室→主动脉→各级动脉分支→全身各部毛细血管→静脉血经各级静脉→上、下腔静脉和冠状窦→右心房

肺循环（小循环）从右心室射出的静脉血入肺动脉，经过肺动脉在肺内的各级分支，流至肺泡周围的毛细血管网，在此进行气体交换，使静脉血变成含氧丰富的动脉血，经肺内各级肺静脉属支，再经肺静脉注入左心房。TOF临床表现1、主要表现为紫绀，程度跟狭窄的程度有关。多见于毛细血管丰富的如唇、指(趾)甲床等。2、气促和缺氧发作，哭闹、活动后出现气急青紫加重，严重可突然昏厥和抽搐。3、患儿多有蹲踞症状，行走时，常主动下蹲片刻。4、杵状指，由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后（趾、指)端膨大如鼓槌状。缺氧发作缺氧发作表现起病急阵发性呼吸困难紫绀明显加重，甚至可发生昏厥预防1、指导家长给予患儿多饮水，尤其在睡前或早晨时应更注意。

2、保持患儿安静，合理安排患儿活动。

3、遵医嘱给予吸氧。处理措施

1、使患儿立即处于膝胸卧位，使静脉血留在下肢，因而暂时减少体静脉血回流，有助于使患儿安静。

2、遵医嘱给予吸氧

3、必要时给予镇静，抑制呼吸中枢，缓解喘息症状4、盐酸普奈洛尔，降低心率，减轻右室流出道痉挛，可通过拮抗β-肾上腺素的扩血管作用而使SVR升高，提高氧饱和度。活动无耐力：与氧的供需失调有关有感染的危险：与疾病引起机体免疫力下降有关知识缺乏：与家长不了解疾病的相关知识有关禁食、水6小时常规备皮留置静脉留置针抗生素皮试肠道准备治疗

在体外循环的条件下，打心肌保护液心脏停跳。切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或（和）主肺动脉，利用心包补片加宽狭窄部位，是彻底纠正本畸形的方法。

患儿疼痛减轻

患儿无感染

患儿舒适度提高

患儿恐惧减轻、家属了解疾病相关知识能积极配合治疗

恐惧