病理学 自身免疫性疾病

自身免疫性疾病（autoimmunedisease，AID）自身免疫生理性病理性清除衰老和损伤细胞、平衡应答水平、维持自身稳定生理状态已知可测出的一些自身抗体：抗DNA抗体，抗IgG抗体，抗线粒体抗体自身免疫病自身抗体与年龄、性别的关系

血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞

自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应的组织细胞损伤或功能障碍

病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关

反复发作和慢性迁延第一节自身免疫病自身免疫病的基本特征系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus,SLE）是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型（一）系统性红斑狼疮

SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。

SLE的组织损伤与自身抗体的存在有关，多数内脏病变为免疫复合物所介导（Ⅲ型变态反应。主要为DNA-抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变；其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体，经II型变态反应导致相应血细胞的损伤和溶解，引起全血细胞减少（pancytopenia)。组织损伤机制抗核抗体并无细胞毒性，但能攻击变性或胞膜受损的细胞，一旦它与细胞核接触，即可使细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体（苏木紫小体），为诊断SLE的特征性依据。狼疮小体对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用，在补体存在时可促进细胞的吞噬作用。吞噬了狼疮小体的细胞称狼疮细胞。组织损伤机制狼疮细胞

目前这一检查方法很少应用，已逐渐被抗核抗体检测等临床上敏感的试验来代替。狼疮性肾炎，SLE患者均有肾损伤三.病理

狼疮小体，诊断SLE特征性依据

洋葱皮样病变，小A周围纤维组织增生SLE的基本病变是在肾脏、皮肤和血管及结缔组织中有免疫复合物沉积，全身中小动脉急性坏死性血管炎、血管壁纤维素样物沉积慢性期血管壁纤维性增厚伴管腔狭窄。病理变化1、肾脏1）光镜、免疫荧光及电镜下正常2）系膜增生性肾小球肾炎3）局灶性增生性肾小球肾炎4）弥漫性肾小球肾炎5）膜性肾小球肾炎2、皮肤和关节病变：蝴蝶斑3、心脏病变：非细菌性疣赘性心内膜炎4、脾和淋巴结病变：脾略增大，滤泡增生5、其他器官：肝门静脉可检出急性血管炎伴淋巴浸润二、类风湿性关节炎,RA是以多发性、对称性的关节非化脓性、增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫性疾病，可累及关节外组织。因炎症加剧与缓解反复交替进行，引起关节软骨和关节囊的破坏，最终导致关节强直畸形。发病高峰在20-40岁之间，多见于女性，有遗传倾向。RA的基本病理改变是慢性滑膜炎

(一)滑膜炎

1.滑膜细胞增生肥大

2.滑膜下层炎症细胞浸润

3.大量新生的血管

4.滑膜及关节表面覆盖大量的纤维素，可被机化5.破骨细胞功能活跃，骨破坏，滑膜组织像骨内

长入(二)类风湿结节类风湿结节镜下分为三层：

1.中心坏死区—纤维素样坏死组织

2.细胞层—上皮样细胞在中心坏死区外侧，呈环形状排列

3.包膜—由结缔组织构成，包绕细胞层，形成结节。(三)血管炎：累及中小动（静）脉艾滋病

获得性免疫缺陷综合征

AcquiredImmunodeficiencySyndrome(AIDS)流行的三个阶段

第一阶段传入期（1985-1988年）

共有7个省报告HIV和AIDS。除4例血友病病人为国内感染者外其它均为外国人或海外华人。1985年流行的三个阶段第二阶段扩散期（1989-1993年）HIV/AIDS扩散到21个省大多数HIV/AIDS发现在沿海省和大城市HIV感染在注射毒品者中发现（云南）

1989年流行的三个阶段第三阶段增长期（1994-现在）

31个省报告发现HIV/AIDS已在28个省报告在注射毒品者中发现HIV/AIDS大部分省均报告发现经性途径传播的HIV/AIDS母婴传播病例已经发现

1995年流行的三个阶段第三阶段增长期（1994-现在）

31个省报告发现HIV/AIDS已在28个省报告在注射毒品者中发现HIV/AIDS大部分省均报告发现经性途径传播的HIV/AIDS母婴传播病例已经发现

1998年联合国将2009年至2010年世界艾滋病日的主题确定为：“普遍可及和人权”，意在强调实现艾滋病预防、治疗、关怀和支持的普遍可及是保护人权的当务之急。联合国报告称中国艾滋病感染者达74万来自中国疾控中心的统计，截至2010年底，中国累计报告艾滋病感染者（包括病人）共计379348例，80%集中在20岁-40岁，其中病人13万余例，死亡6.8万余例，感染途径基本以性传播为主。估计全国实际感染病毒人数已达八十五万.全世界的艾滋病感染人数突破3900万人.印度已经取代南非,成为艾滋病感染人数最多的国家GeneralintroductionDefinition:AIDSis是由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染所引起的以全身性严重免疫缺陷为主要特征的致命性传染病免疫抑制导致机会性感染，继发性肿瘤和神经系统改变1981年AIDS第一次发现于美国，全世界已经有193个国家报道发现AIDSAIDS的死亡率为100%EtiologyofAIDSAIDS的致病病原体是人类免疫缺陷病毒

HIV(HumanImmunodeficiencyVirus)HIV是一种逆转录病毒，包含有2种不同的亚型，HIV-1和HIV-2HIV-1多见于美国、欧洲和非洲中部HIV-2多见于西非HIV中可见致密的、棒状核心病因及发病机制

由HIV（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）感染引起。主要攻击和破坏人体的辅助性T细胞(CD4+)，破坏人体的免疫系统，造成细胞免疫功能缺陷。易发生条件致病菌感染、多发性出血性肉瘤（Kaposi肉瘤）及其它肿瘤。传染源：

患者和无症状病毒携带者

HIV存在于单核细胞、血浆，精液，唾液、尿、泪液、乳汁、脑脊液、淋巴结、脑组织、骨髓和宫颈阴道分泌物中TansmissionAIDS的传播途径性接触:主要传播途径同性恋:themostcommonrouteinthespreadofAIDS异性恋血源性传播静脉毒品应用成分输血输血移植受HIV感染的器官母婴垂直传播(婴儿AIDS)宫内胎盘传播分娩时产道传播出生后乳汁传播PathologicchangesinAIDSAIDS的病理表现主要包括4个方面免疫系统损伤机会感染继发恶性肿瘤临床神经系统病变早期：淋巴结肿大，淋巴滤泡增生，生发中心活跃，髓质有较多浆细胞;晚期：淋巴结呈现“一片荒芜”，淋巴细胞几乎消失殆尽，仅有少许巨噬细胞和浆细胞残留，有时可见充斥淋巴结内的病原体。2.免疫系统损伤AIDS早期淋巴结病变淋巴结肿大，淋巴滤泡增生，生发中心活跃，髓质有较多浆细胞AIDS晚期淋巴结病变淋巴结呈现“一片荒芜”，淋巴细胞几乎消失殆尽，仅有少许巨噬细胞和浆细胞残留2.机会感染约80%AIDS病人死于机会感染AIDS感染的病原体:原虫:卡氏肺囊虫,弓形体,隐孢子虫真菌:白色念珠菌,隐球菌,组织胞浆菌,球孢子菌分枝杆菌:结核分枝杆菌,鸟形分枝杆菌其他细菌:化脓性菌,肠杆菌病毒:巨细胞病毒(CMV),单纯疱疹病毒and乙型肝炎病毒(HBV),人类乳头瘤病毒(HPV)卡氏肺囊虫AIDS病人最常见的机会性感染，常导致卡氏肺囊虫性肺炎。

细胞学涂片中卡氏肺囊虫的包囊被染成棕色（银染），其中可见短棒状的囊内小体（G氏染色）巨细胞病毒(CMV)Cytomegalovirus(CMV)是AIDS病人常见的机会性感染

.可在肺、脑和胃肠道引发一系列病变，严重者导致病人的失明巨细胞包涵体细胞核中可以发现病毒包涵体分枝杆菌结核分枝杆菌（Mycobacteriumtuberculosis

）

鸟形分枝杆菌（Mycobacteriumaviumcomplex

）

为AIDS病人特有的机会感染病原体，影响全身的单核巨噬系统(lymphnode,spleen,liver,marrow).MAC感染不形成明显的肉芽肿，而仅表现为大量吞噬分枝杆菌的巨噬细胞的聚集。

Mycobacteriumtuberculosis,lung,grossMycobacteriumtuberculosisinfectionoflung,withupperlungfieldgranulomatousandcavitarydiseaseshownhere,issimilartofloridcasesinnon-AIDSpatients.真菌感染AIDS中最常见的真菌感染是白色念珠菌.AIDS早期可见口腔的白色念珠菌感染，随着AIDS的发展感染可累及食道、上呼吸道和肺。Candidapneumonia,lung,gross弓形体弓形体易引发AIDS病人脑部感染，呈多发性、脓肿样病灶。单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒通常累及AIDS病人的口腔、食道和肛周的鳞状上皮，可见多核细胞和病毒包涵体。单纯疱疹病毒在口腔、食道和肛周等部位引发溃疡，但极少危及生命。隐孢子虫胃肠道隐孢子虫感染可造成AIDS病人水样腹泻可通过大便粪检或肠道活检证实Cryptosporidiosis,smallintestine,HandEstain,microscopic：Smallbluecryptosporidialinethesurfaceofthesmallintestinalepitheliumshownhere真菌性肺炎PAS染色，示食道白色念珠菌感染荚膜组织胞浆菌感染肝脏内形成弥散肉芽肿肝内荚膜组织胞浆菌感染，巨噬细胞内含有多个小酵母PAS染色示肝巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌巨细胞包涵体病毒所致肺炎肺内CMV包涵体卡氏肺孢子菌感染，几乎每个肺泡腔内都出现渗出物银染，肺泡渗出物中黑色包囊为卡氏肺孢子菌3.继发恶性肿瘤Kaposi’s肉瘤(KS)，非何杰金淋巴瘤和女性宫颈癌皮肤Kaposi肉瘤，呈紫红色结节MalignantlymphomaistypicallyextranodalinAIDS.Seenhereinsmallintestinearetwomasslesionsonthemucosalsurface.胃Kaposi肉瘤，示多个紫红色结节皮肤Kaposi肉瘤内形成的血管裂隙3.AIDS病程分三阶段：①早期（急性期）：感染3-6周后出现咽痛、发热、肌痛，2-3W后可自行缓解②中期（慢性期）：无明显症状或全身淋巴结肿大、发热、乏力、皮疹等。③后期（危险期）：免疫缺陷，持续发热、乏力、消瘦和腹泻，各种机会感染、继发性肿瘤、神经系统症状。血液：淋巴细胞（CD4＋）↓结局：预后差，抗HIV治疗：逆转录酶抑制剂和蛋白酶抑制剂；疫苗。齐多夫定、拉米夫定、IDV联合应用――高效抗逆转录病毒疗法《新英格兰医学》2012年8月23日做出结论，“终结艾滋病流行的时代已开始”。文章认为，世界首例艾滋病治愈者因治白血病而治愈艾滋病，这种个案难以复制。2007年．来自美国同时