内科学下重点结版

第三章胃食管反消化系统疾病.第三章胃食管反消化系统疾病.（五）（一）1LES和LES压：LES是食管末端3～4cm长的环形括约肌，正常人静息时此括约肌压力(LES压)为10～30mmHg为一地西泮等、腹内压增高、胃内压增高均可影响LES压相应降低而（二）1小时出现，卧位、弯腰或腹压增高时加重。（三）Barrett食管(重要的名词解释)Barrett食管。Barrett食管可发生消病变，其腺癌的发生率较正常人高30～50倍。（四）一般治疗为了减少卧位及夜间反流可将床头端的床脚抬高LES压降低的食2.H224小促胃肠动力药。增加LES压力，改善食管蠕动，促胃排（4）慢性（一）居于胃窦粘膜小凹，分解尿素产生NH3，还有VagA蛋白，损伤（二）慢性胃窦炎(B型胃炎)常见，绝大多数由Hp慢性胃体炎(A型胃炎)少见，主要由自身免疫反应引起。病（三）一般为少量出血，A型胃炎可出现明显厌食和体重减轻，可伴有（四）pHPr酶的消化作用，如胃泌素瘤，(重要名词解释)，可在球后甚至空肠上段发非甾体抗炎药（NSAID）NSAID损伤胃十二指肠粘膜的主要通过抑制环氧化酶抑制前列腺素合成削弱后者对胃十二指DUDU明显。但随着Hp在消化性溃疡发病中重要作用得到认识，遗传因DU酸负荷增大，GU患者存在胃排空延缓和十二指肠——胃反流，（胃（五）AB型胃炎鉴别要点(重要考点A型胃炎均有胃酸缺乏，B型胃炎不影响胃酸分泌，有时反而增多，若G细胞大量丢失，则胃酸分泌可降低。A型胃炎血清中促胃液素水平明显升高。可测得抗壁细胞抗体(90%)和抗内因子抗体(约75%)，维生素B12明显缺乏，常有恶性贫血。B型胃炎时，GC的破坏程度决定血清促胃液素下降水平。血清中亦可有抗壁细胞抗体的存在(30%)，但滴度低（六）对Hp(幽门螺虷菌)感染引起的慢性胃炎，特别在有活动性者，应予根除治疗。以胶体铋剂为基础和以质子泵抑制剂为基础的两大Hp的慢性胃炎，如因非甾体抗炎药引起，应即停服有助于疾病治疗。B型萎缩性胃炎不宜吃醋类酸性食品。A型胃炎无特异治疗。有恶性贫血时，注射维生素B12 GU（二）(考生须牢记溃疡病疼痛的特点，如GU疼痛多为餐后1/2～1小发病)NSAID诱发。③发作时上腹痛呈特殊类型的消化性溃疡(各自特点要记清)15%～35%老年人消化性溃疡：临床表现不典型，大多数无症状或症出现，幽门梗阻发生率较单独GUDU幽门管溃疡，常缺乏典型周期性，节律性上腹痛餐后很快较多，内科治疗差，常要手术。多发生于50～60消化性（一）是对胃十二指肠粘膜有损害作用的侵袭因素与粘膜自身防御—修复因素之间失去平衡的结果。GU主要是防御、修复因素减弱，DU主要是侵袭因素增强。(此考点考生要牢记)。1Hp感染率高，Hp是慢性胃窦炎主要病Hp感染改变了粘膜侵袭因素与防御因素之间的平衡。①Hp凭借其毒力因子的作用，在胃型粘膜(胃粘膜和有胃窦化生粘膜的防御／修复机制，导致溃疡发生。②Hp感染促使胃液素（5）球后溃疡指发生于十二指肠球部以下的溃疡，多发生于十二指肠乳头的近端后壁。夜间疼痛和背部放射痛更多见，易并发出血，药物治疗反应差。X线易漏诊，应用十二指肠低张造影辅（三）（5）球后溃疡指发生于十二指肠球部以下的溃疡，多发生于十二指肠乳头的近端后壁。夜间疼痛和背部放射痛更多见，易并发出血，药物治疗反应差。X线易漏诊，应用十二指肠低张造影辅（三）C13C14尿GUDU分泌增加。胃液分析诊断不做常规应用。若BAO>15mmol／L，MAO>60mmol／H，BAO／MAO比值>60%，提示有促胃液素（五）鉴别诊断(重要考点胃癌X线内镜活组织病理检查，恶性溃疡。龛影多大于2．5cm3．1大便隐血试验：DU或GU有少量渗血，该试验可阳性，1～2（四）4GU可发生癌变，DU（七）治疗(药物治疗方案要牢记浆不宜多饮，戒烟酒，尽可能停服NSAID药物。（六）并发症(重要考点50100ml即可出现黑粪。超1000ml1500ml，可发生休克。第一次出血后约40%可以复发，出血多发生在起病后1～2年内，易为NSAID诱发。漫性腹膜炎(游离穿孔)②溃疡穿孔至并受阻于毗邻实质性器官如幽门梗阻主要由DU抑制胃酸分泌药治疗：H2RAPPI类，如奥美拉唑等。(各类药物使用方法要清楚)抑制胃酸分泌药治疗：H2RAPPI类，如奥美拉唑等。(各类药物使用方法要清楚)将抑制胃酸分泌药、抗菌药物或起协同作用的胶体铋剂联合应础两类方案。初次治疗失败者，可用PPI、胶体铋剂合并两种抗Hp1～2周就可使活动性溃疡愈合。若根除Hp方案疗效稍差、溃疡面积较Hp2～4周。（二）Rt白细胞计数多正常RBC沉降增快，结核菌素试验呈阳性有助于诊断，大便RtX线检查(典型征象要牢记，如钡影跳跃征象)X线胃肠钡餐X线钡影跳跃征象(stierlinsign)，回肠末段可见钡剂积滞。(环形溃疡，溃疡边缘呈鼠咬状有一定特征性)，大小及形态各异（三）因不明的肠梗阻，伴有发热、盗汗等结核毒血症状；③X线钡餐Crohn据；②病程一般比肠结核更长，有缓解与复发趋势；③X线发现右侧结肠癌：本病比肠结核发病年龄大，常在40抗Hp治疗后，确是否根除的试验应在治疗完成后不少4周时进行。难治性溃疡或有并发症史的DU，应确立Hp是否根GU有潜在恶变的危险，应在治疗后适当时间作胃镜和Hp复查。对经过适当治疗仍有顽固消化不良症状的患者，亦应确定Hp是否根除。NSAIDNSAID剂量，并检测是否有Hp感染和进行根除治疗。3Hp阳性还是阴性。如果Hp2～4Hp阴性的溃疡及NSAID相关溃疡，可按过去常规治疗。至于是否进行维持治疗，应根据危险因素的有无，综合考虑后作出决定。手溃疡；⑤胃溃疡疑有癌变(手术指征也要牢记)肠结（（一）临床表现(重要考点1休息与营养休息与营养可加强患者的抵抗力是治疗的基础。休息与营养休息与营养可加强患者的抵抗力是治疗的基础。用异烟肼和利福平只用6～9个月(长程标准化疗是什么身性神经症状(3个月)②一般情况良好，无少3次)均阴性，粪隐血试验阴性X线钡剂灌肠检查阳性发鉴别诊断：1（四）胃肠解痉药抗胆碱药物如阿托品，普鲁苯辛等可作为症状3肠易激综［概述（一）1.胃肠动力学异常在正常情况下，结肠的基本电节律为慢波频6次／分钟，而3次／分钟的慢波频率则与分节收缩有关，其3次／min10%，IBS以便秘、腹痛为主者340%。正常人结肠高幅收缩波IBS其他对某些食物不耐受而诱发症状加重。部分患者IBS症（二）的临床表现是腹痛与排便习惯和粪便性状的改变。(何为脾区综1肝硬化(重要考点［概述（一）（二）（一）（二）肝硬化的演变发展：(考生要熟练掌握)①广泛肝细胞变性坏死、规则结节状肝细胞团(再生结节)(肝掌和蜘蛛痣是重要的名词解释，形成机制如何（2）Ⅱ低白蛋白血症，白蛋白低于30g／L时，血浆胶渗降低，血浆外V抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加；Ⅵ（三）临床表现(考生须牢记（1）（四）并发症(重要考点，考生须牢记)(什么是肝肾综合征，哪些因素参与形成（五）1．诊断(诊断依据要牢记)主要根据为：①有病毒性肝炎、长期2（1）与引起腹水和腹部肿大的疾病鉴别缩窄性心包炎、如结核少于2（1）与引起腹水和腹部肿大的疾病鉴别缩窄性心包炎、如结核少于2周。可同时腹腔内注射抗生素配合治疗。活性药如八肽加压素，多巴胺可改善肾血流量，增加肾小球过6（六）1（1）休息代偿期患者宜适当减少活动，注意劳逸结合可参加轻原发性（一）10（2（二）500～800mg，进水利尿剂螺内酯和呋塞米联合应用，可起协同作用，并减少并发症治疗(重要考点上消化道出血应采取急救措施，包括：静卧、禁食、迅速顾革兰阳性球菌的抗菌药物，选择2～3肝区疼痛多呈持续性肿痛或钝痛，肝痛是由于肝包膜被增（六）正常的（六）正常的50%，无明显黄疸，腹水或远处转移者，③心肺肾功能良肝动脉栓塞化疗(TAE)为非手术首选方法甲胎蛋白测定(AFP)AFP的定期观测对判断肝癌的病情，术周②AFP由低逐渐升高不降③AFP200μg／L以上的中等水平持续8周。血清酶测定。GGTⅡ(γ谷氨酰转肽酶同工酶Ⅱ)移性肝癌的阳性率达90%B型超声显像，可显示直径为2cmX线体层显像(CT)2cm以上的肿CTA)1cm以下肿瘤的检出率可达80%以上，是诊断小肝癌1cm以上的癌结节，阳性率达87%，结合AFP，阳性结果，可用于诊断小肝癌。DSA(数字减影肝动脉造影)1．5cm直（四）消瘦，进行性肝肿大，应作AFP测定和上述检查。争取早期诊AFP1～2次是发现早期肝癌的基本措施。AFP持续低浓度增高但转氨酶正常，往往AFP＞500μg／L1月，或AFP＞200μg／L8周，可确（五）检查AFP或AFP异质体，密切随访病情。能性，定期多次随访测定血清AFP和ALT，如：①AFP和ALT动态曲线平行或同步升高，或ALT持续增高至正常的数倍，则活动性肝病的可能性大；②二者曲线分离，AFPALT正常的部位和性质，AFP检测应为阴性，鉴别困难时，需剖腹探查方CT放射性核素血池扫描、MRI和超声检查帮助诊断，有时需肝性（一）肝性脑病特别是门体分流性脑病常有明显的诱因，常见的有上（二）发病机制(考生要透彻理解肾形成大量NH4+而排出NH3。④肺部可呼出少量NH3。肝性脑病时血氨增高的原因和影响氨中毒的因素：血氨增高主要是由于生成过多和(或)代谢清除过少。在肝功能衰竭时，肝将氨合成为尿素的能力减退，门体分流存在时，肠道的氨未经①摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)血症，缺氧和高热可增加NH3毒性。（3）（3）γGABA／BZ假神经递质学说酪氨酸、苯丙氨酸在脑内生成β（三）临床表现(重要考点二期(昏迷前期)以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前驱期四期(昏迷期)神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激和（四）(考生对诊断依据要牢记)（五）l225%葡萄糖溶液维持营养。500ml加水500ml灌肠作为首（1）氨药物①谷氨酸钾和谷氨酸钠；②精氨酸，适用于血pH偏高的患者。③苯甲酸钠与肠内残余氮质结合，经肾排出，降低血氨。／BZ复合受体拮抗药：如荷包牡丹碱，氟马西尼。（4））纠正水、电解质和酸碱平衡失调每日入液总量以不超过2500ml为宜。肝硬化腹水患者入液量约尿量+1000ml／日。结核性腹（一）（二）1／3患者有弛张热，少数可呈稽留热。现为浮肿、消瘦、苍白、口角炎、舌炎、维生素A缺乏症等。1000ml可有转移性浊音。结核性腹膜炎的1000ml可有转移性浊音。结核性腹膜炎的（三）水细胞学检查未找到癌细胞；④X线胃肠钡餐检查发现肠粘连等典型病例可作出临床诊断，给予抗结核治疗(2周以上)鉴别诊断：1腹腔恶性肿瘤腹水细胞学检查是鉴别良恶性腹水的主要方法，并可同时通过B超、内镜等检查寻找原发癌灶。肝硬化腹水肝硬化腹水为漏出液且伴失代偿期肝硬化典型其他疾病引起的腹水如结缔组织病、胰源性腹水、Budd-Chiari以腹部肿块为主要表现者腹部肿块应与腹部肿瘤，Crohn病鉴别。注意询问结核病史，寻找腹膜外结核病灶，分析有否结核毒（四）手术适应征包括：①并发完全性、急性肠梗阻，或有不完全性、或局限性化脓性腹膜炎经抗生素治疗而未见好转者；③肠瘘经加强营养与抗结核化疗而未能闭合者；④当本病诊断有困难，和腹炎症性一、溃疡性结肠［概述（二）12～4次，重者每日便10次以上。（4）体征轻、中型患者仅有左下腹轻压痛，有时可触及痉挛的（三）..WBC显著升高。（四）1.血液检查贫血多由慢性失血、营养不良所致，白细胞升高，Cα2球蛋白增2.氨基水杨酸制剂—柳氮磺胺吡啶(SASP)是治疗本病的常用特别是合并中毒性结肠扩张经积极内科治疗无效且伴严重毒血（七）二、Crohn（一）腹痛为最常见症状，多位于右下腹或脐周，间歇性发作，4.结肠镜检查有确诊价值，可见直肠、乙状结肠弥漫性病变，（五）具有持续或反复发作腹泻和粘液血便、腹痛，伴有(或不伴)不同X线钡剂灌肠检查表Crohn结肠镜与X（六）CrohnCrohn病临床特征之一，肠段之间内瘘形成可2（二）（三）X线钡餐呈节段性病变，也可有跳跃征象；粘膜皱襞粗乱，（四）X线检查(或)和结肠镜检查进行综合分析，断。考生应对WHO制定的标准有所了解。X线检查见小肠结肠同时受累、节段性分Crohn病诊断；X线检查见一肠段内广泛侵蚀、呈较大的指压痕或充盈缺损，B型超声或CT检查肠壁明显增厚、腹腔淋巴结肿大较多支持小40岁以上，病程进行性发展，右下腹块质坚、有结节感，X线钡剂灌肠可见盲肠充盈缺损，结肠镜活检可鉴别。3．2溃疡性结肠炎和CrohnERCPERCP（二）1腹痛为本病的主要表现和首发症状，多数为突然起病，急3～5天即缓解。出血坏死型，腹部剧痛延续较长，可（五）氨基水杨酸制剂对控制轻、中型患者的活动性有一定疗效，WBC减少，胃肠道反其他某些抗菌药物如甲硝唑、环丙沙星等应用于本病有一定（六）胰腺一、急性胰腺（一）水、电解质及酸碱平衡紊乱多有轻重不等的脱水，呕吐频水、电解质及酸碱平衡紊乱多有轻重不等的脱水，呕吐频并发症：（1）局部并发症：胰腺脓肿与假性囊肿，主要发生（三）张，同时有血清和(或)CAm／CCr%比值增消化道大量出血；低氧血症；白细胞＞18×109/L及血尿素氮＞X线透视见膈下有游离气体等。（四）3～5天积极治疗常可治愈。出血坏解痉镇痛阿托品或山莨菪碱肌注，疼痛剧烈者同时加用哌山莨菪碱，对肠麻痹者尤不宜用；③H2受体拮抗剂或质子泵抑处理多器官功能衰竭(MSOF)内镜-VOddi括约肌切开术。7二、慢性胰腺（一）3／4与长期（10年以上）嗜酒有关。我国以胆道疾病(结石、炎症、蛔虫)的长期存在为主要原因。急（二）腹痛为慢性胰腺炎最突出的症状，初为间歇性后转为持续腹痛，性质可为隐痛、钝痛、钻痛甚至剧痛，多位于上腹或左、右上腹，可放射至后背、两肋。患者取坐位，膝屈曲位时疼痛可有胰腺功能不全表现后期可出现吸收不良综合征和糖尿病的表A、D、E、K缺乏症，如夜盲症、皮肤粗糙、肌肉无力和出血倾向等， （三）有胆道疾病或长期饮酒史，出现持续性上腹痛、体重减轻应疑及本病。结合实验室及影像学检查后才能肯定。慢性胰腺炎的诊断标准：①胰组织学诊断明确；②X性损害；⑤上腹痛、压痛持续6（四）H2受体拮抗剂抑制胃酸分泌。对合并处不良者；②合并胰腺脓肿或胰腺假性囊肿者；③不能排除胰腺癌妄、抽搐和昏迷。多由于中枢神经系统受到Ach刺激引起。2～3周可发生迟发性24～96小时突然发生死亡，称“中间型综合征”。死亡前（四）液(敌百虫忌用)1∶5000高锰酸钾溶液(对硫磷忌用)反复洗胃，30500ml口服。眼部污染2%碳酸氢钠溶液或生理盐水冲洗。特效解毒药的应用(重要考点有机磷杀虫药中毒最理想的治疗是胆碱酯酶复活剂与阿托品两3附录：消化系统大出血和一、上消化道大量出上消化道出血(uppergastrointestinalhemorrhage)系指屈氏(Tretiz)上消化道大量出血一般指在数小时内的失血量超出1000ml20%，其主要临床表现为呕血和(或)黑粪，往往伴有血有机磷（一）磷中毒发病机制(重要考点（二）临床表现(重要考点1112肝静脉阻塞综合征(BuddChiari综合征)3胆道出血胆管或胆囊结石，胆道蛔虫病，胆囊或胆管癌，4细血管扩张(RenduOsier-Weber病)，弹性假黄瘤等。糖皮质激素治疗后，脑血管意外或其他颅脑病变，肺气肿与肺原（二）1量较大、速度快，血液可反流入胃，除黑粪外，也可有呕血。可持续3～5天。循环血容量减少，周围循环衰竭，导致体温调5．血象上消化道大量出血后均有急性失血后贫血。在出血的早细胞。出血24小时内网织细胞即见增高。2～5小时，白细胞计数可升达1万～22～3天才恢复正常。但在肝硬化食管胃底静脉曲张破裂1．上消化道大量出血的早期识别必须考虑并排除各种病因所致出血量的估计粪便隐血试验阳性者提示每日出血量在5ml以上。黑粪的出现一般须每日出血量在50～70ml以上。胃内储积出血量的估计粪便隐血试验阳性者提示每日出血量在5ml以上。黑粪的出现一般须每日出血量在50～70ml以上。胃内储积250～300ml400ml时，数的影响，如每日排便一次，约3天后粪便色泽恢复正常。食管胃底静脉曲张破裂的出血，约有30%～40%100cm的棉线，一端固定在患者的颊6～8小时后取出，检查有无棉线染成褐色的血迹，用（6）X线检查急性胃粘膜损害或浅小的消化性溃疡可在短期内愈合或好转，延迟检查使X线诊断的阳性率大为降低故宜将X（7）（四）CVP。输液开始宜快，用生理盐水、根据估计的失血量来决定，但右旋糖酐于24小时内不宜超过90～100g/L。库血含氨量较多，在肝硬化（一）8mg100ml实验室检查急性出血后血白细胞计数常有增高；如增高不10U5%10U5%葡萄糖液3次为宜。在进行选择性动脉造影时，可通过插管24小时后宜放出气囊空气，以防气囊压迫24小时，可放出气囊空气继续置管观察，如24小时内未再内镜直视下止血可经内镜对出血部位用1%去甲肾上腺素二、黄疸的鉴别黄疸为一种常见的临床表现，是由于血清内胆红素浓度增高(低于3．4μmol／L。当总胆红素在34μmolL时发Johnson综合征等。（三）黄疸的发生机制和特征（记忆各类黄疸的特征1病因和发生机制凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象⑤血清总胆红素增高，一般不超过85umlol/L，主要为非结合胆2病因和发生机制各种肝病如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌以有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因肝细胞损害和(或)（1）33⑥血清总Ch、碱性磷酸酶、γ—谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白阳Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍，致血清结囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝)，肝活组织检查见肝细胞Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红并发核黄疸，预后很差。本综合征分两型：I型为葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏，Ⅱ型为部分缺乏，症状比I型要轻，预后要好。（四）3．4常见黄疸的鉴别诊断（需透彻理解第四章 肾脏疾病（一）第四章 肾脏疾病（一）泌尿系统疾病（二）1分泌性蛋白尿主要为尿中IgA及中枢神经系统等症状。如上述症状持续4—82.肾病结合征主要表现为浮肿，大量蛋白尿(＞3．5g／d)低蛋体位性(直立性)蛋白尿：保持直立或脊柱前凸位置时发生机会较（2）血尿尿常规检查沉渣中每高倍视野超过3镜下血尿。正常人尿沉渣计数，12小时排出的红细胞应少于50尿频—管型尿正常人尿中偶见透明管型，若12h尿沉渣计数管型超过5000个，镜检出现大量或出现其他类型管型称管型尿。管型尿正常人尿中偶见透明管型，若12h尿沉渣计数管型超过5000个，镜检出现大量或出现其他类型管型称管型尿。5个／每高倍WBC1h40万，12h超过100万。在各种泌尿系统器官炎症时均可出现，且可受邻近组织（三）（一）β溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道感（二）多发生于儿童，男性多于女性。常有1～31.尿异常有肾小球源性血尿。可有肉眼血尿常为起病第一症状，WBC80%Pr尿导致肾病3.肾功能异常起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而尿1～2周后尿量渐增，肾小球C38周内素“O”滴度可升高，部分患者起病早期循环免疫复合物及血清（三）C3下降，病情1其他病原体感染后急性肾炎常见于多种病毒感染极期或感染后3～5天，病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻，常不伴系膜毛细血管性肾小球肾炎经常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。50%～70%C3持续降低，8周内不恢复。系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病原发性肾小A.急性肾小球肾炎(acute3．隐匿型小球肾炎(latentglomerulonepheritis)慢性肾小球肾炎(chronicglomerulone肾病综合征(nephroticB2．局灶性节段性病变(focalsegmentallesions)3．弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)增生性肾炎①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生4一、急性肾小球肾2.2.（四）急性肾小管坏死常有明确的肾缺血(如休克，严重脱水)或肾毒性药物或肾小管堵塞(如异型输血)等诱因，临床上肾小管损急性过敏性间质性肾炎常有明确的用药史及药物过敏反应梗阻性肾病为肾后性急性肾功衰竭，患者常突发或急骤出继发性急进性肾炎肺出血～肾炎综合征、系统性红斑狼疮（五）1强化血浆置换疗法该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要IGoodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(Ⅲ型)伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应三、慢性肾小球肾（一）（二）3.全身系统性疾病肾脏受累，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫（四）少于“+”RBC10个／每高倍视野)。应考虑作扁桃二、急进性肾小球肾（一）Ⅱ（二）（三）临床表现：我国急进型肾炎以Ⅱ周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征，Ⅲ（三）（三）凡尿化验异常蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害，在除外继发性肾小球肾炎(炎，过敏紫瘢肾炎)及遗传性肾小球肾炎(遗传性进行性肾炎)后，临床上可诊断为慢性肾炎。Aport综合征常起病于青少年，患者有眼球形晶状体)、耳(神经性耳聋)肾异常，并有阳性家族史。(多为性连锁显性遗传)。3()蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。②感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同，血清3的动态变化有助鉴别；疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展。4．原发性高血压肾损害（四）125／75mmHg以下；尿蛋白＜1g／d，血压控制可放宽到130／80mmHg以下；②选择能延缓肾功能恶化、具有肾高血压患者应限盐(＜3g／d)换酶(ACE)β受体阻滞剂，还常用钙通道四、隐匿型肾1.概述：隐匿型小球肾炎也称为无症状性血尿或(和)蛋白尿，而仅表现为蛋白尿或(和)肾小球性血尿的一组肾小球病。病人无尿蛋白量在1．0～3．5g／d之间者，虽尚无水肿、高血压及肾3～61次)肾病综肾病综合征：①尿蛋白3．5g／d;②血浆白Pr低于30gL（一）（二）1.大量蛋白尿当肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障作用受损2.原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解(每日达3NS少见肉眼血尿，一般无持续性高血压及肾IgAIgAC3IgAIgM或IgG沉积为主，伴C3，在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。IgA30%出现肾病综合征，70%IgA30%出现肾病综合征，70%伴血尿。随肾脏病变加重，系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下系膜细胞和系膜基质重度10年后进展至慢性肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受化道(包括舌)、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化骨髓瘤性肾病好发于中老年男性病人可有肾痛，可有多发性（四）.1．0g／(kg·d)126～147kJ／(kg·d)。(30～35kcal·d)。水肿时应低盐(＜3g／d)镜下血尿。发病5～10年后出现肾功能损害，极易并发血栓栓侵犯髓旁肾小球近血管极部位。相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。（四）（五）④渗透性利尿剂常用不含钠的低分子右旋糖酐或706代血浆，对①血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂及其他降压药物、ACE血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂或利尿节痛、腹痛及黑粪；多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿2.系统性红斑狼疮肾炎好发于青、中年女性，常有发热，蝶形糖尿病肾病好发于中老年，肾病综合征常见于病程10素及细胞毒药物素及细胞毒药物(或可同时加用抗凝药及抗血小板药)积极治疗；血栓及栓塞并发症当血浆白蛋白浓度低于20g／L时，提塞者应尽早(63天内仍可望有效)给予尿IgAARF（三）紫癜、系统性红斑狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病。（四）IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向；后者潜伏期短，病情反检病理示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。3IgA狼疮肾炎免疫荧光多呈满堂亮。(IgG、IgA、IgM、C1q、C3及纤维蛋白相关抗原全阳性)多系统受累的临床特征及免疫学（五）单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿一般无特殊治疗，避免劳累、IgA肾盂病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是单纯性血尿最（一）（二）一、急性肾盂肾WBCWBC5Vit药物治疗抗菌药及时早期应用，首选对革兰氏阴性菌有效对较严重的肾盂肾炎或重症肾盂肾炎可采用联合用药及对症治二、慢性肾盂肾炎3不明显，尿蛋白一般大于2g／24h，肾小球功能损害为主。肿瘤肾积水)（二）1．少尿期一般持续5～7天。 尿量常明显减少＜400mL／d为少尿，＜100mL／d为无(考生须牢记)21～33000～5000mL，尿比重常偏功能在3～12个月内恢复正常。（三）一旦发现患者尿量突然明显减少，肾功能急剧恶化(血肌酐每日病史与体征发病前当有摄入过少、体液丢失，或有心脏、肝尿液诊断指标检查包括比重、尿渗透浓度、尿渗透浓度／血B超、肾区腹部平片、CT急性肾急性肾衰竭(acuferenalfailure)是指由于各种病因引起肾功能在每日增加44．2～88．4μmol／L。（一）④肾前性因素(血容量不足，心排血量减少)和肾后性因素(（1）（1）高钾血症的处理最有效方法为血液透析或腹膜透析。血钾轻度升高(5．2～6．0mmol／L)仅需密切随访，严格限制含钾药紧急措施。具体包括：①在心电图监护下，予10%葡萄糖酸钙10～20mL稀释静脉慢推注；②5%碳酸氢钠静脉滴注，尤其适用于伴有酸中毒的患者；③静脉注射50%葡萄糖水加普通胰岛乳酸钠低钠血症的处理一般仅需控制水分摄入即可。如出现定向5%碳酸氢钠治疗，对贫血和出血的处理中重度贫血治疗以输血为主。急性肾衰竭时消化道大量出血的治疗原则和一般消化道大量出血的处理21．4mmol／L442μmol／L176．8／μmol／L或血尿素8．9mmol／Llmmol／L以上；⑤无24天以上；⑥酸中毒，2慢性肾慢性肾衰竭(chronicrenalfailureCRF)是一个临床综合征。它发生（一）（二）1尿毒症毒素是由于绝大部分肾实质破坏，因而不能排泄多种代谢引起某些尿毒症症状。GFR＞50mL／min（三）1HCO3-浓度下降，这GFR＜20mL／GFR＜20mL／min时，常有轻度高镁血症，患2（1）（四）寻找促使肾衰竭恶化的因素①血容量不足：常见于有钠水丢（五）根据GFR具体调整蛋白摄入量。③其他I钠的摄入。Ⅱ钾的摄入尿量每日少于1000mL需限制饮食中钾。给予低磷饮食；如尿量超过1000mL／d，可不必限控制全身性和(或)ACE抑制剂和血管3①钠、水平衡失调没有水肿的患者，不需禁盐，有水肿者，应限制盐和水的摄入。如水肿较重，可试用呋塞米但必须在肾尚能对利尿剂发生反应时应用。已透析者，应加强超滤。如水肿伴有稀释性低钠血症，则需严格限制水的摄入，如果钠、水平衡失调而13．5mmol／L，尤其伴有昏迷或深大b③白细胞异常容易发生感染，WBC计数正常，但粒细胞和淋巴最常见的是肢端袜套样分布的感觉丧失可与“中分子物质潴留1，25(OH)2D3则降低，血浆红①体温过低基础代谢率常下降，患者体温常低于正常人约1℃EPO可能EPO可能DMEPO。红细胞生成素治疗肾衰竭贫血，其疗效显著素是经由肾排泄的，可给予一次负荷剂量后，按GFR下降的情第五章贫血血液系统疾病（三）标准。一般认为在平原地区，成年男性Hb120g／L、RBC<45×1012L及或)HCT<0.42，女性Hb<110gRBC<4．0×1012／L及(或)HCT<0.37（一）②（二）缺铁性缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)是由于体内贮存铁消耗殆尽，（一）1.2.心血管系统表现活动后心悸、气短最为常见。呼吸困难发生（二）1组织缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)1组织缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。(很重要的名词解释)。平、失光泽、易碎裂，部分患者勺状(反甲)2（1）再生障碍性再生障碍贫血(aplasticanemia)是一组由于化学、物理、生物因素（一）物理因素X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA（二）重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速。①贫血进行性加（3）生化检查血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度的增高表示血红素的合成有障碍，缺铁或铁利用障碍时，FEP都3缺铁，或称潜在性缺铁期。仅有体内贮存铁的消耗，血清铁蛋白<12pg／L或骨髓铁染色显示铁粒幼细胞<10%或消失，细缺铁性红细胞生成，红细胞摄入铁较正常时为少，除血清铁蛋白<12pg／L外，转铁蛋白饱和度<15%，FEP>4．5μg／L，缺铁性贫血，红细胞内血红蛋白明显减少，呈现小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白<12pg／L<15%，FEP>4．5μg／L骨髓铁染色，Hb<120g／L(女性（三）3～6个月。对口服铁剂不能耐受，可改用胃（四）粘膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出（三）（四）诊断临床上有严重贫血、伴有出血、感染和发热的患者，血性组织细胞病等)，可诊断为再障。1987年再障学术会议商定诊糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rom试验)(酱油色尿)及黄(酱油色尿)及黄疸、脾大一定是全血细胞减少。红系巨幼变，核浆发育不平衡，骨髓象呈（五）1（1）注意个人卫生特别是皮肤及口腔卫生。中性粒细胞＜0.5×109雄激素大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是目前治疗重型再障的主要药物，适用于有抑制性淋巴细生成素EPO等。感染前早期应用。患者年龄不应超过402血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性RBC大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现（三）1原排出增多均提示血管外溶血RBC破坏。Hb↑、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均提示血管内溶血RBC破坏。红细胞)、血中大量RBC增多，骨髓幼红细胞增生。口形、镰形等、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因(Hn)体、红细胞渗透性脆性增加(红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标)，均提示C寿命缩短。（四）诊断临床表现(症状+体征）+溶血性（一）（二）1RBC膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切。①红细胞膜支K+漏出和Na+增加等，从而使红细胞的稳β脂蛋Hb1，导致海因小球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除4．粒—单系祖细胞(CFU—GM)半固体培养：CFU—GM集落减（三）临床上患者主要表现贫血，常伴有出血或(和)病理活检可见ALPC和骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。有染（四）VitB6，雄激素、糖皮质激素、小剂量阿糖胞苷方案，注意骨髓抑制。②<50岁、体质较好的患诱导分化剂全反式维甲酸(ATRA)20～40mg／d和(OH)２D3：2μg／d均可使少数患者粒细胞及血小板稍有回抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，患者很周围血片发现有特殊红细胞畸形者，如椭圆形细胞、大量白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原试验以除外红细（五）A，异常RBC在脾破坏者。骨髓增生异常综细胞因子可试用干扰素EPO，C—CSFGM—CSF血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，五型(考生需牢记，重要考点。)难治性贫血(RA)环形铁粒幼细胞性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB—T)及慢性粒一单核细胞白血病(CMML)MDS分型特点是重要考点要牢记（一）RARAS以贫血为主，呈慢性过程。病情可长期变化不大，RAS有环形铁粒幼细胞增多。RAEB及RAEB—T则常有全血细胞减少，明显贫血、出CMML以贫血为主，可伴感染或出血，常有脾大。血中单（二）1白血白血病(leukemia白血病为重点内容)是一类造血干细胞的克隆性（一）急性白血病(acute的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常DIC。血小板减少是20q+发育落后于胞浆。PAS发育落后于胞浆。PAS反应常为阴性。（4）⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕，2（5）急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。4，血小板＞粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞＜5%②目前多采用联合化疗，A.药物组合应符合以下各条件：a.作用大限度地杀灭白血病细胞；c.各药物副作用不重叠，对重要脏器疗4～6疗程。然后进入维持阶段。③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松(VP方案)(VAP方案)即VP方案加门冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。DA方案，HOAP方案等。全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。（二）慢性粒细胞白血病(chronicgranulocytic（1）血象WBC>100×1L称为高白BC<1．0109／原始和(或)幼稚细胞一般占30%～90%，可高达95%以上，，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。有不同程度的正常细胞性贫血，约50%的患者血小板低于60109／L，晚期血小板往往极度减少。（2）名词解释)正常的幼红细胞和巨核细胞减少。约有10%Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中，不见于急淋白血病，染色体改变：多数可有染色体异常：如t(1517)只见于M3t(8；14)B细胞急淋。16号染色体结构异常最常见于M4嗜酸型及M2。CFU—GM集落不生成或生成很少，而集簇数目增多；缓解时集血液生化改变化疗期间，血清尿酸浓度增高。DIC时可出35DNA合成的药物，起效快，但持续②白消安用药2～5DNA合成的药物，起效快，但持续②白消安用药2～3胞减少可持续2～4Ara—C不仅可控制病情发展，且可使pH染色体阳性α1～2周并用⑥6—MP、苯丁酸氮芥、环磷酰胺及其他联合化疗亦有效。化1500ml以上和尿碱化，骨髓移植应在慢粒白血病慢性期缓解后尽早进行。以45／abl1血象白细胞数明显增高，常超过20×109／L，血片中性粒细中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。(重要特点，以下为宜。慢性自身骨髓移植主要困难是体外净化未获得解决与其他疾病的重要鉴别点)90%以上患者血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，9号染色体长臂上C—abl原癌22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)bcr／ablP210。P210具有增强酪氨酸激酶的血液生化血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白B12B12结合力显著粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、有关。3．诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对Ph染色体阴性者，应进一步作bcr／abl融合基因检测。尚需与其他原因引起的脾肿大，类白血①血或骨髓原始细胞＞10%；②外周血嗜碱粒细胞＞20%Ph染色体外又出现其他染色体异常；⑤CFUGM培养，出现增殖的分化异常，细胞簇大量化疗无法使Ph恶性疾病。慢淋白血病绝大多数为B细胞性，TT细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。以T细胞性慢淋多。由于免疫功能减退，常易感染。约8%L50%以上。绝对值≥5×109／L(4周以上)骨髓有核细胞增生活跃，淋巴细胞＞40%，以成熟淋巴细免疫分型淋巴细胞具有单克隆性。Bk骨髓有核细胞增生活跃，淋巴细胞＞40%，以成熟淋巴细免疫分型淋巴细胞具有单克隆性。Bkλ链中的一种，小鼠玫瑰花结试验阳性，SIg弱阳性，CD5、CDl9、CD20阳性；CDl0、CD22阴性。T细胞性的绵羊玫瑰花结试验阳性，CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性，CD5阴性。50%12，14多见，Bt(11,14)等常见，T14用细胞周期非特异性药物为佳。一般I期患者无需治疗，定期复查即可。Ⅱ及Ⅲ期患者应予化学治疗。①最常用的药物为苯丁酸氮芥，每周检查血象，调整药物剂量，以防骨髓过分抑制。一般2～3周后开始显效，2～3个月时疗效较明显。维持半年可停药，复发后再用药，对C期(3期)患者合用泼尼松，疗效较单③氟达拉滨有抑制腺苷脱氨酶作用，完全缓解率50%～90%6．预后病程长短不一，可长达10余年，平均3～4AnnArbor临床分期方案现主要用于HD，NHL且无感染原因；②610%以上；③盗汗，即入睡（二）或锁骨上的淋巴结肿大(60%～80%)，左多于右，其次为腋下另有一些HD1/6病人部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多HDHD患肿大和肝区压痛，少数有黄疸。带状疱疹好发于HD，约占 较HD为少。分化不良的淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期统为多。NNL累及胃肠道部位以小肠为多，(西医综合课考过，及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。可有心包及淋巴为HD和非霍奇金淋巴瘤(NHL)（一）髓为主。骨髓累及者约1／3～23。骨骼损害以胸椎及（三）1血液血象变化较早。常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白R—S（三）1血液血象变化较早。常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白R—S细胞对诊断有助。RS细胞大小不一，20～60μm胞浆嗜双色，核外形不规则呈“镜影”状，可多叶或多核，核质粗细不等，为较特异病变(R～S细其他化验疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增2血液和骨髓白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增位t(14；18)是NHL最常见的染色体标志。（四）R～S细胞或淋巴瘤HDR～S细胞，不能确诊HD。(小的细节，考生要注意，可为选择题中的选择项)。2．非霍杰金淋巴瘤疗效决定于病理组织类型，而临床分期的重要性不如HD。低度恶性组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发，Ⅲ和Ⅳ期放疗和化疗并发症者，可给COP或CHOP方案治疗。案为中、高度恶性NHL的标准治疗方案。新方案中加入中等剂MACOP～B，因毒性过大，不适于老年及体弱者。Burkitt淋巴瘤进展较快，如不积特发性血小板减少性下之女性。女：男约为4：1（一）1半数以上发生于儿童。80%1～2周有上呼吸癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜20×109／L时，可有内脏出血，如呕血、黑2（五）1．霍奇金病高能射线治疗HD的IA及ⅡA用扩大淋巴结照射法。部及肺部免受照射。膈下倒“Y”字照射包括从膈下淋巴结到腹主案，MOPPABVDMOPP与ABVD交替治疗，MOPP主要副作用是对生育功能的影响及引起继发性肿瘤的可能。AB～VD方案对生育功能影响小，不引发性肿瘤，而且ABVD方案疗效与MOPPITPITP（二）120×109／L2．骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型PAIgA血小板相关补体(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAG阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。（三）（四）.Fc受体封闭、抑制自身抗体产生，单核—吞噬细胞大剂量甲泼尼龙可通过抑制单核—浆细浆细胞病(plasmacelldyscrasia)B正常免疫球蛋白皆由多株(克隆)M蛋白(monoclonalprotein)。M蛋白有本组疾病包括：①骨髓瘤(多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。Bence～Jones蛋白(凝溶（一）C—myc基因重组，部分有高水平的源于前B细胞或更早阶段。淋巴因子中特别白介素6(ⅠL～6)是B细胞的出生和分化因子，而进行性骨髓瘤患者骨髓中ⅠL～6异常升高。目前认为ⅠL～6等淋巴因子分泌的调节异常与骨髓瘤发病20×109／L2.作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单30～60mg／d，分次或顿服，病情等待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量(5mg)，最后以5～mg／d维持治疗，持续3～6个月。3～6个月无效；②泼尼松维持30mg；③有糖皮质激素使用禁忌症；51Cr扫描脾（1）适应症①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质骨痛骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生。骨髓瘤细胞可产生白介素Ⅰ或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折可能，多发生在肋骨、锁骨、下胸椎上腰椎。多处助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞显著浸润骨骼时，可引起局部大小不一肿块，多见于红骨髓部位如肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠结节者为本病特征。极少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。2高粘滞性综合征症状有头昏、眩晕，眼花、耳鸣，并可突骨痛骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生。骨髓瘤细胞可产生白介素Ⅰ或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折可能，多发生在肋骨、锁骨、下胸椎上腰椎。多处助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞显著浸润骨骼时，可引起局部大小不一肿块，多见于红骨髓部位如肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠结节者为本病特征。极少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。2高粘滞性综合征症状有头昏、眩晕，眼花、耳鸣，并可突血清β90%以上患者有蛋白尿。血清尿素氮和肌4．XX线发现：①早期为骨骨。个别有骨质硬化。少数早期患者可无骨骼X线表现。（四）诊断和鉴别诊断主要依据为：①M15%有二项阳性，结合临床可作出诊断。10g/L，且历数年而（五）1准以M蛋白减少75%以上(浓度降至25g／L以下或尿中凝溶蛋白排出量减少90%以上24h尿凝溶蛋白排出量减少到小于0．2g)即认为治疗显著有效。（1）初治病例可先选用MP方案。如果MP无效或缓解后又复MP、M2VMCP(长春新碱、马MP方案合并应用，不仅提高初治者显著有效率而且尚可延长中数存活期，效果比单独用MP或M为好。此外干扰素也可用于反应严重，或持续治疗8周无效，应考虑停药。3白多聚化。M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ其他少数患者，尤其是IgD（三）血液①贫血可为首见征象，多属正常细胞、正常色素型。②中大量出现，超过2000／μL者，称为浆细胞性白血病。骨髓主要为浆细胞系异常增生(至少占有核细胞数的15，并浆呈灰蓝色，有时可见多核(2～3个核)1～4个，包涵体（Rusel小体）或大小不等空泡(mortcell)。核染色质稍疏少。此外尚有及少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白(约1%)，称为不分泌型骨髓瘤。少数患者血中尚存在冷球蛋白3．超微结构恶组细胞具有不规则短索状的粗面内质网，线粒体3．超微结构恶组细胞具有不规则短索状的粗面内质网，线粒体（五）100～400mg8～12g。临床症状改善后每日减为50～150mg。缓解标准为一般症联合化疗曾用COPP9CAOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)并吞3个疗程间加用博来霉素4mg／m2静脉注射。恶性组织细（二）造血器官受累的表现有由全血细胞减少而引起的贫血，感染触痛，偶有隐痛。肝肿大质软至中，最大达肋下3～5cm。淋巴结可出现呼吸衰竭，X胸片示有片状模糊阴影。浆膜腔积液也为常质累及时，心电图有心肌损害和(或)心律失常表现。胃肠道器官（三）周围血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度，12g／L者。血片中可半数以上白细胞计数少4×109／L。血片边缘和末梢可见异型组织细胞。当大量异组6骨髓增生性骨髓增生性疾病(myloproliferativedisorders)是某一系或多系骨髓多症(polycythemiavera)；②以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症(primarythrombaythemia)等；⑧以原纤维细胞及造骨细本组疾病的共同特点是：①病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应；②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生；③各症之间可以转化，有时还原发性血小板增斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。1／3患者有静脉或斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。1／3患者有静脉或（二）二磷酸腺苷(ADP)的聚集性都减低。血小板第3因子活性异常。白细胞增多，常在10～30×109／L之间。中性粒细胞碱性磷酸酶4．类脂质沉积症戈谢病(Gaucherolisease、尼曼～(Niemann～Pickodisease)等（二）发病机制有关脾功能亢进引起血细胞减少的机制，根据脾的生理功能，目前主要有以下两种学说：1他血细胞也可能在脾索内过多阻留。全身血小板约50%～90%，红细胞可达38%被阻留在脾，导致周围血红细胞和血小板减少。由于脾内循环的特殊结构(兼有开放及闭锁循环两种)，阻留血细胞在迂曲的脾索内缓慢前进，与索内游离巨噬细胞密切接触。脾亢时由于单核巨噬细血极度增生活跃，上述脾的挖除及剔除作（三）11000×109／L以上者，可用白消安(血小板单采术(plateletpheresin)可迅速减少血小板量，改善症抗栓治疗如有急性出血或可能发生血栓时，应立即静注氮芥（三）逐渐缓慢发展，也可相对稳定几年。个别患者可有溶血依据。白小板常中度减少。增生性骨髓象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可因外（5）脾功能1.3.442%者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病（二）试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的（三）APTT、凝血活酶生成试验及纠抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)凝血功能凝血功能障碍性疾病(coagulationdiaorders)是指凝血因子缺乏或一、血友为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色XX染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血症状。约1／325%5%。临床上依据因3～5天，出血停止后约经2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关：活性为0～（四）治疗1(含因子Ⅸ、X、、Ⅱ)。2．DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体内贮存因子的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常用0．3～0．5g／kg加入生理盐水20～30L内静脉注射，也可用高浓度1g／kg作滴鼻用，每12小时一次即可。3．抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6—氨基己酸4～6g420～25g，至拔牙术后72～96小时。也可用对氨甲苯酸(PAMBA)每次100～200g加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。4患肢置舒服位置。反复出血者应注意置肢体于功能位置，局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。二、血管性血友病血管性血友病(vonwbrnddss，vD)是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板血浆中vonwbrnd因子(vF)缺乏或分子结构异常。正常人血浆因子Ⅷ由低分子量的因子Ⅶ∶C和高分子量的（一）生素K或长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制致维生素K合成减本病最有意义的诊断依据为：出血时间延长、血小板粘附功能降低，瑞斯托霉素诱导的血小板凝集减低或不凝集，而对其他诱聚剂反应正常。血浆因子Ⅶ∶CvWF∶AgvWF结构异常。若同时伴出血症状及家族史者有助於确诊。依据遗传方式、临床表现及实验室检查可将本病大体上分为三型：①I型：最常见，为常染色体显性遗传，主要表现为vWF量减少，vWF多聚体有结构及功能异常，本型又可分为ⅡA、ⅡB、ⅡC③ⅢvWF抗原及活性均极低或缺如。本病须与血友病甲(因子Ⅶ：CvWF：Ag正（二治疗轻症患者可采取局部止血措施和(或)用DDAVP治疗该药可促使因子Ⅶ释放入血循环，提高正常人或轻型病人血浆条件可用冷沉淀物和新型vWF制剂，后者富含vWF，可用于所有遗传性vWD患者。反复月经过多者也可口服避孕药，抑制月三、维生K缺乏KK依赖性凝血因子(凝血酶原、因子、和X)缺乏，这些因子，需由小肠或结肠内的细菌合成)K3(人工合成)。人体对维生素K的用下转化为活化的环氧化物(环氧化叶绿醌)，又在微粒体还原酶Kγ羧基谷氨酸，KK缺乏时将影响维生素K依赖因子的合成。K缺乏的各种原因或治疗原发疾病，KK25～100mg吸收不佳。肌注K缺乏者，产生血肿，故对有出血倾向者可缓慢制物。产生抗凝血因子(抗凝血酶ⅢCS)。肝尚清除时这些凝血物质尤其是维生素K依赖性凝血因子及纤维蛋白原重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进；门脉高PT延长，纤维蛋白原降低和3P试验阳性，均提示并发DIC，需治疗时应以治疗肝病为基础。出血明显，PT延长时可输新鲜血并DIC时，需按DIC处理，但肝素的应用需慎重弥散性血管内凝血（重要考点最多见，其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。各种疾病促DIC的机制不尽相同如肿瘤、创伤、病理产科等可释放类似组情况下往往是综合因素所致。DIC的发展过情况下往往是综合因素所致。DIC的发展过程可分为高凝血期、5-3胞白血病大量白细胞溶酶体颗粒中释放促凝物质。DIC在大多（二）临床表现：DIC的临床表现依据原发病的病情、发病的缓急、症状轻重将DIC分为三型：①急性型：病情急剧凶险，通常在数小时至1～2d内发病，常有严重出血，血压下降甚至休克，各型DIC临床表现的共同特点如下：DIC最突出的症状，往往是突然发生的广泛、自发性现紫绀，并有少尿、尿闭、呼吸及循环衰竭等症状。DIC患者发微血管病性溶血血管内凝血使微血管腔变窄，腔内的纤维蛋白条索可使红细胞在通过时引起机械损伤和碎裂，甚至溶血。溶血一般较轻，早期常不易察觉。大量溶血时可出现黄疸。此时红（三）2L，或进行性下降3P试验阳性或FDP＞20mgL凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化；⑤周围血破碎红细胞＞2%纤溶酶原含量及活性降低，ATⅢⅧC活性＜50%（四）DIC的根本措施，例如积极等)，抗肿瘤化疗等。纠正引起DIC的诱因，如补充血容量，防肝素的用法和剂量：肝素剂量应根据DIC的临床类型及病期而APTT＞100s，有出血症状加重提示肝素过量，5～7天。DIC或高度怀疑DIC而未肯定诊断处于高凝状态的患者。常用双嘧达莫，剂量稍大，每日200～以免加重出血。阿司匹林可用於慢性DIC。APTT时间已显著延长者(＜1g／L)者可输纤维蛋白原浓缩剂，每次2～4g，使其浓度达1．5g／L以上。血小板显著减少者可输血小板悬液。DIC早期忌用，只有当继发性纤2.6氨基己酸(EACA)、氨2.6氨基己酸(EACA)、氨内微循环血栓形成常见的有DIC、溶血性尿毒症综合征、血栓（一）1.（三）血栓性疾病防治的目的在于改善高凝状态、再疏通或重建血流通路，以防止组织缺血、坏死。一般认为40岁以上，近期手术时用口服抗凝剂、小剂量肝素及抗血小板剂等。管扩张。其作用与血小板膜花生四烯酸合成的TXA2相反，且两ADP、54因子(PF4)、β血小板球蛋白(βTG)及血小板c颗粒膜蛋白等活性物质：促进血小板聚变窄乃至闭塞。当Ⅱ型高脂蛋白血症、心绞痛、心肌梗塞、脑梗征及口服避孕药等。抗凝因素如抗凝血酶Ⅲ、蛋C、蛋S纤（二）ATⅢAT～Ⅲ6氨基酸残基结合成复合物对凝血酶和因子Xa有强烈的抑制作用。血栓病的肝素治疗常规剂量为24小时20000～40000U持续静脉5000U1000U者，可使常用5000U每12小时一次皮下注射，可不必做实验监测。口服抗凝剂，主要是香豆素类衍生物包括双香豆素、醋酸香KK缺乏状态、抑制维生素K依赖因子的生物合成。其中以华法林应用3～9小时血浓度最高，故首次剂量为至少维持用药1周，一般维持量为每日2～7．5mg。TXA2形成，大剂量可同时抑制内皮细胞合成PGI2，每日用量0．25～0．5g，可抑制TXA2PGI2的生成；②双嘧达莫：抑制血小板磷酸二酯酶，使cAMP0．1～0．2g。如与阿司匹林合用可提高疗效。③噻氯匹定(ticlopidine)通过抑制血小板膜上纤250mg。④苯磺4.溶栓疗法主要是使纤溶酶原转化为纤溶酶，后者溶解血栓中成后1～2天内使用，急性病例可用1～3天，多至1周，临床使1）15605612）组织型纤溶酶原激活物(tPA)现已有重组的tPA(rtPA)5605612）组织型纤溶酶原激活物(tPA)现已有重组的tPA(rtPA)供 5．去纤维蛋白疗第六章内分泌系统和代谢疾病（1）T3、T4分泌过多和交感神经兴奋性增甲状腺功能甲亢(hyperthyroidism)系由多种病因导致甲状腺激素(TGraves病(GD)最多见)分泌过可有高热。TH促进进肠道对糖吸收加速糖的氧化利用和肝糖分常。亦可发生增生性骨膜下骨炎(Graves肢端病)，外形似杵状指或肥大性骨关节病，x线显示有多发性肥皂泡样粗糙突起，呈圆形或梭状(“气泡样”花边现象)，分布于指骨或掌骨；与肥大性肺ACTH2417～羟皮质类固醇(17—羟)升高，继而受过高T3、T4抑制而下降。皮质醇半衰期缩TH刺激儿茶酚胺使病人出现交感神经和肾上腺髓质兴GravesBasedow病，是一种伴甲（一）GD为自身免疫性甲状腺疾病的一种特殊类型，与其他自身GD有一定的家族倾向，并与一定的HLA等GD的发病与甲状腺兴奋性自身抗体的关系十分密切。TSHTSH受体抗体(TRAb)均可与TSH受体结合。TRAb可分为两类，即甲状腺兴奋性抗体TSAb和TSH阻断(结合)性抗体TBAbTSAbTSHTSH一样的生物学抗体也在GD的发病和病情演变中起着一定作用，不同浓度的TSAb和其他自身抗体(TBAb)及其相互作用导致GD也有人认为TSABTSHTSHGD浸润性突眼主要与细胞免疫有关。血循环中针对甲状腺滤泡上皮细胞抗原的T细胞识别球后成纤维细胞或眼外肌细胞上的抗原，浸润眶部。TRAb或其他自身抗体亦可作用于成纤维一系列GD眼病表现。老年和小儿患者表现常不典型。现女性多见，男女之比为1∶4～1∶6各年龄组均可发病20～1骨后纵隔内，需同位素或X线确诊。骨后纵隔内，需同位素或X线确诊。18mm16mm；②瞬目减少(Stellwag征)；③上眼睑看时，前额皮肤不能皱起(Joffroy征)；⑥两眼看近物时，眼球辐辏不良(mobius征)THβ肾1．实验室检查：（1）FT4和FT3是循环血中，甲状腺素活性TT4TT4TT3的影响。TT3GD治疗中疗效观察及T3型甲亢的特异指标。应注意老年淡漠型甲亢或久病者TT3可不高。TT3明显升高，而TT3明显降低，为诊断T3综合征很重要指促甲状腺激素(TSH)测TSH是反映下丘脑—垂体—甲状腺轴功能的敏感指标，尤促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验。GDT4、T3增TSHTRHTRH兴奋。如静脉注射TRH400pgTSHTSH不增高(无甲状腺摄131I率不能反映病情严重程度与治疗中的病情变131I摄取降低可能为甲状腺TH1～2131I率下降TSAb有早期诊断意义，对判断病情活影像学检查超声、放射性核素扫描、CT、MRI等有助于甲（三）1FT3TT3FF4、TT4正常者考虑为T3型甲亢；仅FT4TT4FT3TT3正常者为T4型甲亢；血TSH降低，FT3、FT4正常，符合亚临床型甲亢。必要时可进一步作sTSH(uTSH)测定和(或)下丘脑—垂体—甲状腺轴动态试验。3131I率可增高，但高峰不前移。T3抑制试验可被抑制。T4正常或偏高，TSH(sTSHuTSH)正常或偏高。TRHTSAb、TGAbTPOAb阴（4）其他以消瘦、低热为主要表现者，应与结核、恶性肿瘤相鉴（四）（1）抗甲状腺药物治疗常用的抗甲状腺药物分为硫脲类和咪唑TH合成，如抑制甲状腺过氧化酶活性，抑制碘化物形成活性TSAb下降。PTU还在外周组织抑制TSAb下降。PTU还在外周组织抑制5′—脱碘酶而阻抑T4转T3，故首选用于严重病例或甲状腺危象。适应症①病情轻、甲状腺呈轻至中度肿大者；②年龄在20岁以者；③术前准备；④甲状腺次全切除后复发而不宜用131I治疗者；⑤作为放射131I治疗前后的辅助治疗。状腺药可酌情减量，并可加用左旋甲状腺素(L—T4)或干甲状腺片，长程治疗对轻、中患者缓解率约60%。（4）肾、肺疾病，不能耐受手术者；③妊娠早期(第3个月前)及晚期(第6个月后)；④轻症可用药物治疗者溶液，每次3～5滴，每日3次，以减少术中出血。T4、T3合成和T4转化为T3，首选PTU。②抑制TH释放。服PTU1～2小30～606～8小时5～10T4转换为T3和(或)T3与细胞受体结合。碘剂、βT4转换TH浓度；⑤支持治疗；⑥对症治疗物理降代谢症候群。稳定甲状腺功能在正常状态，⑤L～T450～l00mg60～120mg，与抗甲状腺药合用，以妊娠期甲状腺功能亢进症的治疗妊娠可加重甲亢，故宜于甲亢治愈后再妊娠。但甲亢时不必盲目中止妊娠，治疗措施：①由于自妊娠12～14周起，胎儿甲状腺有聚碘功能，故禁用放射性碘治疗，宜用抗甲状腺素药物控制甲亢；②药物剂量不宜过大首PU的母体和胎儿甲状腺功能减退或胎儿甲状腺肿；③抗甲状腺药可进入乳汁，产后如需继续服药，一般不宜哺乳。④普奈洛尔可使子宫持续收缩而引起胎儿发育不良、心动过缓、早产及新生儿呼吸抑制等，故应慎用。⑤妊娠期一般不宜作甲状腺次全切除术，如计划手术治疗，宜于妊娠中期(即妊娠第4～6个月)施行。1年。3年后则明显减少。如患者经需的药物维持量小，抗甲状腺自身抗体(主要是TSAb)转为阴性，T3、rT3、T4、TSH长期稳定在正常范围内，T3TRH（2）1)性减少甲状腺充血，阻T3TH释放，也抑合成和外周向2)β受体阻滞剂除阻滞β受体外，还可抑转换为T3用于（3）放射性131I治疗利用甲状腺高度摄取和浓集碘的能力及131IB射线对甲状腺的毁损效应，破坏滤泡上皮而减少TH分泌。另外，也抑制甲状腺内淋巴细胞的抗体生成，加强了2)禁忌症①妊娠、哺乳期妇女(131I可透过胎盘和进入乳汁)；②年龄在25岁以下者；③严重心、肾、肝功能衰竭或活动性肺结核者；④外周血白细胞在3×109／L以下或中性粒细胞低于1．5×109／L者；⑤重症浸润性突眼症；⑥甲状腺危象；⑦甲状剂量及疗效根据估计的甲状腺重量及最高摄131I②糖尿病性视网膜病变按眼底改变可分六期，分属两大类。I期：微血管瘤，出血为非增殖型病变；Ⅱ期：微血管瘤，出血并有硬②糖尿病性视网膜病变按眼底改变可分六期，分属两大类。I期：微血管瘤，出血为非增殖型病变；Ⅱ期：微血管瘤，出血并有硬性渗出；Ⅲ期：出现棉絮状软性渗出；以上3期(Ⅰ～Ⅲ)为背景性视网膜病变。Ⅳ期：新生血管形成，玻璃体出血；V期：机化物增生；Ⅵ期：由于血凝块机化，纤维组织牵拉，继发性视网膜脱离，失明。以上Ⅳ～Ⅵ3期为增殖性视网膜病变(PDR)。新生血管应改用胰岛素治疗。③心脏微血管病变和心机代谢紊乱可引起心肌广泛灶性坏死等3)神经病变(很重要考点：DM神经病变有哪些特征?)糖尿病(diabetes（一）代谢紊乱症侯群“三多一少”，即多尿、多饮、多食和体重减轻。Ⅰ型患者大多起病较快，病情较重，症状明显且严重。Ⅱ型并发症和(或)（1）（2）2)微血管病变微循环障碍、微血管瘤形成和微血管基底膜增厚是糖尿病微血管病变的典型改变。微血管病变主要表现在视网膜、①糖尿病肾病毛细血管间肾小球硬化症是Ⅰ型糖尿病患者的主要死亡原因，在Ⅱ型糖尿病，其严重性次于冠状动脉和脑血管动脉粥样硬化病变。糖尿病肾病的发生发展可分为五期：①I期：为期：肾小球毛细血管基底膜增厚，尿白蛋白排泄率(AER)多数在正常范围，或呈间歇性增高(如运动后)③Ⅲ期：早期肾病，出现营养不良和外伤的共同作用，可引起营养不良性关节炎(Charcot（二）4次尿糖定性检查(三餐餐前和晚上9～10时或分段检查)，和24小时尿糖血葡萄糖(血糖)糖化血红蛋白和糖化血浆白蛋白测定病情控制不良者其GHbA或GHbA1C糖化血红蛋白和糖化血浆白蛋白测定病情控制不良者其GHbA或GHbA1C较正常人高，且与病情控制不良的程度相关。GHbA1测定可反映取血前4～12周血糖的总水平，以补空腹血一。FA2～3周内血糖总的水平，亦为糖尿病患者近期病情监测的指标。但一般认为，GHbA1和FA测定（三）诊断标准(重要考点，考生需牢记)111．1mmol／或空腹血0.6g。至少有1/3来自动物蛋白质保证必需氨基酸供给。脂肪约肪的比例为1：1：1，每日胆固醇摄入量<300mg。日三餐分配为1／5、2／5、2／51／3、1／3、1／3；也可按少于40g为宜。限制饮酒，每日摄入食盐应限制在10g以下。会过多增加胰岛素吸收速度，以避免运动后的低血糖反应。对Ⅱ型糖尿病患者(尤其是肥胖患者)，适当运动有利于减轻体重、提4磺脲类口服降糖药：此类药物与位于胰岛B细胞膜上的磺脲类药物受体(SUR)结合后，关闭ATP敏感钾离子通道(KATP)，相当数量(30%以上)有功能的胰岛B细胞组织。SUs类药物治疗岛素抗药性或不敏感，胰岛素每日用量虽超过30U，亦可试加用Sus类药。本类药物不适用于Ⅰ型糖尿病患者、Ⅱ型糖尿病患者合物，以减少低血糖的发生。SUs的副作用主要是低血糖。同时注SUs有一定效果但又未达到良好控制者，可联合应用这两类药葡萄糖苷酶抑制剂阿卡波糖，可作为Ⅱ型糖尿病的第一线o3如无症状，除上述2项标准外，还需符合口服葡萄糖1h≥11．1mmol／LOGTT2h血糖≥11．1mmol／L（四）继发性糖尿病肢端肥大症(或巨人症)、库欣综合征、嗜铬细1／2～1小时血OGTT正常。弥漫性肝病患者，葡萄糖转化为肝糖原功能1／2～1小时血糖可高于正常，（六）糖尿病症状，防止或延缓并发症，维持良好健康和劳动(学习)能（1）制定总热量（2）碳水化合物，约占饮食总热量（3）蛋白质和脂肪比例：饮食中蛋白质含量一般不超过总热量的15%，成人每日每公斤理