骨肿瘤样病变

关于骨肿瘤样病变

一、骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasiaofbone)

又称骨纤维结构发育不良，系因骨内纤维组织异常增生所致。单侧多骨型骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和性早熟称Albright综合征。多见于青少年，70％发生于10~30岁，病程平均为6年。进展缓慢，多无明显症状，常见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨折，引起跛行。第2页,共39页，2024年2月25日，星期天骨纤维异常增殖症的发病百分比第3页,共39页，2024年2月25日，星期天

【X线表现】

①囊状膨胀改变：

病变起于骨干向两端发展，囊状透光区内散在条索及斑点状致密影。

②毛玻璃样改变：

纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹理，髓腔闭塞如毛玻璃样。

③虫蚀样改变：

多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀样，类似溶骨性转移瘤。 第4页,共39页，2024年2月25日，星期天

④丝瓜络样改变：

骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小梁粗大扭曲，化生为编织骨。

⑤硬化改变：

最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝气房消失。

⑥颅面骨的改变：

骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅底、颅穹窿骨，形成“骨性狮面”。第5页,共39页，2024年2月25日，星期天第6页,共39页，2024年2月25日，星期天

【并发症】

①骨骼畸形和病理骨折

常见于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈钩形弯曲，可反复多次骨折。

②恶变

约占3％，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。第7页,共39页，2024年2月25日，星期天

【鉴别诊断】

①甲状旁腺机能亢进

全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利的局限破坏区，指骨骨膜下骨质吸收为特征性改变。

②畸形性骨炎

多见于成人，颅骨的典型改变：外板绒毛状增厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高。

③非骨化性纤维瘤

多发生于胫骨干骺端，多囊分叶状，偏心性生长，髓腔缘硬化。第8页,共39页，2024年2月25日，星期天甲状旁腺功能亢进第9页,共39页，2024年2月25日，星期天二畸形性骨炎畸形性骨炎（osteitisdeformans）又称Paget病是原因不明的慢性进行性骨疾病破骨与成骨紊乱而致骨畸形。第10页,共39页，2024年2月25日，星期天【临床与病理】中老年男性多见主要表现骨增大、变形椎体发病致驼背、腰背痛；颅骨发病致头颅增大、每年更换帽子及神经压迫症状（耳聋复视言语咀嚼吞咽障碍等）骨质破坏与异常新生骨形成镶嵌状结构（mosaicpattern）第11页,共39页，2024年2月25日，星期天【影像学表现】病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨与成骨混合性改变。破骨为主：皮质内面凹陷缺损；松质区多囊状、斑片状骨小梁缺损。成骨为主:

棉团样骨化影、骨膜增生、髓腔变窄、骨干弯曲变形。破骨与成骨相间：密度极不均匀。第12页,共39页，2024年2月25日，星期天第13页,共39页，2024年2月25日，星期天第14页,共39页，2024年2月25日，星期天鉴别：主要与骨纤维异常增殖症鉴别。可恶变为肉瘤长管骨

多开始于骨皮质，皮质松化分层，弯曲畸形或并发骨折；骨皮质松化分层呈梭形向骨外和髓腔膨出，梭形的两端见“V”字征。第15页,共39页，2024年2月25日，星期天

三、骨囊肿大多与外伤有关，骨髓腔内或松质骨内出血形成局限性血肿，继而周围骨质吸收消失，病变扩大形成骨囊肿。男女发病比约为2~3：1，发病年龄平均16岁，好发于股骨和肱骨上段（约占70%）。第16页,共39页，2024年2月25日，星期天

【X线表现】

①发病部位

长骨干骺端或骨干髓腔中心，不跨越骺板，靠近骺板为活动期，远离骺板为静止期。②形态和大小

卵圆形，与骨干长轴一致，膨胀轻，不超过干骺端宽度。③内部结构

单囊，中心位，内透亮无骨嵴，无骨膜反应。④病理骨折

为最常见并发症，形成“骨片陷落征”。第17页,共39页，2024年2月25日，星期天骨囊肿：肱骨正位片示肱骨干中段髓腔内膨胀性骨破坏，骨皮质受压变薄，向外膨隆。第18页,共39页，2024年2月25日，星期天股骨颈骨囊肿MRI表现第19页,共39页，2024年2月25日，星期天

【鉴别诊断】

①骨巨细胞瘤

多见于骨骺愈合后，偏心、膨胀明显，皂泡状，临床症状和发病年龄。

②单骨单灶性骨纤维异常增殖症

范围广泛，膨胀不均，透亮度低呈磨玻璃样。

③动脉瘤样骨囊肿

偏心、膨胀明显，囊内可见斑点状钙化。第20页,共39页，2024年2月25日，星期天第21页,共39页，2024年2月25日，星期天

四、动脉瘤样骨囊肿

少见，病因不明，有人认为是由于局部持久性血液动力学的障碍，引起静脉压增高，导致静脉窦腔隙扩大。外伤史约占71%。

<20岁青少年多发，局部轻微疼痛，肿胀、压痛。

第22页,共39页，2024年2月25日，星期天【X线表现】■

分溶骨期、膨胀期、成熟期和钙化期。长骨干骺端（90％）或骨干中心性或偏心性（多见）生长，囊状骨破坏，外方骨皮质变薄，扩张，呈气球状膨胀。■

成熟期典型的膨胀性分房表现；

愈合期囊腔内钙化斑点或粗大的骨间隔，囊壁加厚。长径与骨干长轴一致，可累及椎体及附件或肋骨第23页,共39页，2024年2月25日，星期天动脉瘤样骨囊肿第24页,共39页，2024年2月25日，星期天动脉瘤样骨囊肿第25页,共39页，2024年2月25日，星期天

【鉴别诊断】

骨巨细胞瘤：成人骨端，偏心膨胀生长，但不如动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内。骨巨细胞瘤易恶变而无自然修复。第26页,共39页，2024年2月25日，星期天第27页,共39页，2024年2月25日，星期天五组织细胞增生症X共同点是Langerhans细胞增生，其胞浆中有包含体，称Langerhans小粒或X小体。包括勒-薛病（Letterer-Siwedisease）、

韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christiandisease）及嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranulomaEG）第28页,共39页，2024年2月25日，星期天勒-薛病发病多在2岁以下，发病急、快，多在1年内死亡；骨外系统发病嗜酸性肉芽肿

好发年龄为5-10岁，75%小于20岁；最轻型；最常见，约占60%-80%；主要为单骨病变韩-薛-柯病发病多在2-4岁第29页,共39页，2024年2月25日，星期天勒-薛病肝脾淋巴结肿大全身紫癜性皮疹出血性素质皮薄骨质疏松X线表现：弥漫小斑点状溶骨性破坏，重者象牙镂空或雕刻样第30页,共39页，2024年2月25日，星期天勒-薛病紫癜性皮疹第31页,共39页，2024年2月25日，星期天韩-薛-柯病又称黄脂瘤病10%典型症状颅骨缺损、尿崩症和突眼三联征颅骨为最好发部位，典型地图样骨质破坏；MRI多呈长T1长T2异常信号；增强扫描有强化。第32页,共39页，2024年2月25日，星期天

骨嗜酸性肉芽肿网状内皮细胞增生症中最轻型，多见于儿童、青少年。

【X线表现】

①

单发，单骨多灶，多骨多灶；好发于颅骨、骨盆、脊柱等，有自愈趋向；

②颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清；

③可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板状，椎间隙正常。第33页,共39页，2024年2月25日，星期天嗜酸性肉芽肿第34页,共39页，2024年2月25日，星期天

六、上皮样骨囊肿发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，表现骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边。发生于骨内者为囊状缺损，稍膨胀，长轴与病骨纵轴一致。第35页,共39页，2024年2月25日，星期天上皮样骨囊肿也称植入性骨囊肿第36页,共39页，2024年2月25日，星期天

【鉴别诊断】

①内生软骨瘤

很