造血系统常见病

关于造血系统常见病造血细胞

包括红细胞系统、粒细胞系统和巨核细胞血小板系统的细胞。其他还包括单核-巨噬细胞系统、淋巴细胞浆细胞系统等第2页,共64页，2024年2月25日，星期天造血组织

能够生成并支持造血细胞分化、发育成熟的组织器官。包括骨髓、脾、淋巴结及胸腺。人体造血发生过程分为：

1、胚胎及胎儿造血期；

2、卵黄囊造血期，肝脏和骨髓造血期；

3、出生后造血期第3页,共64页，2024年2月25日，星期天血细胞的生成造血干细胞（hemopoieticstemcell）多能或多向干细胞(multipotentstemcell)定向干细胞(committedstemcell)第4页,共64页，2024年2月25日，星期天第5页,共64页，2024年2月25日，星期天造血的调节

Commbe等证明造血受两套信号装置的调节，一套是当前身细胞与骨髓间质细胞密切接触相互作用产生的，似由多种不同的受体-配基结合所介导；另一套则是由多种细胞因子产生。第6页,共64页，2024年2月25日，星期天血液系统疾病分类

缺铁性贫血营养性巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血红细胞疾病遗传性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿真性红细胞增多症继发性红细胞增多症椭圆形红细胞增多症口形红细胞增多症血红蛋白病等第7页,共64页，2024年2月25日，星期天血液系统疾病分类白细胞疾病

急、慢性白血病骨髓增生异常综合征粒细胞缺乏

出血性疾病

血友病过敏性紫癜特发性血小板减少性紫癜弥散性血管内凝血第8页,共64页，2024年2月25日，星期天第一节缺铁性贫血用药

缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）是指体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，红细胞生成受到障碍时所发生的一种小细胞低色素性贫血。第9页,共64页，2024年2月25日，星期天

（一）病因

摄入不足：婴幼儿，妊娠期或哺乳期妇女；不良偏食习惯

吸收障碍：胃肠道手术，胃肠道疾病。

慢性失血：老年男性和绝经期妇女贫血的主要原因。男性：

胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染；女性：月

经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。

其它因素：慢性血管内溶血，人造心脏瓣膜，血液透析。

（二）发病机制

◆

Hb合成减少，全身组织器官缺氧。

◆

含铁酶（细胞色素C、细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、琥珀

酸脱氢酶等）或含铁蛋白（肌红蛋白）的活性降低。

◆

RBC内含铁酶活性降低，寿命缩短。一、病因和发病机制第10页,共64页，2024年2月25日，星期天二、临床表现（一）症状和体征

贫血的一般症状，含铁酶活性降低引起的症状，特殊症状，原发病的症状。（二）实验室检查1.血象

小细胞低色素，Hb↓，MCV＜80fl↓，MCH＜27fg↓，MCHC＜30%↓，WBC、PLT正常或减少。2.骨髓象

红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。3.铁动力学检查

血清铁蛋白↓，总铁结合力↑，运铁蛋白饱和度↓，血清铁蛋白↓。4.其它

红细胞游离原卟啉↑。第11页,共64页，2024年2月25日，星期天三、药物治疗的原则（一）一般治疗原则

了解情况，查明病因，预防补铁，

改善饮食，卧床休息，输血补充。（二）药物治疗原则尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找病因Hb恢复后，继续服铁剂3~6月，补足铁储备量第12页,共64页，2024年2月25日，星期天第13页,共64页，2024年2月25日，星期天四、药物治疗（一）常用药物分类1.口服铁剂硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁琥珀酸亚铁（速力菲），多糖铁复合物（力蜚能），硫酸亚铁控释片（福乃得）血红素铁（红桃K，朴雪）副作用：①恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应；②口腔金属味；③便秘第14页,共64页，2024年2月25日，星期天2.注射铁剂右旋糖酐铁，山梨醇铁剂量计算:补铁总量(mg)=(150-Hb)×0.0034×体重×65＋(500～1000)适应症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂(消化性溃疡)；吸收障碍（胃大部切除和慢性腹泻）；需迅速获得疗效（晚期妊娠，择期手术，严重贫血）禁忌症:过敏体质，肝肾功能不全副作用:①局部疼痛及肿块；②发热及关节痛；③过敏反应3.其它药物加服VitC和稀盐酸有利于铁的吸收第15页,共64页，2024年2月25日，星期天（二）药物作用机制口服Fe3+变成Fe2+十二指肠及空肠吸收Fe3+运铁蛋白细胞的运铁蛋白受体胞饮及溶酶体、线粒体作用RBC中与原卟啉结合血红素珠蛋白Hb与一些酶结合，参与生化代谢第16页,共64页，2024年2月25日，星期天（三）药物用法速力菲：100mg/粒，口服100mg，bid或tid右旋糖酐铁：50mg/支，深部肌注100mg，每日或隔日（四）疗效观察口服铁剂后2~3天症状减轻，5天后网织红细胞开始上升，7天后Hb上升，一月后Hb达正常水平，4~6个月补充储存铁。第17页,共64页，2024年2月25日，星期天（五）注意事项铁剂治疗三周无效需注意①病人是否按医嘱服药；②诊断是否有误；③出血是否控制；④是否有感染、肿瘤等因素影响铁的利用；⑤是否腹泻、肠蠕动过速影响铁吸收。茶、咖啡、奶制品等影响铁的吸收，服药期间禁服或少服此类饮料。第18页,共64页，2024年2月25日，星期天第二节营养性巨幼细胞性贫血

巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia，MA）系DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病，影响到骨髓造血细胞而形成贫血，甚至全血细胞减少。其细胞特点是细胞核和细胞浆的发育和成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果形成了形态、质和量、以及功能均异常的细胞，即细胞的巨幼变。体内其它增殖快的细胞，如消化道上皮细胞等也可受到影响。本病绝大多数是由于叶酸或维生素B12的缺乏或两者均缺乏所致第19页,共64页，2024年2月25日，星期天一、病因和发病机制（一）病因1.叶酸缺乏（1）摄入不足

叶酸在人体内存量为5~20mg，每日需量50~100μg，摄入缺乏需经3~4月才可表现出来。膳食质量差，缺乏新鲜蔬菜或肉蛋等，烹饪时间过长（损失50~70%），婴幼儿、妊娠哺乳期妇女，酗酒等是造成叶酸缺乏的主要因素。（2）吸收障碍

叶酸在空肠近端吸收，小肠炎症及手术，抗癫痫药物等影响叶酸的吸收。（3）利用障碍

甲氨喋呤、苯妥英钠、口服避孕药、先天酶缺陷第20页,共64页，2024年2月25日，星期天2.VitB12缺乏（1）摄入不足

B12不存在于植物中，动物性食物含量丰富，人体内B12的储量为2~5mg，由于存在肠肝循环，完全素食者需经10~15年才出现B12缺乏的表现。内因子完全缺乏者（全胃切、恶性贫血）3~5年即可出现贫血。（2）吸收障碍

胃部疾病或手术，胃酸缺乏，B12不能从食物蛋白中释放出来，或不能与内因子（胃壁细胞）结合，或胰腺炎、回肠炎及手术均影响B12的吸收。第21页,共64页，2024年2月25日，星期天（二）巨幼细胞性贫血发病机制第22页,共64页，2024年2月25日，星期天（二）巨幼细胞性贫血发病机制VitB12的神经病变：具体原因尚不清楚，可能与影响脂肪酸或DNA的合成障碍有关。当叶酸或B12缺乏时，DNA合成受阻，而RNA合成受到的影响较少，RNA/DNA比值增大，细胞核与细胞浆成熟不同步，形成巨幼样变和老浆幼核，这种细胞寿命缩短，且在循环中易被破坏。第23页,共64页，2024年2月25日，星期天二、临床表现（一）症状和体征贫血的常见表现：面色苍白，头昏乏力，易感染，出血。RBC破坏的表现：黄疸。消化道症状：食欲不振，恶心呕吐，腹泻，“牛肉样舌”：舌乳头萎缩，舌面红而光滑。神经系统表现：主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致，表现为乏力，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳，行走困难。第24页,共64页，2024年2月25日，星期天（二）实验室检查1.血象

RBC大小不一，以大椭圆细胞为主，MCV↑，MCH↑，MCHC正常；WBC可降低，中性粒细胞分叶过多，5叶＞3%；PLT可减少，可见大血小板。2.骨髓各系细胞均可见巨幼变，幼红细胞可占30%~60%。3.特殊检查叶酸，B12测定：放射性同位素法，叶酸3~16μg/ml，B12100~700pg/ml；内因子及其抗体测定；VitB12吸收实验。第25页,共64页，2024年2月25日，星期天三、治疗原则（一）一般治疗原则

查明病因，纠正偏食及烹调习惯，及时补充，卧床休息，输血。（二）药物治疗原则由于用药后24小时巨幼变可消失，用药前先行骨髓检查。尽量区别叶酸或B12缺乏，针对性用药。确无条件明确叶酸或B12缺乏，可同时用药。第26页,共64页，2024年2月25日，星期天四、药物治疗（一）常用药物分类1.叶酸片剂：5mg/片；针剂：甲酰四氢叶酸钙，3mg/支。2.B12

片剂；少用，针剂：100μg/支，弥可保，500μg/支。（二）药物作用机制1.叶酸一碳基团的转运，DNA的合成。2.B12

甲基钴胺：参与四氢叶酸的代谢。腺苷钴胺：参与三羧酸循环，影响髓鞘中脂蛋白合成。第27页,共64页，2024年2月25日，星期天（三）治疗药物的应用1.营养性巨细胞贫血

口服叶酸片，5mg/tid。1~3d症状好转且网红上升，24hr骨髓中巨幼变消失，3~4d可恢复正常，1~2周可见WBC和PLT及中性粒细胞分叶过多等可恢复，4~6周贫血可纠正。口服无效者可肌注甲酰四氢叶酸钙6~9mg/d，贫血纠正后不需维持治疗。2.B12缺乏

一般患者B12100μg/d，im，2周后改为隔日1次，渐次延长间歇期可每月1次，全胃切患者需终生维持，每月注射100μg，一般不采取口服措施。治疗后精神症状恢复快，神经损伤恢复较慢或不能完全恢复。第28页,共64页，2024年2月25日，星期天仍不能区别，两者可同时应用，或用复方制剂（叶酸5mg+B1230μg/支）4.恶性贫血

终生应用B12，B12不易通过血脑屏障，为纠正神经症状，可应用椎管内注射B1230μg/天，共6次。5.注意补铁

相对性缺铁，及时补铁；RBC恢复迅速，K+进入细胞，出现低血钾，可适当补钾。3.不能明确叶酸或B12缺乏，进行实验性治疗第29页,共64页，2024年2月25日，星期天（四）治疗药物的相互作用单纯B12缺乏不能单用叶酸治疗，会加重神经系统症状。维生素C可促进叶酸的利用，但对B12缺乏无益。注意抗叶酸、抗癫痫、避孕药物对叶酸吸收和利用的影响。第30页,共64页，2024年2月25日，星期天第三节再生障碍性贫血用药再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床表现为全血细胞减少的一组综合病症。第31页,共64页，2024年2月25日，星期天一、病因和发病机制（一）病因1.物理因素射线2.化学因素药物，氯霉素，苯3.生物因素病毒，HBV，B19（二）发病机制1.造血干细胞缺陷----种子学说2.造血微环境损伤----土壤学说3.免疫机制异常----虫子学说4.细胞因子异常----肥料学说第32页,共64页，2024年2月25日，星期天二、临床表现（一）症状和体征贫血，出血，感染，发热。（二）实验室检查

1.血象全血细胞减少，正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例相对增多。2.骨髓至少一个部位增生减低，若增生活跃须有巨核细胞明显减少。3.骨髓活检造血组织减少，脂肪细胞增多。第33页,共64页，2024年2月25日，星期天三、治疗原则（一）一般治疗原则1.去除病因，卧床休息，避免外伤；2.支持治疗，加强营养，补充VC；3.注意卫生，口腔清洁，便后坐浴；4.必要输血，血小板，给予止血药；5.积极抗感染，寻找感染灶，环境隔离。（二）药物治疗原则重型AA：异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）/免疫抑制剂轻型AA：雄激素第34页,共64页，2024年2月25日，星期天四、药物治疗（一）常用药物种类1.免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白（ATG），抗淋巴细胞球蛋白（ALG），环孢霉素A（CsA），肾上腺皮质激素2.雄激素：长效睾丸酮，康力龙，大力补，达那唑，安雄3.造血因子：G-CSF，GM-CSF，IL-3，EPO4.其它药物：大剂量丙种球蛋白第35页,共64页，2024年2月25日，星期天（二）治疗药物作用机制1.免疫抑制剂直接杀伤或抑制对造血有抑制的淋巴细胞抑制γ-干扰素的产生间接促进部分T细胞产生多种造血因子IL-3，GM-CSF刺激干细胞对造血因子的反应2.雄激素直接刺激干、祖细胞的增殖分化刺激肾脏产生EPO加强造血细胞对EPO的反应3.造血因子

直接刺激造血细胞的增殖分化4.大剂量丙种球蛋白清除病毒杀伤淋巴细胞结合γ-干扰素第36页,共64页，2024年2月25日，星期天（三）治疗药物的选用1.重型AA有HLA相合供体：小于20岁首选Allo-HSCT，大于20岁可选Allo-HSCT或免疫抑制剂。2.重型AA无HLA相合供体：首选ATG/ALG，加CsA更有效，可加细胞因子，单用雄激素无效。3.大剂量丙球治疗重型AA。大剂量甲强龙治疗重型AA。4.轻型AA首选雄激素，一般3~6个月显效，总疗程在2年以上，3~6个月无效可停药。达那唑0.2，tid，安雄80mg，bid。（四）治疗药物的副作用ATG/ALG/细胞因子：过敏，感冒样症状，发热；CsA：肾毒性，高血压；皮质激素/雄激素：水钠潴留，肝、肾功能损害（五）中医中药第37页,共64页，2024年2月25日，星期天第四节阵发性睡眠性血红蛋白尿用药阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxys-malnocturnalhemoglobinuria，PNH）是一种获得性造血干细胞疾病，病人的RBC膜对激活的补体异常敏感，临床上表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿，常伴有全血细胞减少和血栓形成。第38页,共64页，2024年2月25日，星期天一、病因和发病机制（一）病因睡眠时血流缓慢，组织器官内酸度升高，易发病。

诱因：感染尤其病毒感染，如病毒性感冒；药物有铁剂、APC、鲁米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等；其它，如输血、手术、剧烈运动、精神紧张、饮酒、喝醋、妊娠、月经等第39页,共64页，2024年2月25日，星期天（二）发病机制

糖化肌醇磷脂GPI补体调节蛋白如膜蛋白衰变加速因子（DAF，CD55）、反应性溶血的膜抑制物（MIRL，CD59）、中性粒细胞的FcγⅢ（CD16）等不能连接在细胞膜表面，失去对补体C3的控制，导致C3大量激活，RBC膜损伤而溶血。GPI后天缺乏GPI生成障碍GPI基因突变

第40页,共64页，2024年2月25日，星期天二、临床表现（一）症状和体征贫血的一般表现血红蛋白尿：少部分典型患者，晨起酱油色或红葡萄酒色尿；大部分不典型患者，无此症状及规律，仅尿潜血试验阳性溶血的表现：黄疸，腰酸背痛，恶性呕吐其它：血栓形成，容易感染，皮肤粘膜出血第41页,共64页，2024年2月25日，星期天（二）实验室检查血象：全血细胞减少，网红轻中度增高，正细胞正色素贫血，频繁发作尿铁大量丢失，可呈小细胞低色素贫血骨髓：增生活跃，部分患者似再障表现，骨髓铁减少或缺乏尿：隐血阳性，尿含铁血黄素试验（Rouse试验）阳性特异血清学试验：筛选试验——糖水试验，确诊试验——酸化血清溶血试验（Ham试验）辅助试验——热溶血试验，蛇毒因子溶血试验测定补体调节蛋白CD55、CD59，CD59-＞5%为异常第42页,共64页，2024年2月25日，星期天三、治疗原则（一）一般治疗原则

避免诱因（二）药物治疗原则消除异常克隆——Allo-BMT刺激骨髓造血——雄激素，EPO，G-CSF，GM-CSF防止溶血措施——糖皮质激素，右旋糖酐，大剂量VE，NaHCO3防止血栓形成——肝素，双香豆素改善贫血状态——输RBC悬液，补充叶酸、铁剂第43页,共64页，2024年2月25日，星期天四、药物治疗（一）常用药物种类1.雄激素或同化激素：丙睾，康力龙，达那唑2.肾上腺皮质激素：强的松3.其它药物：维生素E，6%低分子右旋糖酐，5%NaHCO3（二）治疗药物作用机制1.雄激素——刺激RBC生成，抑制溶血2.肾上腺皮质激素——抑制补体的产生和激活，稳定细胞膜3.维生素E——抗氧化，稳定细胞膜第44页,共64页，2024年2月25日，星期天（三）治疗药物的选用Allo-BMT：重症患者，频繁发作，年龄<50岁，同胞间HLA相合供体。雄激素类：BM增生低下的患者。长期应用。肾上腺皮质激素：是否应用有分歧，近期疗效尚可，远期疗效不佳。术前应用可防止血红蛋白尿的发作，控制Hb的下降。细胞因子：联合应用G-CSF、GM-CSF、EPO，部分患者有效。（四）药物治疗的相互作用PNH与补铁：PNH常呈缺铁状态，需补铁，但补铁后骨髓造血增强，年轻RBC增多，对补体更为敏感而加重溶血。雄激素类的副作用：注射局部疼痛，肿块，水钠潴留，男性化，肝功能损害。皮质激素的副作用：水钠潴留等（五）中医中药第45页,共64页，2024年2月25日，星期天第五节白血病用药白血病（Leukemia)是原发于造血系统的恶性肿瘤，是多能造血干细胞的恶性病变。其特征是骨髓、淋巴结等造血组织中一系或多系血细胞成分发生异常增殖和分化障碍，同时广泛浸润全身各组织和器官，导致正常造血功能受到抑制。主要临床表现为贫血、出血、感染和浸润所引起的一系列变化。白血病是我国常见的恶性肿瘤之一，发病率约为3

4/10万人口左右，占肿瘤发病率的第六位至第七位。第46页,共64页，2024年2月25日，星期天一、病因和发病机制（一）病因1.电离辐射：放射科，原子弹2.化学物质和药物：苯及其同类物，乙双吗啉（牛皮癣）3.病毒因素：动物的C型RNA肿瘤病毒，HTLV4.遗传因素：先天性疾病（Down’s，Faconi，Turner），双胞胎（二）发病机制多因素综合作用使遗传基因改变，以及影响机体的免疫系统导致异常幼稚细胞呈克隆性无限增殖，白血病发生。第47页,共64页，2024年2月25日，星期天二、临床表现（一）分类和分型1.按病程缓急和白细胞成熟程度分：急性白血病和慢性白血病2.按细胞类型分：急淋（ALL）慢淋（CLL），毛细胞白血病急性髓性白血病（AML）：急粒,急单,急粒单慢性髓性白血病（CML）3.按周围血中白细胞数分：白细胞增多性和白细胞不增多性.第48页,共64页，2024年2月25日，星期天4.FAB分型，我国关于AML和ALL的分型AML

M0急性未分化型原始粒细胞白血病M1急性极微分化型原始粒细胞白血病M2急性部分分化型原始粒细胞白血病:M2a,M2bM3APL,急性早幼粒细胞白血病:M3a,M3bM4急性粒-单核细胞白血病:M4a,M4b,M4c,M4EoM5急性单核细胞白血病:M5a，M5bM6急性红白血病M7急性巨核细胞白血病ALL

L1，L2，L35.MIC分型：Morphology,ImmunologyandCytogenetics第49页,共64页，2024年2月25日，星期天（二）临床表现1.急性白血病发热：感染发热，白血病本身的发热。出血：血小板质和量的异常，浸润所致血管壁破坏以及白细胞栓塞，凝血因子减少，DIC（M3）。贫血：红细胞生成减少，正常造血受抑制，急性或慢性出血或溶血。浸润：淋巴结肿大，肝脾肿大（ALL），皮肤及粘膜浸润（M4，M5），神经系统（ALL，M4，M5），骨关节痛，胸骨压痛。2.慢性白血病脾肿大和淋巴结肿大第50页,共64页，2024年2月25日，星期天3.实验室检查血象

贫血，白细胞质和量的异常，血小板减少。骨髓

增生活跃，极度活跃，原始细胞＞30%，有成熟障碍，正常造血细胞严重受抑，组织化学染色。免疫学检查

如：M5CD14,CD15,CD68

ALL-BCD19,CD20ALL-TCD7,CD2,CD5,CD4,CD8染色体检查

有些急性白血病有特异的染色体异常,如M3t(15;17),M2t(8;21)，CMLt（9；22）第51页,共64页，2024年2月25日，星期天三、治疗原则（一）一般治疗原则（二）药物治疗原则消毒隔离，防治感染1.早期足量用药加强支持，促进造血2.联合用药积极防治化疗并发症3.个体化用药心理治疗，争取配合4.庇护所防治

5.正规缓解后治疗急性白血病治疗的两个阶段：诱导缓解：初诊到完全缓解的治疗阶段。完全缓解（completeremission，CR）是指症状消失，血象恢复，BM中白血病细胞<5%（1010~13→108~9）。1~2个疗程。缓解后的治疗：治疗达CR后继续进行化疗防止复发、争取治愈的阶段。巩固强化6~8个疗程，维持治疗3年以上。第52页,共64页，2024年2月25日，星期天四、药物治疗（一）常用白血病治疗药物的分类1.抗代谢药

Ara-Ccytarabine阿糖胞苷6TGthioguanine硫鸟嘌呤MTXmethotrexate甲氨喋呤2.烷化剂HN2nitrogenmustard氮芥CTXcyclophosphamide环磷酰胺IFOisophosphamide异环磷酰胺3.抗肿瘤植物药Hharringtonine三尖杉脂碱VCRvincristine长春新碱VDSvindesine长春地辛VP16-213etoposideVM26teniposide第53页,共64页，2024年2月25日，星期天4.抗肿瘤抗生素ADM

adriamycin

阿霉素DNR

daunorumycin

柔红霉素ACL

aclacinomycin

阿克拉霉素IDA

idarubicin

去甲氧柔红霉素MIT

mitoxantrone

米托蒽醌BLM

bleomycin

博来霉素5.酶类ASP

asparaginase

左旋门冬酰胺酶6.激素类PDN

prednisone

强的松Dex

dexamethasone

地塞米松7.诱导分化类ATRA

altrans-retinoid

全反式维甲酸AS2O3

三氧化二砷8.其它PCB

procarbazine

甲基苄肼HU

hydroxyurea

羟基脲AMSA

amsarcrine

氨苯丫啶第54页,共64页，2024年2月25日，星期天（二）白血病治疗药物的作用机制1.直接与DNA发生共价结合，造成DNA双链或链内交叉联结：烷化剂，周期非特异性。2.干扰DNA的生物合成：抗代谢药，MTX，Ara-C，S期特异3.插入DNA双链，与其形成共价结合物：DNR，AMSA，周期非特异性。4.抑制有丝分裂：VCR，VDS，M期特异5.抑制蛋白质的合成：L-ASP6.诱导分化：ATRA，小剂量AS2O3第55页,共64页，2024年2月25日，星期天（三）治疗药物的选用1.急性淋巴细胞白血病的用药（1）诱导缓解

VDC（L）P方案

(儿童CR率85~100%，成人70~85%)VCR1.4mg/m2ivd1,8,15,22DNR30~45mg/m2ivd1-3,15-17CTX600~800mg/m2ivd1,15PDN40~60mg/m2pod1-28(L-ASP)6000u/m2vdd19-28（2）缓解后用药用VDCP、大剂量MTX、VP16和VM26为主组成的方案交替巩固，维持治疗3年（3）CNSL的防治预防：MTX鞘内注射共8次，8~12mg/m2。大剂量化疗。治疗：鞘内注射+头颅脊髓放疗。大剂量化疗。第56页,共64页，2024年2月25日，星期天2.急性髓细胞白血病的用药（1）诱导缓解

DA(H)（CR率55~80%）

DNR30~45mg/m2ivd1-3Ara-C100~200mg/m2hd1-7(H)2~4mg/m2vdd1-5

HA（CR同上）

H2~4mg/m2vdd1-5Ara-C100~200mg/m2hd1-7（2）缓解后治疗

用DA、大剂量Ara-C、VM26+Ara-C交替强化6个疗程，可不再维持治疗。（3）诱导分化仅限于M3

ATRA：口服30~60mg，CR率>80%，平均30天

As2O3：静滴10mg，CR率65.6~73.3%，28~70天，与ATRA无交叉耐药（4）CNSL的防治

M4，M5同ALL第57页,共64页，2024年2月25日，星期天3.难治和复发白血病的用药

晚期复发和无耐药复发：用原诱导方案

早期复发和原发耐药者：用二线药物或大剂量化疗

有条件者：尽早行Allo-HSCT或Auto-PBSCT4.慢性白血病的用药（1）慢性髓细胞白血病

羟基脲：2~6mg/d，根据WBC数调整剂量

α-干扰素：300万U/支，抗瘤，免疫调节，皮下注射，用药半年以上，费用昂贵（2）慢性淋巴细胞白血病

早期不治疗，定期观察

苯丁酸氮芥(CB1348)，4～6mg/d，调整剂量

并发自免溶时用CTX或强的松（3）毛细胞白血病

α-干扰素，脾切除，苯丁酸氮芥(CB1348)，氟达拉宾（fludarabin）第58页,共64页，2024年2月25日，星期天（四）治疗药物的毒副作用及处理1.局部反应氮芥，阿霉素，长春新碱，VP16-213等

静脉炎，局部红肿疼痛，严重者坏死

措施:

a.静注时小心，静脉通畅后再注射药物

b.发生药物外渗后立即冷敷

c.局部应用硫酸镁d.普鲁卡因局封2.消化道反应恶心、呕吐，用胃复安或5-HT3受体拮抗剂3.骨髓抑制出现三