运动神经元病的护理查房

关于运动神经元病的护理查房运动神经元病-是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

定义第2页,共26页，2024年2月25日，星期天病因病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意第3页,共26页，2024年2月25日，星期天临床表现最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。第4页,共26页，2024年2月25日，星期天检查1.脑脊液检查基本正常。2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。4.头、颈MRI可正常。第5页,共26页，2024年2月25日，星期天诊断根据本病的临床特点，缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪，既有肌萎缩，又伴有肌束颤动，而无感觉障碍，肌电图显示下运动单位病变，而外周神经传导速度正常，典型病例诊断并不十分困难。第6页,共26页，2024年2月25日，星期天治疗1.维生素E和维生素B族口服。2.辅酶肌注，胞二磷胆碱肌注等治疗，可间歇应用。3.针对肌肉痉挛可用安定，口服，氯苯氨丁酸，分次服。4.可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。5.近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。6.患肢按摩，被动活动。7.蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。8.吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。9.呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。10.防治肺部感染。第7页,共26页，2024年2月25日，星期天

患者斯某，男，63岁。四月前发现右手肌萎缩，行肌电图检查诊断为“运动性神经元萎缩”，住院11天后出院。两个月前患者出现咳嗽咳痰，痰量较多，不易咳出，低热。住院后好转出院。患者右上肢、下肢肌无力，入院行康复治疗后24天，患者出现呼吸困难，咳嗽咳痰，痰量较多，不易咳出。于2014-5-20行气管插管，2014-6-2行气管切开。病史汇报现病史现为进一步诊治于2014-6-5收入我科。第8页,共26页，2024年2月25日，星期天健康状况：一般传染病史：否认肝炎史、否认结核史。手术史：1989年“行阑尾切除术”2007年因冠心病植入支架2根。外伤史：2013年2月摔倒致右侧小腿、踝关节骨折。输血史：否认输血史。过敏史：否认食物、药物过敏史。预防接种史：不详。既往史病史汇报第9页,共26页，2024年2月25日，星期天06-05

患者神志清、精神可，痰量较多，不易咳出。呼吸机辅助呼吸，持续气道湿化。给予抗炎、补液、营养等对症治疗。06-06患者一般情况尚可，双肺呼吸音清，可闻及痰鸣音，使用IPPV模式。四肢机体肌力下降，左上3级、左下0-2级、右侧肢体肌力0-1级，四肢腱反射消失。患者体温：37.8℃.06-07患者血钾偏低，予以补钾治疗，纠正低钾血症。第10页,共26页，2024年2月25日，星期天06-08患者体温：37.9℃.P：158次/分，R：21次/分BP：145/79mmhg，患者突发心慌胸闷，胸痛，伴呼吸困难，言语不清，查体合作，淋漓出汗，立即给予可达龙300mg，硝酸甘油20mg柴胡,安痛定个2ml肌注,请综合心脏内科会诊后，指示维生素B1100mg肌注,继续抗炎06-09患者今日行腰椎穿刺06-12继续先前治疗第11页,共26页，2024年2月25日，星期天肌力分级一般均将肌力分为以下六级

0级完全瘫痪不能作任何自由运动。

Ⅰ级可见肌肉轻微收缩。

Ⅱ级肢体能在床上平行移动。

Ⅲ级肢体可以克服地心吸收力能抬离床面。

Ⅳ级肢体能做对抗外界阻力的运动。

Ⅴ级肌力正常运动自如。第12页,共26页，2024年2月25日，星期天一般资料

职业：退休民族：维族婚姻状况：已婚文化程度：大专宗教信仰：有入院诊断：运动神经元病、肺部感染入院时间：2014-6-515：36入院方式：平车过敏史：无医疗费用支付方式：医保体格检查

T：36.8℃

P：100

次/分R：15

次/分BP：100/74mmHg神志：清瞳孔：双侧等大等圆，直径2.5mm，对光（+）体重：卧身高：卧意识：清楚语言沟通：正常四肢活动：左上肢肌力4级，右上肢肌力2级，双下肢肌力1级，肌张力降低。吞咽：正常视力：正常听力：正常伤口：无导管：气管切开套管、尿管、胃管等。疼痛程度：0分通知医生：否生活状况

饮食：流食睡眠：尚可排尿：导尿排便：便秘吸烟：无饮酒：无护理体检第13页,共26页，2024年2月25日，星期天社会心理

近期生活或工作不良事件：无心理反应：正常患者对疾病理解：部分理解患者住院时希望家人/朋友：常探视患者需要本疾病相关知识：需要特殊隐私需求：无

营养筛选

营养状况得分：0分影响营养状况的疾病状况得分：3分危重症患者总分为营养情况得分+疾病状况得分，年龄≦70岁0分总分：3分；（总分≥3分即为营养筛选阳性）通知医生：是康复功能筛选

排除康复筛选的疾病类型无康复筛选存在问题的项目：平衡感觉运动功能（肢体）筛选阳性通知医生：是护理体检第14页,共26页，2024年2月25日，星期天辅助检查6-5血常规Hb:120g/l生化全套+钾、钠、氯总蛋白：64g/L↓，白蛋白：31g/L↓，尿酸：117umol/L↓，钠：137.0mmol/L6-8D-二聚体：6757ng/ml

纤维蛋白原降解产物：94.9ug/ml6-10游离三碘甲状腺原氨酸：1.41（2--4.4）pg/ml6-12

Hb:101g/l钾：3.17mmol/L

钠：134mmol/L

白蛋白：25g/L

C反应蛋白：.75.2（0--8）mg/lD-二聚体：685ng/ml血气值均正常第15页,共26页，2024年2月25日，星期天医疗诊断：

肺部感染运动神经元病冠心病第16页,共26页，2024年2月25日，星期天治疗

有创呼吸机辅助通气：抗炎治疗：雾化吸入：增强营养：

对症治疗：第17页,共26页，2024年2月25日，星期天护理诊断清理呼吸道无效有窒息的危险体温过高营养失调：低于机体需要量有皮肤完整性受损的危险躯体移动障碍：与疾病有关

第18页,共26页，2024年2月25日，星期天日期护理诊断（P）

预期目标护理措施（I）评价效果（O）评价者及日期6-5清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关患者呼吸道保持通畅1.评估患者是否能维持合适体位。

2.协助翻身拍背排痰、吸痰PRN3.湿化呼吸道，及雾化治疗

4.教会患者在床上坐深呼吸运动及咳嗽学习。患者呼吸道通畅第19页,共26页，2024年2月25日，星期天日期护理诊断（P）

预期目标护理措施（I）评价效果（O）评价者及日期6-5有窒息的危险：与呼吸道分泌物增多，无力排痰有关患者在住院期间未发生窒息1.评估患者咳嗽能力及痰液的色和粘稠度。2.按时翻身拍背，机械排痰。3.吸痰prn，保持呼吸道通畅，做好抢救准备。4.教会患者咳嗽的方法。患者未发生窒息第20页,共26页，2024年2月25日，星期天日期护理诊断（P）

预期目标护理措施（I）评价效果（O）评价者及日期6-5营养失调-低于机体需要量：与感染、摄入食物量不足有关在住院期间病人的营养消耗得到控制或减少1、与病人亲友共同分析引起营养不足的原因。2、加强营养供给，给予丰富的维生素饮食，尤其是蛋白质的供给。3，必要时少量多次输血浆或白蛋白，增强抗病能力.4、进行饮食营养知识教育。患者营养消耗未得到控制第21页,共26页，2024年2月25日，星期天日期护理诊断（P）

预期目标护理措施（I）评价效果（O）评价者及日期6-5有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床有关患者住院期间尽可能不发生褥疮。

1.和患者及其亲友一起评估引起褥疮的危险因素、危害性及预防方法。2、建立翻身卡，q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的清洁干燥3、给予骨突出贴美皮康及水袋减压。患者皮肤完整，未发生压疮第22页,共26页，2024年2月25日，星期天日期护理诊断（P）

预期目标护理措施（I）评价效果（O）评价者及日期6-5躯体移动障碍：与疾病有关患者或其亲友能够说出身体移动障碍的原因，以及对患者生活和健康的影响。1、评估对活动的影响程度和其亲友共同讨论躯体移动障碍的原因。2、帮助患者做肢体被动运动。3、鼓励患者表述自己的感受，并给予正确的引导。患者或其亲友能够说出身体移动障碍的原因第23页,共26页，2024年2月25日，星期天日期护理诊断（P）

预期目标护理措施（I）评价效果（O）评价者及日期6-6体温过高：与感染有关病人2日内体温有所下降1.评估并与患者一起讨论引起体温过高的原因和防治措施。2