读片会病例讨论课件

病例讨论聊城市人民医院刘大亮2021-03-29一般资料患者男，75岁，持续性右上腹胀痛伴尿黄半月。肝病面容，全身皮肤、巩膜黄染；大便发白、小便深黄，呈浓茶样。无恶心、呕吐、发热、寒颤。曾与外院抑酸抗炎治疗〔具体不详〕无缓解。超声：胆系梗阻2图片3CT平扫4CT增强5静脉期薄层图像6冠状位MPR图像7T2WIMRCP8T1WI冠状位动态增强扫描诊断A.胆道梗阻B.胆管癌C.胆管炎症D其他...9暂停10病理11鉴别诊断胆管癌软组织结节；肝内胆管扩张；病变近端的胆总管和肝内胆管扩张，于梗阻部位扩张的胆总管突然中断；局部病例在中断处可见腔内软组织结节；增强扫描肿块呈轻一中度强化。转移表现：肝脏、肝门淋巴结、远处12临床与病理

50%以上发生于较大胆管。病理：腺癌最多见，其次为鳞癌等。肿瘤形态：分为浸润型、结节型及乳头状三型。以浸润型最多见，易造成局限性狭窄，而无明显肿块。13MR表现MRI：病变近侧胆管扩张是胆管癌的重要提示征象，在扩张的胆管远端可见长T1长T2信号肿块，有强化；浸润型胆管癌表现为扩张的胆管远端管腔突然变细，管壁增厚，而看不到肿块MRCP：表现同PTC和ERCP。可显示肝内外胆管扩张，确定阻塞存在的部位和原因，甚至能够显示扩张胆管内的软组织块影。14讨论原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情开展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太了解，感染和自身免疫可能与本病有关。本病多发成年人，男多于女，儿童偶见。根据统计，从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲状腺炎，腹膜后纤维化，纵隔纤维化，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，眼眶假性肿瘤，脉管炎和免疫缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流，阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流，缓解临床病症，但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性，最终开展为胆汁性肝硬化，门脉高压并肝衰，或消化道出血死亡。18疾病病因

1、感染因素

2、肠毒素吸收因素3、遗传因素4、免疫因素目前更看重免疫机制5、胆管缺血因素19疾病诊断

PSC患病率不详，以男性为多(男女之比约2:1)，中位发病年龄小于40岁。典型病症有黄疸和瘙痒，以及非特异性病症如疲乏、纳差、恶心、体重下降等。很多病人在诊断时没有病症，但以后都会出现，晚期有肝硬化、肝功能衰竭、门脉高压等表现。大多数病人伴有炎症性肠病(IBD)，其中以溃疡性结肠炎多见。201、血液检查大多数病人肝功能检验显示有瘀胆、AKP升高及转氨酶轻度增高。随着疾病进展，血清胆红素逐渐增高，血清白蛋白下降，血清铜蓝蛋白增高，高球蛋白血症，其中以IgM升高为多，自身抗体滴度也增高。曾认为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p～ANCA)对诊断PSC有一定价值，但目前发现其他肝病，如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等病人其阳性率更高。212、组织学改变大多数病人肝脏组织学改变非特异性，故肝活检对PSC诊断价值不大，但可提示PSC及其组织学分期。本病组织学改变包括：胆管周围纤维化，汇管区炎症，汇管周围性肝炎和肝实质改变。随着疾病进展，汇管区纤维化增加。小叶间胆管减少，小叶间