疾病概要-血液病课件

第六章

血液和造血系统疾病疾病概要-血液病内容：总论贫血性疾病

贫血概论

缺铁性贫血

再生障碍性贫血

溶血性贫血

PNH白血病及其它恶性病

急性白血病

慢性粒细胞白血病

MDS淋巴瘤出血性疾病

过敏性紫癜

ITP

血友病疾病概要-血液病

总论：血液：Rbc、wbc、PLT、plasma。造血系统：血液、骨髓、胸腺、脾、淋巴结、淋巴和单核巨噬系统。淋巴S：遍布全身：包括：淋巴结、脾、胸腺、扁桃体、支气管、骨髓等。单核-巨噬CS：骨髓内幼单、血液单核、巨噬C（脾、淋巴结、结缔组织）、肺泡巨噬C、kupffer（肝）、小N胶质C（NS）等。疾病概要-血液病

血细胞生成：2周6周24w…12周24w…10周卵黄囊中胚层干C肝（主要造血）脾骨髓24w后为主要出生后15d停止造血干C淋巴组细胞原淋多能祖细胞（CFu-S）CFU-GmBFU-E、CFU-E原红CFU-Eo嗜酸CFU-Meg

原巨TPOEPOCSF原粉原单疾病概要-血液病疾病概要-血液病贫血概论（Anemia）

疾病概要-血液病概念：〔贫血〕指外周血单位体积中Hb、Rbc和（或）Rbc压积低于正常最低值。以Hb为重。

贫血是一个症状，而不是独立疾病。

男：120-160g/L（4.0～5.5×1012/L、压积40～50%）女：110-150g/L（3.5～5.0×1012/L、压积37～48%）（绝对↑：真红、减少、贫血）疾病概要-血液病

Hb相对改变

Hb相对↑（血液浓缩）：脱水、烧伤、肾上腺皮质功能↓Hb继发性↑（慢性缺O2）：高山居住、心、肺疾患、肾A窄、肾囊肿、肿瘤（肝Ca、肺Ca）、皮质醇增多症等。Hb相对↓（血液稀释）：妊中晚期、急性肾炎、低Pr血症等。疾病概要-血液病贫血分度：

Rbc直径：6～9μm1.34mlO2/Hb（g）

轻度Hb≥90g/L中度Hb≥60g<90g/L重度Hb≥30g<60g/L极重度Hb<30g/L疾病概要-血液病〔分类〕分类方法很多，如贫血快慢、骨髓增生程度。

按病因及发病机理分类

1．红细胞成生减少

①造血物质缺乏：缺Fe、叶酸、B12。②骨髓造血功能障碍：（1）再障（2）慢性感染、炎症、肝、肾、内分泌疾病、结缔组织病及肿瘤伴发的贫血（3）骨髓润浸（AZC、多发性骨髓瘤、骨纤等）（4）铁粒幼C贫血。疾病概要-血液病

2．红细胞破坏增多1）内源性：膜、酶及珠蛋白合成异常2）外源性：①机械性②化学、物理、生物、化学毒物、烧伤、感染③免疫因素：自免溶贫、新生儿溶血等④单核巨噬S功能亢进：脾亢

疾病概要-血液病3、失血疾病概要-血液病

按细胞形态分类：类型MCV(μm3)①MCH(pg)②MCHC(g%)③大C>100>3232～35巨幼C正C性80～10026-3232～35再障、急性失血小C低色素<80<26<32缺Fe、铁粒幼、海洋性小C贫血<80<2632～35感染、中毒、尿毒症①每个红C的平均体积②指每个红C内所含Hb的平均量③指100ml红C中所含Hb的系数疾病概要-血液病〔临床表现〕

1．皮肤粘膜苍白：Hb是皮肤呈色的主要因素。

2．呼吸循环表现：心跳、气短。

Hb<30g/L持续3个月可发生贫血性心脏病。二尖或三尖区隆隆样或吹风样杂音。心电：窦速、不齐、ST段降低、T低或倒置。疾病概要-血液病

3．N、肌S表现：头痛、头晕、晕厥、失眠、记忆↓、重者昏迷。乏力，易疲劳是肌T乏O2表现。

4．消化S：食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适、腹泻或便秘。

5．泌尿生殖S：多尿、尿比重低、蛋白尿等。女性月经↑、↓或闭经。患者性功能减退。

诊断及治疗：自学疾病概要-血液病

缺铁性贫血〔概念〕体内的贮存铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。（IrondeficiencyAnemia）疾病概要-血液病〔铁代谢〕

一、来源和吸收：

来源：

外源：来自食物，瘦肉、动物肝、血、蛋、豆类、海带、发菜、木耳、香菇等。

内源：衰老及破坏红C病理状态：输血及铁剂治疗

吸收：部位：十二指肠及空肠上部疾病概要-血液病

二、铁的转运

转铁蛋白是血液中铁的运输工具（β1-球蛋白）

1、转铁蛋白饱合度=

×100%=33～35%

血浆铁总铁结合力疾病概要-血液病2、细胞内铁：铁染色时幼红细胞内的铁蛋白（中幼红最多）3、细胞外铁：骨髓内细胞外的铁疾病概要-血液病

三、铁的分布和贮存

Hb67%，肌红蛋白3.5%，贮铁29.2%（肝、脾、骨髓、肠粘膜及肌肉等处）铁蛋白及含铁血黄素形成。其他T及含铁酶转运铁约0.3%，但十分重要。贮备铁：约1000mg女：300--400mg疾病概要-血液病

四、铁的需要量和排泄

需要量：经期2mg/日哺乳、妊娠4mg/日绝经及成男1—1.5mg/日食物约10%铁被吸收排泄：粪便为主、尿液，汗、肠上皮、毛发、指甲等，月经。疾病概要-血液病食物Fe3+肠粘膜内Fe2+→Fe3+血浆转铁蛋白Fe3+胃内Fe3+→Fe2+肌红蛋白血红素、蛋白酶随肠、皮肤、肾等上皮C脱落骨髓幼红C造血Fe蛋白及含铁血黄素单核-巨噬SHb-Fe3+单核-巨噬S成红Hb循环失血红C破坏运输肌肉及各组织疾病概要-血液病〔病因及发病机理〕

一、摄入不足、需要量增加。二、吸收不良：胃、十二指肠切除、慢性萎缩性胃炎、长期慢性腹泻。三、失血：主要是慢性失血、钩虫病、溃疡、癌（肠）、痔、月经过多、反复鼻衄等。重点疾病概要-血液病〔临床表现〕

1．原发病表现：时隐时现。2．贫血的一般表现：缺铁性贫血性心脏病，易左心衰。3．特殊表现：①粘膜损害：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难——Plummer-Vinsion综合征（由于咽部、食管粘膜炎症、萎缩、变性，在环状软骨后引起蹼状组织形成有关）。

疾病概要-血液病②外胚叶营养缺乏：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽，毛发无泽、易断、易脱，指甲纹隆起、扁平、反甲。③NS：易怒、烦燥、注意力不集中④嗜异食癖：泥土、煤碳、生米、冰块等。疾病概要-血液病右上：舌乳头萎缩疾病概要-血液病〔实验室检查〕一、血象：Wbc、PLT、网红均正常，Hb↓，红C中心淡染扩大，MCV、McHC、MCH均↓。二、骨髓：①Ⅱ～Ⅲ级②红系活跃，以中晚幼红为主，多数幼红C体积小，浆少，核成熟早于浆。③成红小，中心淡染区扩大。④巨、粒正常细胞外铁消失，细胞内铁减少或消失：<15%（正常值19～44%）疾病概要-血液病缺铁性贫血疾病概要-血液病

三、生化检查

1．（SI）血清铁↓<500μg/L（8.95umol/L）转铁蛋白饱含度（TS）↓<15%2、血清铁蛋白（SF）↓<12μg/L3、红C原卟啉（FEP）↑、大于4.5ug/gHb

疾病概要-血液病〔诊断和鉴别诊断〕

诊断：1．小细胞低色素贫血2．有明确的缺铁病因和临床表现3．血清铁（SI）<500μg/L4．运铁蛋白饱合度（TS）<15%5．红C游离原卟啉（FEP）>500μg/L大于4.5ug/gHb6．骨髓外铁消失、内铁<15%7．血清铁蛋白（SF）<12μg/L8．铁剂治疗有效疾病概要-血液病

附合1条和2～8条中任何2条可诊断①病史、血象、骨髓及骨髓铁染色②铁剂试验治疗有效③病因诊断疾病概要-血液病诊断分期一、缺铁（潜在性缺铁期）：1.铁蛋白小于12ug/L2.外铁消失3内铁减少二、缺铁性红细胞生成：1.转铁蛋白饱和度小于15%2.FEP大于4.5ug/gHb三、缺铁性贫血小细胞低色素性贫血疾病概要-血液病几种小Cell低色素贫血的鉴别 缺铁 铁粒幼 海洋 炎症 年龄 中青女 中老年 幼年 不定 病因 缺Fe 铁失利用 Hb异常铁失利用血清Fe ↓ ↑ ↑ ↓ 总铁结合力↑ ↓ 正常↓ 血清Fe蛋白↓ ↑ ↑正或↑转铁饱合度↓ ↑↑ 正常外铁 ↓ ↑ ↑ ↑ 内铁↓ 环铁粒幼 ↑↓>15% 疾病概要-血液病〔治疗〕一、病因治疗二、铁剂治疗右旋糖酐铁50mgTidpo注意：①饭后服可减轻胃肠症状，如不能耐受从小量开始。②可服VC，保护铁不被氧化，稀盐酸（胃酸缺乏者）→促进Fe游离、溶解、还原。③禁茶、咖啡、蛋、乳及植物纤维。④补足贮备铁、Hb正常再减量服3-6个月。疾病概要-血液病

疗效判定：服Fe5～10天网红↑7-12d达高峰2周后Hb上升2个月恢复疾病概要-血液病

如无效与下列因素有关：

①诊断错误②药量不足或药片陈旧③失铁>补铁④吸收不良疾病概要-血液病

注射Fe适应症：①口服胃肠反应大无法耐受者②消化道吸收障碍：胃十二指肠切除、胃肠吻合术、萎缩性胃炎、慢性腹泻等。③严重消化疾病，胃溃疡、溃疡性结肠炎等，服Fe后病情加重。④妊娩或失血量多者补Fe者（mg）=（正常Hbg/dl-病人Hbg/dl）×300mg+500mg右旋糖酐铁首次50mg，以后100mgqdim。疾病概要-血液病注射铁剂（五版）所需补充铁（mg）=（150-患者Hbg/L）*体重Kg*0.33疾病概要-血液病

注射副作用：①局部疼痛②头痛、肌痛、关节痛③面潮红、淋巴结炎、恶心④荨麻疹、重者过敏性休克〔预防〕对高发人群给小剂量铁剂预防疾病概要-血液病营养性巨幼红细胞性贫血

（nutritionalmegaloblasticanemia）营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。婴幼儿中较为多见，四川省多见。4/8/2024疾病概要-血液病发病机制VitB12↓叶酸↓RBC核发育落后于细胞浆RBC体积变大巨幼红细胞叶酸四氢叶酸VitB12催化四氢叶酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖时间↑Hb合成不受影响4/8/2024疾病概要-血液病病因一、摄入量不足VitB12缺乏孕母VitB12摄入量不足，新生儿贮存量少；长期母乳，尤其素食的母乳；年长儿极度偏食，仅吃素食。叶酸缺乏：长期羊乳4/8/2024疾病概要-血液病病因二、吸收障碍

VitB12和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响吸收和利用三、需要量增加4/8/2024疾病概要-血液病病因四、药物的影响广谱抗生素抗叶酸制剂4/8/2024疾病概要-血液病临床表现

长

(long)

呆(dull)

巨(huge)4/8/2024疾病概要-血液病长2/3为6~12月，2岁后少见。病程长，起病缓慢长期母乳喂养蔬菜烹煮时间过长4/8/2024疾病概要-血液病呆一般表现虚胖毛发稀疏发黄轻至中度贫血精神神经症状呆滞、反应迟钝不呆痴呆震颤4/8/2024疾病概要-血液病4/8/2024疾病概要-血液病呆血液系统：肝、脾、淋巴结肿大。消化系统：厌食、腹泻等。4/8/2024疾病概要-血液病巨（实验室检查）

血象呈大细胞性贫血红细胞大小不等、出现巨大的红细胞正常红细胞

巨红细胞

巨红细胞4/8/2024疾病概要-血液病实验室检查（巨）血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变(巨)生化实验：VitB12<100ng/L

叶酸<3g/L4/8/2024疾病概要-血液病巨骨髓增生明显活跃，以红系增生为主骨髓中出现较多巨幼红细胞各期幼红细胞均出现巨幼变(megaloblastictransformation)4/8/2024疾病概要-血液病治疗预防：婴儿及时添加辅食。治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病特效治疗VitB12:100g/次，肌注2~3次/周2~4周。叶酸：5mg/次，口服3次/日2~4周。4/8/2024疾病概要-血液病

再生障碍性贫血

（AplasticAnemia）〔概念〕指由多种原因致造血干C（数量↓和/或功能异常）或造血微环境的损害而引起全血C↓。

发病率0.74/10万疾病概要-血液病〔病因〕原发性：病因未明继发性：与下列因素有关

一、药物及化学毒物：抗癌药、氯（合）霉素、SD、保泰松、苯巴比妥、氨基比林、金盐、青霉氨。*氯比正常高6～20倍，与用药剂量和疗程无关，多为可逆性。解热镇痛药次之。苯。疾病概要-血液病

二、物理因素：X、γ射线三、病毒：肝炎（丙）、风疹、EB病毒、流感、人类微小病毒B19。四、其他：妊娠、PNH、SLE、胸腺瘤、恶性肿瘤等。疾病概要-血液病〔发病机制〕不清一、造血干C受损：AA患者CFU-C、BFU-E、CFU-E、CFU-MK↓、同种异体骨髓移植可使造血恢复。二、造血微环境损害造血基质C、微循环、支配N（结构部分）总称为骨髓结构部分和非结构部分及体液因子组成造血微循环。基质C分泌造血因子能力下降W小鼠干C异常，Steel小鼠造血微环境异常，移植有效，相反无效。疾病概要-血液病

三、免疫因素TH/TS明显低于正常人去除TC后，部分患者集落生长常明显↑。再将TC放入培养液后，集落生长又受抑制。四、遗传倾向HLA-Ⅱ型抗原的患者对ATG/ALG、CSA疗效好疾病概要-血液病〔临床表现〕

进行性贫血、出血及感染。

分型：重型AAⅠ型急性AAⅡ型慢性病情恶化轻型AA————慢性急性型——→重型AAⅠ慢性型——→轻型重型AAⅡ恶化疾病概要-血液病急慢性再障鉴别

急性再障慢性再障 1起病 急 缓 2症状 以严重出血及感染为主 贫血为主 3血象： 中性粒<0.5中性粒>0.5×109/L血小板<20PLT>20网红<15网红>1524-84×109/L 4骨髓 多部位增生极度低下、无巨核可有增生但巨核↓5预后 不良、多于较好、6～12个月死亡少数死亡

疾病概要-血液病〔实验室检查〕一、血象：全血C↓、（少数二系或PLT↓）、网红绝对数↓、中性粒细胞碱性磷酸酶↑、淋巴C相对↑。二、骨髓象：增生Ⅳ-Ⅴ级（灶性增生、慢性）粒红两系明显减少巨核↓（急性无巨核）淋巴C相对↑易见非造血C团（浆C、组织嗜碱及网状C）疾病概要-血液病再生障碍性贫血疾病概要-血液病〔诊断及鉴别诊断〕

诊断标准：1987年制定①全血C↓、网红绝对值减少。②一般无脾肿大③骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核C↓）、骨髓小粒非造血细胞↑。④除外引起全血C↓的其他疾病：PNH、MDS、急性造血停滞、恶组等。⑤一般抗贫血无效重点疾病概要-血液病

鉴别诊断一、PNH

①网红↑、外周血可见有核红C②骨髓红系增生、以中幼为主③Rous+④Ham（+）⑤NAP正常或↓疾病概要-血液病

二、MDS：骨髓病态造血（RA易与AA相混）三、恶性组织细胞病疾病概要-血液病

〔治疗〕

一、去除病因、继发性AA二、支持疗法1．防治感染2．输浓集红C3．输血小板三、刺激骨髓造血的药物抗炎刺激因子疾病概要-血液病

（一）雄激素：①促进促红素合成②促进骨髓红C生成丙睾50～100mgqod或qdim达那唑200mgTid（o）1个月后网红↑，3个月后红C↑，4个月无效停药。副作用：①男性化：痤疮、声嘶哑、须毛增多、性欲增加、女性闭经。②肝损害、胆红素↑、肝内阻塞性黄疸、转氨酶↑、碱磷酶↑。③水钠脂留：水肿、心衰等。④儿童可加速生长，使骨骺早期融合。⑤局部疼痛、硬结、感染。疾病概要-血液病

（二）改善微循环药物：通过中枢NS改善骨髓血液循环

一叶秋硷8mg，一周后改16mgqdim654-2（神经S抗胆硷作用，解除微血管痉挛，并提高GAMP水平）。治疗1个月左右网红↑疾病概要-血液病

四、免疫抑制剂，适用于有抑制TC↑的病例

ATG和ALG（6年生存61%）地塞米松、甲强环胞霉素A（肝肾毒性）总有效率40%疾病概要-血液病五、骨髓移植：50～80%可长存活多选同种异基因骨髓移植失败原因：①移植物排斥②GVHD③出血感染胎肝移植：正在研究中疾病概要-血液病

基本治愈标准：①Hb≥120g/L（男）100g/L（女）WBC≥4.0×109/LPLT≥80×109/L②随访1年无复发疾病概要-血液病〔预后〕

急性半数以上在1年内死亡慢性80%缓解〔预防〕

防止滥用药物注意环境污染疾病概要-血液病白血病Leukemia疾病概要-血液病主要内容：白血病概念分类发病情况病因疾病概要-血液病[概念]：白血病（Leukemia）是一类起源于造血干细胞的恶性疾病。白血病细胞在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑，临床上不同类型白血病出现不同的表现。疾病概要-血液病血细胞发育示意图疾病概要-血液病[分类]：根据成熟程度和自然病程：急性白血病：<6月，原始C>30%慢性白血病：>1年，原始C<10%再根据受累的细胞系进一步分类：急性白血病通常分2大类，11个亚型慢性白血病返回疾病概要-血液病[发病情况]：占癌症总发病数的5%年发病率2.76/10万，男患>女患，死亡率在儿童及35岁以下成人中居第一位急性>慢性为5.5：1成人多见急非淋，儿童多见急淋发病率低于欧美疾病概要-血液病[病因及发病机理]：病因不清，可能与下列因素有关1、病毒：可能是主要因素2、放射：一次大剂量或多次小剂量3、化学因素：苯、烷化剂、乙双吗啉、药4、遗传因素：单卵双生、先天愚型5、其他血液病：如真红、MF、MDS、PNH、MM等C型RNA病毒HTLV-1ATL疾病概要-血液病急性白血病AcuteLeukemia疾病概要-血液病主要内容：分型临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗防治疾病概要-血液病[分类]：FAB协作组/MIC协作组FAB分类：1976年制定，1985年修订从治疗方法和预后出发将急性白血病分为：急淋和急非淋两大类，共11个亚型

急淋分L1、L2、L3三种亚型急非淋分M1至M7七种亚型MIC分型：M—形态学I—免疫学

C—遗传学疾病概要-血液病1．急非淋：（采用骨髓非幼红细胞计数）除淋巴、浆C、组织嗜硷、巨噬C及有核红。

a、急性髓细胞白血病微分化型（M0）1、光镜下似L22、POX、苏丹黑B小于3%3、CD33/CD13+、TDT、CD7可阳性、淋巴阴性4、电镜MPO+b、急性粒细胞白血病未分化型（M1）：原始C≥90%至少3%为POX（+）

疾病概要-血液病c．急性粒C白血病部分分化型（M2）：原粒<90%d．急性早幼粒细胞白血病（M3）：早幼粒≥30%M3a：粗颗粒型M3b：细颗粒型疾病概要-血液病e．急性粒-单核细胞白血病（M4）：

M4a：原+早≥30%各阶段单核≥20%

M4b：原单+幼单≥30%原+早≥20%

M4EO：a+b+嗜酸C≥25%f．急性单核细胞白血病（M5）

M5a：原单≥80%

M5b：原单<80%g．红白血现（M6）幼红C≥50%原始C≥30%（非红计数）h．急性巨核C白血病（M7）：原始巨核C≥30%疾病概要-血液病

2．急性淋巴C白血病：原淋+幼淋≥30%

L1小C为主（直径≤12μm）L2大小不一（直径>12μm）L3大C为主，大小一致，细胞内有空泡，胞浆嗜硷性，染色深兰。疾病概要-血液病

临床表现：贫血发热感染出血浸润疾病概要-血液病贫血：左上：结膜苍白右上：皮肤苍白疾病概要-血液病[发病情况]：占癌症总发病数的5%年发病率2.76/10万，男患>女患，死亡率在儿童及35岁以下成人中居第一位急性>慢性为5.5：1成人多见急非淋，儿童多见急淋发病率低于欧美疾病概要-血液病[病因及发病机理]：病因不清，可能与下列因素有关1、病毒：可能是主要因素2、放射：一次大剂量或多次小剂量3、化学因素：苯、烷化剂、乙双吗啉、药4、遗传因素：单卵双生、先天愚型5、其他血液病：如真红、MF、MDS、PNH、MM等C型RNA病毒HTLV-1ATL疾病概要-血液病贫血的原因：红细胞生成减少失血无效红细胞生成溶血示意图疾病概要-血液病发热：白血病本身可引起发热体温通常在38.5℃以下由于细胞代谢旺盛疾病概要-血液病感染：体温可达39~40℃口腔炎、牙龈炎、咽颊炎最常见，可发生溃疡或坏死肺感染、肛周炎、肛周脓肿也常见，严重时可见败血症、菌血症

皮肤粘膜感染很少化脓，易形成蜂窝组织炎胃肠道感染、泌尿系统感染也可见35%的患者找不到感染灶疾病概要-血液病感染的原因中性粒细胞减少或功能缺陷免疫缺陷皮肤粘膜不完整至细菌侵入院内感染——耐药菌疾病概要-血液病常见病菌：G(—)菌为主大肠杆菌绿脓杆菌念珠菌曲霉菌疾病概要-血液病出血：40%患者早期有出血，可见于皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿道、颅内。疾病概要-血液病出血的原因：血小板减少，或合并功能异常血管壁损伤（浸润、内毒素、化疗）凝血障碍，7~30%患者合并DIC（M3）抗凝物质增多：AL患者10~15%体内肝素物质增多；感染可加重出血疾病概要-血液病器官和组织浸润：淋巴结、肝脾肿大眼部睾丸中枢神经系统白血病口腔和皮肤骨骼和关节疾病概要-血液病淋巴结肝脾肿大：多见于急淋也见于M4、M5无痛性肿大，轻中度疾病概要-血液病骨骼和关节的浸润：胸骨压痛较为特异骨、关节疼痛，多见于儿童，易误诊多见于急淋骨髓坏死是时巨痛疾病概要-血液病眼部浸润：绿色瘤最累及眼眶，造成眼球突出、复视或失明，多见于急粒，偶见于急单白血病C可直接浸润视N、脉络膜、视网膜疾病概要-血液病口腔和皮肤：齿龈浸润常见于M4、M5的患者皮肤浸润可见局部隆起，变硬、呈紫红色、类似皮下结节非浸润性皮肤损害包括斑丘疹，多形红斑，Sweet综合症疾病概要-血液病中枢神经系统白血病（CNS-L）急淋最常见，多发生于缓解期CNS-L是白血病复发的根源蛛网膜、硬脑膜浸润多见，临床应与脑膜炎鉴别脑实质、颅神经浸润疾病概要-血液病a．CNS受损的症状及体征b．脑压↑>200mmH2OPr↑>450mg/L45mg%或潘氏试验（+）C↑>0.01×109/L（10个/mm3）可见幼稚Cc．除外其他原因造成的NS或脑脊液改变CNS诊断疾病概要-血液病睾丸：无痛性肿大多为一侧多见于儿童或青年，急淋患者又一复发根源白血病可浸润其他器官，如心、肺、消化道、泌尿道，不一定有临床表现疾病概要-血液病〔实验室检查〕

一、血象：WBC可↑、正或↓、可见幼稚CRBC正常或↓PLT正常或↓

二、骨髓：Ⅰ～Ⅱ原始C≥30%、且伴有形态异常裂孔现象、发育成熟中断Auer小体见于急粒、M4、M5其他系统受抑疾病概要-血液病急性髓细胞白血病疾病概要-血液病急性淋巴细胞白血病疾病概要-血液病三、细胞化学染色急淋急粒急单 过氧化物酶POX（-） （+） 弱（+） 苏丹黑（+）-（+++）PAS （+） （-）或（+）（-）或（+）块、颗粒状弥漫性淡红弥漫性淡红+颗粒状非特异性脂酶（-）（-）（+）能被NaF抑制NAP↑↓或（-） 常或（↑） 疾病概要-血液病组化染色疾病概要-血液病四、免疫学检查

类型 CD19 CD7 CD33 CD13 HLA-DR TdT 急非淋 - -/+ + + + -B-淋 + - -- ++T-淋 - + -- - + 疾病概要-血液病五、染色体：约80～85%可检出染色体异常。M3：t（15；17）M4EO及M2：16号染色体结构异常B-淋：t（8；14）疾病概要-血液病六、粒-单核祖C培养（CFU-GM）CFU-GM↓或不生长，集簇数目增多→未缓解及复发，缓解期CFU-GM恢复正常。

七、血生化尿酸↑凝血功能障碍血清及尿溶菌酶活性↑（急单）脑脊液：Wbc>0.01×109/LPr>450mg/L糖↓可检到幼稚C疾病概要-血液病〔诊断和鉴别诊断〕

诊断：骨髓象鉴别：

一、MDS：RAEB及RAEB-T骨髓中原始C<30%

二、某些感染引起的白细胞异常传单：异形淋巴C与原始C不同血清中嗜异抗体渐↑病程短，可自愈其他疾病感染：百日咳、风疹、传淋三、巨幼红C贫血：与红白血病鉴别，幼红C核发育落后于胞浆，PAS常阴性。疾病概要-血液病

四、AA及ITP：骨髓可鉴别五、急性粒细胞缺乏症恢复期骨髓中原及早可↑、但有明确病史血小板正常早幼粒C无Auer小体疾病概要-血液病〔治疗〕急非淋完全缓解率60～85%5年无病生存30-40%急淋完全缓解率72～77%5年无病生存50%骨髓移植5年无病生存30～60%疾病概要-血液病

完全缓解标准

1．临床：无贫血、出血、感染及浸润表现无浸润所致的症状及体征，生活正常或接近正常。

2．血象：Hb>100g/LPLT100×109/LWBC正常或减低分类无幼稚C，中性粒≥1.5×109/L3．骨髓：其他系统正常。原粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%（原淋+幼稚或原单+幼单）M3原+早≤5%M4原粒、原单+幼单≤5%M6原粒≤5%原幼红66例正常M7原巨+幼巨基本消失疾病概要-血液病一、支持疗法

（一）防治感染住无菌层流病房注意口腔、鼻腔皮肤及肛周卫生化疗前消除感染灶可口服不易吸收抗菌素

CSF-G2μg/kg·dH或iv5-7d

（二）纠正贫血输浓集红C或全血疾病概要-血液病

（三）控制出血输浓集血小板纠正DIC

（四）尿酸性肾病防治别嘌呤醇、抑制尿酸生成

0.1Tid（o）多饮水出现急性肾衰按急性肾衰处理疾病概要-血液病二、化疗（一）化疗原则

联合用药原则：①作用于细胞周期不同阶段的药物合用②各药间有协同作用③选择性的杀伤白血病C，而对正常C杀伤力较小。

化疗原则：早期、联合、足量、间歇，在一至二个疗程后缓解。疾病概要-血液病

①疗程7-10天（白血病C周期5天左右）②间歇2周③急淋及非淋选不同方案④需巩固及强化治疗，缓解时仍有108-109个白血病细胞（未治疗5×1010～1013）⑤注意药物毒性恢复正常造血诱使G0期白血病C进入增殖周期疾病概要-血液病化疗药副作用：1．骨髓抑制2．胃肠道反应3．心肝毒性4．其他：脱发、口腔溃疡、出血性膀胱炎、末梢N炎疾病概要-血液病（二）化疗方案1．急淋VP儿童80～90%成人50%VDP-VP-VDP-VP85%VCR2mgD1、8、15、22ivDNR40～60mgd1～3d15～17ivPre40～60mgd1～28分次口服巩固强化可用原方案2-4疗程，再换其他方案。共3～4年。疾病概要-血液病全国白血病学术会建议方案①、④原方案②、⑤VAVP1675mg/m2d1ivAra-c100-150mg/m2d1-7ivgtt③、⑥大剂量MTXMTX1～1.5/m2d1-7ivgtt（6h）12h后四氢叶酸钙6～9mg/m2/次，q6h，共8次。间歇期用MTX及6-MP维持疾病概要-血液病2．急非淋DA缓解率85%Ara-c150～200mg/m2d1-7DNR40～60mgd1-3维甲酸→M3诱导分化巩固强化1～2年方法：①原方案巩固4～6疗程②中剂量ara-c为主（1～2g/m2）加DNR，安吖啶、米托蒽醌等。③与原方案无交叉耐药的新药，VP16+米托蒽酯。疾病概要-血液病（三）其他类型的治疗1．老年：化疗减量或用小剂量Ara-c（12.5～25mg）或三尖酯碱2．高白细胞白血病：用血C分离机清除过多的WBC3．难治性：中剂量Ara-c1-2g/m2q12h连2-6天。加安吖啶、DNR、米托蒽醌等。疾病概要-血液病三、髓外白血病的治疗1．脑白①化疗：预防：MTX10mg每周2次共3周（6次）治疗：MTX10～15mg每周2次至脑脊液正常因易引起化学性蛛网膜炎（发热、头痛、脑膜刺激征），加用地塞米松5～10mg。如MTX效不佳可用Ara-c25mg/m22次/W。②全颅照射（及脊髓照射）2．睾丸白血病：双侧睾丸放射（1200-1800cGY）疾病概要-血液病四、骨髓移植异基因骨髓移植：5年无病生存50%（ALL）、51%（急粒）自身移植：7年无病生存ALL48±%ANLL44±5%疾病概要-血液病〔预后〕自然病程3个月治疗的预后与下列因素有关1．年龄：1-9岁预后好，1岁以下9岁以上儿童，中青年及成年预后差，60岁以上更差。2．治疗前WBC>50.0×109/L、PLT<30.0×109/L，预后差。3．类型：M3好，L2、L3、M4～7预后差。4．染色体：5-，7-，5q-，7q-及超二倍体预后差。5．化疗至缓解时间长者预后差疾病概要-血液病慢性粒细胞白血病（ChronicMyeloidLeukemia）〔概念〕是一组起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病疾病概要-血液病〔临床表现〕①以中年多见，起病缓慢。②可有乏力、低热、多汗或盗汗体重减轻等代理亢进症状。③脾肿大巨脾：左上腹不适，食后饱胀感，如发生脾梗塞则出现剧痛，个别有脾破裂（脾质地坚实，平滑，无压痛）。疾病概要-血液病④其他a．胸骨压痛（下段）b．肝肺大（半数）c．高WBC淤滞症（WBC>200×109/L）：呼吸窘迫、头晕、语言不清、CNS出血等。d．阴茎异常勃起（特异但少见）疾病概要-血液病〔实验室检查〕一、血象：①WBC↑，>20×109/L。②原粒<10%。③以中晚幼粒及杆状核为主。④嗜酸、嗜硷↑。⑤NAP↓PLT↑或正常（早期），晚期↓。RBC正常或↓，晚期↓。疾病概要-血液病慢性粒系胞白血病疾病概要-血液病二、骨髓①Ⅰ～Ⅱ级②粒系增多，以中晚幼为主，原粒<10%嗜酸嗜酸硷增多粒：红↑（10～50）③红系相对↓④巨核↑或正常NAP↓疾病概要-血液病三、染色体：90%阳性ph染色体，t（9：22）（q34：q11）。分子生物学技术，几乎所有慢粒均有22号染色体长臂异常。急变可出现：（+8）及其他畸形四、血生化血及尿尿酸↑血清B12浓度及结合力↑（白血病粒C及正常粒C产生过多运输VB12的精钴蛋白Ⅰ有关）。疾病概要-血液病〔诊断及鉴别诊断〕根据脾大、血象、骨髓、PH染色体可确诊。2%AML、5%儿童ALL及20%成人ALLph可阳性。鉴别：一、其他原因脾大：肝硬化、脾亢、血吸虫、黑热病及慢性疟疾。均有原发病，无血象，骨髓及ph染色体。疾病概要-血液病

二、类白血病反应：常见严重感染、恶性肿瘤。①有原发病②WBC一般<50×109/L③嗜酸、嗜硷不高④NAP反应强阳性⑤ph染色体阴性疾病概要-血液病

三、骨髓纤维化①WBC<30×109/L②血象出现幼红（幼粒）细胞及泪滴样红C③NAP>70%↑④ph阴性⑤无嗜酸、嗜硷↑疾病概要-血液病〔疾病演变〕慢性期：加速期：急变期：骨髓或血中原始C≥20%（一般≥30%）疾病概要-血液病加速期：①原因不明的发热，出现贫血及出血及骨痛。②脾迅速肿大③原治疗方案无效④血或骨髓原始C>10%⑤外周血嗜硷C>20%⑥血小板↓或↑⑦出现ph以外的染色体异常⑧粒-单组细胞培养（CFU-GM）异常分化、簇↑、集落↓⑨骨髓有显著的胶原纤维增生疾病概要-血液病〔治疗〕一、化疗1．羟基脲：核糖核酸还原酶抑制剂3g/日分2次口服，WBC降至20×109/L，改1.5g/日，WBC降至10×109/L维持量，0.5～1.0g/日。用药2、3天WBC↓，但停药后很快回升，需长期维持。疾病概要-血液病

2．白消安（马利兰busulfan）：有效率95%↑，4～8mg/d,WBC降至20×109/L暂停药，稳定后改小量2mg/每1-3天，使WBC维持在7～10×109/L，维持2-3个月。用药2-3周WBC开始下降（作用于祖细胞）。停药后血象抑制达2-4周。副作用：①骨髓抑制②皮肤色素沉着③精液缺乏及停经④肺纤维化疾病概要-血液病

3．靛玉红（indirubin）：缓解率59.9%，150～300mg/日，用药20～42天WBC下降。副作用多，有腹痛，腹泻等症状。疾病概要-血液病

二、α干扰素（可与γ干扰素联合应用）70%缓解300～500万μ肌注或皮下注射2-3/W，WBC高可先用1-2周hydroxyurea或busulfan。副作用：发热、疲倦、食欲不振、恶心、肌肉及骨骼疼痛、血小板↓，肝功异常。疾病概要-血液病

三、骨髓移植慢性期异基因骨髓移植5年生存率60%，复发率20%。四、其他①白细胞分离术②脾区放疗及脾切除③尿酸肾病防治嘌呤醇硷化尿液疾病概要-血液病五、急变治疗CR标准（1978，南宁）①临床无贫血、出血、感染及白血病浸润症状②Hb>100g/L，WBC<10×109/L，分类无幼稚CPLT100～400×109/L③骨髓象正常疾病概要-血液病〔预后〕化疗后平均3～4年5年生存率25～50%疾病概要-血液病出血性疾病〔概念〕是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血。疾病概要-血液病〔正常止血及凝血机制〕一、止血机制（一）血管因素（二）血小板因素（三）凝血因素（四）血管外因素疾病概要-血液病血管损伤胶原暴露血管收缩组织因子Ⅻ因子激活出血PLT粘附聚集释放5-HTTXA2(血栓烷)血流缓慢血小板粘附、聚集、释放血小板血栓止血血栓内外凝血系统激活血管外血肿压迫止血疾病概要-血液病二、凝血机制凝血过程在理论上分三阶段，第一阶段有两条途径。激肽释放酶原（PK）及高分子量激肽原（HMWK）参与凝血。疾病概要-血液病内源途径外源途径负电荷物质ⅫⅪⅨⅪaⅫaⅨaCa2+PF3ⅧⅩaCa2+PF3Ⅴ高分子量激肽原(HMWK)激肽释放酶原激肽释放酶ⅫⅢⅦCa组织因子PF3Ⅹ10″↓（8～14″）①凝血活酶生成②凝血酶生成2～5″凝血酶原凝血酶③纤维蛋白生成2～5″纤维蛋白原纤维蛋白(可溶性)ⅫⅩⅢaCa++纤维蛋白(稳定性)疾病概要-血液病三、抗凝系统凝血各阶段的凝血因子及复合物均有相应的拮抗物或抑制因子。（一）抗凝因子①抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）：占血浆抗凝血酶总活性70%AT-Ⅲ（丝氨酸蛋白酶的抑制物）凝血酶、Ⅲa、Ⅺa、Ⅸa、Ⅹ、激肽释放酶等。

灭活在肝素存在时疾病概要-血液病

②蛋白C（PC）系统(糖蛋白)PC

凝血酶调节蛋白凝血酶复合物(VK依赖因子、肝内合成)蛋白S抑制纤溶酶原激活物抑制物(从而增强纤溶)aAPC(活化的蛋白C)Ⅴa、Ⅷa(灭活)疾病概要-血液病（二）纤溶系统纤溶酶原激活物(血、组织、尿)纤溶酶原激活物抑制物(PAI)纤溶酶原激活物抑制物(PAI)XYDDE纤溶酶纤维蛋白(原)ABC(小分子多肽)纤溶酶原疾病概要-血液病

（三）细胞抗凝：单核-巨噬CS吞噬多种凝血因子（如凝血酶原复合物、FDP、Ⅸa、Ⅹa、Ⅶa等）。疾病概要-血液病〔分类〕一、血管壁功能异常（一）遗传性：遗传性出血性扩张症、家族性单纯性紫癜。（二）获得性：感染、化学、药物、代谢因素（VC、VP缺乏等）。（三）过敏性：过敏性紫癜。（四）其他：单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。疾病概要-血液病

二、血小板异常（一）血小板↓①生成↓：AA、ALL、感染、药物抑制等。②破坏过多：ITP、药物免疫性血小板减少性紫癜。③消耗过多：DIC、血栓性血小板减少性紫癜。疾病概要-血液病

（二）血小板↑

①原发性：原发性血小板增多症②继发性：CML、脾切后、感染、创伤等。疾病概要-血液病

（三）血小板功能缺陷①遗传性：血小板无力症、巨大血小板病。②继发性：药物、尿毒症、肝病、异常蛋白血症等。疾病概要-血液病

三、凝血异常（一）遗传性：血友病甲、乙、因子Ⅺ缺乏症，血管性血友病（Von.Willebrand）。（二）获得性：严重肝病、尿毒症、非缺乏及DIC。（三）抗凝物↑或纤亢：因子Ⅷ抗体、因子Ⅳ抗体、肝素样抗凝物、抗凝药物治疗、原发性纤溶及DIC。疾病概要-血液病〔诊断〕一、病史和体征二、实验室检查↑（一）筛选试验：

血管因素及血小板1．束臂试验（+）2．出血时Duke（=）1-3′>4′异常3．血小板↓或质异常4．血块回缩试验疾病概要-血液病

凝血因素：1．凝血时4-12′2．PTAPTTTT纤维蛋白测定3P疾病概要-血液病（二）特殊检查1．血小板异常的检查（1）血小板形态、血小板分散不成簇、血小板无力症（2）血小板粘附试验：↓PLT无力症↑见于血栓性疾病（3）血小板聚集试验：↓PLT无力症、尿毒症等，↑DIC早期、血栓疾病疾病概要-血液病其他：血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa自身抗体测定，血小板相关抗体测定，血小板释放功能检查（PF4，血浆β-血小板球蛋白检查），花生四烯酸代谢产物（TXβ2，6-酮-PGFIa）及血小板超微结构。疾病概要-血液病

2．凝血功能障碍的检查（1）凝血活酶生成试验及纠正试验正清：Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ钡浆：Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ凝血活酶生成时间纠正试验

血友病甲 乙 因子Ⅺ缺乏 患浆 延 延 延 患浆+正清纠 纠 纠 患浆+钡浆 纠 不 纠

疾病概要-血液病

（2）PT纠正试验

凝血酶原缺乏Ⅴ缺乏 Ⅶ、Ⅹ缺患浆 延延 延 玉浆+正清1/10 纠 不 纠 患浆+钡浆1/10 不纠纠不 蝰蛇毒在Ca++存在可激活Ⅹ因子，蝰蛇毒能纠为Ⅶ乏，不能纠正为Ⅹ缺乏。

疾病概要-血液病（3）TT：测（4）因子含量及活性测定：FIb、因子Ⅷ：C，VWF抗原（VWF：Ag）及因子Ⅸ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ等。纤维蛋白原类肝素样物质FDP等疾病概要-血液病〔防治〕一、病因治疗二、止血措施

疾病概要-血液病特发性血小板减少性紫癜（IdiopathicthrombocytopenicpurpuraITP）疾病概要-血液病〔病因和发病机理〕一、免疫因素（急）抗原（病毒）抗体复合物血小板表面→血小板破坏（急、慢）血小板结构改变+抗体→血小板破坏PAIg、C3、C4或血清中自身抗体疾病概要-血液病

二、肝、脾因素①肝脾破坏抗体结合的血小板②脾产生抗体（IgG）三、其他：①雌激素：抑制PLT生成且刺激单一巨C对抗体结合血小板的清除。②脆性↑可加重出血。疾病概要-血液病〔临床表现〕急性型1-3周前有病毒感染史1．出血2．贫血3．脾轻度肿大疾病概要-血液病急性型与慢性型鉴别

急性型 慢性型 年龄2-6岁多20-40岁 性别 男女均可 女多，男：女=1：3 诱因 1-3周前有R感染史 无 起病 急 缓 出血 严重，常有粘膜及内脏出血 月经过多为主血小板 常<20×109/L 常在30×109/L 巨核 ↑、幼稚型↑、无产板↑或正、颗粒为主、产板↓ 血小板寿命 1-6h 1-3天 病程