新生儿黄疸精

关于新生儿黄疸精病例患儿，女，312/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重3.２Ｋg，今查血清总胆红素为22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,

其父血型为A型，DDEecc,

最有可能的诊断是什么？

还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？第2页,共21页，2024年2月25日，星期天概述：新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。有生理性和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。

第3页,共21页，2024年2月25日，星期天大脑血红素加氧酶间接胆红素（游离）网状内皮系统破坏衰老红细胞旁路途径血红蛋白+白蛋白间接胆红素+

y、z蛋白葡萄糖醛酸基转移酶结合胆红素肝细胞细菌尿胆原胆红素代谢

肠肝循环第4页,共21页，2024年2月25日，星期天

胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d1．红细胞破坏过多

2．红细胞寿命短

3.胆红素旁路来源较多①

血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等）②

胆红素前体←无效造血

4.产生胆红素的酶—血红素加氧酶含量高（1-7天）新生儿胆红素代谢特点(1):第5页,共21页，2024年2月25日，星期天胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差肝功能不成熟：

1.摄取↓：Y.Z蛋白↓（5-15天达成人水平）

2.处理↓：葡萄糖醛酸基转移酶↓（1周左右始↑，2周达成人水平）

3.排泄↓：易行成胆汁郁积肠肝循环特殊：

1．正常菌群↓，肠道内胆红素--∥→胆素原（尿胆原，粪胆原）

2.β-葡萄糖醛酸苷酶↑：肠肝循环↑新生儿胆红素代谢特点(2):第6页,共21页，2024年2月25日，星期天1.饥饿：葡萄糖不足→葡萄糖醛酸↓胆红素结合↓→开奶早2.缺氧：胆红素结合是需氧过程(每一步)→防止窒息3.便秘：胎便较其它大便胆红素高5-10倍,故肠肝循环↑4.失水：血液浓缩，胆红素浓度↑5.酸中毒：胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比

pH7.4：两者结合比2:1(mol);pH7.0：胆红素与白蛋白完全分离6.体内出血：红细胞破坏↑加重新生儿黄疸的因素

第7页,共21页，2024年2月25日，星期天临床表现(1)生理性黄疸:

全部满足下列病理性黄疸：下列任一情况生后2-5天出现生后<24h出现14天内消失（早产儿可3-4周内消失）

持续时间过久(足月儿>2W,早产儿>4W)

总胆红素>5mg/dl(85umol/L)～<12mg/dl(205umol/L)

总胆红素（TB）>205umol/L(12mg/dl)一般情况良好

黄疸退而复现

血清结合胆红素(DB)>34umol/L(2mg/dl)

第8页,共21页，2024年2月25日，星期天病理性黄疸的分类：

1.感染性：

（1）新生儿肝炎：

a.

产前与产时感染,

b.

病毒感染为主：巨细胞病毒（CMV），乙肝病毒等

c.

一般1W后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大,

d.

肝功能损害

(2)新生儿败血症:

a.

细菌入侵途径

b.

病原菌

c.

黄疸发生机理（原因:中毒性肝炎，溶血等）

d.

感染中毒症状临床表现(2)第9页,共21页，2024年2月25日，星期天临床表现(3)病理性黄疸的分类：

2.非感染性：

(1)新生儿溶血症：由于母婴之间血型(ABO、Rh等系统)

不合引起的同族免疫性溶血,构成比85%、14.6%

a.ABO血型不合：多为母O型、婴A或B，50%在第一胎发病。

b.

Rh血型不合:汉族90.66%Rh+,少数民族0.74-15.7%Rh-,RhD溶血症>RhE溶血症,一般不发生在第一胎(母输过血、外祖母Rh+

例外)。临床表现：①胎儿水肿②黄疸（阳黄）③贫血？④胆红素脑病（核黄疸）⑤出血倾向

第10页,共21页，2024年2月25日，星期天临床表现(4)胆红素脑病（核黄疸

Kernicterus）:

发生核黄疸的有关因素：与间胆红素水平及游离状态、

血脑屏障等有关。表现:TB阈值：342umol/L

一般生后1-7天发生，早产儿更易---低胆红素核黄疸。

a.警告期:

少吃嗜睡、肌张力↓吸吮拥抱反射↓(12~24h)b.痉挛期:

角弓反张、惊厥、发热等(12~24h),可致死亡

c.恢复期:

症状逐渐消失(约2周)d.后遗症期:

智力↓，核黄疸四联征—手足徐动、

听力↓、眼球活动↓、牙釉质第11页,共21页，2024年2月25日，星期天临床表现(5)病理性黄疸的分类：

2.非感染性：

(2)胆道闭锁：肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出

a.

宫内感染所致

b.生后发生胆管炎，胆管纤维化→闭锁→总胆管囊肿，故生后2W表现明显

c.大便逐渐（可达4W）转白→白陶土样大便

d.尿色深e.肝大→肝硬化、肝衰脾亢

e.

脂溶性维生素（A，D，E，K）吸收障碍（夜盲症、佝偻病、出血）第12页,共21页，2024年2月25日，星期天临床表现(6)病理性黄疸的分类：

2.非感染性：

(3)母乳性黄疸：2%左右发生，一般4-7天开始出现持续1-4月；停母乳3-5天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。原因：β-葡萄糖醛酸苷酶↑。是否继续吃母乳?肯定。

(4)遗传性疾病：

a.红细胞6-磷酸葡萄糖脱氧酶（G6PD）缺陷病

VitK3、K4,新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引发溶血

b.遗体性球形红细胞增多症

c.Gilbert’s综合征第13页,共21页，2024年2月25日，星期天诊断（1）：

病史：1．出现时间

<24小时新生儿溶血症

2-3天生理性黄疸，ABO溶血

4-7天母乳性黄疸，败血症

>7天母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2．发展速度：快→溶血症；慢→肝炎，胆道闭锁3．粪便及尿颜色4．家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5．生产史；胎膜早破，产程延长→产时感染第14页,共21页，2024年2月25日，星期天诊断（2）：

体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄疸部位血清胆红素umol/L（±50)头颈部100躯干上半部150躯干下半部及大腿200臂及膝关节以下250手、脚心﹥250第15页,共21页，2024年2月25日，星期天诊断（3）：

实验室检查：

1.血常规：Hb低(可能),网织红细胞增高,有核红细胞>2-10/100白细胞

2.尿二胆：胆红素(结合)↑→肝性,肝后性黄疸;尿胆原↑→溶血

3.大便：白陶土样→胆道闭锁、肝炎；色深→溶血，肝炎

4.溶血症血清学检查(子血):

a.

ABO及Rh血型（D、E、C、d、e、c）

b.抗人球蛋白试验（Coomb’s试验）：十为Rh血型不合为多

c.

抗体释放试验→ABO溶血

d.

游离抗体试验→ABO溶血

5.血培养，尿培养

6.肝功能：a.TB,DBb.血清转氨酶c.血清甲胎蛋白

7.有关胆道闭锁的特殊检查:a.B超;b.肝活检：胆小管大量增升;

c.剖腹探查：<2月内施行第16页,共21页，2024年2月25日，星期天治疗：

（一）找出原因，相应治疗：

1.1周内尽快有效可处理溶血症和其它原因的严重黄疸→防核黄疸

2.2-3月内确定胆道闭锁→肝门空肠吻合术；肝移置。

(二)光疗：

蓝光420-470nm，白光或绿光，12-24hwork

青铜症（DB>68.4umol/L）第17页,共21页，2024年2月25日，星期天(三)药疗：

１.静脉丙种球蛋白２.葡萄糖3.白蛋白、血浆

４.活性炭，思密达，肠道微生态药

５.酶诱导剂：鲁米那，可拉明

6.锡-原卟啉（Sn-protoporphyrin）

(四)换血疗法：指征：胎儿水肿、明显贫血、TB>20mg/dl(足月).>15mg/dl(1500g).>12mg/dl(1200g)、早期核黄疸表现

血源：Rh溶血症:母亲Rh型患儿ABO型（或O型）；

ABO溶血症：O型血球AB型血浆；现在也主张与新生儿同型血．

换血量：2倍于患儿血。（五）禁用药：磺胺异恶唑（SIZ），维生素K3，K