结缔组织病课件

吉林大学第二医院皮肤科李福秋结缔组织病结缔组织病红斑狼疮皮肌炎硬皮病目的要求掌握盘状红斑狼疮的临床表现。了解系统性红斑狼疮的诊断标准、组织病理和免疫病理检查。熟悉皮肌炎的临床表现及治疗原则。熟悉硬皮病的临床表现及治疗原则。

结缔组织病（connectivetissuedisease）是一组病因未明、发病机制与免疫紊乱和炎症反应相关、累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病。

基本特征

自身免疫的致病机理均为谱系性疾病临床经过慢性持续长期不规则发热关节、肌肉疼痛不同皮肤损害内脏损害免疫学异常

红斑狼疮红斑狼疮（lupuserthematosus,LE）是一种自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性，男女比为1:9。分为盘状红斑狼疮（DLE），亚急性红斑狼疮（SCLE），系统性红斑狼疮（SLE）。病因

尚未完全明了，目前认为与下列一些因素有关。1、遗传因素2、性激素3、理化因素4、其他病因

遗传因素

亲属患病率

同卵双生子

多基因遗传性激素

育龄妇女发病率高妊娠诱发加重动物实验病因

理化因素紫外线寒冷其他

青霉素普鲁卡因避孕药

病毒结核菌素链球菌

外伤

精神创伤病因

自身抗原改变发病机制

免疫系统调节异常免疫细胞突变

遗传、药物、环境、感染等因素自身抗体多克隆B细胞激活

（一）皮肤型红斑狼疮（CLE）

1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）2.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)3.慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)

1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）局限型：限于颈部及以上，蝶形红斑泛发型：全身对称分布的融合性斑疹、丘疹、紫癜

口腔、鼻腔浅溃疡

2.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)皮疹：分布于面、耳、上胸、背、手背等暴露部位。愈后不留瘢痕，有色素改变、毛细血管扩张。丘疹鳞屑型：小丘疹逐渐扩大成斑块，上覆薄层非粘着性鳞屑。易倾向于SLE.环形红斑型：外周隆起浸润的环形或弧形水肿性红斑。病情稳定。系统症状：有不同程度的全身症状如关节酸痛、低热乏力、肌痛等。肾及中枢神经系统极少受损。临床表现

丘疹鳞屑型环形红斑型类似DLE无角化过度和毛囊角栓炎细胞浸润少组织病理

3.慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）盘状红斑狼疮（DLE）疣状红斑狼疮(DDLE)肿胀性红斑狼疮（LET）深在性红斑狼疮（LEP）冻疮样红斑狼疮（CHLE）

盘状红斑狼疮（DLE）最常见一型性别：女性多于男性（3:1）年龄：中青年人

好发部位：头面部、耳部、口唇皮损特点：界限清楚的盘状红斑、斑块，粘着鳞屑，皮损中央萎缩似盘状，无明显自觉症状，光敏感临床表现临床表现陈旧皮损中央萎缩色素脱失毛细血管扩张临床表现皮损反复发作可以产生瘢痕色素沉着以及色素脱失临床表现损害多累及口唇表现为红斑、糜烂、溃疡临床表现永久性脱发临床分型

局限型：仅累及头面颈部播散型：累及手足四肢及躯干角化不全毛囊角化表皮萎缩基底细胞液化变性色素失禁

组织病理诊断

特征性皮肤损害组织病理排除系统损害治疗

一般治疗避免：日晒受凉过劳精神创伤

局部治疗

外用糖皮质激素糖皮质激素局部封闭系统治疗

氯喹或羟氯喹0.25-0.5g/d沙利度胺糖皮质激素治疗

系统损害轻微预后较好皮损萎缩性瘢痕永久性脱发5%转变成SLE少数在DLE皮损上形成鳞癌预后

（二）系统性红斑狼疮（SLE）

美国发病率1%非洲国家发病率略高育龄妇女多发男女比例1:9

（二）系统性红斑狼疮（SLE）

1、皮肤黏膜损害2、内脏器官损害

皮肤黏膜损害

蝶形红斑盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发其他临床表现

皮肤黏膜损害

蝶形红斑

盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发其他临床表现

皮肤黏膜损害

蝶形红斑

盘状红斑

口腔溃疡皮肤血管炎脱发其他临床表现

皮肤黏膜损害

蝶形红斑

盘状红斑

口腔溃疡

皮肤血管炎脱发其他临床表现

皮肤黏膜损害

蝶形红斑

盘状红斑

口腔溃疡

皮肤血管炎

脱发其他临床表现

关节肌肉

不规则低热关节疼痛乏力临床表现

系统损害：血液系统：全血细胞减少肾脏：75%的患者肾损害→肾炎和肾病综合征，又称狼疮性肾炎→致死的主要原因心血管：心包炎最多见，心电图有改变呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎、呼吸衰竭精神、神经症状：病情严重的表现之一消化系统症状：恶心呕吐、腹痛、腹泻其他：眼干、口干、淋巴结肿大等

SLE死亡的主要原因包括：肾衰竭、狼疮性脑病、继发严重感染等临床表现

实验室检查

1、血常规检查：全血细胞减少；2、血沉增快；3、尿常规检查：蛋白尿、血尿、管型尿；4、球蛋白↑、白蛋白↓；5、肝肾功能异常；6、ANA阳性（占90%以上）；抗dsDNA抗体阳性（占93%以上）；抗nRNP抗体阳性（为20%-25%）；抗Sm抗体阳性（35-40%）；抗SS-A和抗SS-B抗体阳性（分别为39%、13%）；抗dsDNA抗体阳性+抗Sm抗体阳性常提示有肾脏损害。7、血清总补体、C3、C4↓；免疫复合物水平升高。

组织病理无特异性，不具备诊断价值诊断标准

下述11项中同时或相继出现任何4项阳性即可以诊断为SLE⑴蝶形红斑；⑵盘状狼疮；⑶光敏；⑷口腔溃疡；⑸关节炎；⑹浆膜炎；⑺癫痫等精神症状；⑻尿蛋白每日定量>0.5ɡ或有细胞管型；⑼血液学检查异常：全血细胞减少；⑽免疫学异常：LE细胞(+)、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性；⑾抗核抗体阳性。治疗

预防：避免日晒、过劳、受凉、预防各种感染、注意休息药物治疗：1．抗疟药、非甾体类抗炎药：用于轻症患者2．糖皮质激素：为治疗SLE首选3．免疫抑制剂4．人血丙种免疫球蛋白（IVIg）5．生物制剂：BLyS6．其他：中医中药、血浆置换、血液透析、干细胞移植等皮肌炎

皮肌炎（dermatomyositis）是一种累及皮肤和肌肉的非感染性的急性、亚急性或慢性炎症性疾病。为自身免疫性疾病。病因与发病机制

尚不十分明确1．

遗传因素2．

感染因素：如柯萨奇病毒等。3．

肿瘤：20%皮肌炎合并肿瘤。4．

免疫因素皮肌炎分六型：①皮肌炎②多发性肌炎③伴发恶性肿瘤的皮肌炎④儿童皮肌炎⑤与其他结缔组织病重叠的皮肌炎⑥无肌病性皮肌炎临床表现

（一）特征性皮损：

1、Heliotropez征：上眼睑为中心的水肿性淡紫红色斑。可扩延前额、头皮、面颊、胸前V形区。

2、Gottron征：指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色糠状鳞屑性丘疹。中心可发生萎缩、色素减退和毛细血管扩张。临床表现

Heliotropez征Gottron征3、皮肤异色症面、颈、上胸部红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、皮肤萎缩、毛细血管扩张恶性红斑：异色症基础上皮疹呈鲜红色、火红或棕红色，提示伴有恶性肿瘤。临床表现

4、甲周毛细血管扩张5、对称融合的紫红色斑6、技工手7、其他临床表现

临床表现

（二）肌肉症状：横纹肌受累，一般多对称，先累及四肢近端肌肉。表现为肌无力、肿胀、疼痛和压痛。（三）其它：发热、消瘦、贫血、关节肿胀等。约20%成人患者伴发恶性肿瘤。实验室检查

1．

贫血、WBC↓、蛋白尿、血沉增快。2．

血清肌酶：CPK↑、LDH↑、GOT↑、ALD↑3．

肌红蛋白↑4．

肌电图：肌源性萎缩5．

肌肉活检：骨骼肌纤维肿胀，横纹消失，肌细胞核增多，肌纤维透明变性、断裂、颗粒样变性或空泡样变性。6．

自身抗体的检测7．

尿肌酸：每日>100-200mɡ诊断与鉴别诊断

诊断依据：根据典型皮损、肌肉症状、血清酶学改变、

肌电图、活检等可确诊。鉴别：SLE、系统性硬皮病、进行性肌营养不良、重症肌无力等。治疗

1．一般治疗2．糖皮质激素：不含氟的中效激素3．免疫抑制剂4．血浆置换或血浆输注5．其它：转移因子、胸腺肽等6．中医治疗第三节硬皮病

硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。分为局限性和系统性两型。

病因与发病机制

尚不清楚，目前有免疫学说、胶原合成学说、血管学说。临床表现

（一）

局限性硬皮病（硬斑病）

1．局限型硬斑病(plaquemorphea)2．线状硬皮病(linearmorphea)3．泛发性硬斑病(generalizedmorphea)4.全硬化性硬斑病5、混合型硬斑病临床表现

局限型硬斑病（二）系统性硬皮病（系统性硬化症）1、肢端型硬化病2、进行性系统性硬化病前驱症状：雷诺现象、关节痛、神经痛、发热等。皮肤症状：水肿期→硬化期→萎缩期血管损害：雷诺现象骨关节、肌