重症医学科专业-神经内科-神经内科疾病-锥体外系疾病

重症医学科专业-神经内科-神经内科疾病-锥体外系疾病

单选题A11.帕金森病的主要症状不包括答案：(A)A:肌阵挛B:肌强直C:运动迟缓D:静止性震颤E:姿势步态障碍

单选题A12.老年帕金森病患者最适当的治疗药物是答案：(B)A:苯海索B:复方左旋多巴C:司来吉兰D:溴隐亭E:维生素E

单选题A13.抗帕金森病药物治疗后期常见的并发症包括答案：(A)A:症状波动或运动障碍B:恶心呕吐、低血压C:便秘和排尿困难D:下肢网状青斑E:痴呆

单选题A14.原发性侧束硬化主要累及答案：(B)A:运动皮质B:锥体束C:脊髓前角细胞D:脊髓前根E:脑干运动核

单选题A15.诊断运动神经元病最重要的辅助检查手段为答案：(D)A:血生化及肌酶谱检查B:脑脊液检查C:脑电图、体感诱发电位及听觉诱发电位D:肌电图E:脑与脊髓MRI

单选题A16.运动神经元病中最不易受累的肌肉是答案：(D)A:四肢骨骼肌B:躯干肌C:呼吸肌D:肛门括约肌E:眼外肌

单选题A17.锥体外系损害常见的症状是答案：(B)A:感觉障碍B:肌张力障碍C:视觉障碍D:平衡障碍E:痛性麻痹

单选题A18.下列都是帕金森病的典型表现，除外答案：(A)A:在肢体主动运动时震颤加强B:关节被动运动时有肌强直C:睡眠时震颤消失D:面部表情减少E:慌张步态

单选题A19.下列药物中具有抗晕动病及抗帕金森病作用的药物是答案：(B)A:哌仑西平B:东莨菪碱C:阿托品D:后马托品E:山莨菪碱

单选题A110.右侧内囊后肢受损，可能出现的病症是答案：(C)A:嗅觉丧失B:同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失C:双眼左侧半视野偏盲D:对侧半身痛温觉丧失而触觉存在E:右耳听觉丧失

单选题A111.患肢可抬离床面。但是不能对抗阻力，其肌力为答案：(C)A:Ⅰ级B:Ⅱ级C:Ⅲ级D:Ⅳ级E:Ⅴ级

单选题A112.关于运动神经元病说法错误的是答案：(D)A:常侵犯运动神经元和锥体束B:可同时有上、下运动神经元受损的体征C:可有肌无力和肌萎缩D:常累及括约肌E:颈髓前角细胞是最常受累的部位

单选题A113.用左旋多巴或M受体阻断剂治疗震颤麻痹（帕金森病），不能缓解的症状是答案：(B)A:肌肉强直B:随意运动减少C:动作缓慢D:面部表情呆板E:静止性震颤

单选题A114.下列不符合运动神经元病的表现的是答案：(D)A:肌萎缩B:锥体束征C:球麻痹D:感觉障碍E:肌束颤动

单选题A115.亨廷顿病的临床特征除外答案：(A)A:儿童期起病B:缓慢进展C:舞蹈样动作D:精神症状E:痴呆

单选题A116.帕金森病患者晚期出现的肌张力障碍多为答案：(D)A:扭转痉挛B:上运动神经元斜颈C:手足徐动D:痛性足痉挛E:眼睑痉挛

单选题A117.运动神经元病中最常见的类型是答案：(A)A:肌萎缩侧索硬化B:进行性肌萎缩C:进行性延髓麻痹D:原发性侧索硬化E:脊肌萎缩症

单选题A118.符合中枢性瘫痪的临床特征是答案：(C)A:肌群瘫痪为主B:有肌萎缩C:肌张力增高D:腱反射消失E:无病理反射

单选题A119.吉兰-巴雷综合征时四肢远端答案：(E)A:感觉障碍比运动障碍明显B:感觉和运动障碍均十分严重C:仅有感觉障碍D:疼痛明显E:感觉障碍比运动障碍轻

单选题A120.下运动神经元性瘫的肌张力改变的特点是答案：(E)A:痉挛性折刀样肌张力增高B:强直性铅管样肌张力增高C:强直性齿轮样肌张力增高D:去脑强直或去皮层强直E:肌张力减低

单选题A121.不属于阿尔茨海默病常见临床表现的是答案：(E)A:记忆障碍B:社会功能受损C:可出现人格改变D:可出现幻觉、妄想E:早期表现为多疑

单选题A122.以下药物可推迟肌萎缩性侧索硬化患者发生呼吸功能障碍时间的是答案：(C)A:安定B:苯海索C:利鲁唑D:阿托品E:美多巴

单选题A123.为提高左旋多巴抗帕金森病的作用，应合用的药物是答案：(B)A:维生素B6B:卡比多巴C:多巴胺D:维生素CE:地西泮

单选题A124.小舞蹈病患者可出现答案：(B)A:高热B:关节炎C:肾炎D:肾病综合征E:脑膜炎

单选题A125.帕金森病患者的典型震颤是答案：(A)A:静止性震颤B:意向性震颤C:姿势性震颤D:扑翼样震颤E:动作性震颤

单选题A126.运动神经元病可出现的表现有答案：(D)A:感觉障碍B:括约肌障碍C:眼球运动障碍D:饮水呛咳E:痴呆

单选题A127.运动神经元病中哪种类型最常见?答案：(A)A:肌萎缩侧索硬化B:进行性脊肌萎缩C:进行性延髓麻痹D:原发性侧索硬化E:脊肌萎缩症

单选题A128.下列不符合小舞蹈病体征的是答案：(E)A:舞蹈样不自主运动B:挤奶妇手法C:肌张力减低D:腱反射减弱或消失E:写字过小征

单选题A129.小舞蹈病三联征是指答案：(A)A:舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调B:舞蹈样动作、肌强直、共济失调C:舞蹈样动作、偏瘫、共济失调D:舞蹈样动作、痴呆、共济失调E:舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

单选题A130.帕金森病患者出现静止性震颤，其主要病变部位是答案：(E)A:中脑边缘系统多巴胺能神经通路B:中脑皮质通路多巴胺能神经通路C:小脑脑干多巴胺能神经通路D:丘脑下部垂体多巴胺能神经通路E:黑质-状体多巴胺能神经通路

单选题A131.内囊出血所致的对侧肢体运动降碍，主要是损伤了答案：(A)A:皮质脊髓束B:皮质红核束C:项枕颞桥束D:皮质核束E:额桥束

单选题A132.关于帕金森病的3个主要体征正确的是答案：(D)A:静止性震颤、肌强直、慌张步态B:静止性震颤、面具脸、肌强直C:运动迟缓、搓丸样动作、肌强直D:静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓E:静止性震颤、面具脸、运动迟缓

单选题A133.以下不是帕金森病的发病原因的是答案：(D)A:年龄老化B:环境因素C:遗传因素D:感染E:以上均不是

单选题A134.部分家族性ALS患者存在哪种基因异常答案：(B)A:Cu／MnSOD1B:Cu／ZnSOD1C:Cu／MnSOD2D:Cu／ZnSOD2E:S0D

单选题A135.运动神经元病不累及答案：(A)A:小脑普肯耶细胞B:脑神经运动核C:大脑皮质运动神经元D:锥体束E:前角细胞

单选题A136.帕金森病病理损害的主要部位是答案：(A)A:黑质致密部B:蓝斑C:中缝核D:迷走神经背核E:额叶

单选题A137.运动神经元病病理所见最常受累的部位是答案：(E)A:脊髓前根B:脑干运动神经根C:脊髓下部皮质脊髓束D:脑干下部皮质脑干束E:颈髓前角细胞变性

单选题A138.下列关于小舞蹈病的辅助检查结果不正确的是答案：(E)A:血沉加快B:抗链球菌溶血素“O”滴度增加C:链球菌血清学检查为阴性D:脑电图改变无特异性E:头部MRI检查无异常

单选题A139.家族性ALS的遗传方式可以为答案：(A)A:常染色体显性B:常染色体隐性C:X染色体连锁显性D:X染色体连锁隐性E:都可以

单选题A140.SCA7的特点是答案：(A)A:视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出B:眼肌麻痹，上视不能C:纯小脑征和癫痫发作D:常有发音困难E:眼睑退缩形成凸眼

单选题A141.急性严重锥体束损害的断联休克表现为答案：(C)A:痉挛性瘫痪，腱反射消失B:痉挛性瘫痪，腱反射亢进C:弛缓性瘫痪，腱反射亢进D:弛缓性瘫痪，腱反射消失E:完全性瘫痪，腱反射存在

单选题A142.关于添加辅食的叙述，错误的是答案：(A)A:先喂奶再喂辅食B:添加辅食由稀到稠C:添加辅食由细到粗D:一般在4～6个月开始添加辅食E:添加辅食由软到硬

单选题A143.亨廷顿病患者的病理变化较少累及答案：(B)A:黑质B:蓝斑C:大脑皮质D:壳核E:尾状核

单选题A144.运动神经元病不累及答案：(A)A:小脑浦肯野细胞B:脑神经运动核C:大脑皮质运动神经元D:锥体束E:前角细胞

单选题A145.下列哪种病毒感染可能和运动神经元病（ALS）有关答案：(C)A:甲型脑炎B:乙型脑炎C:脊髓灰质炎病毒D:HIVE:HTLV-1

单选题A146.以下不属于锥体外系损伤症状的是答案：(B)A:肌强直B:指鼻试验阳性C:静止性震颤D:舞蹈样动作E:抽动症

单选题A147.帕金森病患者可出现的症状是答案：(A)A:静止性震颤B:意向性震颤C:运动共济失调D:骨骼肌张力降低E:皮肤感觉迟钝

单选题A148.运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是答案：(C)A:肌电图呈典型神经源性改变B:静息状态下可见纤颤电位、正锐波C:肌电图呈肌源性改变D:神经传导速度正常E:可见有束颤电位

单选题A149.帕金森病患者主要受损的神经通路是答案：(D)A:脑干网状结构胆碱能通路B:蓝斑去甲肾上腺素能上行通路C:纹状体-黑质GABA通路D:黑质-纹状体多巴胺通路E:大脑皮层-纹状体谷氨酸能通路

单选题A150.中枢性瘫痪与周围性瘫痪最有肯定意义的鉴别点为答案：(E)A:肌肉瘫痪范围的大小与程度B:有无肌肉萎缩C:肌张力增高或减低D:腱反射亢进或减低E:有无病理反射

单选题A151.原发性侧索硬化临床特点是答案：(D)A:双下肢弛缓性无力B:进展较快C:伴感觉障碍D:首发症状为双下肢对称痉挛性无力E:肌萎缩和肌束颤动

单选题A152.运动障碍疾病，又称锥体外系疾病，病变主要累及答案：(D)A:大脑皮质B:基底节C:大脑白质D:锥体束E:大脑联络纤维

单选题A153.运动神经元病（ALS）较少出现答案：(D)A:肌无力B:肌萎缩C:锥体束征D:肌张力障碍E:延髓麻痹

单选题A154.下运动神经元性瘫痪的特点是答案：(D)A:痉挛性瘫痪B:肌张力增高C:病理反射（+）D:弛缓性瘫痪E:腱反射亢进

单选题A155.帕金森病的病损在答案：(B)A:中央前回B:黑质-纹状体C:颞叶D:枕叶E:小脑

单选题A156.目前治疗运动神经元病最有效的药物是答案：(B)A:辅酶QB:利鲁唑C:肌酸D:ATPE:加巴喷丁

单选题A157.运动神经元病不累及答案：(A)A:小脑浦肯野细胞B:脑神经运动核C:大脑皮层运动神经元D:锥体束E:前角细胞

单选题A158.下列药物较少引起继发性肌张力障碍的是答案：(A)A:奥氮平B:氟哌啶醇C:奋乃静D:左旋多巴E:甲氧氯普胺

单选题A159.锥体束受累各种深反射受到的影响为答案：(B)A:减低B:增高C:不变D:可以增高或降低E:以上均不正确

单选题A160.下列不是小舞蹈病临床表现的是答案：(C)A:舞蹈样动作B:挤奶妇手法C:角膜K-F环D:精神症状E:可伴有心脏病

单选题A161.原发性肌张力障碍的遗传方式可以为答案：(E)A:常染色体显性B:常染色体隐性C:X染色体连锁显性D:X染色体连锁隐性E:都可以

单选题A162.帕金森病常见下列哪种步态?答案：(B)A:剪刀样步态B:慌张步态C:醉酒步态D:跨阈步态E:摇摆步态

单选题A163.不是运动神经元病危险因素的是答案：(C)A:老年男性B:外伤史C:颈椎病D:重体力劳动E:矿工

单选题A164.有关帕金森病的临床表现，下列不正确的是答案：(B)A:慌张步态B:意向性震颤C:步行时上肢不摆动D:面具脸E:便秘

单选题A165.慌张步态的表现不包括答案：(C)A:行走时躯干弯曲向前B:起步慢、止步难C:走路步基宽大D:上肢协同摆动消失E:见于帕金森病

单选题A166.肌萎缩侧索硬化不应有答案：(A)A:感觉障碍B:缓慢进行性病程C:上和下运动神经元性瘫痪并存D:延髓麻痹E:假性延髓麻痹

单选题A167.运动神经元病最常见的类型是答案：(B)A:脊肌萎缩症B:肌萎缩侧索硬化C:进行性延髓麻痹D:原发性侧索硬化E:以上均不是

单选题A168.对脑干损害有定位意义的体征是答案：(D)A:病损对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲B:构音不清，吞咽困难C:双颞侧偏盲D:病侧脑神经下运动神经元瘫，对侧肢体上运动神经元瘫E:病侧脑神经下运动神经元瘫，同侧肢体上运动神经元瘫

单选题A169.不符合运动神经元病表现的是答案：(D)A:肌萎缩B:锥体束征C:延髓麻痹D:感觉障碍E:肌束颤动

单选题A170.通过干扰靶分子而阻断CNS内谷氨酸能神经传递，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期的经FDA批准的新药是答案：(C)A:卡马西平B:加巴喷丁C:利鲁唑D:胞磷胆碱（尼可林）E:哈伯因

单选题A171.帕金森病患者的典型震颤是答案：(A)A:静止性震颤B:意向性震颤C:姿态性震颤D:扑翼样震颧E:不自主活动性震颤

单选题A172.运动神经元病中哪种类型最常见?答案：(A)A:肌萎缩侧索硬化B:进行性脊肌萎缩C:进行性延髓麻痹D:原发性侧索硬化E:脊肌萎缩症

单选题A173.对帕金森病的表述不正确的是答案：(D)A:多在中老年期发病B:主要表现静止性震颤、运动迟缓、肌强直C:常规辅助检查无特殊发现D:早期发现、早期治疗可治愈E:抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻的患者

单选题A174.提示上运动神经元损伤最有意义的体征是答案：(B)A:瘫痪肌肉不萎缩B:病理征阳性C:腱反射减弱D:浅反射消失E:肌张力正常

单选题A175.帕金森病的发病机制不包括答案：(B)A:纹状体内多巴胺含量降低，乙酰胆碱功能相对亢进B:兴奋性氨基酸毒性C:氧化应激、线粒体功能缺陷、蛋白质错误折叠和聚集D:胶质细胞增生和炎症反应

单选题A176.局限性肌张力障碍首选的治疗是答案：(B)A:药物治疗B:A型肉毒素注射治疗C:药物治疗+A型肉毒素注射治疗D:手术治疗E:心理治疗

单选题A177.对于多系统萎缩的患者，有助于诊断的检查是答案：(A)A:卧立位血压检测B:腰椎穿刺C:常规肌电图D:神经心理测评E:基因检测

单选题A178.小舞蹈病诊断的依据不包括答案：(E)A:儿童期发病B:特征性舞蹈样动作C:随意运动不协调D:肌张力、肌力减退E:智能障碍

单选题A179.亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多，则答案：(C)A:发病年龄越早，临床症状越轻B:发病年龄越晚，临床症状越重C:发病年龄越早，临床症状越重D:发病年龄越晚，临床症状越轻E:发病年龄越晚，死亡越早

单选题A180.运动神经元病最不易受累的脑神经是答案：(B)A:舌下神经B:动眼神经C:舌咽神经D:迷走神经E:副神经

单选题A181.下列关于小舞蹈病的治疗不正确的是答案：(B)A:可适当用镇静药B:病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素C:无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松D:舞蹈症状可用氯丙嗪E:治愈后还应定期随访

单选题A182.帕金森病的诊断要点包括答案：(C)A:中、老年以后隐匿起病，迅速进展B:具有姿势性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射异常等表现（一般需具有上述4项中的两项或两项以上）C:无脑炎、中毒、脑血管性、脑外伤、服用抗精神病药物史D:多巴丝肼治疗有效E:以上均不是

单选题A183.Oppenheim征提示答案：(C)A:皮质脑干束损害B:脊髓丘脑束损害C:锥体束损害D:薄束损害E:楔束损害

单选题A184.Koplik斑提示诊断为答案：(A)A:麻疹B:荨麻疹C:风疹D:猩红热E:水痘

单选题A185.只有透过血脑屏障在脑内变成多巴胺才能产生抗帕金森病作用的药物是答案：(D)A:司来吉兰B:苯海索C:金刚烷胺D:左旋多巴E:以上都不是

单选题A186.下列有关肝豆状核变性的表述不正确的是答案：(C)A:精神症状B:常染色体隐性遗传C:铁代谢障碍D:有角膜K-F环E:有锥体外系症状

单选题A187.交叉性感觉障碍和（或）交叉性瘫痪常提示占位性病变位于答案：(D)A:额叶B:颞叶C:顶叶D:脑干E:枕叶

单选题A188.下列哪项很少见于ALS患者肌电图答案：(E)A:正相波B:纤颤电位C:巨大电位D:运动单位动作电位减少E:运动神经传导阻滞

单选题A189.亨廷顿病患者哪项生化物质不减少?答案：(B)A:GABAB:多巴胺C:乙酰胆碱D:P物质E:脑啡肽

单选题A190.对鉴别上、下运动神经元瘫痪没有意义的是答案：(C)A:有无肌肉萎缩B:腱反射C:病理反射D:肌张力E:肌力

单选题A191.颈髓颈膨大以上损伤表现为答案：(A)A:四肢中枢性瘫痪B:四肢周围性瘫痪C:双下肢周围性瘫痪D:双下肢中枢性瘫痪E:双上肢周围性瘫痪，双下肢中枢性瘫痪

单选题A192.真性球麻痹和假性球麻痹症状的鉴别点是答案：(E)A:吞咽困难B:发音障碍C:伸舌不能D:双侧肢体活动障碍E:咽反射的存在或减弱消失

单选题A193.亨廷顿病的致病基因是答案：(D)A:DJ-1B:DyT1C:GCH-1D:IT155E:Parkin

单选题A194.抗精神病药物的锥体外系反应不包括答案：(E)A:静坐不能B:斜颈动眼危象C:震颤麻痹综合征D:迟发性运动障碍E:共济失调

单选题A195.引起中枢性眩晕的疾病是答案：(C)A:晕动病B:迷路炎C:脑动脉硬化D:前庭神经炎E:梅尼埃病

单选题A196.对于诊断运动神经元病价值最大的检查是答案：(B)A:磁共振检查B:肌电图C:脑脊液检查D:肌肉活检E:血液检查

单选题A197.脑脊液检查对于下列疾病的定性诊断意义最大的是答案：(D)A:大面积脑梗死B:脑转移瘤C:脑胶质瘤D:结核性脑膜炎E:帕金森病

单选题A198.肝豆状核变性的遗传方式为答案：(B)A:常染色体显性遗传B:常染色体隐性遗传C:X染色体显性遗传D:X染色体隐性遗传E:Y染色体遗传

单选题A199.肌萎缩性侧索硬化的特点错误的是答案：(D)A:肌无力B:肌萎缩C:巴宾斯基征阳性D:大小便障碍E:无客观感觉异常

单选题A1100.运动神经元疾病和肌病的鉴别中，下述无意义的是答案：(E)A:家族史B:血清肌酸磷酸激酶C:肌萎缩D:肌电图E:感觉障碍

单选题A1101.帕金森病的震颤特点是答案：(D)A:随意运动时明显B:紧张时明显C:睡眠时明星D:静止时明显E:位置性震颤

单选题A1102.某患者，50岁，上运动神经元及感觉完好，但左上腹壁反射消失提示答案：(D)A:左侧胸髓3～节段病损B:左侧胸髓5～6节段病损C:左侧胸髓7～8节段病损D:左侧胸髓9～10节段病损E:左侧胸髓11～12节段病损

单选题A1103.亨廷顿病的遗传方式为答案：(A)A:常染色体显性B:常染色体隐性C:X染色体连锁显性D:X染色体连锁隐性E:目前尚不清楚

单选题A1104.目前认为运动神经元病不属于答案：(B)A:遗传疾病B:自身免疫性疾病C:中毒相关性疾病D:与慢性病毒感染相关性疾病E:恶性肿瘤相关性疾病

单选题A1105.运动神经元病的损害部位不包括答案：(E)A:皮质锥体细胞B:锥体束C:脊髓前角D:脑干后组运动神经元E:脊髓后角

单选题A1106.提示上运动神经元损害最有意义的体征是答案：(B)A:瘫痪肌肉不萎缩B:病理征阳性C:腱反射减弱D:浅反射消失E:肌张力正常

单选题A1107.运动性失语患者与闭锁综合征患者都是不能说话，能理解别人说的话，他们之间主要的区别在于答案：(A)A:前者发音器官肌肉无瘫痪，后者则瘫痪B:前者一侧偏瘫，后者双侧偏瘫C:前者可用手势表达，后者用眼球上下运动表达思想D:一人清醒，另一人昏迷E:以上都不是

单选题A1108.右侧内囊后肢受损，可能出现的病症是答案：(C)A:嗅觉丧失B:同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失C:双眼左侧视野偏盲D:对侧半身痛温觉丧失而触觉存在E:右耳听觉丧失

单选题A1109.下列哪种运动神经元病的患者存活时间相对最长答案：(E)A:散发性ALSB:家族性ALSC:婴儿型脊肌萎缩D:进行性延髓麻痹E:原发性侧束硬化

单选题A1110.帕金森综合征与帕金森病的最主要区别是答案：(A)A:有明确病因B:症状更多C:用多巴胺效果差D:伴有脑萎缩E:常有家族史

单选题A1111.以下不属于延髓背外侧综合征临床表现的是答案：(D)A:眩晕，眼球震颤B:饮水呛咳，吞咽困难C:交叉性感觉障碍D:锥体束征阳性E:同侧肢体共济失调

单选题A1112.不属于运动神经元病的是答案：(E)A:肌萎缩侧索硬化B:进行性脊肌萎缩C:原发性侧索硬化D:进行性延髓麻痹E:脊肌萎缩症

单选题A1113.不是上运动神经元瘫痪的特点的是答案：(C)A:肌张力增高B:腱反射增强C:肌萎缩明显D:有病理反射E:瘫痪以整个肢体为主

单选题A1114.帕金森病最常见的首发症状是答案：(A)A:静止性震颤B:铅管样肌强直C:齿轮样肌强直D:慌张步态E:小步态

单选题A1115.帕金森病的典型症状是答案：(D)A:肌强直B:运动减少C:日常活动受限D:静止性震颤E:言语障碍

单选题A1116.关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有答案：(B)A:是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病B:为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史C:基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶D:90％以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷E:由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑等组织而致病

单选题A1117.下列哪种疾病不属于多系统萎缩答案：(B)A:纹状体黑质变性B:进行性核上性眼肌麻痹C:橄榄桥小脑萎缩D:Shy-Drager综合征E:OPCA

单选题A1118.不属于运动神经元病的是答案：(E)A:肌萎缩侧索硬化B:进行性肌萎缩C:原发性侧索硬化D:进行性延髓麻痹E:脊肌萎缩症

单选题A1119.运动神经元病不累及答案：(A)A:小脑蒲肯野细胞B:脑神经运动核C:大脑皮层运动神经元D:锥体束E:前角细胞

单选题A1120.运动神经元病早期最常受累的部位是答案：(D)A:腰髓前角细胞B:胸髓前角细胞C:骶髓前角细胞D:颈髓前角细胞E:延髓脑神经核细胞

单选题A1121.肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病鉴别最有价值的是答案：(E)A:发病年龄特点B:肌无力、肌萎缩部位C:是否伴有感觉减退D:是否伴有肌束震颤E:胸锁乳突肌肌电图检查

单选题A1122.肝豆状核变性的治疗应首选答案：(C)A:溴隐亭B:泼尼松C:D-青霉胺D:硫酸锌E:氯丙嗪

单选题A1123.下运动神经元瘫痪的体征是答案：(E)A:无明显肌萎缩B:以整个肢体瘫痪为主C:神经传导速度正常D:腱反射亢进E:常有皮肤营养障碍

单选题A1124.下列不是帕金森病常见症状的是答案：(E)A:静止性震颤B:步态障碍C:肌强直D:运动迟缓E:认知障碍

单选题A1125.肝豆状核变性的生化特征是答案：(A)A:血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B:血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C:血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D:血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E:尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高

单选题A1126.进行性脊肌萎缩症运动神经元变性仅限于答案：(A)A:脊髓前角细胞B:脑干运动神经核C:交感神经节细胞D:皮质椎体细胞E:锥体束

单选题A1127.运动神经元病的主要临床表现不包括答案：(D)A:肌无力B:肌萎缩C:锥体束征D:肌张力障碍E:延髓麻痹

单选题A1128.左旋多巴与卡比多巴合用治疗帕金森病的机制是答案：(C)A:减慢左旋多巴肾脏排泄，增强其疗效B:卡比多巴直接激动多巴胺受体，增强左旋多巴疗效C:卡比多巴抑制外周左旋多巴转化为多巴胺D:抑制多巴胺再摄取，增强左旋多巴疗效E:卡比多巴能促进左旋多巴脱羧成多巴胺，增强左旋多巴疗效

单选题A1129.MSA和帕金森病、路易体痴呆、Down综合征、Hallervoden-Spatz病一起被归为答案：(A)A:突触核蛋白病B:tau蛋白病C:泛素相关变性病D:Lewy小体病E:Pick小体病

单选题A1130.羊水栓塞的常见病因不包括答案：(E)A:胎盘早剥B:胎膜早破C:前置胎盘D:高龄初产妇E:脐带脱垂

单选题A1131.具有抗病毒作用的抗帕金森病药物是答案：(C)A:左旋多巴B:卡比多巴C:金刚烷胺D:溴隐亭E:司来吉兰

单选题A1132.治疗多巴反应性肌张力障碍的特效药是答案：(B)A:苯海索B:左旋多巴C:硫必利D:罗平尼罗E:普拉克索

单选题A1133.肌萎缩侧索硬化的最常见的首发症状是答案：(C)A:双上肢无力B:双下肢无力C:一侧手无力D:延髓麻痹E:假性延髓麻痹

单选题A1134.关于小舞蹈病的表述下列不正确的是答案：(D)A:是风湿热在神经系统的表现B:病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变C:儿童和青少年多见D:治愈后不再复发E:即使不治疗也可自行缓解

单选题A1135.运动神经元病病理所见，哪个部位病变最显著最常受累答案：(E)A:脊髓前根B:脑干运动神经根C:脊髓下部皮质脊髓束D:脑干下部皮质脑干束E:颈髓前角细胞变性

单选题A1136.运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是答案：(C)A:舌下神经核B:迷走神经背核C:动眼神经核D:面神经核E:疑核

单选题A1137.帕金森病的主要发病原因是答案：(E)A:丘脑底核受损B:纹状体受损C:大脑皮质运动区受损D:大脑皮质-纹状体通路受损E:黑质-纹状体多巴胺通路受损

单选题A1138.运动神经元病是一组病因未明的慢性进行性变性疾病，不侵犯答案：(B)A:脊髓前角细胞B:脊髓交感神经节细胞C:脑干运动神经元D:皮质椎体细胞E:锥体束

单选题A1139.卵巢浆液性腺癌最常用的肿瘤标记物是答案：(C)A:血清雌激素B:血清AFPC:血清CA125D:血清雄激素E:血清β-hCG

单选题A1140.关于小舞蹈病，下列表述不正确的是答案：(E)A:是风湿热在神经系统的表现B:病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变C:儿童和青少年多见D:即使不治疗也可自行缓解E:治愈后不再复发

单选题A1141.下列疾病不出现痴呆的是答案：(D)A:亚急性硬化性全脑炎B:进行性风疹全脑炎C:肾上腺脑白质营养不良D:肌萎缩性侧索硬化E:进行性肌阵挛性癫痫

单选题A1142.对帕金森病的表述不正确的是答案：(D)A:多在中老年期发病B:主要表现静止性震颤、运动迟缓、肌强直C:常规辅助检查无特殊发现D:早期发现、早期治疗可治愈E:抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻的患者

单选题A1143.运动神经元病病理改变的显著特征是答案：(C)A:神经元水肿B:神经元变细C:神经元选择性坏死D:神经元固缩E:神经元数目减少

单选题A2144.男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此患者进行了化验检查。下列不符合的是答案：(D)A:血清铜蓝蛋白下降B:血清铜下降C:尿铜增高D:血清铜氧化酶活力增高E:直接反应铜升高

单选题A2145.男，69岁。动作缓慢、走路前倾小步2年，伴手部震颤。查体：对答切题，面具脸，四肢肌力正常，肌张力增高。头颅CT未见明显异常。最可能的诊断是答案：(C)A:进行性脊髓萎缩症B:亚急性脊髓联合变性C:脊髓血管病D:脊髓空洞症E:帕金森病

单选题A2146.男性，58岁。双上肢不自主震颤1周，睡眠或放松时消失，随意运动时加重。心率90次／分，呼吸20次／分，血压160／80mmng，头颅MRI扫描正常，体感诱发电位及神经传导速度均正常，饮酒史40余年，戒酒半个月，正确的诊断是答案：(C)A:帕金森病B:帕金森综合征C:戒酒综合征D:小舞蹈病E:特发性震颤

单选题A2147.患者，男，68岁。无明显诱因出现行动迟缓、随意运动减少1年余，慌张步态。体检见面容呆板，双眼凝视，静止性震颤，双侧肢体肌张力明显增高。无感觉障碍。头颅CT检查正常。给予左旋多巴治疗，经过治疗，不能缓解的症状是答案：(C)A:面容呆板B:随意运动减少C:静止性震颤D:肌张力明显增高E:行动迟缓

单选题A2148.女，58岁。近期行走不灵活，转身困难，不能后退，面部表情少，步行时向前冲，但生活尚能自理。首先考虑的诊断是答案：(B)A:脑血栓形成B:帕金森病C:脑出血D:重症肌无力E:运动神经元病

单选题A2149.男性，65岁。1年前开始出现行动迟缓、步态缓慢、肢体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅MRI检查未见明显异常。最恰当的诊断是答案：(C)A:脑梗死B:肝豆状核变性C:帕金森病D:特发性震颤E:橄榄-脑桥-小脑萎缩

单选题A2150.ALS患者的磁共振波谱分析发现大脑皮质运动区有何变化答案：(B)A:乙酰天冬氨酸／肌酸下降，胆碱／肌酸下降B:乙酰天冬氨酸／肌酸下降，胆碱／肌酸升高C:乙酰天冬氨酸／肌酸升高，胆碱／肌酸下降D:乙酰天冬氨酸／肌酸升高，胆碱／肌酸升高E:乙酰天冬氨酸／肌酸升高

单选题A2151.男性，60岁，渐发性双上肢震颤、智能减退半年。既往体健，无慢性疾病史，头颅MRI无异常发现，体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见4～5次／分钟震颤，双手指鼻试验正常。最可能的发病机制是答案：(C)A:纹状体内多巴胺受体功能增强B:纹状体内γ氨基丁酸含量增加C:纹状体内多巴胺含量减少D:纹状体内乙酰胆碱含量增加E:纹状体内乙酰胆碱受体功能减低

单选题A2152.男性，73岁。确诊为帕金森病后予多巴丝肼治疗5年，近半年每次服药后1～2h出现手足徐动样不自主运动，考虑为左旋多巴的哪项并发症?答案：(D)A:剂末恶化B:开关现象C:症状波动D:异动症E:精神症状

单选题A2153.男，70岁。服用氟桂利嗪3个月后出现动作徐缓，僵硬，手部震颤，跌倒一次。美多巴治疗无效。查体：智能正常，面具脸，四肢肌力正常，肌张力高。最可能的诊断是答案：(C)A:血管性帕金森综合征B:帕金森叠加综合征C:药物性帕金森综合征D:外伤性帕金森综合征E:原发性帕金森病

单选题A2154.男，68岁。因与人争吵突然晕倒而入院治疗。查体发现左侧上、下肢瘫痪，腱反射亢进，左侧眼裂以下面瘫，伸舌时舌尖偏向左侧。左半身深、浅感觉消失。双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光反射存在。考虑病变部位在答案：(D)A:左侧中央前、后回B:右侧中央前回C:左侧内囊D:右侧内囊E:右侧中央后回

单选题A2155.男性，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压130／90mmHg，心肺查体未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI扫描未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为答案：(B)A:亨廷顿病B:帕金森病C:脑动脉硬化D:肝豆状核变性E:脑梗死

单选题A2156.女性，14岁。10天前咳痰伴发热，近3天出现肢体不自主运动，挤眉弄眼，最可能的诊断是答案：(A)A:小舞蹈病B:结节性硬化C:Meige综合征D:手足徐动症E:亨廷顿舞蹈病

单选题A2157.男性，25岁，左上肢下运动神经元性瘫痪，左下肢上运动神经元性瘫痪，左肩以下深感觉障碍，右侧痛温觉障碍，其病变位于答案：(B)A:左侧上颈髓（C2～C4）B:左侧颈膨大C:右侧颈膨大D:右侧延髓E:右侧上胸髓

单选题A2158.女性，12岁。1个月前有咽喉痛，关节痛伴发热史，持续2～3天，当时诊断为“急性扁桃体炎”，昨日出现右手及右下肢为主的不随意运动，逐渐加重，无规律地挤眉弄眼，睡眠中症状全消失，紧张时加重。血清抗“O”增高，首先诊断为答案：(B)A:帕金森综合征B:小舞蹈病C:习惯性痉挛D:癔症E:亨廷顿舞蹈病

单选题A2159.男，65岁，3年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损，选择最适当的治疗药物是答案：(B)A:安坦B:复方左旋多巴C:丙炔苯丙胺D:溴隐亭E:维生素B

单选题A2160.男，50岁，走路不稳3年，检查发现表情淡漠，行走呈慌张步态，手指有细小节律性震颤，睡眠时消失。下列哪项阳性症状最可能在检查中发现答案：(A)A:齿轮样强直和写字过小症B:齿轮样强直和写字过大症C:肌张力和肌力下降D:折刀样强直和写字过小症E:折刀样强直和写字过大症

单选题A2161.患者，女性，78岁。5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADRDA的国际标准，该患的诊断为答案：(D)A:确定的Alzheimer病B:可能的Alzheimer病C:血管性痴呆D:可能性大的Alzheimer病E:路易体痴呆

单选题A2162.患者老年男性，50岁，出现双手鱼际肌萎缩，双上肢肌肉可见肌束颤动，查体发现四肢腱反射亢进，双侧病理征阳性，肌电图显示神经源性损害，最有可能的诊断为答案：(A)A:运动神经元病B:进行性核上性麻痹C:帕金森病D:多系统萎缩E:阿尔茨海默病

单选题A2163.患者反复头痛，突发上睑下垂，眼球不能向上、向内运动，向下运动也受到很大限制。出现复视、瞳孔散大。最可能的诊断是答案：(B)A:面神经麻痹B:动眼神经麻痹C:展神经麻痹D:眼神经麻痹E:以上均不是

单选题A2164.男，70岁。进行性右手震颤、动作缓慢3年，翻身困难1年。查体：面具脸，右手静止性震颤，四肢肌张力增高，行走缓慢。有前列腺肥大、轻度肾功能不全和房颤病史。对该患者最恰当的治疗药物是答案：(B)A:安坦B:复方左旋多巴C:丙炔苯丙胺（司来吉兰）D:金刚烷胺E:溴隐亭

单选题A2165.男性，50岁。右手持筷不灵活，渐渐出现右“虎口”萎缩，无麻木或疼痛；无力渐向前臂、上臂发展，同时下肢出现痉挛性瘫痪。其最可能的诊断是答案：(D)A:脑梗死B:颈椎病C:脊髓炎D:运动神经元病E:纹状体-黑质变性

单选题A2166.男，73岁。3年前出现右侧肢体活动不灵。右手静止性震颤，被诊断为帕金森病，复方左旋多巴治疗后病情稳定，近半年出现白天药效维持时间缩短，震颤明显。患者有肾功能不全，前列腺肥大病史。对该患者最适当的处理是答案：(C)A:加用金刚烷胺B:加用苯海索C:增加复方左旋多巴剂量或次数D:加用培高利特E:加用甲磺酸苯扎托品

单选题A2167.男性，12岁。有多发性肢体抽动病史3年，同时有模仿语言和强迫性亵渎语言，神经系统体检无阳性体征。其最可能的诊断是答案：(C)A:扭转性肌张力不全B:偏执性精神分裂症C:抽动秽语综合征D:小舞蹈病E:大舞蹈病

单选题A2168.受检者端坐位，检查者用左手托住受检者屈曲的肘部，并用左前臂托住受检者的前臂，将左手拇指按在受检者肘窝部肌腱上。然后右手持叩诊锤叩击检查者的左拇指，正常反应为肘关节快速屈曲，此反射为答案：(E)A:腓肠肌反射B:肘反射C:肌腱反射D:肱三头肌反射E:肱二头肌反射

单选题A2169.女性，40岁，突然出现剧烈头痛、项枕部痛和呕吐8h，不发热。无高血压病史。体检：神清，血压轻度增高。右瞳孔散大，对光反射消失，右上睑下垂，眼球向上、向下、向内运动不能。颈强直，Kernig征（+）。脑CT扫描示脑正中裂、大脑外侧裂和基底池呈高密度影。首先考虑的诊断是答案：(C)A:脑实质出血B:脑膜癌病C:蛛网膜下腔出血D:脑膜炎E:脑瘤

单选题A2170.男性，45岁，4年来进行性全身不自主舞蹈样动作和智能减退，最可能的诊断为答案：(B)A:肝豆状核变性B:Huntington舞蹈病C:迟发性运动障碍D:Creutzfeldt-Jakob病E:Sydenham舞蹈病

单选题A2171.男，72岁。右手震颤伴动作缓慢6年，翻身困难1年。诊断为帕金森病。有青光眼和轻度肾功能不全病史。无消化性溃疡史。服用复方左旋多巴时症状改善明显，近1年来疗效减退，单剂疗效仅3小时。为改善症状，最适合增加的药物是答案：(C)A:溴隐亭B:金刚烷胺C:丙炔苯丙胺D:苯海索E:苯甲托品

单选题A2172.男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍。无锥体束损害征。最可能的诊断是答案：(A)A:帕金森病B:扭转痉挛C:阿尔茨海默（Alzheimer）病D:肝豆状核变性E:脑动脉硬化

单选题A2173.男性，75岁。因“行动迟缓、肢体震颤半年”入院，确诊为“帕金森病”，既往有“青光眼”病史2年。该患者不能使用的药物是答案：(A)A:苯海索B:金刚烷胺C:卡左双多巴D:多巴丝肼E:吡贝地尔

单选题A2174.男性，68岁。渐起四肢抖动伴行动迟缓2年。查体：面具脸，慌张步态，下颌及四肢静止性震颤，四肢肌张力增高，呈齿轮样强直，腱反射亢进，病理反射未引出。治疗首选答案：(A)A:左旋多巴B:溴隐亭C:金刚烷胺D:外科治疗E:细胞移植

单选题A2175.一位68岁的男性患者因反复跌倒，行动迟缓2年就诊；该患者反复向后跌倒，近1年逐渐出现饮水呛咳。查体：患者面具脸，眉心征（+），双眼球上下扫视活动明显受限。瞳孔检查无异常。颈部肌张力明显增高，四肢肌张力呈铅管样增高，双侧病理征（+）。该患者的临床诊断答案：(C)A:原发性帕金森病B:多系统萎缩C:进行性核上性麻痹D:血管性帕金森病E:皮质基底节变性

单选题A2176.患者脑出血引起运动功能缺损，持续性同向性偏盲，双眼向病灶对侧凝视不能，其出血部位为答案：(A)A:壳核B:小脑C:尾状核D:脑干E:丘脑

单选题A2177.男性，60岁，渐发性双上肢震颤、智能减退半年。既往体健，无慢性疾病史，头颅MRI无异常发现，体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见4～5次／分钟震颤，双手指鼻试验正常。体检时不可能发现的体征是答案：(E)A:搓丸样动作B:路标手现象C:写字过小征D:齿轮样强直E:“开-关”现象

单选题A2178.男性，56岁。近来出现动作缓慢和双手抖动。到医院检查后诊断为帕金森病，对于该病下述症状一般不会出现的是答案：(E)A:协调运动减少B:静止性震颤C:全身肌肉强直D:走路呈“慌张步态”E:出现偏瘫症状

单选题A2179.男性，23岁。3个月来发作性右上肢抽搐，每次持续5～20s，一日可发作5～10次。最可能的诊断是答案：(E)A:小舞蹈病B:肌阵挛发作C:癫痫小发作D:精神运动性癫痫E:单纯运动性发作

单选题A2180.女性，60岁。右侧肢体震颤，表情淡漠，步态不稳3个月。体检：双侧上肢静止性震颤，右侧肢体出现铅管样肌强直，肌力、反射、感觉均正常，慌张步态。以下药物不能服用的是答案：(D)A:多巴丝肼B:左旋多巴C:苯海索D:利舍平E:溴隐亭

单选题A2181.男，72岁。右手震颤伴动作缓慢6年，翻身困难1年，诊断为帕金森病。有青光眼和轻度肾功能不全病史，无消化性溃疡史。服用复方左旋多巴时症状改善明显，近1年来疗效减退，单剂疗效仅3小时。为改善症状，最合适增加的药物是答案：(D)A:金刚烷胺B:溴隐亭C:苯甲托品D:司来吉兰E:苯海索

单选题A2182.男，65岁，3年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损，药物治疗的目的是答案：(C)A:治愈疾病B:阻止疾病的进展C:改善症状D:预防并发症E:增强体质

单选题A2183.男，70岁。右侧肢体动作迟缓伴震颤半年。查体：右侧肢体静止性震颤，肌张力齿轮样增高。病变可能的部位是答案：(B)A:大脑皮质B:黑质C:小脑D:内囊E:脑桥

单选题A2184.男，75岁，左侧肢体动作迟缓震颤1年。查体：左侧肢体静止性震颤，肌张力齿轮样增高，病变部位可能是答案：(A)A:黑质B:小脑C:内囊D:大脑皮质E:髓质

单选题A2185.男性，17岁，行动迟缓2年。查体：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。该患者最有可能的诊断是答案：(E)A:帕金森病B:帕金森综合征C:特发性震颤D:小舞蹈病E:肝豆状核变性

单选题A2186.男性，50岁。近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，并见肌束颤动、双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断为答案：(A)A:脊髓前角细胞B:脊髓后角细胞C:神经根D:神经干E:周围神经

单选题A2187.女，50岁，近半年左手活动不灵，看电视时出现每秒4～6次的节律性颤动，随意运动时减轻，入睡后完全消失。患者的颤动症状为答案：(E)A:意向性震颤B:动作性震颤C:舞蹈样动作D:手足徐动症E:静止性震颤

单选题A2188.男性，69岁。患帕金森病及前列腺增生，下列药物中不宜应用的是答案：(A)A:苯海索B:多巴丝肼C:苯海拉明D:金刚烷胺E:溴隐亭

单选题A2189.女，62岁，突然头痛、恶心、伴呕吐，左侧肢体运动障碍3小时。头颅CT示右侧额叶高密度灶。最可能的诊断是答案：(A)A:脑出血B:短暂性脑缺血发作C:颅内肿瘤D:脑血栓形成E:脑栓塞

多选题190.属非变性病性痴呆的是答案：(BCD)A:额颞痴呆B:血管性痴呆C:朊病毒病D:维生素B12缺乏E:亨廷顿病

多选题191.小舞蹈病患者的常见症状有答案：(AC)A:舞蹈样动作B:肌张力增高C:肌无力D:震颤E:感觉障碍

多选题192.属于运动神经元病的是答案：(ABCD)A:肌萎缩侧索硬化B:进行性肌萎缩C:原发性侧索硬化D:进行性延髓麻痹E:脊肌萎缩症

多选题193.目前用于治疗帕金森病的药物有答案：(ABCE)A:左旋多巴B:托卡朋C:司来吉兰D:培高利特E:普拉克索

多选题194.对于帕金森病下列治疗有效的是答案：(ABC)A:左旋多巴B:金刚烷胺C:苯海索D:利血平E:硝苯地平

多选题195.下列关于溴隐亭的说法正确的有答案：(ABCE)A:为特异性多巴胺受体激动药，改善运动不能和肌肉强直较好，但对肌肉震颤疗效较差B:帕金森病的严重病例左旋多巴或其复方制剂可毫无疗效，溴隐亭对此类患者常可有效C:也可与左旋多巴复方制剂同用，以减少其用量，减轻其不良反应D:对下丘脑-垂体多巴胺通路的D2受体没有激动作用E:可抑制催乳激素和生长激素之分泌

多选题196.属于运动神经元病的是答案：(ABDE)A:原发性侧索硬化B:进行性延髓麻痹C:遗传性共济失调D:进行性脊肌萎缩症E:肌萎缩侧索硬化

多选题197.下列属于运动神经元病的病因和发病机制的是答案：(ABDE)A:重金属B:氧化应激C:线粒体功能障碍D:自身免疫机制E:病毒感染

多选题198.帕金森病的主要症状包括答案：(BCE)A:动作性震颤B:静止性震颤C:运动迟缓D:肌阵孪E:肌强直

多选题199.运动神经元病常需和下列疾病鉴别答案：(ABCE)A:脊髓肌萎缩症B:颈椎病C:脊髓空洞症D:特发性震颤E:良性肌束震颤

多选题200.目前，应用脑立体定向技术治疗原发性帕金森病时最常针对的和最有效的核团有答案：(ABDE)A:丘脑腹外侧核B:丘脑腹中间核C:尾状核D:苍白球E:丘脑底核

多选题201.小舞蹈病的临床表现包括答案：(ABCDE)A:舞蹈样症状B:肌力减退C:肌张力减低D:行为异常E:强迫观念

多选题202.关于运动神经元病正确的有答案：(ABCE)A:常侵犯运动神经元和锥体束B:可同时有上、下运动神经元受损的体征C:可有肌无力和肌萎缩D:常累及括约肌E:颈髓前角细胞是最常受累的部位

多选题203.下列关于司来吉兰的说法，正确的有答案：(ABCDE)A:为特异的B型单胺氧化酶（MAO-B）抑制药，中等剂量时对A型单胺氧化酶（MAO-A）无明显作用，但剂量超过10mg／d，也能抑制MAO-AB:与左旋多巴类合用，可增强并延长其作用，减少其用量，而不会引起高血压危象等心血管严重不良反应C:早期应用本品可以起到细胞保护作用，延缓帕金森病的发展，延缓患者必须使用左旋多巴的时间D:在帕金森病发展后可与左旋多巴合用，也可预防或改善久用左旋多巴所引起的终末运动不能及药效消失等现象E:神经科临床用本品和维生素E合用，以抗氧化的作用来治疗早期帕金森病，称为DATATOP方案，有成为早期帕金森病的首选药的趋势

多选题204.下列关于左旋多巴的叙述，正确的有答案：(ABCDE)A:本品为多巴胺的前体，吸收后约有用药剂量的1％左右可以通过血脑脊液屏障，与外周多巴脱羧酶抑制剂合用，不仅可减轻不良反应，而且可增加通过血脑脊液屏障的药量B:左旋多巴能使80％左右患者症状改善，其中对肌肉强直和运动障碍疗效较好，而对肌肉震颤疗效较差C:对原发性帕金森病疗效较好，而对老年及脑炎后继发患者疗效较差D:对于应用阻断多巴胺受体的药物如氯丙嗪类抗精神病药引发者，左旋多巴几乎无效E:治疗只起改善症状作用，并不能纠正或阻止病变的进展，变性的神经组织摄取本药和使之转化为多巴胺的能力随病变加重而日益减低，因此，应用2～3年后疗效渐减，最终会丧失

多选题205.亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多则说明答案：(AD)A:发病年龄越早B:发病年龄越晚C:临床症状越轻D:临床症状越重E:死亡越早

多选题206.锥体束答案：(BCD)A:主要管理平滑肌的运动B:上运动神经元的胞体位于大脑皮质内C:下运动神经元胞体位于脑干或脊髓内D:包括皮质核束和皮质脊髓束E:纤维大部分不交叉

多选题207.原发性帕金森病的主要症状和体征有答案：(ACDE)A:静止性震颤B:双眼向下凝视麻痹C:肌强直D:行动迟缓E:姿势反射消失

多选题208.以下关于中枢抗胆碱药治疗帕金森病的说法，正确的有答案：(ABCDE)A:作用发生较快，改善肌僵直及运动障碍的效果好，而对肌肉震颤的影响较小B:总的疗效不如拟多巴胺类药C:凡是由阻断多巴胺受体的药物（如抗精神病药）所引起的锥体外症状（如帕金森综合征），本类药的疗效比左旋多巴好D:可与左旋多巴类合用，治疗左旋多巴疗效不佳，或因不良反应不能耐受的患者，以减少左旋多巴用量，减轻其不良反应E:单独应用于轻度帕金森病，剂量恰当时神经精神方面的不良反应较左旋多巴类为少

多选题209.帕金森病包括的基因突变是答案：(ACD)A:UCH-L1B:ATP7BC:α-synucleinD:ParkinE:IT15

多选题210.肌萎缩性侧索硬化答案：(ABCDE)A:多在40岁以后起病，男多于女B:首发症状常为手指不灵活和力弱C:双上肢可同时受累也可前后相隔数月D:可有麻木感，痛感E:少数患者从下肢起病，延及上肢

多选题211.下列因素可能引起继发性帕金森综合征的是答案：(ACDE)A:一氧化碳B:尿毒症C:肝性脑病D:甲醇E:正常颅压性脑积水

多选题212.运动神经元病常需和下列哪些疾病鉴别?答案：(ABCE)A:脊髓肌萎缩症B:颈椎病C:脊髓空洞症D:特发性震颤E:良性肌束震颤

多选题213.可诱发帕金森综合征的药物有答案：(ABCDE)A:氯丙嗪B:利血平C:氟桂利嗪D:桂利嗪E:甲氧氯普胺

多选题214.锥体外系症状主要有答案：(ACD)A:肌张力异常B:瘫痪C:运动迟缓D:异常不自主动作E:共济失调

多选题215.下列符合运动神经元病表现的是答案：(ABCE)A:肌萎缩B:锥体束征C:延髓麻痹D:感觉障碍E:肌束颤动

多选题216.患者突发言语不清，右侧肢体活动无力，头颅CT检查提示左侧大脑中动脉分布区梗死。查体：两眼向左侧同向凝视，运动性失语，记忆力和注意力减退、表情淡漠、反应迟钝。提示哪些结构受损?答案：(BCDE)A:左侧角回皮质B:中央前回C:额中回后部D:额叶前部E:左侧额下回后部Broca区

多选题217.运动神经元病主要累及答案：(ABE)A:运动皮质的锥体细胞B:延髓运动神经元C:动眼神经核D:脊髓Onuf核E:脊髓Clarke柱

多选题218.以下运动症状可见于运动障碍性疾病?答案：(ABCE)A:运动迟缓笨拙B:不自主运动C:肌张力异常D:共济失调E:姿势步态障碍

多选题219.以下符合上运动神经元性瘫痪的是答案：(ABDE)A:肌张力增高B:腱反射亢进C:腱反射增强D:可出现病理反射E:无肌束震颤

多选题220.可导致抑郁症状的神经系统疾病有答案：(ABCDE)A:帕金森病B:痴呆C:ADD:脑缺血E:多发性硬化

多选题221.额颞痴呆的特点答案：(AC)A:隐袭起病，缓慢进展B:早期出现记忆功能减退C:早期有明显的人格、情感和行为改变D:头颅CT或MRI检查表现为广泛脑萎缩E:急性起病，短期内进展为全面性认知功能障碍

多选题222.亨廷顿病患者可出现哪些生化物质减少?答案：(ACDE)A:GABAB:多巴胺C:乙酰胆碱D:P物质E:脑啡肽

共用选项题223.A:双侧下肢诸肌B:眼外肌C:双侧上肢诸肌D:肋间肌，膈肌E:四肢远端肌肉1.周期性麻痹在发病时通常首先累及的肌肉为(A)2.重症肌无力在发病时通常首先累及的肌肉为(B)3.肌萎缩侧索硬化在发病时通常首先累及的肌肉为(E)

共用选项题224.A:双侧皮质脑干束受损B:延髓运动神经核受损C:脊髓前角细胞受损D:仅锥体束受损E:脊髓前角细胞及锥体束均受损1.以上哪种受损会引起肌萎缩性侧索硬化(E)2.以上哪种受损会引起进行性眼球麻痹(B)3.以上哪种受损会引起进行性痉挛性眼球麻痹(A)4.以上哪种受损会引起原发性侧索硬化(D)5.以上哪种受损会引起进行性脊髓性肌萎缩(C)

共用选项题225.A:运动神经元病B:多系统萎缩C:进行性核上性麻痹D:帕金森病E:阿尔茨海默病1.以自主神经损害为突出特点的疾病为(B)2.早期出现记忆力损害的疾病为(E)

共用选项题226.A:真性球麻痹伴四肢痉挛性瘫痪B:无脑神经障碍的四肢痉挛性瘫痪C:双上肢下运动神经元瘫痪，双下肢上运动神经元瘫痪D:双下肢痉挛性截瘫E:双下肢松弛性瘫痪1.与延髓相关的是(A)2.与胸髓相关的是(D)

共用题干题227.男，71岁。2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍。无锥体束损害征。1.最可能的诊断是(A)A:帕金森病B:扭转痉挛C:阿尔茨海默病D:肝豆状核变性E:脑动脉硬化2.选择最适当的治疗药物是(B)A:苯海索B:复方左旋多巴C:司来吉兰D:溴隐亭E:维生素E3.选用上述治疗的目的是(E)A:治愈疾病B:阻止疾病的进展C:增强体质D:预防并发症E:改善症状

共用题干题228.患者，男性，53岁。近2年无明显诱因渐出现左上肢力弱伴手部肌肉萎缩。近半年出现腿部“肉跳”，夜间平卧时偶有憋气感。上述症状逐渐加重，无明显缓解。查体：意识清楚，言语尚流利，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球各向活动充分，双侧面纹、鼻唇沟对称，舌肌可见萎缩伴纤颤；双上肢肌肉萎缩，远端肌力3级，近端肌力4+级，双下肢肌力5+级，肌张力升高，四肢腱反射活跃，双侧病理征(+)；共济运动及深、浅感觉大致正常。1.该患者病变部位考虑为(AC)A:脊髓前角细胞B:小脑C:锥体束D:脊髓后索E:周围神经F:神经根2.进一步须完善的检查包括(ABF)A:脊髓MRIB:肌电图C:脑电图D:脑脊液寡克隆带检查E:神经肌肉活检F:肺功能3.肌电图检查可能出现的结果包括(ABD)A:双正中神经、尺神经感觉神经传导速度（SCV）正常，波幅正常B:双正中神经、尺神经各段运动神经传导速度（MCV）正常，左尺神经波幅下降C:左第1骨间肌安静时未见明显失神经电位，小力收缩运动单元动作电位（MUAP）时限缩短、波幅降低，可见多相波，大力收缩呈病理性干扰相D:左第1骨间肌安静时可见大量正锐波、纤颤电位，小力收缩MUAP平均时限、波幅正常，大力收缩呈单纯相E:左第1骨间肌可见肌强直放电F:左尺神经SCV波幅下降4.下列符合该病特点的是(ABD)A:多中年起病，主要累及运动系统，病情逐渐进展B:病因未明，部分患者具有家族史C:主要累及四肢近端肌肉，可出现肌肉无力、萎缩D:肌电图是一项重要的检查项目，可发现临床前期病变E:部分患者对激素或丙种球蛋白反应好F:虽不能完全治愈，但通过积极治疗可以使病情稳定甚至好转5.关于该患者，推荐的治疗措施包括(BCDEF)A:加强锻炼B:保证营养C:早期使用无创呼吸机D:口服利鲁唑E:避免食用味精F:避免接触农药，远离电磁工作

共用题干题229.男性，38岁，军人。因双手不自主震颤1年就诊。患者1年前在示范站姿手枪射击时发现右手不自主震颤，后发现双手有不自主震颤，紧张和注意力集中于双手时加重，因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史，患者在饮啤酒后，震颤可明显减轻。查体：脑神经正常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常，病理征阴性。1.患者的诊断最可能是(C)A:帕金森病B:肝豆状核变性C:特发性震颤D:多巴反应性肌张力障碍E:甲亢性震颤2.患者药物治疗可选用(D)A:DAB:多巴丝肼C:苯海索D:普萘洛尔E:司来吉兰3.患者震颤的特点是(B)A:静止性震颤，运动时减轻B:姿势性震颤，运动时加重C:意向性震颤，静止时减轻D:静止性震颤，睡眠中消失E:姿势性震颤，睡眠中加重

共用题干题230.患者，男，68岁。无明显诱因出现行动迟缓、随意运动减少1年余，慌张步态。体检见面容呆板，双眼凝视，静止性震颤，双侧肢体肌张力明显增高。无感觉障碍。头颅CT检查正常。1.本例最