天津大学生物化学

第十章氨基酸代谢一、蛋白质酶促降解二、氨基酸分解代谢（一）脱氨基作用（二）脱羧基作用（三）氨基酸分解代谢产物代谢三、氨基酸合成代谢概况（一）氨基酸合成路径类型（二）氨基酸与一碳单位（三）氨基酸与一些主要生物活性物质合成天津大学生物化学第1页第十章氨基酸代谢蛋白质降解产生氨基酸能经过氧化产生能量供机体需要，但不一样生物对此依赖程度不一样大多数生物氨基酸分解方式非常相同，而氨基酸合成代谢路径则有所不一样必需氨基酸：苏氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸；对婴幼儿而言还包含组氨酸和精氨酸天津大学生物化学第2页无机氮和有机氮代谢关系AminoacidsNucleotidesAminosugarsCoenzymesPorphyrinsProteinsDNA,RNAComplexpolysaccharidesPhospholipids

N2

NH3

NO2-NO3-Nitrogen-fixingBacteriaDenitrifyingbacteriaAllorganismsAllorganismsMostplantsandbacteriaMostplantsandbacteriaNitrosomonasNitrobacterEnergyEnergy天津大学生物化学第3页人体内蛋白质酶促降解食物蛋白质

多肽片段游离氨基酸胃蛋白酶胰酶血液循环小肠胃十二指肠羧肽酶氨肽酶天津大学生物化学第4页蛋白质酶促降解氨基酸吸收消耗ATP，不一样氨基酸有专一载体和转运系统动物组织中存在着各种组织蛋白酶，可将细胞本身蛋白质水解成氨基酸外界食物蛋白质经消化吸收氨基酸和体内合成及组织蛋白质经降解生成氨基酸，共同组成体内氨基酸代谢库天津大学生物化学第5页氨基酸代谢概况食物蛋白质组织蛋白质（包含酶、蛋白激素等）血液氨基酸组织氨基酸体内氨基酸代谢库消化吸收合成分解非蛋白质含氮化合物（嘌呤、密啶、胆碱、肌酸、肾上腺素、甲状腺素等）α-酮酸三羧酸循环CO2+H2O+ATP糖类酮体NH3尿素其它含氮物胺CO2醛酸CO2+H2O过剩氨基酸排泄转化脱羧基作用脱氨基作用天津大学生物化学第6页氧化脱氨作用氨基酸氧消耗量（mol）氨产量（mol）α-酮酸产量（mol)丙氨酸缬氨酸亮氨酸苯丙氨酸11111.942.081.852.171.832.201.851.65平均值122Krebs用肾脏提取液证实脱氨基作用定量关系氨基酸氧化酶天津大学生物化学第7页转氨基作用转氨基作用：一个氨基酸氨基能够转移到α-酮酸上，生成对应一分子α-酮酸和另一分子α-氨基酸，反应是由转氨酶催化转氨作用沟通了糖类和蛋白质代谢天津大学生物化学第8页转氨基作用化学方程式天津大学生物化学第9页磷酸吡哆醛在转氨中作用天津大学生物化学第10页联合脱氨基作用生物体内L-氨基酸氧化酶活力不高，而L-谷氨酸脱氢酶活力很强，转氨酶又普遍存在，造成大多数氨基酸经由L-谷氨酸脱氨基，即先转氨后脱氨联合脱氨基方式骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要脱氨方式是以嘌呤核苷酸循环脱氨基作用为主天津大学生物化学第11页联合脱氨作用实例天津大学生物化学第12页嘌呤核苷酸循环天津大学生物化学第13页脱羧基作用氨基酸脱羧酶吡哆醛辅酶吡哆醛天津大学生物化学第14页脱羧基作用实例

谷氨酸γ-丁氨酸（抑制剂）天冬氨酸β-丙氨酸（泛酸成份）组氨酸组胺（降血压）

酪氨酸酪胺（升高血压）天津大学生物化学第15页脱羧基作用影响大量胺类能引发神经或心血管等系统功效紊乱，体内胺氧化酶可使胺类氧化成醛，深入氧化则生成羧酸胺氧化酶天津大学生物化学第16页氨基酸分解产物代谢氨基酸分解产物氨和α-酮酸必须深入代谢，才能转变为可被排除物质或合成体内有用物质氨在pH7.4时主要以NH4+形式存在，过量氨对动物和人体都有害，须及时排出体外才行水生动物可直接排氨，鸟类和部分爬虫类以尿酸形式排氨，人、哺乳动物和两栖类则以尿素形式排氨天津大学生物化学第17页氨代谢转变—尿素合成肝脏是生成尿素主要器官尿素合成是经过鸟氨酸循环过程形成，分三个阶段：1）鸟氨酸与二氧化碳和氨作用，合成瓜氨酸；2）瓜氨酸与氨作用合成精氨酸；3）精氨酸在肝脏中被水解成尿素和鸟氨酸天津大学生物化学第18页鸟氨酸循环中间步骤

—从鸟氨酸合成瓜氨酸氨甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸鸟氨酸甲酰转移酶天津大学生物化学第19页鸟氨酸循环中间步骤

—从瓜氨酸合成精氨酸瓜氨酸瓜氨酸（烯醇式）天冬氨酸精氨酸延胡索酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸裂解酶天津大学生物化学第20页鸟氨酸循环中间步骤

—精氨酸水解生成尿素精氨酸鸟氨酸尿素精氨酸酶天津大学生物化学第21页鸟氨酸循环—总反应HCO3-+NH4++2ATP—>氨基甲酰磷酸+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸+鸟氨酸—>瓜氨酸+Pi瓜氨酸+天冬氨酸+ATP—>精氨琥珀酸+AMP+PPi精氨琥珀酸—>精氨酸+延胡索酸精氨酸+H2O—>鸟氨酸+尿素————————————————————————————————总反应：HCO2-+NH3++天冬氨酸+3ATP+H2O—>延胡索酸+尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi延胡索酸—>草酰乙酸(三羧酸循环中间体)—>天冬氨酸—>鸟氨酸循环天津大学生物化学第22页氨代谢转变

—酰胺合成之谷氨酸路径氨基酸分解生成氨能够酰胺形式储存于体内，此也是体内解除氨毒主要方式

谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶天津大学生物化学第23页氨代谢转变

—酰胺合成之天冬氨酸路径氨基酸分解生成氨可与天冬氨酸反应生整天冬酰胺，是植物体中储氨主要形式天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺合成酶天冬酰胺酶天津大学生物化学第24页二十种基本氨基酸(五)天冬氨酸谷氨酸天冬酰胺谷氨酰胺天津大学生物化学第25页α-酮酸代谢转变再合成氨基酸转变为糖和脂肪氧化成二氧化碳和水天津大学生物化学第26页α-酮酸代谢转变

—再合成氨基酸α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酸+丙酮酸<===>α-酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸+草酰乙酸<===>α-酮戊二酸+天冬氨酸天津大学生物化学第27页α-酮酸代谢转变

—转变成糖及脂肪α-酮酸能够转变成糖及脂肪能够转变成糖氨基酸称为生糖氨基酸，能够转变成酮体氨基酸称为生酮氨基酸，二者兼有称为生糖兼生酮氨基酸氨基酸名称中间产物生糖或生酮氨基酸名称中间产物生糖或生酮天冬氨酸天冬酰胺丝氨酸甘氨酸苏氨酸丙氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺组氨酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸、琥珀酰CoA丙酮酸丙酮酸α-酮戊二酸α-酮戊二酸α-酮戊二酸生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖精氨酸脯氨酸缬氨酸甲硫氨酸亮氨酸赖氨酸异亮氨酸酪氨酸苯丙氨酸色氨酸α-酮戊二酸α-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酰CoA乙酰乙酸、乙酰CoA乙酰乙酰CoA琥珀酰CoA、乙酰CoA乙酰乙酸、延胡索酸乙酰乙酸、延胡索酸乙酰乙酰CoA、丙酮酸生糖生糖生糖生糖生酮生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮天津大学生物化学第28页氨基酸合成路径蛋白质氨基酸非必需氨基酸糖必需氨基酸酮体全部非必需氨基酸都是生糖氨基酸必需氨基酸中只有少数部分是生糖氨基酸全部生酮氨基酸都是必需氨基酸，所以，脂肪极少或不能用来合成氨基酸。天津大学生物化学第29页氨基酸生物合成路径1.酮戊二酸衍生类型2.草酰乙酰衍生类型3.丙酮酸衍生类型4.甘油酸-3-磷酸衍生类型5.赤藓糖-4-磷酸和烯醇丙酮酸磷酸衍生类型6.组氨酸生物合成天津大学生物化学第30页由谷氨酸合成鸟氨酸天津大学生物化学第31页脯氨酸生物合成天津大学生物化学第32页由天冬氨酸合成氨基酸天津大学生物化学第33页丝氨酸生物合成天津大学生物化学第34页细菌中半胱氨酸合成天津大学生物化学第35页氨基酸与一碳单位一碳单位名称—CH=NH—CHO—CH2OH—CH2——CH=—CH3亚氨甲基甲酰基羟甲基亚甲基次甲基甲基天津大学生物化学第36页叶酸和叶酸辅酶２－氨基－４－羟基－对氨基苯甲酸谷氨酸６－甲基蝶呤叶酸结构天津大学生物化学第37页四氢叶酸叶酸5,6,7,8-四氢叶酸Ｒ＝叶酸其余部分5,6,7,8-四氢叶酸（ＦH4）天津大学生物化学第38页四氢叶酸一碳衍生物部分结构N10-甲酰-FH4

N5-甲基-FH4N5-甲酰-FH4N5,N10-亚甲基-FH4N5-亚氨甲基-FH4N5,N10-次甲基-FH4天津大学生物化学第39页一碳单位产生(1)天津大学生物化学第40页一碳单位产生(2)组氨酸咪唑丙烯酸咪唑酮丙酸组氨酸酶咪唑丙烯酸酶咪唑酮丙酸水解酶N-亚氨甲基谷氨酸谷氨酸谷氨酸转亚氨甲基酶天津大学生物化学第41页一碳单位与甲硫氨酸合成天冬氨酸高丝氨酸脱氢酶高丝氨酸丝氨酸半胱氨酸甲硫氨酸高等植物和多数微生物合成甲硫氨酸路径天津大学生物化学第42页一碳单位与半胱氨酸合成甲硫氨酸转腺苷酶甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸S-腺苷高半胱氨酸甲基受体甲基化受体转甲基酶腺苷H2O丝氨酸半胱氨酸胱硫醚高半胱氨酸胱硫醚-β-合成酶胱硫醚-γ-裂解酶α-酮丁酸高等动物体内半胱氨酸可由必需氨基酸甲硫氨酸来合成天津大学生物化学第43页合成芳香氨基酸中间体（1）天津大学生物化学第44页合成芳香氨基酸中间体（2）天津大学生物化学第45页莽草酸可用作合成达菲原料天津大学生物化学第46页合成芳香氨基酸中间体（3）天津大学生物化学第47页苯丙氨酸合成天津大学生物化学第48页酪氨酸生成天津大学生物化学第49页酪氨酸另一合成路径天津大学生物化学第50页色氨酸合成（1）天津大学生物化学第51页色氨酸合成（2）天津大学生物化学第52页组氨酸生物合成（1）天津大学生物化学第53页组氨酸生物合成（2）天津大学生物化学第54页组氨酸生物合成（3）组氨酸碳骨架来自核糖，咪