皮肤科晋升副主任医师高级职称单侧痣样黑棘皮病病例分析专题报告

皮肤科晋升副主任医师高级职称单侧痣样黑棘皮病病例分析专题报告1病历摘要患者女，20岁。5年前无明显诱因左侧腰背部出现散在呈带状分布的灰褐色斑块，色深，形状大小不一，表面粗糙，稍突起于肤面，无瘙痒或灼痛等自觉症状。5年来皮损未扩大及消退，未予治疗，为明确诊断，遂于2015年11月来我科就诊。既往体健，否认糖尿病及恶性肿瘤疾病史，父母非近亲结婚，家族中无类似疾病患者。体格检查：生命体征平稳，各系统检查均正常。皮肤科检查：左侧腰部沿腹中线至腰背部可见多个褐黑色疣状增生性斑块，呈带状分布，皮损呈条状、斑片状及不规则状，皮纹较深，将皮损分隔成乳头瘤状；表面呈天鹅绒样（图1A），触之柔软，无鳞屑及痂皮，皮损分布未超过腹中线，其余皮肤正常。皮损组织病理检查：表皮角化过度及乳头瘤样增生，表皮突延长，真皮乳头呈指状向上突起，乳头间棘层增厚，并充满角质，乳头顶部及侧面表皮变薄，血管周围可见少量淋巴细胞浸润，基底层色素轻度增多（图1B）。

诊断：单侧痣样黑棘皮病。

治疗：予外用0.1%阿达帕林凝胶，每日2次。A：左侧腹部中线至腰背部带状分布褐黑色疣状增生性斑块，表面呈天鹅绒样；B：表皮角化过度及乳头瘤样增生，表皮突延长，真皮乳头呈指状向上突起，乳头间棘层增厚，乳头顶部及侧面表皮变薄，血管周围可见少量淋巴细胞浸润，基底层色素轻度增多（HE染色×100）图1单侧痣样黑棘皮病患者左侧腰背部皮损及皮损组织病理像2讨论黑棘皮病是一种以皮肤颜色加深，呈乳头状或天鹅绒样增厚为特征的一种少见皮肤病，“棘皮病”是一临床术语，指皮肤呈鬃毛样或乳头状增厚，但大多数患者仅有轻度乳头瘤样增生和棘层增厚，基底层色素轻度增多，皮损呈灰黑色并不是由黑素引起，而可能系角化过度所致。本病病因尚不十分明确，可能与刺激表皮内的酪氨酸激酶生长因子受体信号通道有关。本病临床上有多种分型，Curth[1]将黑棘皮病分为4型：良性、恶性、症状性及假性；Schwartz[2]将本病分为8型：良性型、肥胖型、恶性型、综合征型、肢端型、单侧型、药物型和混合型；《中国临床皮肤病学》中将本病分为8型：良性、肥胖型、恶性、肢端型、单侧型、药物型、症状型和混合型[3]。本病恶性者多见于中、老年人，多由内脏恶性肿瘤诱发，有些患者在恶性肿瘤治疗好转后，黑棘皮病减轻；非恶性者其发病机制尚未完全阐明，其中肥胖型是最常见的一型，肤色深且肥胖者好发，肥胖、高胰岛素血症、胰岛素抵抗、糖耐量受损、2型糖尿病及高雄激素血症均与黑棘皮病关系密切。肥胖型黑棘皮病皮损为小的色素斑，皮肤呈天鹅绒样增厚，可见于身体所有褶皱处，尤其颈部、腋窝、腹股沟和臀缝等。单侧型是本病罕见的亚型，1991年Krishnaram[4]首次报告1例13岁男性患儿，皮损发生在单侧腹部。2015年Bansal等[5]报告1例18岁男性患者，皮损位于单侧胸、背部及腋窝，表现为褐黑色增生性斑块。本型一般认为是一种不规则常染色体显性遗传病，与内分泌紊乱、恶性肿瘤及药物均无关[6]。本例患者家族中无类似疾病患者，认为可能为散发病例。本病多于婴儿期、儿童期或青春期发病，无性别差异，皮损呈痣样，大多为持续单侧发疹，可逐渐扩大，也可保持稳定或自然消退，偶可双侧发生。本例患者皮损位于单侧腰背部，未超过中线，分布呈神经节段性，皮损呈天鹅绒外观，质地柔软。本例患者皮损组织病理表现为表皮角化过度，真皮乳头呈指状向上突起，乳头间棘层增厚，基底层色素轻度增多，根据临床和组织病理表现，诊断为单侧痣样黑棘皮病。本病临床表现与单侧线状表皮痣类似，但表皮痣发病年龄更早，多于初生时或儿童期发病，初发皮损为小丘疹，之后逐渐扩大，呈密集的角化过度性丘疹，皮损形态及大小与发病初期变化较大。表皮痣的皮损表面角化明显，触之粗糙坚硬，无天鹅绒样柔软感；皮损组织病理表现为表皮角化过度，棘层肥厚，表皮嵴伸长，乳头瘤样增生，可见颗粒层增厚及柱状角化不全，基底层黑素增多，但无痣细胞增生[7]。本病