皮肤科晋升副主任医师高级职称获得性双侧毛细血管扩张斑病例分析专题报告

皮肤科晋升副主任医师高级职称获得性双侧毛细血管扩张斑病例分析专题报告1.临床资料患者男，49岁，司机。双侧上肢、前胸、后背部多发棕红色毛细血管扩张斑进行性加重7年。7年前患者无明显诱因出现前胸及后背部大小不等红斑，后逐渐波及双上肢伸侧，以左上肢伸侧明显，无瘙痒，无疼痛。患者自诉发病初期冬季减轻，夏季加重，近年来皮疹无明显季节差异。自发病以来，患者无鼻出血、牙龈出血及胃肠道出血，无恶寒发热，无肌肉酸痛，无皮肤硬化或萎缩等其他不适症状。患者既往有高血压病病史，否认家族中有类似疾病史。患者有酗酒史约20年，日均约半斤白酒，无吸烟史等其他不良嗜好。体检：各系统检查未见异常。皮肤科情况：双上肢伸侧、前胸、后背部多发大小不等毛细血管扩张性红斑或棕红斑，大小约10～20mm不等，无皮肤萎缩，Darier征阴性（图1～3)。实验室检查：血常规、尿常规、凝血功能、肝肾功能检查无异常，人免疫缺陷病毒抗体测定及梅毒检测均为阴性，ANA抗体谱11项未见异常，肝脏B超未见异常。左上肢皮损组织病理示：表皮角化过度，基底层色素增多，真皮浅层小血管周围少量淋巴单核样细胞浸润，小血管轻度扩张，肥大细胞未见明显增多（图4)。免疫组织化学示：CD117个别细胞（+)（图5)。特殊染色：甲苯胺兰染色个别细胞（+)（图6)。反射式共聚焦激光扫描显微镜（RCM）检查所见：表皮色素局灶性增加，真皮乳头层内扩张的毛细血管。诊断：获得性双侧毛细血管扩张斑。图1～2双上肢、前胸部可见多发棕红色毛细血管扩张斑；图3左上肢伸侧较明显，皮疹大小约10～20mm不等Fig.1～图4皮损组织病理；图5免疫组织化学：CD117个别细胞（+)；图6甲苯胺兰染色个别细胞（+)2.讨论获得性双侧毛细血管扩张斑是2014年由韩国学者首先命名并报道的疾病［1］，目前国内尚无本病的报道。ABTM好发于中年男性，一般无家族遗传史，临床主要表现为深红色至棕色的毛细血管扩张性色素沉着斑，多无自觉症状。Darier征阴性，双上肢、前臂、前胸是本病的好发部位。组织病理学主要表现为毛细血管轻度增生和扩张，真皮中血管周围可见炎性细胞浸润。同时多伴有基底层色素沉着，提示皮损处黑素生成较多。ABTM临床发病并不少见，需要与获得性多发性斑状毛细血管扩张症、持久性发疹性斑状毛细血管扩张症和获得性肱动脉性皮肤色素沉着症等鉴别。获得性多发性斑状毛细血管扩张症［2］好发于中年男性，主要的诊断标准为：①双侧上肢、前胸、背部及大腿部红斑基础上的毛细血管扩张；②无黏膜及系统累及；③排除可以引起毛细血管扩张的其他结缔组织病，如红斑狼疮、系统性硬皮病等；④无共济失调和不稳步态。TMMA的患者常合并有高血压、糖尿病、肝炎等，长期酗酒和吸烟也是重要的发病因素，与笔者报道的该例患者相似度极高，但TMMA的病理学表现无特异性，仅表现为血管周围轻微的淋巴细胞浸润，伴或不伴有毛细血管扩张，而ABTM的病理表现可见表皮基底层色素生成增加，与TMMA有所区别。持久性发疹性斑状毛细血管扩张症过去被认为是皮肤肥大细胞增生症的特殊亚型，但WHO颁布的肥大细胞增生症最新分类中，TMEP已被移除，没有确切证据表明TMEP与肥大细胞增生症之间有必然联系［3］。更多的观点认为，TMEP可能仅仅是斑丘疹性肥大细胞增生症的高度血管化的一种表现［4］。在临床表现上，TMEP与ABTM都好发于成人，Darier征阴性，以曝光部位的毛细血管扩张性色素沉着斑为主要特征，但ABTM病理表现上无肥大细胞浸润，可做鉴别。获得性肱动脉性皮肤色素沉着症［5］以无症状性的灰褐色色素沉着斑为主要临床表现，发病人群以绝经后妇女居多，皮疹多分布于前臂背侧，主要的病理表现为表皮萎缩，基底层色素沉着，轻度的弹性组织变性，与ABTM的好发人群、发病部位和组织病理学均有差异。ABTM、TMEP和ABCD这三类疾病都以毛细血管扩张性色素沉着斑为主要的临床表现，病理表现上都可见毛细血管扩张，表皮色素沉着，因此这几个疾病是否是同一疾病谱上的不同表现，有待于更多研究证据的支持［8］。此外，ABTM还需与其他表现为毛细血管扩张的疾病进行鉴别。毛细血管扩张性环状紫癜（Majocchi病）［6］，皮损一般初发于足背或小腿，逐渐向上发展至大腿，并可累及臀部或躯干，皮疹主要表现为紫红色环状斑疹，斑疹中可见点状暗红色毛细血管扩张或辣椒粉样小点，患者多无自觉症状。结缔组织病（如SLE、系统性硬皮病、皮肌炎等），偶见有泛发毛细血管扩张的表现，组织病理学及抗核抗体谱检查可有助于鉴别。蜘蛛痣［7］多好发于肝病患者，与雌激素代谢障碍有关，皮损常见于面部、颈部等躯干上半部，多为单侧发病，当压迫中央蜘蛛体后，周围扩张的毛细血管可暂时性消退；组织病理学可见病变中央为一条上行小动脉，至表皮下形成薄壁的壶腹，蜘蛛脚为纤细的动脉分支，无明显的炎症改变。本例患者既往无肝病史，组织病理学与蜘蛛痣不符，可予鉴别。本例患者发病部位、临床表现和组织病理学特征均符合ABTM的诊断。其职业为汽车司机，有长期紫外线暴露史，并且左上肢与右上肢比较，紫外线的照射时间更长，强度更大。与此对应，左上肢皮疹较右上肢皮疹的分布更密集，色素沉着更明显。长期紫外线照射使皮肤血管增生和扩张，血管成分发生改变［8］。同时，在紫外线的作用下，肥大细胞数目反应性增加，释放组胺，刺激了黑素细胞的增殖和迁移，引起表皮色素沉着［9］。根据患者皮疹的临床表现和分布特点，推测与皮肤光老化有关。ABTM预后良好，患者多无不适症状，偶伴有