自身免疫性肝病病例讨论

自身免疫性肝病的护理NursingofAutoimmuneHepatitis主讲人：主要内容1疾病介绍(Diseaseintroduction)2病史简介(Caseintroduction)3护理问题与措施(NursingPrecautions)4健康宣教(Healtheducation)自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。1.1概述(Introduction)1.1概述(Introduction)自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病，多见于中青年女性。是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，主要表现为肝内小胆管进行性化脓性破坏伴门脉炎症改变。是肝内外胆管慢性进行性弥漫性炎症、纤维化以及胆管狭窄或团塞引起的慢性胆汁淤滞综合症。

病因尚未完全阐明，可能是诱发因素、自身抗原、遗传易感性和免疫调节等复杂相互作用的结果。现有的间接证据提示：具有潜在的遗传易感背景可能与多种控制自身反应的免疫调控缺陷有关；在易感个体中AIH的发生可能需要一个诱发因素，如嗜肝病毒感染等；组织损伤的最终效应机制可能涉及自身抗体与表达于肝细胞表面的肝特异性抗原的反应（ADCC），而T细胞对肝细胞的直接细胞毒作用显得较为次要。1.2疾病病因(Pathogeny)1.3疾病病理(Pathology)自身免疫性肝炎(AIH)淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成原发性胆汁性肝硬化(PBC)肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管早期非化脓性破坏性胆管炎晚期肝硬化原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(PSC)纤维性胆管炎，大小胆管均可受累典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）晚期肝硬化1.4临床表现(Clinicalmanifestation)自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)症状类似于慢性肝炎，晚期可出现肝硬化和门脉高压。常伴有关节痛、皮损、血液学改变、胸部改变、肾脏改变、内分泌失调等多系统受累，伴结缔组织疾病。早期瘙痒症状，胆汁淤积表现，抗线粒体阳性；症状期：持续疲劳最常见，伴皮肤瘙痒，黄疸、肝脾肿大等后期：肝硬化、门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病。起病缓慢，表现为进行性黄疸伴瘙痒、腹痛、乏力，消瘦、脓血便等常伴胆系感染可见黄疸，肝大有压痛。1.5室验实及临床检查(Laboratoryinspectionandclinicalexamination)实验室检查临床检查自身免疫性肝炎(AIH)血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度升高；高丙种球蛋白血症，IgG水平升高；血清中抗体：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体、抗肝细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰抗体。可出现核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。腹部超声病毒学检查肝穿刺活检原发性胆汁性肝硬化(PBC)肝功能异常，自身抗体（AMA）阳性腹部超声胆道造影肝穿刺活检原发性硬化性胆管炎(PSC)肝功能异常，自身抗体阳性腹部超声胆道造影内镜下行胰胆管造影1.6诊断(Diagnosis)自身免疫性肝炎(AIH)无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史；血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上；血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上，血转氨酶升高；病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎；无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现。原发性胆汁性肝硬化(PBC)胆汁淤积性肝功能改变；AMA阳性；肝组织病理学改变符合PBC改变；以上三条同时具备可确诊PBC，只具备2条则为“可能性”诊断原发性硬化性胆管炎(PSC)主要依靠独特的胆管影像学改变一、一般治疗适当限制体力活动，注意休息忌酒，吃低脂高蛋白和含纤维素丰富的膳食避免使用对肝脏有损害的药物二、药物治疗主要用药为糖皮质激素或联合免疫抑制剂。三、手术治疗若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则适合行肝移植手术。1.7治疗(Treatment)1.舒适的改变-与皮肤瘙痒，乏力，疼痛等有关2.营养失调-低于机体需要量与食欲减退、消化吸收不良等有关3.活动无耐力-与肝脏损伤有关4.知识缺乏-与对疾病认识不足有关5.焦虑、恐惧-与患者对疾病的恐惧、担心预后有关6.潜在并发症-出现、感染、骨质疏松等1.8主要护理问题(Nursingproblem)患者上述不适感减轻或消失，活动正常患者营养状况得到改善或维持了解疾病、正规治疗患者焦虑、恐惧程度减轻，配合治疗及护理未发生并发症或并发症发生后得到及时治疗与处理1.9护理目标(Nursinggoal)1.心理护理护理人员首先要与病人建立良好的护患关系,多与病人交谈,了解其心理状态,及时向病人解释病情经过及治疗方案,减少病人对疾病产生的紧张、焦虑、疑虑和恐惧感,鼓励其循序渐进的活动,树立战胜疾病的信心。2.环境与休息居住环境应安静、阳光充足、通风良好生活有规律、劳逸结合，多晒太阳，注意保暖，避免受凉感冒等。1.10护理措施(Nursingmeasures)一、一般护理3.饮食护理戒酒低脂高蛋白高糖类高维生素易消化饮食出现肠腔胀气的患者可采取腹部顺时针按摩促进肠道蠕动。出现腹泻的患者要及时补钾，避免进食油腻食物。

出现便秘的患者及时的调整饮食多喝水，多吃蔬菜水果。1.10护理措施(Nursingmeasures)一、一般护理1.皮肤瘙痒的护理评估瘙痒范围和程度教育患者勤剪指甲，勿用力挠，避免感染穿纯棉内衣用温开水或炉甘石洗剂擦洗皮肤可服用熊去氧胆酸减轻淤胆，从而减轻瘙痒1.10护理措施(Nursingmeasures)二、专科护理2.腹胀的护理评估腹胀的程度及可能诱因注意患者出入量鼓励患者少食多餐减少产气食物的摄入，适当运动观察大便的性状观察患者神志状况、生命体征及电解质情况1.10护理措施(Nursingmeasures)二、专科护理3.并发症的处理及护理消化道出血：注意观察生命体征，记录呕血或便血量，积极处理消化道出血，必要时给予输血；积极寻找诱因，解除诱因肝性脑病：密切观察及评估患者神志情况，积极寻找诱因，解除诱因；积极治疗肝病1.10护理措施(Nursingmeasures)二、专科护理主诉：反复发热2月余现病史摘要：患者2月前无明显诱因下出现发热，伴有畏寒、寒战，最高体温40℃。当时无关节痛。偶有咳嗽咳痰。无尿频尿痛无腹泻；于2015年11月至“德宏州医院”就诊，考虑“肺结核”并予以抗结核治疗。患者病情无明显好转。遂予加用泼尼松片，患者体温将至正常。减药后患者体温逐渐上升至39.4℃。遂来我院门诊。血常规：白细胞3.34x10^9/L。考虑Still病。并泼尼松片治疗后患者体温降至正常。2病史(Medicalhistory)既往史：平素健康状况：一般曾患疾病和传染病史：否认心脏血管、肺、肾、内分泌系统等重要脏器疾病史。否认过敏史、外伤史、手术史、输血史。2.1病史(Medicalhistory)风湿科疾病护理常规II级护理（优质护理）低盐低脂饮食5%葡萄糖氢化泼尼松双环醇片2.2诊疗经过(Treatment)护理措施：指导患者合理安排休息与活动。促进患者舒适，保持病房清洁、整洁、室温适宜、空气湿度合适。配合医生及时、准确用药，观察用药疗效及不良反应，指导患者不可自行随意服药，以免加重肝脏负担。观察病人大便的量、色、性状及有无肉眼脓血和黏液，及时通知医生给予药物治疗。3护理问题：活动无耐力由于纳差、乏力所致护理措施：评估病人营养状况，监测血电解质及血清蛋白变化。指导病人合理选择饮食。一般给予高营养低盐低脂半流质饮食，适当给予叶酸、维生素B12等多种维生素及微量元素，避免使用建议刺激性食物。遵医嘱予静脉补充氨基酸、白蛋白，观察用药效果。3.1护理问题：营养失调-低于机体需要量与吸收障碍有关护理措施：做好皮肤护理，保持床单位整洁、干燥，沐浴时避免水温过高，不可使用刺激性肥皂及沐浴液，指导患者修剪指甲，告知不要搔抓皮肤。协助患者做好口腔护理，使用软毛牙刷，动作轻柔，避免出血，协助患者于晨起、餐后、睡前漱口。关注患者血常规复查结果，及时发现感染，配合医生治疗。严格执行无菌原则，预防感染3.1护理问题：有感染的危险护理措施：鼓励患者以各种方式表达形体改变所致的心理感受，使患者在表达感受的同时获得情感上的支持。告知疾病用药的相关知识，教会患者及家属有关的护理技术及技能，交待清楚注意事项，提高对形体改变的认识和适应能力。指导患者改善身体改观的方法，如衣着合体和恰当的装饰等；鼓励患者参加正常的社会交往活动。对举止怪异/有自杀倾向者加紧观察，防止意外。3.1护理问题：自我形象受损用药期间应观察糖皮质激素的副作用,如水钠潴留、血压升高、血糖升高、血钾下降,也可引起精神兴奋、烦躁失眠,并使机体免疫功能降低,易合并继发感染和出血等。严格记录出入量,保持出入量平衡,避免水钠潴留、血容量增加而致血压升高,向病人详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间和方法,药物治疗是一个长期的过程,用药必须规律、按时、按量,增减药物必须在医生指导下进行。糖皮质激素的副作3.2用药护理(Medicationnursing)

由于发病时间长、病情反复、患者表现出复杂的心理反应,紧张、焦虑不安、恐惧、孤独、烦恼、甚至表现出角色过度,缺乏主见和信心,使自己处于被动状态。护理人员首先要与病人建立良好的护患关系,多与病人交谈,了解其心理状态,及时向病人解释病情经过及治疗方案,减少病人对疾病产生的紧张、焦虑、疑虑和恐惧感,鼓励其循序渐进的活动,树立战胜疾病的信心。3.3心理护理(Mentalnursing)

向病人及家属介绍自身免疫性肝病的诱因及保健知识，帮助病人养成良好的生活习惯。帮助患者及家属正确认识疾病易复发的特点，强调预防复发的重要性。应注意预防感染，对防止复发或病情进一步发展有一定作用。平时注意自己粪便性状，观察有无腹痛、便血、体温升高、病情较前加重应及时就医。4健康宣教(Healtheducation)指导病人合理选择饮食，予低盐低脂高蛋白饮食，禁酒，避免粗纤维多渣及刺激性饮食。讲解用药的注意事项及不良反应，教会病人自我观察。遵医嘱按时服药，如有病情变化及不适，及时来院就医。坚持服药，不可擅自停药或减量。4.1饮食及用药指导(Dietandmedication)嘱病人劳逸结合，放松心情，避免情绪激动。长期治疗的过程中，需嘱患者保持心情舒畅，避免不良的精神刺激，减少情绪紧张。嘱之宜生活有规律，劳逸结合，不可经常熬夜、长期疲劳。注意气候变化，随时增加衣着，预防感冒。门诊随访，定期复查。4.2休息与活动(Restandactivity)感谢聆听

赠送以下课件现代科技发展迅速，社会面貌日新月异。我们想象一下，未来的学校会是什么样的呢？17他们那时候多有趣啊*“他们”是谁？“那时候”是什么时候？怎样“有趣”呢？整体感知怎样提高默读的速度？不要把全部注意力放在个别字词的识记上，应侧重于对内容的理解；尽量不回视，多扫视；适当圈点勾画重点词语和句子，保证阅读效果等。快速默读，说说课文大意。未来世界的一天，玛琪的好友托米发现了古时候的一本用纸写的书，写的是关于古时候的学校的。托米告诉了玛琪古时候的学校是什么样子，玛琪十分向往。课文解读他们那时候多有趣啊“他们”指的是谁，“那时候”又是什么时候？“他们”就是玛琪的爷爷的爷爷那一代人，“那时候”是几个世纪前。一个生活在几个世纪后的小女孩，怎么会知道“那时候”的事情？通过一本“真正的书”。和它相对的是什么样的书？玛琪用的书和它有何不同？玛琪和托米翻着这本书，书页已经发黄，皱皱巴巴的。他们读到的字全都静止不动，不像他们通常在荧光屏上看到的那样，顺序移动，真是有趣极了，你说是不是？读到后面，再翻回来看前面的一页时，刚刚读过的那些字仍然停留在原地。除书本之外，文中未来的教育环境和现在还有什么不同？现在未来学习地点授课老师专门的教室家里真人机器人现在未来学习模式学习氛围学同样的课程；一起上课；互相帮助；互相讨论问题。单独学习；人机对话；根据个人情况调整学习内容和学习进度；没完没了的测试。开心、有趣讨厌、令人憎恶文中哪些情节是作者的想象？哪些情节在我们的现实生活中是有据可循的？