贫血的概述再生障碍性贫血

贫血的概述再生障碍性贫血考纲要求贫血的概念、分类、临床表现、诊断、治疗再障的分型、病因和发病机制急性再障和慢性再障的临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗第2页,共26页，2024年2月25日，星期天1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断步骤和方法、治疗原则、主要实验室检查对贫血诊断的意义；熟悉贫血的病因和发病机制，分类2.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法3.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变4.了解再障发病机制讲授目的和要求第3页,共26页，2024年2月25日，星期天第二章贫血的概述：一、贫血的分类（一）据病因分：1、红细胞生成减少（1）造血原料缺乏（2）骨髓造血功能障碍2、红细胞破坏过多（1）红细胞内的缺陷（2）红细胞外的因素3、红细胞丢失过多第4页,共26页，2024年2月25日，星期天复习和引领血液的组成1.血细胞2.血浆各血细胞、血红蛋白的正常值？贫血的定义？各血细胞的功能？什么是造血干血胞？人体的造血器官？血细胞红细胞白细胞血小板第5页,共26页，2024年2月25日，星期天贫血的分类：

（二）根据红细胞的形态分

MCVMCHMCHC

正细胞80~10027~320.32~0.36大细胞>100>320.32~0.36

单纯小细胞<80<270.32~0.36

小细胞低色素<80<27<0.32第6页,共26页，2024年2月25日，星期天

二、贫血的分度

1.轻度贫血>90g/l2.中度贫血60~90g/l3.重度贫血30~60g/l4.极重度贫血<30g/l第7页,共26页，2024年2月25日，星期天三、贫血的共同表现1.一般贫血的表现：皮肤粘膜的苍白；疲乏、倦怠；皮肤干燥、毛发干枯。2.组织缺氧的表现中枢神经系统：头昏、耳鸣、注意力不集中消化系统的症状消化不良、腹胀。泌尿生殖系统：蛋白尿、夜尿。3、机体代谢的表现（1）呼吸系统：呼吸加快、气急（2）循环系统：心悸、心率增快、心搏亢进第8页,共26页，2024年2月25日，星期天四、贫血的实验室检查血常规、血小板计数网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等第9页,共26页，2024年2月25日，星期天1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征3.必要的实验室检查五、贫血的诊断方法第10页,共26页，2024年2月25日，星期天六、贫血的治疗原则病因治疗针对贫血发病机制的治疗对症治疗成份输血第11页,共26页，2024年2月25日，星期天第五章

再生障碍性贫血AplasticAnemia第12页,共26页，2024年2月25日，星期天案例

病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出现乏力、心悸、胸闷、发热、咳嗽、咳痰及皮肤牙龈出血。查体：贫血貌、皮肤广泛瘀点和瘀斑。血象：。思考：主要的病因？进一步检查？诊断？第13页,共26页，2024年2月25日，星期天概述是骨髓造血功能衰竭症，表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、出血、贫血和感染。免疫抑制治疗有效。第14页,共26页，2024年2月25日，星期天病因病因：不明，可能为病毒感染化学因素

-射线接触第15页,共26页，2024年2月25日，星期天发病机制：

种子、土壤、虫子学说。一、造血干祖细胞缺陷

CD34＋细胞↓

CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓二、造血微环境异常骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏三、免疫异常T细胞介导的骨髓免疫损伤是主要机制第16页,共26页，2024年2月25日，星期天临床表现

快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻

第17页,共26页，2024年2月25日，星期天实验室检查血象全血细胞减少、正细胞贫血。WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L网织红细胞绝对值＜15×109／LNSAA:达不到SAA的程度SAA呈重度全血细胞↓第18页,共26页，2024年2月25日，星期天血象SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板第19页,共26页，2024年2月25日，星期天实验室检查骨髓：三系减少！巨核细胞绝对减少或无。

急性再障：脂肪滴多，细胞少、非造血细胞相对增多，巨核细胞无。慢性再障：增生活跃、似正常。但巨核细胞很少。诊断的有力依据：巨核细胞绝对减少或无。第20页,共26页，2024年2月25日，星期天SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低第21页,共26页，2024年2月25日，星期天SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样第22页,共26页，2024年2月25日，星期天正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检第23页,共26页，2024年2月25日，星期天诊断AA诊断标准：全血减少，网织小于0.01，淋巴细胞增高。肝、脾不大骨髓多部位增生减低除外其他全血减少的疾病。第24页,共26页，2024年2月25日，星期天诊断AA分型标准SAA-I：又称AAA网织RBC绝对值小于15×109/L，血小板小于20×109/L，中性粒小于0.5×109/L，小于0.2×109/L为VSAA。NSAA：又称CAA达不到AAA标准的AA。如NSAA恶化，达到SAA-I标准的称为SAA-II。

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