第6章 周围神经疾病课件

第六章周围神经疾病DiseasesofthePeripheralNerves神经病学(第5版)第6章周围神经疾病本章重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查\诊断&鉴别诊断\治疗5.慢性GBS的概念\临床特点&治疗第6章周围神经疾病第一节概述第6章周围神经疾病周围神经系统(Peripheralnervoussystem)脊神经(spinalnerves)颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)组成概念第6章周围神经疾病周围神经①感觉传入神经根:脊神经后根\后根神经节&脑神经神经节构成中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏②运动传出神经根:脊髓前角&侧角发出脊神经前根,脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感&副交感神经节1.解剖解剖&生理第6章周围神经疾病周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理第6章周围神经疾病脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞&膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节轴索髓鞘解剖&生理2.生理第6章周围神经疾病如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(自身免疫性)慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起营养缺乏糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等病因&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性&代谢性第6章周围神经疾病①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺可诱发运动性神经病②酒精中毒③有机磷农药&有机氯杀虫剂④化学品:二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金)⑥白喉毒素等病因&发病机制1.病因(3)药物&中毒第6章周围神经疾病结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎&硬皮病等艾滋病\麻风病\莱姆病\白喉&败血症等病因&发病机制1.病因(4)传染性&肉芽肿性(5)血管炎性第6章周围神经疾病淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)\淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(6)肿瘤性&副蛋白血症性第6章周围神经疾病①特发性:遗传性运动感觉性神经病遗传性感觉神经病Friedreich共济失调家族性淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(7)遗传性第6章周围神经疾病②代谢性:卟啉病异染性脑白质营养不良Krabbe病无β-脂蛋白血症遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)如腕管综合征病因&发病机制1.病因(7)遗传性(8)嵌压性第6章周围神经疾病①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Wallerian变性②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸润&神经损伤④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘⑤遗传代谢病:酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分缺乏病因&发病机制2.发病机制第6章周围神经疾病E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理第6章周围神经疾病周围神经有四种病变(图6-1)外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性(Walleriandegeneration)病理华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)第6章周围神经疾病中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘逆死性(dyingback)神经病2.轴索变性(axonaldegeneration)

病理轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)第6章周围神经疾病神经元病(neuronopathy):

神经元胞体变性坏死,短时间内继发轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:癌性感觉神经元病有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病3.神经元变性(neuronaldegeneration)

病理神经元变性(轴索&髓鞘变性)第6章周围神经疾病神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘炎症性(Guillain-Barré综合征)中毒性(白喉)遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏,轴索相对完整)4.节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)病理节段性脱髓鞘(轴索可无损害)第6章周围神经疾病Ⅰ.急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍Ⅱ.亚急性感觉运动性麻痹综合征Ⅲ.慢性感觉运动性多发性神经病综合征Ⅳ.神经病伴线粒体病Ⅴ.再发性&复发性多发性神经病综合征Ⅵ.单神经病&神经丛病综合征可根据病程\病因&症状分布分类临床分类第6章周围神经疾病多发性神经病—肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉受损,下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学第6章周围神经疾病1.感觉神经损害淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维→分离性感觉缺失分离性感觉缺失(痛温觉受损\触觉保留)通常提示脊髓损害(1)感觉缺失症状学第6章周围神经疾病

尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛

(2)感觉异常1.感觉神经损害

多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感糖尿病酒精中毒性神经病感觉性神经病痛觉过度症状学第6章周围神经疾病神经痛(neuralgia)如刀割样挤压样电击样疼痛

1.感觉神经损害(3)疼痛单神经病可见症状学第6章周围神经疾病2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学①肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电→肌肉颤动第6章周围神经疾病②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病症状学第6章周围神经疾病许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害③痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩--正常生理现象腓肠肌常见症状学第6章周围神经疾病2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状①肌力减低&丧失多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累GBS四肢瘫卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,主要累及双上肢症状学第6章周围神经疾病②肌萎缩肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害与肌无力程度一致2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状症状学第6章周围神经疾病要点提示周围神经疾病症状学在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能障碍的病人肢体近端肌无力严重提示为肌病肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变第6章周围神经疾病多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反射减低&消失

酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在症状学第6章周围神经疾病无汗\竖毛障碍\直立性低血压无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍4.自主神经损害

多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病(细纤维受累为主)症状学第6章周围神经疾病5.其他麻风淀粉样变性神经纤维瘤病Schwann细胞瘤遗传性运动感觉性神经病Refsum病肢端肥大症慢性GBS可触及①粗大周围神经症状学第6章周围神经疾病5.其他可出现②马蹄足爪形足脊柱侧弯发育期前发病的慢性周围神经疾病症状学第6章周围神经疾病5.其他常见于③隐性遗传性感觉神经病肢体远端痛觉丧失→灼伤&感染→指&趾无痛性缺失&溃疡症状学第6章周围神经疾病1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义感觉纤维丧失30%~40%,可无感觉缺失NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查第6章周围神经疾病臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅↓后根神经节近端损伤:此电位波幅正常1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩鉴别鉴别脱髓鞘病变:NCV明显↓,EMG失神经支配(－)轴索病变:波幅↓,NCV正常&轻度↓,EMG失神经(+)鉴别辅助检查第6章周围神经疾病胸部X线片遗传咨询&检查怀疑中毒--24h尿重金属分析头发&指甲砷分析卟啉病检查新鲜尿胆色素原&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常规检查全血细胞计数红细胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清维生素B12血清蛋白血肝功&甲状腺功能梅毒血清学(如FTA)类风湿因子抗核抗体HIV血清学检查辅助检查第6章周围神经疾病(3)预防褥疮\关节挛缩\加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触1.控制基础病因(1)停用毒性药物,脱离中毒环境&治疗感染(2)GBS&白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助通气治疗第6章周围神经疾病1.控制基础病因(4)刀割样疼痛苯妥英300mg/d卡马西平1200mg/d

烧灼样疼痛阿米替林25~100mg,睡前服加巴喷丁300mg,3次/d可选用拉莫三嗪&妥吡酯治疗第6章周围神经疾病

氟氢可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d,p.o(5)自主神经功能障碍,如体位性低血压常见于糖尿病酒精性多发性神经病

穿齐腰高弹力内衣裤补盐饮食治疗第6章周围神经疾病第二节脑神经疾病CranialNerveDiseases第6章周围神经疾病一、三叉神经痛TrigeminalNeuralgia第6章周围神经疾病一、三叉神经痛(TrigeminalNeuralgia)

三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念第6章周围神经疾病特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递病因第6章周围神经疾病

神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚轴索变细&消失

部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧三叉神经感觉根切断术活检可见:病理第6章周围神经疾病1.中老年多见,>40岁起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发),不敢洗脸\进食\讲话,面色憔悴

疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,面颊\上下颌\舌部明显

电击\刀割\撕裂样剧痛,数秒至1~2分突发突止,间歇期正常临床表现第6章周围神经疾病2.严重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪可昼夜发作,夜不成眠临床表现第6章周围神经疾病3.病程呈周期性发作期--数日\周\月缓解期--数日~数年病程愈长,发作愈重,愈频繁神经系统检查无体征临床表现第6章周围神经疾病根据疼痛的部位\性质\扳机点神经系统无阳性体征可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断第6章周围神经疾病见于多发性硬化(MS)延髓空洞症原发性&转移性颅底肿瘤

出现面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第6章周围神经疾病牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷\热食加剧X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第6章周围神经疾病

患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作

(3)舌咽神经痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发触发点(咽喉\舌根\扁桃体窝)舌咽神经分布区(扁桃体\舌根\咽\耳道深部)发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒~1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第6章周围神经疾病(4)蝶腭神经痛每日发作数次~数十次每次持续数min~数h少见,刀割\烧灼\钻样剧痛鼻根后方\颧部\上颌\上腭\牙龈,可累及同侧眼眶,向额\颞\枕\耳部放散无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血\鼻塞\流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第6章周围神经疾病

鼻窦部持续钝痛可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第6章周围神经疾病

疼痛部位模糊\深在\弥散多为一侧下面部,也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症\疑病\人格障碍(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治疗抗抑郁药苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第6章周围神经疾病

多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第6章周围神经疾病特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗第6章周围神经疾病有效率约70%,孕妇忌用副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓,须停药偶有共济失调\复视\再障\肝功能障碍,立即停药①卡马西平(carbamazepine).首选起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.6~0.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗癎药物第6章周围神经疾病②苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d(1)抗癎药物卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗第6章周围神经疾病③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o完全控制(40%~50%),明显缓解(25%)(1)抗癎药物

副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗第6章周围神经疾病副作用:恶心\呕吐\嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量30~40mg/d治疗1.药物治疗第6章周围神经疾病

1000~3000

g,i.m,2~3次/w,一疗程4~8周(3)维生素B12副作用:偶有一过性头晕\全身瘙痒\复视等治疗1.药物治疗第6章周围神经疾病

药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节

用无水酒精\甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗第6章周围神经疾病并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC~75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上复发率--21%~28%,重复应用仍有效治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法第6章周围神经疾病

近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%↑并发症--听力减退&丧失面部感觉减退滑车\外展\面神经麻痹

传统方法--三叉神经感觉根部分切断术

g-刀&X-刀治疗可能有效

治疗4.手术治疗第6章周围神经疾病二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy第6章周围神经疾病Bell麻痹(Bellpalsy)---周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念第6章周围神经疾病病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳

Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因第6章周围神经疾病严重者轴索变性早期—神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理第6章周围神经疾病1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&1~3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛临床表现第6章周围神经疾病2.患侧表情肌瘫痪额纹消失\不能皱额蹙眉眼裂变大\不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)

双侧见于Guillain-Barré综合征临床表现第6章周围神经疾病

镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)第6章周围神经疾病根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病

多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barré综合征诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,7~10d逐渐减量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d减轻面神经水肿\缓解神经受压治疗急性期第6章周围神经疾病2.维生素B1100mg维生素B12500µgi.m,1次/d促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至30~40mg/d减低肌张力改善局部血循环副作用--恶心\呕吐\嗜睡等第6章周围神经疾病4.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿恢复期:碘离子透入疗法\针刺或电针治疗

治疗第6章周围神经疾病5.康复治疗尽早功能训练做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗第6章周围神经疾病6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术疗效不确定,严重病例可试用治疗第6章周围神经疾病7.预防眼部合并症眼罩防护眼药水\眼膏治疗第6章周围神经疾病不完全性面瘫1~2个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差预后第6章周围神经疾病三、偏侧面肌痉挛Hemifacialspasm第6章周围神经疾病多为特发性病例特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症

三、偏侧面肌痉挛(Hemifacialspasm)一侧面部不自主阵挛性抽动概念第6章周围神经疾病病因不明可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤病因第6章周围神经疾病多中年以后发病,女性较多眼轮匝肌颤搐→(波及)口角肌→颈阔肌紧张\疲劳\自主运动加剧,入睡后停止无神经系统体征临床表现第6章周围神经疾病主要根据本病的临床表现诊断诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病老年妇女多见,常为双侧,下部面肌无抽搐

鉴别诊断1.功能性睑痉挛诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病两侧睑痉挛,伴口舌\面肌\下颌\喉\颈肌肌张力障碍老年妇女多发

2.Meige综合征睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征鉴别诊断诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病较明显的肌收缩,与精神因素有关儿童&青年多见3.习惯性抽动症

鉴别诊断诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病近期服用奋乃静\三氟拉嗪\氟哌啶醇\胃复安等口强迫性张大&闭合不随意伸舌&卷缩4.抗精神病药引起面肌运动障碍(facialdyskinesia)鉴别诊断诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeA,BTX)注射目前首选疗法,安全有效,简便易行可治疗多种局限性肌张力障碍治疗第6章周围神经疾病BTX--单一多肽链组成可裂解→重链(H)&轻链(L)抑制ACh囊泡量子性释放1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeA,BTX)注射

痉挛肌注射微量BTX→麻痹效应(消除痉挛)疗效3~6mon,复发后再注射有效副作用--短暂睑下垂,数日消退治疗第6章周围神经疾病2.试用镇静药\安定药试用抗癫癎药卡马西平0.1g,2次/d,逐渐增量至0.6g/d苯妥英钠0.1~0.2g,3次/d治疗第6章周围神经疾病颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发3.50%酒精面神经分支阻滞术治疗第6章周围神经疾病四、多发性脑神经损害第6章周围神经疾病

GBS脑膜肿瘤颅底脑膜炎慢性中耳炎&乳突炎引起颅底骨髓炎白血病脑膜浸润神经中毒&受压四、多发性脑神经损害多种病因引起的单侧&双侧多数脑神经病变多发性脑神经损害综合征概念第6章周围神经疾病表6-1常见的多发性脑神经损害综合征综合征受累脑神经病变部位临床表现常见病因海绵窦(FoixⅠ)Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ和Ⅴ的第1支,病变偏后者可累及Ⅴ的第2、3支海绵窦同侧眼球突出,上下眼睑和球结膜充血、水肿;眼球向各方向运动麻痹,睑下垂,瞳孔散大,光反射和调节反射消失;三叉神经麻痹症状:同侧眼及额部疼痛、麻木,角膜反射减弱或消失多继发于面部感染后的海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎,外伤性海绵窦动静脉瘘,肿瘤、颅骨骨折、骨膜炎等眶上裂(Rochon-Duvigneaud)Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ和Ⅴ的第1支眶上裂全部眼肌麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和调节反射消失;眶以上额部皮肤和角膜感觉缺失,可伴发神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、Horner征眶上裂骨折、鼻窦炎蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤和动脉瘤眶尖(Rollet)Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ和Ⅴ的第1支眶尖急性进行性眼肌麻痹,上睑下垂、全眼球麻痹、眼球固定、瞳孔散大,光反射和调节反射消失;突眼,结膜充血、水肿,可伴有Horner征;视力障碍眶尖部的外伤,炎症、肿瘤和血管病岩尖(Gradenigo)Ⅵ和Ⅴ颞部岩骨尖端眼球内斜视和复视;同侧眼支区域及颜面部疼痛或麻木,并有感觉减退;可有脑膜炎症状、体征中耳炎、慢性乳突炎继发颞骨岩尖部炎症,岩尖部肿瘤或外伤桥小脑角(CushingI)Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,有时伴Ⅵ,IX,Ⅹ脑桥小脑角持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍;病侧周围性面瘫;面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失;可有颅内高压症状,同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍,及VI,IX,X受损症状听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤AvellisⅩ,Ⅺ延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩肿瘤、外伤、炎症、脑血管病JacksonⅩ,Ⅺ,Ⅻ延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难、咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩;同侧的舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧肿瘤、外伤、炎症、脑血管病TapiaⅩ,Ⅻ周围神经声音嘶哑;同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩,伸舌偏向患侧;有时可有Horner征外伤,尤其下颌角后部外伤第6章周围神经疾病综合征受累脑神经病变部位临床表现常见病因颈静脉孔(Vernet)Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ颈静脉孔病侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声音嘶哑,病侧咽反射消失;不能向同侧转颈,不能耸肩;可有耳鸣、耳聋和面神经麻痹肿瘤,外伤,炎症和脑血管病枕髁-颈静脉孔(Collet-Sicard)Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ颈静脉孔及枕骨髁区病侧颈静脉孔(Vernet)综合征;病侧舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧及舌肌萎缩肿瘤,外伤腮腺后间隙(Villaret)Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ颅外咽后区同侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声带和软腭麻痹,病侧咽反射消失,胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎缩;伸舌偏向患侧;可有Horner征和面神经麻痹肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔肿瘤、外伤、感染及颅内动脉瘤偏侧颅底(Guillain-Garcin)I~Ⅻ颅底典型或完全型则一侧12支脑神经均先后发生麻痹,非典型或非完全型则为一侧颅底的部分脑神经受损症状颅底的恶性肿瘤,或颅外肿瘤如鼻咽癌等枕骨大孔Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ枕大孔区IX,X,XI,Ⅻ神经麻痹,神经根、延髓、颈髓受压症状,脑膜刺激征,小脑症状肿瘤、先天畸形表6-1常见的多发性脑神经损害综合征(续)第6章周围神经疾病第三节脊神经疾病SpinalNerveDiseases第6章周围神经疾病一、单神经病Mononeuropathy第6章周围神经疾病神经痛--受损神经分布区的疼痛(1)特发性神经痛--受损神经分布区发作性疼痛神经传导功能正常,无病理形态学改变(2)症状性神经痛--多种病因神经病的早期症状感觉&运动功能可无缺失注意脊椎&神经通路毗邻组织病变单一神经病损引起该神经分布区症状&体征概念一、单神经病(Mononeuropathy)第6章周围神经疾病创伤\缺血\肿瘤浸润\物理损伤等全身代谢性(糖尿病)&中毒性(铅中毒)疾病病因第6章周围神经疾病

神经短暂缺血→短暂传导阻滞节段性脱髓鞘,轴索正常2~3周可恢复1.急性创伤,根据临床&病理分为:①神经失用(neurapraxia)神经外伤→暂时性传导阻滞病因第6章周围神经疾病②轴索断伤(axonotmesis)轴索断离使远端华勒变性围绕轴索的Schwann细胞&结缔组织正常轴索可再生恢复功能1.急性创伤,根据临床&病理分为:病因第6章周围神经疾病③神经断伤(neurotmesis)轴索&周围结缔组织支架均断离,难以恢复1.急性创伤,根据临床&病理分为:病因第6章周围神经疾病肿瘤\骨痂\滑膜增厚\纤维带压迫→周围神经损伤轻微→脱髓鞘严重→轴索变性2.压迫性神经病嵌压性神经病(entrapmentneuropathy)神经通过狭窄的解剖通道&反复缩窄性压迫→脱髓鞘病因第6章周围神经疾病治疗因病因而异神经断伤--神经缝合瘢痕压迫--神经松解术神经外伤急性期--泼尼松30mg/d,V.B族&神经生长因子腓神经麻痹内翻垂足--局部封闭配合针灸\理疗\药物离子透入严重内翻垂足戴小腿矫形器&穿矫正鞋完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正治疗第6章周围神经疾病桡神经由C5~8组成支配肱三头肌\肘肌\肱桡肌\旋后肌\指伸肌\拇长展肌等(一)桡神经麻痹功能--伸肘\伸腕\伸指

第6章周围神经疾病肱骨干骨折损伤&骨折后骨痂形成压迫睡眠以上臂代枕手术上臂长时间外展上肢放置止血带不当铅中毒&酒精中毒可选择性损伤桡神经桡神经上段走行于肱骨中段桡神经沟→上臂内侧→外侧桡神经病因第6章周围神经疾病①高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)→完全性桡神经麻痹上肢各伸肌完全瘫痪,肘\腕\掌指关节均不能伸直前臂伸直时不能旋后,手旋前位肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节1.运动障碍典型症状--垂腕临床表现第6章周围神经疾病②肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损,肱三头肌功能完好④前臂中1/3以下损伤,仅伸指瘫痪,无垂腕③损伤肱骨下端或前臂上1/3,肱桡肌\旋后肌\伸腕肌功能保存⑤接近腕关节损伤(各运动支均已发出),无桡神经麻痹症状临床表现1.运动障碍症状第6章周围神经疾病桡神经感觉支分布于上臂\前臂\手&手指背面(由于邻近神经的重叠)仅手背拇指&第一、二掌骨间隙区感觉障碍(图6-2)图6-2桡神经\正中神经\尺神经损害感觉障碍分布2.感觉障碍症状3.桡神经再生能力好,治疗可恢复,预后良临床表现第6章周围神经疾病功能:前臂旋前\屈腕\屈指(二)正中神经麻痹正中神经由C6~T1组成(位置较深,不易损伤)支配旋前圆肌\桡侧腕屈肌\各指屈肌\掌长肌\拇对掌肌\拇短展肌等正中神经第6章周围神经疾病肘前区静脉注射药物外渗腕部利器割伤肱骨\前臂骨折&穿通伤腕管综合征(压迫)病因第6章周围神经疾病①上臂受损:正中神经支配肌完全麻痹前臂不能旋前屈腕力弱拇指\食指\中指不能屈曲握拳无力拇指\食指不能过伸拇指不能对掌&外展大鱼际肌萎缩(猿手)持物困难1.运动障碍症状--握力&前臂旋前肌力↓临床表现第6章周围神经疾病②前臂中&下1/3损伤旋前圆肌\腕屈肌\指屈肌功能保存仅拇指外展\屈曲\对掌不能临床表现1.运动障碍症状第6章周围神经疾病桡侧手掌\拇指\食指\中指掌面无名指桡侧半\食指中指末节背面(图6-2)2.感觉障碍症状正中神经富于交感神经纤维损伤后易发生灼性神经痛临床表现第6章周围神经疾病3.腕管综合征(carpaltunnelsyndrome)腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成,正中神经走行其间腕管受压→正中神经麻痹(桡侧3个手指感觉障碍\麻木\疼痛&鱼际肌瘫痪)

中年女性&右侧多见,劳动加剧,休息减轻临床表现第6章周围神经疾病夹板固定腕关节,局部制动口服消炎痛\布洛芬等严重者泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml腕管注射,1次/w腕管注射2次无效,EMG鱼际肌失神经支配,可手术治疗3.腕管综合征(carpaltunnelsyndrome)治疗临床表现第6章周围神经疾病(三)尺神经麻痹尺神经由C8,T1组成支配尺侧腕屈肌\指深屈肌尺侧半\小鱼际肌\拇收肌\骨间肌等支配小指&环指尺侧,指背尺侧半感觉尺神经第6章周围神经疾病尺神经在肱骨内上髁后方&尺骨鹰嘴处最表浅刀伤\骨折&肘管综合征易损伤肘部支撑受压\外伤\麻风\肱骨内上髁发育异常&肘外翻畸形等也可损伤病因第6章周围神经疾病①尺侧腕屈肌麻痹,桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜1.典型症状--手指精细动作不能③伸肌过度收缩→手指基底关节过伸,末节屈曲,小鱼际平坦,骨间肌萎缩,小指外展位,各指精细动作丧失,4~5指不能伸直(屈曲位)--爪形手④尺神经在前臂中\下1/3受损仅见手小肌肉麻痹②拇收肌麻痹,拇展肌使拇指外展临床表现第6章周围神经疾病手背尺侧半\小鱼际\小指&无名指尺侧半感觉障碍(图6-2)2.感觉障碍尺神经正中神经肌皮神经肱动脉起始段紧密毗邻构成血管神经束常合并损伤临床表现第6章周围神经疾病3.肘管综合征处理夹板固定肘部口服非类固醇抗炎剂手术减压(3~4个月仍无效时)临床表现第6章周围神经疾病腓总神经由L4~S3组成股部下1/3自坐骨神经分出,在腓骨头处转向前方,分出腓肠外侧皮神经→小腿外侧,再分成腓浅&腓深神经腓浅支配腓骨长肌\腓骨短肌腓深支配胫骨前肌\长伸肌\短伸肌\趾短伸肌,使足背屈\外展\内收\伸趾(四)腓总神经损害腓总神经第6章周围神经疾病受压--腓总神经绕过腓骨颈处最易受损长时间蹲位可引起铅中毒等穿通伤\腓骨头骨折外伤\牵拉可损伤腓浅神经&腓深神经病因第6章周围神经疾病足&足趾不能背屈足下垂,走路高举足足尖先落地(跨阈步态)图6-3胫神经\腓神经\股外侧皮神经损害的感觉障碍分布小腿前外侧&足背部感觉障碍(图6-3)临床表现第6章周围神经疾病(五)胫神经损害胫神经由L4~S3组成支配小腿三头肌\腘肌\跖肌\趾长屈肌\胫骨后肌\拇长屈肌&足底所有短肌胫神经第6章周围神经疾病

足底部感觉障碍(图6-3)足&足趾不能跖屈足尖行走困难,足内翻力弱临床表现第6章周围神经疾病枕大\枕小\耳大神经分布区疼痛的统称均来自C2~3(六)枕神经痛(Occipitalneuralgia)上段颈椎病脊柱结核\骨关节炎脊髓肿瘤硬脊膜炎转移瘤上呼吸道感染&扁桃体炎病因不明病因概念第6章周围神经疾病可阵发性加剧&间歇发作活动头颈\咳嗽\喷嚏可加剧病因治疗对症治疗(止痛剂\局部封闭\理疗等)枕外隆凸常有压痛枕神经分布区可有感觉过敏&减退多为一侧枕部持续性钝痛向头顶(枕大N)\乳突(枕小N)\外耳(耳大N)放射临床表现第6章周围神经疾病(七)臂丛神经痛(Brachialneuralgia)

由C5~T1脊神经前支组成支配上肢运动&感觉受损→支配区疼痛(臂丛神经痛)第6章周围神经疾病症状复发常染色体显性遗传(17号染色体q25位点)1.特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎(Brachialneuritis)泛指肩胛带&上肢疼痛\肌无力&肌萎缩综合征(神经痛性肌萎缩)不明,可能是变态反应性疾病,偶有家族性病例见于轻度外伤\注射\疫苗接种\轻度系统性感染病因概念特点临床分类第6章周围神经疾病成年人多见,有感染&疫苗接种史急性\亚急性起病,病初伴发热&全身症状典型以肩部&上肢剧烈疼痛起病数日内出现上肢肌无力\反射改变\感觉障碍C5&C6节段易受累→肌萎缩,单侧&双侧对症治疗通常数周&数月恢复临床表现第6章周围神经疾病臂丛邻近病变压迫神经根压迫--颈椎病\间盘脱出\结核\肿瘤\骨折\脱位\颈髓肿瘤&蛛网膜炎等神经干压迫--胸腔出口综合征\颈肋\颈部肿瘤\腋窝淋巴结肿大(转移性癌肿)\锁骨骨折\肺沟瘤2.继发性臂丛神经痛臂丛外伤病因临床表现第6章周围神经疾病自主神经障碍肩部&上肢疼痛持续&阵发性加剧夜间&肢体活动疼痛明显肌萎缩\腱反射减低臂丛分布区感觉障碍临床表现第6章周围神经疾病颈痛&强迫头位臂神经痛(最多见)脊髓压迫症颈椎间盘退行性变&椎体骨质增生使颈神经根&脊髓受压综合征三主症单独&先后发生颈椎病临床表现概念第6章周围神经疾病运动神经根受压引起肌痛性疼痛常在上肢近端\肩部\肩胛区持续钝痛&深部钻刺样不适感肩部运动受限,病程长→凝肩常在40~50岁起病,男性多见病程缓慢,反复发作感觉神经根(C5\C6)受压→根性神经痛多为前臂桡侧&手指触电样疼痛,伴感觉↓临床表现颈椎病第6章周围神经疾病消炎止痛剂布洛芬50mg肌松剂艾司唑仑lmg,3~4次/d,p.o痛点封闭--2%普鲁卡因+泼尼松龙各0.5~lml颈椎病臂丛神经痛--保守治疗为主头位不宜固定太久,卧枕不宜过厚,避免颈部过屈试用理疗\颈托支架\吊带牵引等颈椎病治疗第6章周围神经疾病肋间神经支配区疼痛综合征(八)肋间神经痛(Intercostalneuralgia)胸椎\肋骨外伤→骨痂形成&骨膜炎胸椎\肋骨肿瘤&畸形胸髓肿瘤&炎症胸部带状疱疹多为继发性--胸膜炎\肺炎\主动脉瘤等胸腔疾病以及病因概念第6章周围神经疾病一或几个肋间持续性疼痛,阵发性加重呼吸\咳嗽\喷嚏可加剧相应肋间皮肤感觉过敏&肋骨缘压痛临床表现第6章周围神经疾病止痛剂&镇静剂维生素B族严重者--肋间神经封闭肿瘤--切除术带状疱疹--无环鸟苷(acyclovir)p.o&i.v滴注病因治疗对症治疗治疗第6章周围神经疾病局部受压\外伤\肥胖糖尿病\动脉硬化酒精&药物中毒腹部肿瘤&妊娠子宫压迫病因不明(九)股外侧皮神经病(Lateralfemoralcutaneousneuropathy)也称感觉异常性股痛(meralgiaparesthetica)股外侧皮神经--纯感觉神经,L2、L3神经组成髂前上棘下5~10cm穿出阔筋膜→股前外侧皮肤病因第6章周围神经疾病一侧大腿外侧感觉异常(蚁走感\烧灼感\麻木感\针刺感)局部感觉过敏\感觉缺失慢性病程预后良好男:女=3:1临床表现第6章周围神经疾病治疗原发病(糖尿病\动脉硬化\中毒等)肥胖者减肥后症状可减轻&消失维生素B族疼痛严重--止痛剂\镇静剂\卡马西平,p.o阔筋膜封闭--维生素B1100mg+654-210mg,或2%普鲁卡因5~10ml试用理疗\针灸\按摩对症治疗治疗第6章周围神经疾病沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征(十)坐骨神经痛(Sciaticaneuralgia)由L4~S3神经根组成全身最长最粗的神经经臀分布于整个下肢坐骨神经第6章周围神经疾病继发性坐骨神经痛---坐骨神经通路病变&器官压迫根据病因分为原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎)原因不明可因牙齿\鼻窦\扁桃体感染经血流侵犯周围神经→间质性神经炎分类第6章周围神经疾病多见,多为椎管内&脊椎病变最常见:腰椎间盘脱出其他—腰椎肥大性脊柱炎腰骶硬脊膜神经根炎脊柱结核椎管狭窄血管畸形腰骶段椎管内肿瘤&蛛网膜炎根据病变部位分为①根性坐骨神经痛分类第6章周围神经疾病以及腰大肌脓肿盆腔肿瘤子宫附件炎妊娠子宫压迫臀肌注射不当臀部外伤&感染②干性坐骨神经痛腰骶丛&神经干邻近病变骶髂关节炎\结核\半脱位分类根据病变部位分为第6章周围神经疾病患者常取减痛姿势患肢微屈&健侧卧位仰卧起立时弯曲病侧膝关节坐时健侧臀部先着力站立时脊柱向患侧凸1.青壮年常见沿坐骨神经(股后部\小腿后外侧\足外侧)放射性疼痛,多单侧性呈持续钝痛&烧灼样痛阵发性加剧,夜间加重行走\活动\牵拉可诱发&加重临床表现第6章周围神经疾病常伴麻木&感觉异常运动功能缺损取决于受累神经根L5神经根→足&趾背屈无力S1神经根→足跖屈无力&踝反射减弱2.急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根(L5或S1)分布区疼痛脊柱运动受限&背部局限压痛脊旁肌痉挛&Lasegue征中央型腰椎间盘突出→双侧症状\体征&括约肌障碍临床表现第6章周围神经疾病患侧臀肌松弛\小腿萎缩小腿&足背外侧感觉减退踝反射减弱&消失颈静脉压迫试验--可加剧下肢疼痛直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征)<80o&90o为(+)--腘旁肌反射性痉挛3.沿坐骨神经压痛---L4,L5棘突旁\臀点\股后点\腓点\腓肠肌点\踝点干性坐骨神经痛压痛点--臀部以下坐骨神经体征临床表现第6章周围神经疾病腰椎间盘突出症状\体征可突然&隐袭发生或者发生在外伤后1.诊断根据疼痛分布\放射径路\压痛点\疼痛加剧&减轻诱因\Lasegue征\踝反射减弱\小腿&足背外侧感觉↓须注意区分根性&干性诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病髋关节炎→下背部\臀部\下肢疼痛无放射痛\肌力↓\踝反射↓&感觉障碍2.鉴别诊断腰肌劳损臀部纤维组织炎髋关节炎诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病疼痛扑热息痛+可待因30mg,3~4次/d,p.o非甾体类镇痛药(异丁苯乙酸\萘普生)肌痉挛

安定5~10mg,3次/d,p.o环苯扎林(cyclobenzaprine)10mg,3次/d,p.o腰椎间盘脱出急性期

卧硬板床休息1~2周,常使症状稳定1.病因治疗2.对症治疗治疗第6章周围神经疾病配合针灸&理疗疗效不佳---骨盆牵引&泼尼松龙硬脊膜外注射手术治疗---无效&慢性复发病例3.严重病例地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d泼尼松10mg,3~4次/d,p.o,10~14d一疗程1%~2%普鲁卡因+泼尼松龙各1ml椎旁封闭治疗第6章周围神经疾病(十一)股神经痛(Femoralneuralgia)以及中毒\盆腔肿瘤&炎症静脉曲张&股动脉瘤等沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征也称Wassermann征由L2~L4神经组成是腰丛中最大的分支病因股神经&分支损伤(枪伤\刺割伤\骨盆&股骨骨折)第6章周围神经疾病1.股神经损伤特殊步态尽量避免屈膝,行走步伐细小,先伸出健足病足再拖曳前行皮支损伤→剧烈神经痛&痛觉过敏现象临床表现第6章周围神经疾病2.病人俯卧位检查者上抬其下肢→大腿前部&腹股沟疼痛病人蹲坐在两脚上→疼痛而伸直膝腱反射消失大腿前部&小腿内侧感觉障碍可伴水肿\青紫等营养改变临床表现第6章周围神经疾病神经离断伤---缝合术瘢痕压迫---神经松解术盆腔肿瘤\股动脉瘤---手术切除1.病因治疗治疗第6章周围神经疾病皮质类固醇--消除神经外伤局部水肿&粘连,促进恢复维生素B族\神经生长因子镇痛药如乙酰水杨酸&布洛芬2.药物治疗治疗第6章周围神经疾病针灸\理疗\药物局部离子透入(消除水肿\促进炎症吸收\解除粘连\改善组织营养&神经再生)3.对症治疗股神经封闭—维生素B1100mg,腹股沟卵圆窝股动脉外侧剧烈疼痛--局部封闭(2%普鲁卡因+654-210mg)治疗第6章周围神经疾病二、多发性神经病Polyneuropathy,PN第6章周围神经疾病以往称末梢神经炎二、多发性神经病(Polyneuropathy,PN)四肢远端对称性感觉障碍\下运动神经元瘫&自主神经功能障碍的临床综合征概念第6章周围神经疾病(1)远端轴索病(distalaxonopathies)病因--全身性药物\化学品\有机磷\重金属\白喉毒素中毒营养缺乏(慢性酒精中毒\代谢障碍性疾病)根据神经受损部位分为最常见和典型,常自远端开始,逐渐向近端发展病因第6章周围神经疾病Guillain-Barré综合征慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病白喉某些副肿瘤&副蛋白血症各种遗传病,如:异染性脑白质营养不良Krabbe病遗传性运动感觉神经病1型&3型(CMT1&CMT3)(2)髓鞘病(myelinopathies)病因根据神经受损部位分为第6章周围神经疾病主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)维生素B6诱发神经病某些副肿瘤综合征(3)神经元病(neuronopathies)病因根据神经受损部位分为第6章周围神经疾病轴索变性&节段性脱髓鞘周围神经远端明显轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病)病理第6章周围神经疾病1.PN可在任何年龄发病,表现因病因而异呈急性\亚急性\慢性经过多数经数周~数月进展病程由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端)可见复发病例临床表现第6章周围神经疾病2.PN共同特点:肢体远端对称性感觉\运动\自主神经障碍疼痛是小纤维受损神经病显著特点(如糖尿病\酒精中毒\卟啉病等)艾滋病\遗传性感觉神经病\副肿瘤性感觉神经病\嵌压性神经病\特发性臂丛神经病(1)各种感觉缺失呈手套袜子形分布可伴感觉异常\感觉过度\疼痛等刺激症状遗传性感觉神经病\淀粉样神经病可见分离性感觉缺失

临床表现第6章周围神经疾病(2)肢体远端下运动神经元瘫严重病例伴肌萎缩&肌束震颤四肢腱反射减弱&消失远端精细运动功能差下肢胫前肌\腓骨肌,上肢骨间肌\蚓状肌鱼际肌萎缩手\足下垂&跨阈步态晚期肌挛缩出现畸形临床表现第6章周围神经疾病(3)自主神经障碍体位性低血压肢冷多汗&无汗指(趾)甲松脆皮肤菲薄\干燥&脱屑竖毛障碍传入神经病变→无张力性膀胱\阳痿&腹泻等见于Guillain-Barré综合征糖尿病肾功能衰竭卟啉病淀粉样变性等神经病临床表现第6章周围神经疾病神经活检可确定病变性质&程度NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变轴索病变--波幅降低脱髓鞘病变-NCV减慢CSF正常&蛋白含量轻度↑辅助检查第6章周围神经疾病NCV测定可早期诊断亚临床病例鉴别轴索&脱髓鞘病变纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病末梢型感觉障碍下运动神经元性瘫自主神经障碍依据临床特点诊断第6章周围神经疾病病因诊断是治疗的依据根据病史病程特殊症状实验室检查综合判定诊断第6章周围神经疾病常见于呋喃类→感觉\运动\自主神经受损,疼痛明显异烟肼→双下肢远端感觉异常&减退(合用V.B6可预防)病因诊断(1)药物性PN诊断第6章周围神经疾病重金属&化学品中毒常群体发病砷中毒可检测尿\头发\指甲砷含量(2)中毒性PN诊断病因诊断第6章周围神经疾病感觉\运动\自主神经&混合性(最多见),感觉障碍重损害小感觉神经纤维→疼痛(夜间尤甚)损害大感觉纤维→感觉性共济共调(可发生无痛性溃疡&神经源性骨关节病)(3)糖尿病性PN诊断病因诊断第6章周围神经疾病初期感觉障碍,下肢出现早&严重透析后好转(4)尿毒症性PN

典型症状与远端性轴索病相同诊断病因诊断第6章周围神经疾病见于慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&手术后(5)营养缺乏性PN诊断病因诊断第6章周围神经疾病局部压迫&浸润周围神经副肿瘤综合征可见多发性神经病POEMS综合征(PN\脏器肿大\内分泌病变\M蛋白\皮肤损害)(6)恶性肿瘤PN诊断病因诊断第6章周围神经疾病病因诊断Guillain-Barré综合征疫苗接种后PN白喉性PN(病后8~12w,感觉运动性,数d&数w恢复)麻风性PN(发病缓慢,可触及周围神经增粗)(7)感染后PN诊断第6章周围神经疾病病因诊断起病隐袭慢性进展有家族史(8)遗传性PN诊断第6章周围神经疾病①药物性--立即停药急性中毒:大量补液\利尿\通便,排出毒物砷中毒:二硫基丙醇(BAL)3mg/kg,i.m,q4~6h,2~3d后改为2次/d,连用10d铅中毒二巯丁二酸钠1g/d+5%Glucose500ml,i.v,滴注一疗程5~7d,2~3疗程&依地酸钙钠1g/d+5%Glucose500ml,i.v,滴注一疗程3~4d,3~4疗程1.病因治疗重金属&化学品中毒--立即脱离中毒环境治疗第6章周围神经疾病③麻风性--砜类药肿瘤--手术切除胶原病(SLE\硬皮病\RA),血清注射&疫苗接种后神经病--皮质类固醇1.病因治疗②营养缺乏&代谢障碍性PN治疗原发病糖尿病--控制血糖尿毒症--血液透析&肾移植粘液性水肿性--甲状腺素治疗第6章周围神经疾病重症--加强护理四肢瘫--定时翻身,保持肢体功能位手足下垂--夹板&支架,以防瘫肢挛缩&畸形2.对症治疗急性期卧床维生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌--大剂量维生素B族\神经生长因子疼痛--止痛剂\卡马西平\苯妥英恢复期--针灸\理疗&康复治疗治疗第6章周围神经疾病三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第6章周围神经疾病急性&亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关&免疫机制参与

Guillain-Barré综合征(GBS)概念三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第6章周围神经疾病我国青壮年&儿童多见有地区&季节流行趋势GBS年发病率0.6~1.9/10万,男性略多

欧美国家双峰发病年龄(16~25&45~60岁)流行病学第6章周围神经疾病脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)CJ感染常与AMAN有关流行病学第6章周围神经疾病与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型CJ感染潜伏期24~72h水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBSGBS确切病因不清可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关病因&发病机制第6章周围神经疾病病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab

→对周围神经免疫应答→脱髓鞘分子模拟(molecularmimicry)机制病因&发病机制第6章周围神经疾病①P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强②P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的MBP,可诱发EAN&EAE③P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多④髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)诱发抗原病因&发病机制第6章周围神经疾病神经根\神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索病因&发病机制牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,诱发EAN模型P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期)→EAN病理第6章周围神经疾病病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现第6章周围神经疾病数d内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经Landry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹第6章周围神经疾病感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现第6章周围神经疾病常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现第6章周围神经疾病窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现第6章周围神经疾病特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累24~48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现第6章周围神经疾病发病与AMAN相似病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现第6章周围神经疾病包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少)眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现第6章周围神经疾病本病特征性表现(病后2~3w)Pr↑\C数正常少数病例CSF细胞数(20~30)×106/LCSF蛋白细胞分离辅助检查第6章周围神经疾病严重病例可见窦性心动过速&T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助检查第6章周围神经疾病脱髓鞘病变

运动&感觉NCV减慢--失神经&轴索变性早期仅见F波\H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害远端波幅减低辅助检查第6章周围神经疾病可见脱髓鞘&炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查第6章周围神经疾病病前1~4周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟1.诊断诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病2.鉴别诊断病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病2.鉴别诊断神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等(3)功能性瘫痪诊断&鉴别诊断第6章周围神经疾病禁忌证:严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病1.病因治疗(1)血浆交换(plasmaexchange,PE)每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻\中\重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗第6章周围神经疾病禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用--发热\面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用IVIG&PE是AIDP的一线治疗治疗1.病因治疗第6章周围神经疾病无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.病因治疗第6章周围神经疾病呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量治疗2.辅助呼吸第6章周围神经疾病②高血压--小剂量β受体阻断剂低血压--扩容&调整体位3.对症治疗&预防治疗①重症病例--持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器治疗第6章周围神经疾病④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎&脓毒血症③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞治疗3.对症治疗&预防治疗第6章周围神经疾病⑤保持床单平整&勤翻身,预防褥疮加强护理定时翻身拍背雾化吸入&吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症⑥及早康复治疗肢体被动&主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸\按摩\理疗&步态训练治疗3.对症治疗&预防治疗第6章周围神经疾病⑧尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠⑦不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息治疗3.对症治疗&预防治疗第6章周围神经疾病⑩及早识别\处理焦虑症&抑郁症氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o⑨疼痛--镇痛药试用卡马西平&阿米替治疗3.对症治疗&预防治疗第6章周围神经疾病本病为自限性,单相病程(monophasecourse)经数周&数月恢复70%~75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良预后第6章周围神经疾病四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP第6章周围神