造血白血病淋巴瘤

造血白血病淋巴瘤掌握淋巴瘤及白血病基本病变特点通过大体及镜下所见，结合理论，加深对重要概念及病变的印象。实习目的第2页,共40页，2024年2月25日，星期天

概述造血系统造血器官血液

胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血造血系统疾病量的改变减少增加贫血，白细胞减少症，血小板减少症淋巴结反应性增生白细胞增多症血小板增多症恶性淋巴瘤,白血病质的改变组织细胞和树突状网状细胞肿瘤第3页,共40页，2024年2月25日，星期天淋巴细胞的转化干细胞前T细胞前B细胞T1细胞B1细胞T免疫母细胞B免疫母细胞中心母细胞

中心细胞B2细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞T2细胞AgAg第4页,共40页，2024年2月25日，星期天髓样肿瘤

来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生，可以向粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞系统分化。包括髓性白血病、骨髓异常增生综合症等。淋巴样肿瘤

所有来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病等。第5页,共40页，2024年2月25日，星期天生发中心皮质区髓质区皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦;髓质:髓索、髓窦;淋巴结内淋巴通路;第6页,共40页，2024年2月25日，星期天正常淋巴结髓质区第7页,共40页，2024年2月25日，星期天淋巴滤泡第8页,共40页，2024年2月25日，星期天淋巴瘤分类及恶性程度第9页,共40页，2024年2月25日，星期天霍奇金淋巴瘤第10页,共40页，2024年2月25日，星期天霍奇金淋巴瘤基本特点1.临床上约90%原发于淋巴结，尤其是颈部淋巴结，病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散.2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见.3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞).4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化第11页,共40页，2024年2月25日，星期天病理特点部位:早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见,其次为纵隔和腹膜后、主动脉旁淋巴结，晚期可累及脾、肝、骨髓。肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达

10cm以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软变硬。肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可有黄色的灶性坏死。镜下观：肿瘤成分反应成分第12页,共40页，2024年2月25日，星期天霍奇金淋巴瘤的组成成分第13页,共40页，2024年2月25日，星期天肿瘤细胞（典型R-S细胞）第14页,共40页，2024年2月25日，星期天分叶核R-S细胞多核R-S细胞第15页,共40页，2024年2月25日，星期天单核R—S细胞及干尸细胞单核R-S细胞干尸细胞淋巴细胞第16页,共40页，2024年2月25日，星期天单核R-S细胞（霍奇金细胞）核分裂第17页,共40页，2024年2月25日，星期天陷窝细胞：体积大胞浆丰富透明，核分叶，小核仁，胞浆收缩好似位于陷窝内霍奇金淋巴瘤第18页,共40页，2024年2月25日，星期天腔隙细胞第19页,共40页，2024年2月25日，星期天爆米花细胞第20页,共40页，2024年2月25日，星期天爆米花细胞：核呈分叶状，核膜薄，核仁小霍奇金淋巴瘤第21页,共40页，2024年2月25日，星期天结节性淋巴细胞为主型爆米花细胞第22页,共40页，2024年2月25日，星期天类型特点见于霍奇金细胞具有R-S细胞形态特征的单核瘤细胞混合细胞型陷窝细胞（腔隙细胞）瘤细胞体积大，胞质宽而空亮结节硬化型L&H型细胞（爆米花细胞）体积大，分叶状核，染色质稀少有多个核仁，胞质透明淋巴细胞为主型多核瘤巨细胞细胞巨大，形态及不规则常见多级核分裂淋巴细胞减少型变异型R-S细胞第23页,共40页，2024年2月25日，星期天组织学类型结节性淋巴C为主型结节硬化型混合细胞型富于淋巴细胞型淋巴细胞减少型代号NLPHLNSMCLRLD占HL%5最常见20-25少见最少见预后极好较好较好好差合并症不伴EB病毒感染—常伴EB病毒感染40%伴EB病毒感染常伴HIV感染肿瘤细胞爆米花细胞（LH型细胞）陷窝细胞镜影细胞、单核变异型R-S细胞单核或镜影细胞多形性变异型瘤细胞免疫表型表达B细胞标记CD15+CD30+

,不表达B或T细胞分化抗原CD15+CD30+

,不表达B或T细胞分化抗原CD15+、CD30+、CD45+、CD20-CD15+、CD30+CD45-,不表达B或T细胞抗原病理特点缺乏镜影细胞肿瘤呈结节状排列肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在大量反应性淋巴细胞存在淋巴细胞极少，大量的R-S细胞第24页,共40页，2024年2月25日，星期天非霍奇金淋巴瘤第25页,共40页，2024年2月25日，星期天弥漫大B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织淋巴瘤发病率占NHL的20-3010-137来源B细胞性B细胞性B细胞性病理特点单一形态的肿瘤性淋巴细胞弥漫性浸润，瘤细胞核圆形，核仁清晰肿瘤细胞结节状生长，肿瘤性滤泡由中心细胞和中心母细胞组成肿瘤细胞常见于反应性淋巴滤泡套区外侧，瘤细胞为中心细胞样细胞遗传学Bcl-6基因突变；t（14；18）Bcl-6;Bcl-2蛋白；t(14;18)t(11;18)(q21;q21)好发年龄老年男性，平均60岁中年人成人，60岁左右临床表现淋巴结迅速增大，结外肿块可累及肝脾局部或全身淋巴结肿大，以腹股沟淋巴结常见，常累及脾胃肠道黏膜最常受累，其次为眼附属器、皮肤、甲状腺、肺等治疗强化治疗约60%-80%患者可完全缓解强化治疗不会改善病情，但预后较好抗肿瘤治疗可获得长期缓解，预后良好几种常见的非霍奇金淋巴瘤第26页,共40页，2024年2月25日，星期天弥漫大B细胞淋巴瘤第27页,共40页，2024年2月25日，星期天几种常见的非霍奇金淋巴瘤第28页,共40页，2024年2月25日，星期天几种常见的非霍奇金淋巴瘤第29页,共40页，2024年2月25日，星期天伯基特淋巴瘤Burkittlymphoma病理变化：瘤细胞较为一致，中等大小（介于小淋巴细胞和大无裂细胞之间），核圆或卵圆形，2－5个核仁，胞质嗜碱或嗜双色性，核分裂常见瘤细胞间散在巨噬细胞，吞噬细胞碎片，呈星空现象免疫表型：IgM；CD19CD10（+）核型分析：8号染色体MYC基因转位临床表现：儿童和青年，占儿童NHLs的30％多见于非洲，常发生于上颌骨和下颚骨

高度恶性（生长速度很快）大剂量化疗，大多数病人可治愈EB病毒第30页,共40页，2024年2月25日，星期天

瘤细胞互相粘附，胞浆少，噬双色性，核大小约等于组织细胞核大，圆，卵圆或不规则形。核膜厚，染色质粗颗粒状，分布均匀，可见小核仁，核分裂相多见。巨细胞散在于瘤细胞间，体积大，胞浆丰富，淡染，可吞噬碎片。第31页,共40页，2024年2月25日，星期天霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤发病率淋巴瘤的10%~20%淋巴瘤的80%~90%好发年龄15~27岁，50岁前后老年男性，平均60岁组织学来源生发中心B细胞及其衍生细胞B/T/NK首发症状无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大同原发病变90%原发于淋巴结2/3淋巴结，1/3结外组织转移方式像临近淋巴结依次转移跳跃转移，更容易结外浸润镜下表现背景中有大量炎症细胞浸润形态不同的肿瘤细胞散落其中受累淋巴结部分或全部被形态均一的肿瘤细胞取代第32页,共40页，2024年2月25日，星期天分型：M0～M7瘤细胞为幼稚的粒细胞绿色瘤急性髓性白血病

(急性粒细胞白血病或急性非淋巴细胞白血病)白血病慢性髓性白血病(慢性粒细胞白血病)

瘤细胞为较成熟的粒细胞。周围血白细胞数增多明显，脾脏的肿大是CML的最大特点

遗传学特点：Ph1染色体－BCR/ABL基因－t（9；22）第33页,共40页，2024年2月25日，星期天

原来位于9号染色体的ABL基因和原来位于22号染色体BCR基因拼接成新的融合基因—BCR-ABL基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于变短了的9号染色体上，此染色体称为Ph1染色体第34页,共40页，2024年2月25日，星期天霍奇金淋巴瘤

10-20%,B

淋巴结

背景中有大量炎症细胞浸润形态不同的肿瘤细胞散落其中

非霍奇金淋巴瘤

80-90%,B/T/NK淋巴结

1/3结外淋巴组织

受累淋巴结部分或全部被形态均一的肿瘤细胞取代第35页,共40页，2024年2月25日，星期天1、淋巴瘤的诊断依据（即分类原则）：

临床表现

形态学

免疫学特征（做免疫组化）

分子遗传学改变2、疑为淋巴瘤的病例，允许的情况下不要穿刺，要做活检！

勿要求冰冻，因为其与淋巴组织增生不能鉴别。

第36页,共40页，2024年2月25日，星期天玻片

实58慢性髓细胞性白血病累及肝脏

肝小叶结构保存

重点观察肝窦，其内大量白血细胞浸润实59淋巴结霍奇金淋巴瘤重点观察各种RS细胞实60淋巴结滤泡型淋巴瘤淋巴结结构消失，被肿瘤细胞形成滤泡样结构取代实61淋巴结Burkitt淋巴瘤