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文档简介

先天性心脏病房间隔缺损心房发育过程房间隔缺损心房发育过程

胎儿血液循环房间隔缺损ASD

病理：房隔缺损

右心房增大（接受体循环回心血和左房分流血）

右心室增大扩张

肺充血

肺动脉高压

右心衰竭

右房压增高并超过左房

双向或右向左分流。房间隔缺损Ｘ线表现

右房右室大，肺充血心呈二尖瓣型、中度增大右心房及右心室增大，尤以右房显著增大为特征表现肺动脉段突出，博动增强、肺门血管扩张、肺门舞蹈征左房不大、左室、主动球缩小肺充血、肺动脉高压房间隔缺损心血管造影表现左心室造影左心房充盈后右心房立即显影根据右心房显影剂的密度、分流对比剂柱的部位及大小，可判断分流量的多少及缺损的解剖部位房间隔缺损

CT表现右心房、右心室增大，肺动脉扩张心功能不全者可见腔静脉扩大缺损直接征象是房间隔中断或无房间隔增强CT见房间隔有交通动态增强右心房内出现二次对比剂浓度峰值房间隔缺损MRI表现垂直于室间隔的心脏长轴位能最好地显示房间隔可区分房间隔的类型、观察房、室间隔及与房室瓣的关系第二孔型房间隔缺损的MRI特征为边缘房间隔组织钝，缺损与房室瓣间有房间隔组织残留房间隔缺损的诊断标准两层以上的MR图像均显示房间隔中断征象法洛（Ｆallot）四联症四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。肺动脉狭窄及室间隔缺损为主要畸形。Ｆallot四联症临床与病理室间隔缺损，出现右向左分流分流量取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄越重，分流越大；分流量越大，体循环缺氧越重临床患者发育迟缓，活动能力下降常见型Ｘ线表现

肺动脉狭窄较重、室间隔缺损较大、紫绀明显

靴型心，右室大，主动脉畸跨心尖园钝、上翘，呈靴型、心腰凹陷右心室增大左心室缩小、左心房正常、右心房增大肺门缩小、肺野血管纹理纤细主动脉增宽、向前向右移位重型Ｘ线表现肺动脉高度狭窄或闭塞、室间隔缺损大、右向左分流心脏增大明显、右心室为著肺门显著缩小、甚至无肺动脉主干影肺野网状侧枝循环影左上腔静脉或右位主动脉弓轻型Ｘ线表现室间隔缺损小、肺动脉狭窄较明显

肺动脉狭窄表现室间隔缺损较大、肺动脉狭窄不明显

室间隔缺损表现四联症血管造影表现常用选择性右心室造影，表现为右心室肺动脉显影的同时或稍后，有左心室及主动脉的提前显影肺动脉狭窄的部位、范围和程度可被清楚显示四联症CT表现主动脉位于主肺动脉右后方，主动脉扩张，肺动脉变细四联

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