castleman病周思佳课件

放射科病例讨论

周思佳

患者男55岁P1080853纵隔占位。

考虑Castleman可能，不除外神经来源或者其他来源。

2.多中心型较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。

并发症1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤（KAPOSI：是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节装病损，可累计黏膜、淋巴结和内脏器官---与人类第8型疱疹病毒HHV-8感染有关）或B细胞淋巴瘤。2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可合并舍格伦综合征（干燥综合征），血栓性血小板减少性紫癜等

实验室检查：1.外周血轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞和(或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。2.骨髓象部分患者浆细胞升高，自2%～20%不等，形态基本正常。3.血液生化及免疫学检查肝功能可异常，表现为血清转氨酶及胆红素水平升高。少数病人肾功受累，血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M蛋白，血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。4.尿常规尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量尿蛋白。影像学诊断CD的影像学表现与病理分型密切相关。透明血管型多表现为局限型，表现为单发软组织肿块，密度多较均匀，强化特点为早期均匀明显强化，CT值接近主动脉，延迟期仍然持续强化（动态增强可见病变由边缘向中心强化，有时中央可见低密度区，这是由于血管内皮过度增生而使血管腔闭塞，对比剂不能进入所致）透明血管型有较多的供养动脉，加之病灶内极少伴有出血和坏死是局限型CD的另一个特征（CD供血丰富、淋巴滤泡本身不易坏死）病灶内部的弧形、分枝状或簇状钙化也是CD特点之一。MRI表现为，TIWI肿块呈等低信号，T2WI肿块呈高信号，增强扫描肿块强化特征基本与CT相同，肿块多信号均匀，可显示由浸润至周围脂肪组织。浆细胞型CD多为弥漫型，表现形式复杂多样，由于血管成分比较少，其强化程度不如透明血管型，一般呈轻中度强化，弥漫型CD影像学上缺乏特征性，容易误诊。鉴别诊断：本病需要与淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、神经源性肿瘤和转移瘤鉴别：①淋巴瘤：多中心型CD表现为多发性淋巴结肿大，密度均匀，中等度强化，与淋巴瘤相似，后者多见于青年人，临床多有发热、消瘦等症状，影像鉴别比较困难，诊断依靠病理淋巴瘤可出现血管包埋征但血管形态正常，可作为两者鉴别的重要特点。淋巴瘤淋巴瘤②纵隔内单发转移瘤发生较少，但也存在一定的发生几率，但多发转移瘤增强呈环形强化可作为鉴别点，少数富血供肿瘤如肾癌、甲状腺癌等淋巴结转移可表现为明显强化，需要结合肿瘤史鉴别。③神经源性肿瘤：多位于脊柱旁，当位于纵隔内，表现形式大致和CD差不多（CD强化程度较神经源性肿瘤明显），还可以根据临床表现鉴别；最终需要病理鉴别。④发生在肾上腺区的CD需与嗜铬细胞瘤鉴别，后者易坏死囊变，密度和强化不均匀，临床由异常波动恶性高血压。⑤中上纵隔需要与胸腺瘤鉴别，CD也好发于前纵隔且常含由胸腺小体，容易和胸腺瘤混淆；后者临床多有重症肌无力，CT增强检查呈轻度/中度强化，恶性胸腺瘤为侵袭性生长。Castleman's病临床表现五明显特意性，诊断