内科学课件：慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病

ChronicPulmonaryHeartDisease

定义（Definition)是由支气管-肺组织、肺动脉血管或胸廓的病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。流行病学（Epidemiology)我国肺心病患病率为4.8‰(≥14岁)1992年调查北京、湖北、辽宁农村患病率为4.42‰，占≥15岁人群的6.72‰北方高于南方，农村高于城市，吸烟者明显增多、男女无明显差别、冬春季及气候骤变时急性发作急性呼吸道感染为导致心肺功能衰竭的主要诱因常见病、多发病病因（Etiology)支气管、肺疾病(bronchialandlungdiseases)胸廓运动障碍性疾病(thoraciccagedyskinesiadiseases)肺血管疾病(lungvasculardiseases)其他：如睡眠呼吸暂停综合征(sleepapneasyndrome)一、支气管、肺疾病慢性阻塞性通气障碍性疾病（最主要）：

慢阻肺最为多见，占80－90％其次为晚期哮喘、支扩限制性肺疾病（起源于肺实质或肺间质，导致肺泡弹性减退或肺泡扩张受限）：

特发性肺间质纤维化及各种原因引起的肺间质纤维化、尘肺、结节病、过敏性肺泡炎、噬酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病、重症肺结核、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿二、胸廓运动障碍性疾病较少见严重脊椎后凸、侧凸、结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形神经肌肉疾患：脊髓灰质炎等引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，肺功能受损；气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。缺氧肺血管收缩、狭窄、阻力增加肺动脉高压慢性肺心病三、肺血管性疾病慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎，累及肺动脉的过敏性肉芽肿疾病、原因不明的原发性肺动脉高压肺动脉狭窄、阻塞，肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心负荷加重，发展成慢性肺心病其他原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合症低氧血症，肺血管收缩，肺动脉高压，发展成慢性肺心病发病机制和病理

（pathology&pathogenesis）

右心扩大、肥厚的先决条件肺动脉高压的形成心脏病变和心力衰竭其他重要器官的损害肺功能和结构的不可逆改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压功能性因素(functionalfactors)解剖性因素(anatomyfactors)血容量增多和血液粘滞度增加1、肺动脉高压的形成(pulmonaryarteryhypertension)发病机制—肺动脉高压的形成肺血管阻力增加的功能性因素

①O2↓和CO2↑→缩血管物质（前列腺素、白三烯、EDCF等）↑EDRF↓→缩血管物质和舒血管物质比例失调

②O2↓→Ca++膜通透性↑→细胞内Ca++↑→收缩偶联效应↑（直接作用）

③CO2↑→H+↑→血管对缺O2收缩敏感性↑缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素发病机制—肺动脉高压的形成肺血管阻力增加的解剖性因素>70%1.慢性缺氧肺血管收缩、管壁张力刺激管壁增生2.产生多种生长因子（多肽生长因子）

肺细小动脉和肌性微动脉平滑肌细胞肥大或萎缩、细胞间质增多、内膜弹力纤维和胶原纤维增生，导致血管壁增厚，管腔狭窄，血流阻力增加

无肌性微动脉的内皮细胞向平滑肌细胞肌转化，管腔狭窄肺血管重塑其他：肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病皆可引起肺血管的病理改变，使血管狭窄、闭塞，阻力增加，发展成肺动脉高压发病机制—肺动脉高压的形成

功能性因素更重要、是可逆性的是临床治疗肺心病的依据发病机制—肺动脉高压的形成血容量增多和血液粘滞度增加发病机制—肺动脉高压的形成显性肺动脉高压：静息肺动脉平均压≥20mmHg隐性肺动脉高压：静息肺动脉平均压<20mmHg，而运动后肺动脉平均压>30mmHg发病机制（Pathogenesis)2.心脏病变(heartdiseases)和心力衰竭(heartfailure)肺循环阻力增高→肺动脉高压、循环血量增多→右心前、后负荷增加→右心肥厚，扩张、失代偿→右心衰由于PaO2↓PaCO2↑及感染，酸碱失衡，电解质紊乱，能量合成障碍，相对血流量增多均可影响心肌功能，造成心肌损害，促进心衰，也可影响左心，发生左右心室肥厚导致左心衰

缺O2和CO2储留可造成全身重要脏器（脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统）机体内环境的严重失衡及一系列的病理生理改变及脏器功能障碍及衰竭。3.其它重要脏器损害肺心病的发病机制临床表现肺、心功能代偿期肺、心功能失代偿期以缺O2和CO2潴留为主要矛盾的全身性疾病，其发展缓慢，病程较长，临床表现主要包括：原发病、肺心功能衰竭及其他器官损害的征象。临床表现—代偿期主要是慢阻肺的表现

症状：慢性咳嗽、咳痰、气促活动后心悸、呼吸困难、乏力、运动耐量减退胸痛（右心缺血、胸壁胸膜或纵膈纤维化及粘连）咯血（支气管粘膜毛细血管或肺小动脉破裂）体征：发绀和肺气肿体征偶有干湿性啰音，心音遥远，可有P2亢进、P2>A2提示肺动脉高压；三尖瓣区收缩期杂音、剑突下心脏搏动提示右心室肥厚肺气肿使胸内压升高、阻碍静脉回流颈静脉充盈膈下降肝界下移临床表现—失代偿期呼吸衰竭心力衰竭各种并发症的表现失代偿期—呼吸衰竭呼吸衰竭是失代偿期的主要表现症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲减退、白天嗜睡甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺脑的表现体征：明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有颅内压升高（视网膜血管扩张、视乳头水肿），腱反射减弱或消失，病理征（+）高碳酸血症周围血管扩张：皮肤潮红、多汗失代偿期—心力衰竭

症状：

劳力性呼吸困难、气促、心悸消化道症状：食欲不振、腹胀、恶心等体征：发绀、颈静脉怒张下肢水肿和浆膜腔积液（腹水）肝脏肿大且有压痛、肝颈静脉反流征阳性心率增快、心律失常、右心室扩大和心尖区收缩期杂音甚至舒张期杂音少数出现肺水肿和全心衰竭的体征主要为右心衰竭、体循环淤血表现失代偿期—并发症肺性脑病酸碱失衡及电解质紊乱心律失常休克消化道出血弥散性血管内凝血深静脉血栓形成1、肺性脑病

由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神障碍、神经系统症状的综合征。

一般认为肺性脑病的发生与否主要取决于PaCO2↑,PH↓的程度。

需除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病等

是肺心病死亡的首要原因最常见的类型是：呼吸性酸中毒，呼酸合并代酸，呼酸合并代碱。电解质紊乱主要是：低钠、低钾、低氯等。2、酸碱失衡和电解质紊乱出现呼吸衰竭时由于缺氧和二氧化碳潴留，机体发挥最大限度代偿能力仍不能保持体内平衡时，可发生不同类型的酸碱失衡和电解质紊乱，使呼衰、心衰、心律失常恶化。常发生在疾病的极期，其心律失常的发生常与缺O2和CO2储留密切相关。心律失常常常以室上性，快速性心律失常多见。多表现为房早及阵发性室上速，以紊乱性房型心动过速最具特征性。也可有房扑、房颤。少数病例由于严重心肌缺氧可出现室颤以致心脏骤停3、心律失常肺心病发生休克较少见其主要原因是：（1）感染性；（2）失血性（上消化道出血)；（3）心源性(严重心衰和心律失常）。5、消化道出血缺O2和CO2储留，感染，内环境失衡等都可使血管壁受损，血液粘稠度增高，易触发凝血系统而致DIC。4、休克6、DIC7、深静脉血栓形成辅助检查二图一片——协助诊断（主要是发现肺动脉高压、右心室肥厚、右心室扩大）包括：心电图、超声心动图和胸片。其他检查：血气分析（了解呼吸衰竭情况）、血常规（感染血象）、肺功能检查（早期防治）、痰菌检查（用药）。辅助检查—X线检查肺胸基础疾病和急性肺部感染征象肺动脉高压征：①右下肺动脉干增宽，其横径≥15mm，右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07②肺动脉段明显突出或其高度≥3mm③残根征：中央肺动脉扩张、外周血管纤细④在右前斜位45o片上肺动脉圆锥显著突出，或锥高≥7mm。⑤右心室增大征右心室肥大征右下肺动脉干扩张，其横经≥15mm横径与气管横径之比值≥1.07肺动脉段明显突出或其高度≥3mm右心室增大征残根征辅助检查—心电图检查电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV，肺型P波心电图诊断标准：其核心内容是右心室肥大。1、主要条件：（1）额面平均电轴≥＋90o（2）V1R/S≥1（3）重度顺钟向转位（V5R/S≤1）（4）RV1＋SV5>1.05mv（5）avRR/S或R/Q≥1（6）V1-V3呈Qs，Qr，qr（需除外心肌梗塞）（7）肺型P波:A:P电压≥0.22mv;或B:电压≥0.2mv呈尖峰型，结合电轴≥＋80o；或C:当低电压时P电压>1/2R,呈尖峰型，结合电轴≥＋80o具有一条主要条件即可诊断辅助检查—心电图检查肺型P波辅助检查—心电图检查电轴右偏辅助检查—心电图检查RV1+SV5≥1.05mV右束支传导阻滞V5R/S＜1辅助检查—超声检查

主要条件(1)右心室流出道内径≥30mm。(2)右心室内径≥20mm。(3)右心室前壁的厚度≥5.0mm，或有前壁搏动幅度增强。(4)左/右心室内径比值＜2。(5)右肺动脉内径≥18mm，或肺动脉干≥20mm。(6)右心室流出道/左心房内径比值＞1.4。(7)肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象(a波低平或＜2mm，有收缩中期关闭征等)。辅助检查—超声检查辅助检查—实验室检查动脉血气:可出现PaO2、PaCO2

、PH，PaO2＜60mmhg、PaCO2

＞50mmhg——呼吸衰竭血常规：RBC和Hb、全身粘稠度↑，合并感染时WBC↑,中性粒细胞↑，在心肺功能失代偿期或急性加重期还可以出现肝、肾功能和电解质改变，常出现低钠、低氯和低钾其他：痰细菌学检查：有利于抗菌药物的选择。肺功能检查常有明显的通气功能障碍。诊断(diagnosis)有慢支、肺气肿等基础肺胸疾病或者肺血管病变，并已引起肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全表现如P2>A2、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉返流征阳性、下肢水肿和体静脉压升高并有前述心电图、X线表现，超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。鉴别诊断冠心病(coronaryatheroscleroticheartdisease)风湿性心瓣膜病(rheumaticalveolarheartdisease)原发性心肌病(primarycardiomyopathy鉴别诊断—冠心病常有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或心电图表现有左心衰竭的发作史常合并原发性高血压、高脂血征、糖尿病等体检、X线、心电图检查、超声检查呈左室肥大为主易合并存在，详细询问病史、体格检查和有关心肺功能检查进行鉴别鉴别诊断—风湿性心瓣膜病常有风湿性关节炎、心肌炎病史，除三尖瓣外的其他瓣膜亦有病变X线、心电图、超声心动图有特殊表现，易于鉴别鉴别诊断—原发性心肌病全心增大无慢性呼吸道疾病史无肺动脉高压的X线表现超声心动图检查有助于鉴别诊断治疗治疗—失代偿期积极控制感染通畅呼吸道，改善呼吸功能纠正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭积极处理并发症原则治疗—失代偿期经验用药，根据感染的环境和痰涂片选用抗生素，院外感染以G+菌占多数，院内感染以G—菌占多数根据痰培养及药敏选择有效抗生素常用的有青霉素类、氨基糖甙类、氟喹诺酮类、头孢菌素类等抗菌药，必须注意继发真菌感染1.

控制感染治疗—失代偿期排痰、支气管舒张剂、雾化吸入湿化痰液气管插管或气管切开建立人工气道氧疗：持续低流量吸氧，浓度不超过35％，常用Fio2<30%。

应用呼吸兴奋剂呼吸机的使用2、通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留

治疗—失代偿期

肺心病一般在控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭可改善，对于治疗无效或较重的病人可适当选用利尿、正性肌力药、扩血管药3.控制心力衰竭

治疗—失代偿期

利尿剂：

原则上使用作用轻、小剂量的利尿剂优点：减少血容量、减轻右心负荷、消除浮肿缺点：易引起电解质紊乱，尤其是低钾低氯性碱中毒，可加重组织缺氧；可使血液浓缩,痰粘不易咳出氢氯噻嗪：25mg、1-3／日、不超过4d，尿量多时加用10%氯化钾口服或合用保钾利尿药：螺内酯20—40mg、1-2／日重度而急需时：速尿（呋塞米)20mg,im或po治疗—失代偿期强心剂：选用小剂量、作用快、排泄快的洋地黄类药物，如毒K、西地兰感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复浮肿的心力衰竭患者以右心衰竭为主要表现而无明显感染者出现急性左心衰竭者合并性室上性心律失常应用指征耐受性差、易心律失常非洋地黄类药物：

a：多巴胺，多巴酚丁胺;拟肾上腺素能药物仅能产生短期血流动力学效应，长期使用效果差，增加剂量无效且副作用↑，死亡率↑。b：氨力农，米力农：为磷酸二脂