支气管肺发育不良

支气管肺发育不良支气管肺发育不良支气管肺发育不良(bronchopulmonarydysplasia,BPD)又称新生儿慢性肺部疾病(chroniclungdisease,CLD),是早产儿、尤其是小早产儿呼吸系统常见疾病,具有独特的临床、影像学及组织学特征。新生儿生后早期任何氧依赖(>21%)持续超过28天者即为BPD。

支气管肺发育不良

其本质是在遗传易感性基础上,氧中毒、气压伤或容量伤以及感染或炎症等各种不利因素对发育不成熟的肺导致的损伤,以及损伤后肺组织异常修复。国外资料显示,重度BPD患儿死亡率为25%,1岁内死亡率高达10%。死亡原因多为反复下呼吸道感染、败血症、肺动脉高压、肺心病以及猝死。【诊断】(一)临床表现1.病史:主要见于早产儿,尤其是胎龄<28周,出生体重<1000g者。胎龄愈小、体重愈轻,发病率愈高。常有机械通气及高浓度吸氧史。

【诊断】

2.临床分度:在纠正胎龄36周(出生胎龄<32周)或生后56天(出生胎龄>32周)依据需氧情况分为:①轻度:未用氧;②中度:吸入氧浓度(FiO2)<30%;③重度:吸入氧浓度(FiO2)>30%或需机械通气。(二)辅助检查1.胸部X线片:经典BPD的X线主要表现为肺充气过度、肺不张、囊泡形成及间质气肿影,严重病例伴有肺高压者可见肺动脉干影。根据病理过程可分为4期,即：1期(1~3天):双肺野呈磨玻璃样改变,与RDS的X线相同;2期(4~10天):双肺完全不透明;3期(11~30天):双肺野密度不均,可见线条状或斑片状阴影伴充气的透亮小囊腔;4期(1个月后):双肺野透亮区扩大呈囊泡状,伴两肺结构紊乱、有散在条状或斑片状影以及充气过度和肺不张。

(二)辅助检查

近年来,由于BPD病理改变和临床表现形式已发生变化,肺部X线改变已不典型。可仅表现为肺过度充气和肺纹理模糊，偶见小泡状影;轻型病例可无明显改变或仅磨玻璃样改变。(二)辅助检查2.肺部CT:多采用高分辨率薄层扫描,其特征为:双肺野呈磨玻璃样改变、多灶充气过度,如小囊状影(薄壁)或网格状影(厚壁),纹理增粗、紊乱,条状密度增高影和胸膜增厚等。病变多发生于双下肺,且呈对称性改变。

(二)辅助检查

3.实验室检查(1)动脉血气:低氧血症、高碳酸血症,严重者pH低于正常。(2)肺功能:支气管高反应性,呼吸功增加,肺顺应性降低,功能残气量减少。(3)电解质:长时间使用利尿剂,可导致低钠、低钾和低钙血症。【治疗】1.氧疗法:维持组织可耐受的最低PaO2为50~55mmHg,Sa02为90%~93%;如有肺动脉高压和肺心病,或纠正胎龄36周后,Sa02应维持在95%~96%,并根据血气结果进行适当调整。

【治疗】

2.营养支持、限制液体及利尿剂应用:能量140~160kcal/(kg·d)，进食不足者加用肠道外营养。尽可能将液量控制在120ml/(kg.d)以内。为了保证患儿正常发育所需热量，而液体量无法加以严格限制时,需适当使用利尿剂，以减轻肺水负荷：①短期使用可考虑使用呋塞米(速尿),每次0.5~1.0mg/kg,每天1-2次，其副作用包括：电解质紊乱、高尿钙症、骨质疏松肾钙化等，故不宜长期使用;②长期使用可采用双氢克尿噻(DHCT)和螺内酯(安体舒通)联合用药,可减少药物副作用,剂量分别2mg/kg(kg·d)和2.0-4.0mg/(kg·d),分2次给予。【治疗】3.糖皮质激素:有助于呼吸机撤离和脱氧,但因其对早产儿神经系统发育的影响,临床应用时需谨慎。副作用包括:神经系统发育迟缓及脑瘫发生率增高、高血糖、高血压、感染、消化道出血、生长抑制以及心肌肥大等。开始应用时间分为早期(生后7天内)、早中期(生后7~14天)及晚期(生后14天以后)。【治疗】尽管早期使用能明显降低BPD发生率,但因对神经系统发育影响明显,不推荐使用;早中期使用是否利大于弊存在争议;晚期使用对神经系统发育影响较小,但降低BPD发生率作用不明显。使用的原则是:尽可能用最小剂量、最短疗程,且需取得家长知情同意。地塞米松最为常用,参考用法:起始0.25mg/(kg.d),以后视患儿需氧情况,逐渐减停,疗程大多控制在7~9天内。4.外源性肺泡表面活性物质:生后早期使用可减少BPD严重性和死亡率,但不能降低其发生率。5,支气管扩张剂:β肾上腺能受体激动剂可降低