皮肤性病学 第23-24章 嗜中性皮肤病与皮肤附属器疾病

第二十三章嗜中性皮肤病嗜中性皮肤病（neutrophilic

dermatoses）是一组以中性粒细胞异常活化为特征的皮肤病，皮肤表现多样，组织病理学上表现为皮肤大量中性粒细胞浸润，但没有感染的证据。嗜中性皮肤病皮肤性病学（第9版）重点难点熟悉了解掌握白塞病、急性发热性嗜中性皮病和坏疽性脓皮病的临床表现、组织病理、诊断和治疗白塞病、急性发热性嗜中性皮病和坏疽性脓皮病的实验室检查、鉴别诊断白塞病、急性发热性嗜中性皮病和坏疽性脓皮病的病因、发病机制目录第一节 白塞病第二节 急性发热性嗜中性皮病第三节 坏疽性脓皮病白塞病第一节（一）病因1.尚不明确。2.可能与遗传有关。3.环境因素，如日本是白塞病的高发地区，但居住在美国的日本裔却很少患病、感染。（二）发病机制尚未阐明。一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）二、临床表现多见于“丝绸之路“1.好发人群中青年，重症者多为男性。2.好发部位口腔、生殖器、皮肤和眼。皮肤性病学（第9版）白塞病A：口腔溃疡；B：生殖器溃疡；C：毛囊炎样损害（一）口腔溃疡1.发生率98%，多为首发症状，是诊断的必要条件。2.好发于唇、舌、牙龈、颊黏膜等处。3.自觉疼痛，溃疡为自限性，1～2周愈合，多数愈后不留瘢痕，但易反复发作，每年至少发作3次以上。皮肤性病学（第9版）1.发生率约80%。2.较口腔溃疡深而大，数目少，反复发作次数也显著少于口腔溃疡。3.疼痛剧烈，愈合较慢。（二）生殖器溃疡皮肤性病学（第9版）发生率60%～80%，皮损类型多样，常见有：1.结节性红斑样 与结节性红斑不同之处是持续时间长，新皮损不断出现，此起彼伏，同一患者可见不同期的损害。2.毛囊炎样 好发于胸背、下肢，皮损为无菌性脓疱、丘疹，周围红晕，数量不一，反复出现。3.针刺反应阳性 用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入及静脉穿刺等均可在受刺部位于24～48小时后出现直径2mm以上的红色丘疹或脓疱，有诊断意义。（三）皮肤损害皮肤性病学（第9版）1.发生率约50%，男性易受累，且症状重、预后差。2.24岁以前发病者累及眼部的危险性高，35岁以后眼部严重累及的明显减少。3.眼球各部位均可受累，其中葡萄膜炎最常见。（四）眼损害皮肤性病学（第9版）三、组织病理和实验室检查（一）组织病理病理变化：1.基本病变为血管炎，大小血管均可累及。2.早期类似白细胞破碎性血管炎，晚期为以淋巴细胞浸润为主的血管炎。（二）实验室检查可有贫血、白细胞数增多、血沉加快、γ-球蛋白增加，C反应蛋白及类风湿因子阳性。皮肤性病学（第9版）（一）诊断标准国际白塞病协作组提出的诊断标准为：必要条件：复发性口腔溃疡，每年至少发作3次。次要条件：①复发性生殖器溃疡；②眼部损害；③皮肤损害；④针刺反应阳性。必要条件，加上次要条件中的至少2条即可诊断为白塞病。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）（二）鉴别诊断本病应与口腔单纯疱疹、天疱疮、炎症性肠病等进行鉴别。皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断口腔与外阴溃疡和皮肤损害可选用沙利度胺、羟氯喹或氨苯砜。眼部损害需系统或联合局部给予糖皮质激素。重要脏器损害需给予较大剂量糖皮质激素，联合沙利度胺及细胞毒药物如环磷酰胺等效果更佳。五、治疗皮肤性病学（第9版）急性发热性嗜中性皮病第二节急性发热性嗜中性皮病（acute

febrile

neutrophilic

dermatosis）又称Sweet病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。急性发热性嗜中性皮病皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）（一）病因1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染史。2.炎症性肠病和妊娠3.肿瘤（白血病）4.药物（粒细胞集落刺激因子等）可诱发本病（二）发病机制尚未阐明，可能是机体对细菌等抗原物质产生的超敏反应。二、临床表现1.好发人群中年女性。2.好发部位好发于四肢和颈面部。皮肤性病学（第9版）Sweet病3.典型皮损（1）皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变深，隆起成边缘清楚的环状，表面可形似水疱。（2）口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡，自觉疼痛和触痛。（3）部分可出现发热、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害表现。4.预后皮损经1～2个月后可自行消退，但易复发。二、临床表现皮肤性病学（第9版）Sweet病三、组织病理和实验室检查（一）组织病理病理变化：真皮浅层显著水肿，血管周围或真皮浅层有较致密中性粒细胞为主的浸润，可见核破碎；晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。（二）实验室检查外周血白细胞增多，中性粒细胞比例升高；血沉加快。皮肤性病学（第9版）（一）诊断标准主要标准：1.急性发作的疼痛性红色斑块或结节。2.组织病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润，但无白细胞破碎性血管炎证据。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）次要标准：1.发热＞38℃。2.伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、妊娠、上呼吸道和胃肠道感染或疫苗接种史。3.对系统糖皮质激素或碘化钾治疗反应好。4.发病初有以下3项条实验室检查异常 血沉＞20mm/h，CRP升高，白细胞总数＞8.0×109/L，嗜中性粒细胞比例＞70%。符合2项主要标准加上2项次要标准可以诊断。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）（二）鉴别诊断1.多形红斑2.荨麻疹3.结节性红斑4.白塞病四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）（一）去除诱因如感染、肿瘤、药物等。（二）糖皮质激素（首选药物）如泼尼松0.5mg/（kg·d），以有效控制发热为剂量标准。（三）其他治疗可联合给予氨苯砜。碘化钾和秋水仙碱也有效。五、治疗皮肤性病学（第9版）坏疽性脓皮病第三节坏疽性脓皮病（pyoderma

gangrenosum，PG）是一个以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病，常伴有系统疾病。坏疽性脓皮病皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）（一）病因病因不明，约50%的PG伴有系统性疾病。其中炎症性肠病最多，约占20%～30%的PG患者；其次是关节炎，约占10%；骨髓源性肿瘤约占5%；其他肿瘤占5%。（二）发病机制中性粒细胞功能异常、遗传因素和天然免疫系统异常是PG

发病的重要因素。二、临床表现PG

分为

4个亚型：（1）溃疡型

(

最常见，被称为经典型

)（2）大疱型（3）脓疱型（4）增殖型共同的临床特征是：（1）从初发的炎性丘疹、脓疱、水疱和结节，迅速进展为大片糜烂和溃疡，疼痛剧烈。（2）皮疹常易被外伤诱发。（2）可伴或不伴发热。皮肤性病学（第9版）坏疽性脓皮病1.溃疡型 最常见，下肢和躯干最常受累

，初起为炎性丘疹、脓疱和水疱。随后向四周扩展,中心坏死,形成溃疡。溃疡边缘皮肤呈潜行性。溃疡的基底化脓坏死，常深达皮下脂肪层。溃疡愈合后常形成萎缩性筛状瘢痕。2.大疱型 相对少见，患者多为高龄，常伴发于骨髓增生性疾病。上肢和面部最易受累

。表现为快速发生的大疱和血疱

,很快破溃形成浅表性溃疡。3.脓疱型 常伴发于炎症性肠病。好发于四肢伸侧，表现为快速进展的疼痛性脓疱，周围绕以红斑。4.增殖型 又名浅表肉芽肿性脓皮病，好发于躯干，多为单发、缓慢进展的结节、疣状增生的斑块和溃疡

。此型较少伴随系统疾病，一般对治疗反应较好。二、临床表现皮肤性病学（第9版）三、组织病理和实验室检查（一）组织病理病理变化：总体来说缺乏特异性，活检的目的常常不是为了确诊，而是为了排除引起皮肤溃疡的其他疾病，比如鳞状细胞癌、血管炎、感染等。（二）实验室检查外周血白细胞增多，中性粒细胞比例升高；血沉加快。皮肤性病学（第9版）诊断标准2004年Mayo

clinic溃疡型

PG

的诊断标准：主要标准

(

必须同时满足

)

：1.迅速进展的疼痛性、坏死松解性皮肤溃疡，具有不规则、紫红色、潜行性扩展的边缘（每日扩展1～2cm

或1个月内扩大

50%）。2.已排除皮肤溃疡的其他病因（有皮肤病理和实验室检查依据）。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）次要标准

(

必须具备

2

项)

：1.病史中有同形反应或临床发现筛状瘢痕2.与

PG

有关的系统性疾病3.组织病理学(

无菌性皮肤中性粒细胞浸润、混合型炎症、淋巴细胞性血管炎)4.疗效（系统性糖皮质激素治疗后迅速缓解）*注意：排他性诊断！本病应与缺血性溃疡、血管炎、感染、肿瘤、外伤等进行鉴别。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）（一）支持治疗创面护理、镇痛，由于PG易被轻微外伤诱发，因此尽量避免清创手术。（二）外用强效激素皮疹严重，系统糖皮质激素和环孢素是一线治疗方案。（三）其他治疗肿瘤坏死因子拮抗剂可作为二线治疗。五、治疗皮肤性病学（第9版）本章小结白塞病是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害。急性发热性嗜中性皮病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。坏疽性脓皮病是一个以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病，常伴有系统疾病。第二十四章皮肤附属器疾病皮肤附属器疾病（diseases

of

skin

appendages）是指一组原因相对明确、发病机制较为复杂的皮肤病，包括与毛囊皮脂腺单位相关的痤疮、脂溢性皮炎，与颜面神经血管调节失调相关的玫瑰痤疮、与毛囊毛发相关的斑秃、雄激素性脱发，以及与汗腺或指甲有关的疾病等。皮肤性病学（第9版）目录第一节 痤疮第二节 脂溢性皮炎第三节 玫瑰痤疮第四节 斑秃第五节 雄激素性脱发重点难点熟悉了解掌握痤疮的病因与发病机制；痤疮、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮、斑秃、雄激素源性脱发的临床表现；痤疮的的治疗痤疮、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮、斑秃、雄激素源性脱发的诊断；脂溢性皮炎、玫瑰痤疮、斑秃、雄激素源性脱发的治疗脂溢性皮炎、玫瑰痤疮、斑秃、雄激素源性脱发的病因与发病机制痤疮第一节（一）病因1.雄激素诱导的皮脂大量分泌。2.毛囊皮脂腺导管角化。3.痤疮丙酸杆菌繁殖。4.炎症和免疫反应。5.遗传、免疫、内分泌、情绪、饮食。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制痤疮丙酸杆菌繁殖角质代谢异常，毛囊口异常角化，毛囊堵塞毛囊破裂产生炎症和免疫反应雄激素刺激皮脂分泌旺盛痤疮病因（二）发病机制1.青春期后雄激素水平可使皮脂腺增大及皮脂分泌增加。2.油脂及厌氧环境为痤疮丙酸杆菌等微生物生长提供环境。3.痤疮丙酸杆菌的作用：（1）与毛囊口角栓与粉刺形成有关。（2）与趋化中性粒细胞产生水解酶有关。（3）与激活角质形成细胞和皮脂腺细胞TOLL样受体的级联炎症有关。4.毛囊壁损伤破裂，其内容物溢入真皮引起毛囊皮脂腺单位周围炎症。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制（一）寻常痤疮1.好发人群15～30岁的青年男女。2.好发部位好发于面颊、额部，其次是胸部、背部及肩部。3.各种类型皮损（1）各种皮损均由毛囊不同深度炎症及其他继发反应造成，包括粉刺、炎性丘疹、脓疱、结节、囊肿及瘢痕等。（2）常伴有皮脂溢出和毛孔粗大。皮肤性病学（第9版）二、临床表现皮肤性病学（第9版）二、临床表现凹陷性瘢痕增生性瘢痕囊肿4.皮损演变过程（1）初起为白头粉刺（闭合性粉刺）及黑头粉刺（开放性粉刺）。（2）加重后可形成炎症丘疹，顶端可有小脓疱。（3）继续发展可形成大小不等暗红色结节或囊肿，囊肿破溃后形成窦道和瘢痕。结节囊肿丘疹脓疱皮肤性病学（第9版）5.痤疮分级（1）分级中强调皮损的性质，不考虑皮损的数量分级临床表现（皮损性质）1级（轻度）仅有粉刺2级（中度）除粉刺外还有炎性丘疹3级（中度）除有粉刺、炎性丘疹外还有脓疱4级（重度）除有粉刺、炎性丘疹及脓疱外还有结节、囊肿或瘢痕依据皮损性质的痤疮分级二、临床表现皮肤性病学（第9版）5.痤疮分级（2）根据皮损性质及数量的国际改良分类法分级临床表现（皮损性质、数量）1级（轻度）以粉刺为主，有少量丘疹和脓疱，总病灶数少于302级（中度）有粉刺，中等数量的丘疹和脓疱，总病灶数为31～503级（中度）有大量丘疹和脓疱，偶见大的炎症皮损，总病灶数为51～100，结节少于3个4级（重度）结节/囊肿性痤疮或聚合性痤疮，总病灶数超过100个，结节/囊肿多于3个依据皮损性质、数量的痤疮分级二、临床表现严重程度临床表现I度（轻度）散发至多发的黑头粉刺，可伴炎性丘疹散在分布的Ⅱ度（中等度）I度+炎症性皮损数目增加，出现浅在性脓疱，但局限于颜面Ⅲ度（重度）II度+深在性脓疱，分布于颜面、颈部和胸背部Ⅳ型（重度~集簇性）III度+结节、囊肿，伴瘢痕形成，发生于上半身痤疮严重程度分类皮肤性病学（第9版）5.痤疮分级（3）根据病情轻重采用

Pillsbury分类法二、临床表现皮肤性病学（第9版）（二）特殊类型痤疮1.聚合性痤疮 属较严重类型，表现为结节、囊肿、窦道及瘢痕，好发于男性青年。2.暴发性痤疮 指少数患者病情突然加重，并出现发热、关节痛、贫血等全身症状。3.药物性痤疮 雄激素、糖皮质激素、卤素等所致的痤疮样损害。4.婴儿痤疮 婴儿期由于母体雌激素在胎儿阶段进入体内所引起。5.月经前痤疮 与月经周期密切相关。6.化妆品痤疮 皮肤清洁剂中的抑菌物质、皂类或洗面奶内含的脂肪酸盐，多种化妆品、香波、防晒剂、增白剂、发胶及摩丝等均可引起皮脂分泌导管内径狭窄，开口堵塞或毛囊口炎症，引起痤疮。（一）诊断1.青年男女、发生在颜面、前胸和背部。2.临床表现为粉刺、丘疹、脓疱、结节及囊肿，对称分布等特点。皮肤性病学（第9版）三、诊断与鉴别诊断粉刺丘疹、脓疱囊肿、结节皮肤性病学（第9版）（二）鉴别诊断1.玫瑰痤疮好发于中年人，面中部。阵发性潮红、持久性红斑、丘疹、脓疱、毛细血管扩张以及鼻部赘生物。2.颜面播散性粟粒性狼疮成年人，眼睑、鼻唇沟及颊部。皮损为球形或略扁平丘疹或小结节，暗红或褐色，触之柔软，中心坏死，玻片按压丘疹时，可以显出黄色或褐色小点。三、诊断与鉴别诊断玫瑰痤疮颜面播散性粟粒性狼疮皮肤性病学（第9版）（一）一般治疗（二）外用药物治疗（三）系统药物治疗（四）其他治疗治疗原则：去脂、溶解角质、杀菌、消炎及调节激素水平。四、治疗皮肤性病学（第9版）痤疮的治疗局部治疗局部清洗外用药物维A酸类药物过氧苯甲酰抗生素壬二酸二硫化硒果酸物理治疗系统治疗抗生素类维A酸类抗雄激素类四、治疗（一）一般治疗1.应选择清水或合适的洁面产品、外用温和滋润乳、不用油膏类化妆品。2.忌用手挤压、搔抓皮损。3.限制可加重痤疮的高升糖指数食物摄入。4.避免熬夜、劳逸适度，纠正便秘，禁用溴、碘类药物。皮肤性病学（第9版）四、治疗皮肤性病学（第9版）四、治疗（二）外用药物治疗1.维A酸类第一代维A酸类药物：0.025%～0.1%全反式维A酸霜或凝胶和异维A酸凝胶。第三代维A酸类药物：0.1％阿达帕林凝胶。不良反应：轻度皮肤刺激反应，但随使用时间延长可逐渐消失。注意事项：避光，低浓度或小范围使用（每晚1次）。2.过氧苯甲酰可作为炎性痤疮的首选外用抗菌药物之一。具有杀灭痤疮丙酸杆菌、溶解粉刺及收敛作用。不良反应：轻度刺激反应，从低浓度及小范围开始试用。（二）外用药物治疗3.抗生素 夫西地酸、红霉素、林可霉素和克林霉素及氯霉素等外用制剂。4.二硫化硒 2.5%二硫化硒洗剂。5.其他药物

5%～10%

硫磺洗剂。5%～10%

的水杨酸乳膏或凝胶。皮肤性病学（第9版）四、治疗（三）系统药物治疗1.抗生素首选四环素类如多西环素、米诺环素。2.异维A酸适用于结节囊肿型痤疮、伴皮脂溢出过多、其他方法疗效不佳的痤疮以及暴发性痤疮和

聚合性痤疮。不良反应：口唇发干、脱屑、血脂升高、致畸作用。注意事项：育龄期女性服药期间应避孕，停药3个月后方可怀孕。皮肤性病学（第9版）四、治疗（三）系统药物治疗3.抗雄激素药物适应于伴有高雄激素表现的女性患者。避孕药。螺内酯：定期查血钾和测血压。4.糖皮质激素暴发性痤疮可用泼尼松小到中剂量，并开始联合或更换为异维A酸。聚合性痤疮可用泼尼松小到中剂量，于6周内逐渐减量至停药。皮肤性病学（第9版）四、治疗皮肤性病学（第9版）（四）其他治疗1.化学疗法 果酸，

以及水杨酸、羟基乙酸、Jessner’s溶液、间苯二酚、三氯醋酸等。2.光动力疗法轻、中度皮损患者可直接使用LED蓝光或红光。外用5-氨基酮戊酸（ALA）+光照，适用于Ⅲ级和Ⅳ级痤疮。四、治疗皮肤性病学（第9版）3.激光与强脉冲光（1）近红外波长激光（1320nm、1450nm和1550nm激光）：常用于炎症性皮损。（2）强脉冲光和脉冲染料激光：炎症性痤疮后期红色印痕消退。（3）非剥脱性点阵激光（1440nm激光、1540nm激光和1550nm激光）和剥脱性点阵激光（2940nm激光、10600nm激光）：痤疮瘢痕。4.辅助治疗（1）粉刺：粉刺挤压器。（2）严重囊肿型痤疮：配合囊肿内内药物注射。（3）中医中药四、治疗本章小结痤疮为一种毛囊皮脂腺单位的慢性炎症性疾病，以青少年多见。与遗传、雄激素、毛囊皮脂腺、痤疮丙酸杆菌、炎症和免疫等因素有关。临床表现为皮脂溢出部位的粉刺、丘疹、脓疱、结节、囊肿及瘢痕。治疗包括去脂、溶解角质、杀菌、抗炎及调节激素水平，结合物理方法。脂溢性皮炎第二节皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制病因及发病机制尚不完全明确（一）病因1.马拉色菌定植2.脂质分泌增多3.皮肤屏障功能受损4.免疫反应5.遗传、精神、维生素B族缺乏、饮食、嗜酒皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制（二）发病机制1.皮脂分泌增加 油脂为马拉色菌等微生物生长提供环境。2.马拉色菌水解皮脂中的甘油三酯3.游离脂肪酸进一步刺激皮肤产生炎症反应皮肤性病学（第9版）二、临床表现1.好发部位好发于皮脂溢出部位，以头、面、胸及背部等处多见。2.各种类型皮损特点（1）颜面部好发于：眉弓、鼻唇沟及胡须区域，常扩展至发际边及耳后，呈红斑及油腻性脱屑。（2）躯干部脂溢性皮炎皮损散发，毗邻者融合形成多环形或地图状等，覆有油腻性鳞屑，有时轻度渗出。搔抓可继发感染、甚至发展成红皮病。泛发及严重的脂溢性皮炎应排查人免疫缺陷病毒(HIV）感染的可能。脂溢性皮炎皮肤性病学（第9版）二、临床表现鳞屑型结痂型2.各种类型皮损特点（3）头皮脂溢性皮炎

：①鳞屑型：常呈红斑并有小片糠秕状脱屑，头发稀疏或脱落；②结痂型：多见于肥胖者，头皮厚积片状、黏着油腻性痂，痂下炎症明显，间有糜烂、渗出。（一）诊断1.发生在皮脂溢出的头、面、前胸和背部。2.临床表现为典型的油腻性鳞屑性黄红色斑片。皮肤性病学（第9版）三、诊断与鉴别诊断皮肤性病学（第9版）（二）鉴别诊断1.头皮银屑病各年龄段均可发生。表面覆着银白色云母样鳞屑红色的丘疹、斑块，束状发，Auspitz征阳性。2.玫瑰糠疹中青年。好发于躯干与四肢近端，常现有母斑，后出继发疹，皮损长轴与皮纹一致，呈圆形或椭圆形，表面有糠状鳞屑。三、诊断与鉴别诊断头皮银屑病玫瑰糠疹皮肤性病学（第9版）（二）鉴别诊断3.湿疹皮损呈多形性，对称分布，表面常渗出，无油腻性鳞屑和痂，境界不清，瘙痒剧烈。4.体癣皮损数目少，边界清楚，直接镜检可见真菌菌丝。三、诊断与鉴别诊断湿疹体癣皮肤性病学（第9版）四、治疗（一）一般治疗（二）外用药物治疗（三）系统药物治疗（一）一般治疗1.生活规律，睡眠充足。2.调节饮食，限制多脂及多糖饮食，忌饮酒和辛辣刺激性食物。3.避免过度清洁和摩擦。4.使用温和润肤乳，加强控油与保湿。皮肤性病学（第9版）四、治疗（二）外用药物治疗治疗原则：去脂、消炎、杀菌、止痒

。硫黄、水杨酸具有抑菌、角质剥脱、抗炎作用。钙调磷酸酶抑制剂适用于中至重度或弱效糖皮质激素治疗无效者。中效糖皮质激素可短期用于炎症较重皮损。少量渗出、糜烂部位可用1%雷凡诺尔锌氧油。头部皮损可用含酮康唑的香波洗头。皮肤性病学（第9版）四、治疗（三）系统药物治疗1.止痒镇静剂用于瘙痒剧烈时2.补充维生素B族或锌剂3.抗真菌治疗伊曲康唑真菌感染或泛发性损害皮肤性病学（第9版）四、治疗（三）系统药物治疗4.抗生素四环素或红霉素伴细菌感染5.糖皮质激素范围较大、炎症明显，甚至有红皮病倾向且无禁忌证时，可短期内用中小剂量糖皮质激素。皮肤性病学（第9版）四、治疗玫瑰痤疮第三节病因及发病机制尚不完全明确。（一）病因可能是在一定遗传背景基础上、多因素诱导的以皮肤免疫和血管舒缩功能异常为主导的慢性炎症性疾病。玫瑰痤疮患者存在某些易感基因和（或）神经血管调节受体相关基因突变。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制（二）发病机制1.在一些因素如毛囊蠕形螨虫、糖皮质激素或其他药物戒断后等诱导下，在活性表皮抗菌肽（AMP）-LL37的异常活化参与下，通过TOLL样受体（TLR2）参与的免疫作用导致局部炎症反应。2.神经末梢表面的TLR及蛋白酶激活的相应受体反过来促进天然免疫活化，维持并扩大炎症过程。3.诸如情绪、运动、日晒、酒精、辛辣食物刺激末梢神经，使其释放大量神经介质，包括多种血管活性肽，进而维持血管舒张及血管高反应性。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制1.好发人群中年人，女性较多，但病情严重者常是男性患者，特别是鼻赘型和眼型。2.好发部位面中部。3.各种类型皮损一般分为4种类型，各类型之间可相互重叠及转换，常并发痤疮及脂溢性皮炎。皮肤性病学（第9版）二、临床表现1.红斑毛细血管扩张型面中部特别是鼻部、两颊、前额、下颌等部位对称发生红斑。对不同的刺激如环境温度变化、热饮、酒精、辛辣食物、运动或沐浴等，均可出现持久不退的潮红反应，常伴有皮肤干燥、灼热或刺痛感。反复发作后，皮肤红斑灼热和表浅树枝状毛细血管扩张持续存在。皮肤性病学（第9版）二、临床表现红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮皮肤性病学（第9版）二、临床表现2.丘疹脓疱型病情继续发展时，在红斑基础上出现针尖至绿豆大小的丘疹、脓疱，毛细血管扩张更明显，纵横交错，毛囊口扩大明显，皮损时轻时重，持续数年或更久。女性患者皮损常在经前加重。3.鼻赘型属肥厚增生型见于鼻部，但也可累及口周、面颊、前额、下颏等。在红斑或毛细血管扩张基础上皮脂腺肥大增生并纤维化，亦称为“鼻瘤”。多数患者常伴有青春期痤疮史。丘疹脓疱型玫瑰痤疮鼻赘型属肥厚增生型玫瑰痤疮4.眼型多累及眼睑睫毛毛囊及眼睑相关腺体，包括睑板腺、皮脂腺和汗腺，常导致相关的干眼和角膜结膜病变，表现为眼异物感、光敏、视物模糊、灼热、刺痛、干燥或瘙痒等不适症状。常与其他3型合并存在，并与面部皮疹的严重程度无明显平行关系。*此外还有一些特殊亚型，如肉芽肿型、暴发型、皮质激素诱导型、口周皮炎型等。皮肤性病学（第9版）二、临床表现眼型玫瑰痤疮（一）诊断典型面中部皮疹可确诊。皮肤性病学（第9版）三、诊断与鉴别诊断临床分型临床表现I型面中央为主的阵发性潮红、持久性红斑，以及面颊、口周、鼻部毛细血管扩张II型I型+丘疹和丘脓疱疹III型II型+鼻部、面颊、口周肥大增生改变为主IV型III型+眼部症状表现玫瑰痤疮临床分型皮肤性病学（第9版）（二）鉴别诊断1.痤疮好发于青少年。常有白头或黑头粉刺，分布广泛，不伴面部红斑。2.脂溢性皮炎不仅局限于颜面部。有油腻状鳞屑，不发生毛细血管扩张，常伴有不同程度的瘙痒。3.激素依赖性皮炎长期激素类药物使用史。皮损较稳定，无阵发性加重充血特点。三、诊断与鉴别诊断痤疮脂溢性皮炎皮肤性病学（第9版）四、治疗（一）一般治疗（二）外用药物治疗（三）系统药物治疗（四）光电治疗（五）手术治疗（一）一般治疗1.避免过度清洁，加强皮肤保湿润肤，物理防晒。2.避免刺激，局部冷敷。3.清淡饮食，生活规律。4.长期维持或重复间断治疗。皮肤性病学（第9版）四、治疗（二）外用药物治疗1.抗生素 常用于丘疹脓疱性皮损；甲硝唑可抗毛囊蠕形螨。2.过氧化苯甲酰 抗微生物。3.钙调磷酸酶抑制剂 抗炎，免疫调节。4.壬二酸 玫瑰痤疮炎性皮损。5.其他 缩血管药物（溴莫尼定）、硫黄洗剂等。6.眼部用药 含激素的抗生素眼膏、人工泪液等。皮肤性病学（第9版）四、治疗（三）系统药物治疗1.抗微生物制剂 口服抗生素是丘疹脓疱型玫瑰痤疮的一线治疗，可选用四环素类或大环内酯类。2.羟氯喹 抗炎、抗免疫及抗紫外线损伤。3.异维A酸 可作为鼻肥大增生型患者首选系统治疗以及丘疹脓疱型患者在其他治疗效果不佳时的二线选择。4.β肾上腺素受体抑制剂 收缩皮肤血管、减慢心率，减缓患者的紧张情绪，用于难治性阵发性和持久性红斑患者。5.抗焦虑类药物 长期精神紧张、焦虑过度患者。皮肤性病学（第9版）四、治疗皮肤性病学（第9版）四、治疗（四）光电疗法LED光（红光、黄光）、强脉冲光、染料激光、Nd：YAG激光对红斑以及毛细血管扩张具治疗效果；CO2激光或Er激光适合早中期增生型患者。注意事项：需谨慎小心，尤其对于皮肤屏障受损、潮红明显、高敏感状态皮肤。皮肤性病学（第9版）四、治疗（五）手术治疗1.以毛细血管扩张或赘生物损害为主的玫瑰痤疮。2.鼻赘型和眼型。3.药物治疗很难奏效，酌情选用手术治疗。斑秃第四节重点难点熟悉了解掌握斑秃的病因、临床表现和治疗斑秃的诊断和鉴别诊断斑秃的发病机制（一）病因1.遗传易感性（25%患者有家族史）。2.神经精神因素是重要诱因。3.内分泌失调、免疫炎症等因素。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制头发结构模式图头发生长周期（二）发病机制1.与免疫机制相关桥本甲状腺炎、糖尿病、白癜风患者及其亲属患本病的概率比正常人增高。2.体内存在针对毛囊自身抗原的免疫反应生长期毛囊免疫赦免丧失，进展期或早期脱发及再生毛发毛囊周围有以Th细胞为主的炎症细胞浸润。3.部分斑秃患者对糖皮质激素治疗有效皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制（一）斑秃1.好发人群可发于任何年龄，以青壮年多见。2.典型表现突然出现的圆形或椭圆形、直径1～10cm、数目不等、边界清楚的脱发区，患处皮肤光滑，无炎症、鳞屑和瘢痕。皮肤性病学（第9版）二、临床表现斑秃皮肤性病学（第9版）二、临床表现3.按病情分期（1）进展期：进展期脱发区边缘头发松动，很易拔出（轻拉试验阳性），拔出头发，显微镜下可见毛干近端萎缩，呈上粗下细的惊叹号样。（2）静止期：静止期时脱发区边缘头发不再松动，3～4个月后进入恢复期。（3）恢复期：有新毛发长出，最初出现细软色浅的绒毛，逐渐增粗，颜色变深，最后完全恢复正常。黄点征黑点征短发、短毳毛感叹号样发感叹号样发皮肤性病学（第9版）4.按严重程度分类斑秃、全秃、普秃。分级临床表现及特征斑秃病程可持续数月至数年，多数能再生，但也能再次发生，脱发越广泛，再发机会越多而再生机会越少全秃头皮边缘部位（特别是枕部）毛发较难再生。斑秃继续发展出现头发全部脱失普秃严重者眉毛、睫毛、腋毛、阴毛和全身毳毛全部脱落二、临床表现斑秃分类（一）诊断1.多发生于青壮年，有家族史2.头发呈斑状脱发，头皮正常，无自觉症状皮肤性病学（第9版）三、诊断与鉴别诊断典型皮损多发性皮损全秃皮肤性病学（第9版）（二）鉴别诊断1.假性斑秃是一种多发性圆形、椭圆形或不规则形头皮萎缩性斑片，后逐渐急性出现毛囊萎缩和永久性脱发，秃发区皮肤萎缩变薄，毛囊口消失，秃发区境界清，但边缘不规则。2.拔毛癖成年女性多于男性。是一种精神心理疾病，由于精神紧张焦虑而出现的冲动性拔毛发。三、诊断与鉴别诊断头癣皮肤性病学（第9版）（二）鉴别诊断3.头癣多累及儿童。不完全脱发，毛发容易折断，残留毛根，上覆鳞屑或癣痂，断发中可查到真菌。三、诊断与鉴别诊断皮肤性病学（第9版）梅毒样脱发（虫蚀状）（二）鉴别诊断4.系统性红斑狼疮多见于育龄女性。早期多为发热、关节痛、面部蝶形红斑，日晒后面部红斑加重。也可累及全身多脏器。非瘢痕性弥漫性脱发是SLE脱发类型中较常见的。5.梅毒性秃发见于梅毒二期患者。梅毒螺旋体侵犯毛囊造成毛发区供血不足所致。局限性或弥漫性脱发，呈虫蚀状，头发长短不齐，及时治疗后毛发可再生。系统性红斑狼疮样脱发三、诊断与鉴别诊断皮肤性病学（第9版）（一）一般治疗（二）局部药物治疗（三）系统药物治疗（四）光电及其他治疗四、治疗皮肤性病学（第9版）四、治疗（一）一般治疗去除可能诱发因素，注意劳逸结合。绝大多数斑秃可在6～12个月内自然痊愈。对秃发范围广或全秃、普秃患者，宜戴假发以减轻心理负担。皮损内局部注射皮肤性病学（第9版）四、治疗（二）局部药物治疗1.2%或5%米诺地尔（敏乐啶）溶液、10%辣椒酊等，可改善局部血液循环、促进毛发生长，

2～3个月可有毛发新生。2.秃发区可外用或注射糖皮质激素减轻毛囊周围炎症，可用泼尼松龙混悬液或复方倍他米松注射液作皮内注射，一般3～4次后可见效。（三）系统药物治疗1.胱氨酸、泛酸钙、维生素B族口服有助于生发。2.对于精神紧张、焦虑、失眠的患者可给予其他镇静剂。3.对迅速广泛脱发包括全秃及普秃可口服泼尼松。可以配用复方甘草酸苷、白芍总苷、养血生发胶囊、薄芝片及何首乌片等。皮肤性病学（第9版）四、治疗皮肤性病学（第9版）（四）光电治疗有研究报道PUVA疗法、长波紫外线、窄谱中波紫外线、光动力疗法、308nm单频准分子光和准分子激光、脉冲红外二极管（904nm）、低能量激光及点阵二氧化碳激光等均对斑秃具有一定治疗效果。四、治疗皮肤性病学（第9版）（五）其他治疗中重度斑秃（秃发面积＞50%）可以外用接触致敏剂二苯环丙烯酮（DPCP），主要通过诱导发生接触性皮炎而导致病变部位毛发再生。四、治疗雄激素性脱发第五节重点难点熟悉了解掌握雄秃的病因、临床表现和治疗雄秃的诊断和鉴别诊断雄秃的发病机制（一）病因1.遗传易感性2.游离循环睾酮增加3.5α-还原酶活性增高皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制5α-还原酶活性雄激素源性脱发发病机制皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制（二）发病机制1.AGA