儿童类风湿病

幼年特发性关节炎fenlin183@yahoo第一页，共五十一页。Introduction周四下午，风湿专科54524666转5084肾脏风湿科病房54524666转3011fenlin183@yahoo第二页，共五十一页。幼年特发性关节炎〔JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis

2001,JIAhasbeenconfirmedbyILAR第三页，共五十一页。TypesofAutoimmuneDisease第四页，共五十一页。幼年特发性关节炎〔JIA)16岁以下儿童长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎反复发作可致关节畸形第五页，共五十一页。幼年特发性关节炎〔JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大少量心包积液、充血性随热出现皮疹疾病？？？第六页，共五十一页。病因和发病机理感染遗传1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷\潮湿疲劳\营养不良第七页，共五十一页。病因和发病机理第八页，共五十一页。病理变化关节病变

皮下结节

眼部病变

其他第九页，共五十一页。免疫异常和损伤依据血IgGIgAIgM不同程度升高局部患儿补体升高可出现血和关节液RF阳性血和关节液TNF水平增高迟发超敏反响降低第十页，共五十一页。自身抗体的临床价值在典型风湿病—肯定诊断

〔A-dsDNA,ACL)在不典型风湿病—提示诊断如多关节炎(CCP抗体阳性)评估预后及指导用药抗体谱广+高滴度病情重用药标准第十一页，共五十一页。自身抗体的临床价值第十二页，共五十一页。新近JIA相关抗体抗CCP抗体BiP抗体AFA抗GPI抗体抗CB10抗体第十三页，共五十一页。临床表现Manifestation全身型多关节,RF+多关节,RF-少关节,持续或扩展

银屑病型

附着点关节炎型其他第十四页，共五十一页。全身型Systemiconset急性发病多见于2~4岁幼儿，JIA1/5~1/4反复弛张热随热出现的一过性红色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴结及肝脾肿大白细胞计数>15X109贫血和血小板升高发热先于关节病症第十五页，共五十一页。多关节型受累关节>5个RF阴性和阳性亚型关节梭形肿胀关节积液、晨僵RF及ANA阳性关节病变严重第十六页，共五十一页。少关节型是较多见的JIA受累关节<4个主要累及大关节RF阴性可发生虹膜睫状体炎RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性第十七页，共五十一页。免疫检测血IgGIgMIgA增高血ANARF可异常外周血CD4/CD8血HLA-B27〔排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史〕第十八页，共五十一页。实验室检查血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏〕免疫检测〔series,CCP)关节腔积液检查〔关节穿刺〕骨髓细胞学检查(一般,危重)X线检查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)关节镜检查(骨中心〕第十九页，共五十一页。关节镜检查第二十页，共五十一页。关节镜检查第二十一页，共五十一页。关节镜检查第二十二页，共五十一页。影象评价：病情评估

sharp评分第二十三页，共五十一页。血液检查白细胞升高血小板升高贫血血沉加快CRP升高粘蛋白升高第二十四页，共五十一页。诊断〔ACR)<16ysArthritis关节炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes(JIA)应做鉴别诊断第二十五页，共五十一页。

ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

GENERALCLASS

a.Persistentarthritisofatleastsixweeksdurationinoneormorejoints

b.Exclusionofothercausesofarthritis(seelistofexclusions+)onsetsubtypes-determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA*

subtypes:

Polyarthritis

Oligoarthritis第二十六页，共五十一页。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis.Beforeadefinitediagnosiscanbemade,arthritis,asdefinedmustbepresent.Pauciarticular*

subtypes:

Antinuclearantibody(ANA)positive-chronicuveitis

Rheumatoidfactor(RF)positive

Seronegative,B27positive

Nototherwiseclassified第二十七页，共五十一页。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*PatientswithsystemiconsetJRAareexcludedfromthisonsetsubtype.Polyarticular

subtypes:

RFpositivity

Nototherwiseclassified*PatientswithsystemicJRAonsetareexcludedfromthissubtype.第二十八页，共五十一页。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

OtherrheumaticdiseasesRheumaticfeverSystemiclupuserythematosusAnkylosingspondylitisPolymyositisordermatomyositisVasculiticsyndromesSclerodermaPsoriaticarthritisReiter'ssyndromeSjogren'ssyndromeMixedconnectivetissuediseaseBehcet'ssyndrome第二十九页，共五十一页。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisInfectiousarthritisInflammatoryboweldiseaseNeoplasticdiseasesincludingleukemiaNonrheumaticconditionsofbonesandjointsHematologicdiseasesPsychogenicarthralgiaMiscellaneousSarcoidosisHypertrophicosteoarthropathyVillonodularsynovitisChronicactivehepatitisFamilialMediterraneanfever第三十页，共五十一页。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisReference:JRACriteriaSubcommitteeoftheDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommitteeoftheAmericanRheumatismAssociationArthritisRheum20(Suppl)195,1977第三十一页，共五十一页。ACRGuidelinesforMedicalManagementofRheumatoidArthritis(updatedApril,2002)

第三十二页，共五十一页。鉴别诊断

感染性关节炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜绒毛膜色素沉着性关节炎急性白血病其他血管炎综合征第三十三页，共五十一页。ComplicationGrowthfailureMASServerinfectionTBinfectionSideeffectsbysteriodandimmuneinhibitorandbioagents第三十四页，共五十一页。JIA治疗目标第三十五页，共五十一页。治疗

传统抗炎药物治疗病程缓解药免疫抑制剂新近治疗生物制剂造血干细胞移植血液净化展望治疗异基因移植治疗第三十六页，共五十一页。第三十七页，共五十一页。抗炎药物治疗非甾体类药物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上药物FDA通过可在儿童应用

第三十八页，共五十一页。布洛芬1964年由英国Boots分司开发成功1995年美国FDA批准布洛芬混悬液为OTC1989年布洛芬缓释胶囊进入中国第三十九页，共五十一页。病情缓解药(DMARD)甲氨蝶呤来氟米特金制剂青霉胺羟氯喹柳氮磺胺吡啶第四十页，共五十一页。羟氯喹作用于抗原呈递环节第四十一页，共五十一页。羟氯喹作用羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者病症控制有效，〔E.L.Matteson,Rheumatology2004;43:619-625〕对影像学改变的影响与其他慢作用药相似〔JorgJ.Goronzy,Arthr﹠Rheum2004,50(1);43-54〕第四十二页，共五十一页。羟氯喹作用第四十三页，共五十一页。羟氯喹作用羟氯喹不减少幼年特发性关节炎患儿的MTX血药浓度羟氯喹与MTX联用是有