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文档简介

缺铁性贫血

Irondeficiencyanemia,IDA

缺铁性贫血-1

一、IDA定义:

由于多种原因造成体内铁储备减少或耗竭引起红细胞成熟障碍,造成红细胞生成减少,血红蛋白下降,引起的贫血。缺铁性贫血-1二、铁代谢铁的分布铁的来源和吸收铁的转运铁的贮存和排泄缺铁性贫血-1铁的分布铁广泛分布于人体各组织健康成人体内含铁总量为3~4.5克铁在体内存在形式▲组织中的铁主要是以血红蛋白、肌红蛋白和酶的形式存在。▲贮存铁主要是以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中。返回缺铁性贫血-1铁在体内分布

血红蛋白

65%铁(约2~3克)

肌红蛋白

各种酶

骨髓

30%铁(约1~1.5克)

肝脏为贮存铁5%铁(约0.15~0.23克)组织铁缺铁性贫血-1

铁的来源:

内源性铁:红细胞破坏后释放的铁,被人体循环利用,约为外源铁的来源15~20倍。

外源性铁:食物(肝、瘦肉、蛋黄、豆类、海带、木耳、香菇等)

缺铁性贫血-1铁的吸收吸收部位:食物来源的铁主要在十二指肠和空肠上端以Fe2+形式被主动吸收。肉类中的铁如肌红蛋白可完整地直接被吸收,吸收率为20%植物中的铁多为三价铁,其吸收受胃酸和维生素C的影响胃酸:将食物中的铁游离化维生素C等还原物质将高铁变为亚铁,此时肠粘膜方可吸收缺铁性贫血-1

胃酸食物铁

Fe2+Fe2+Fe2+

吸收入血中

还原物质(VitC等

氧化

的铁

有助铁的吸收)

去铁蛋白+Fe3+

铁蛋白

氧化

而植物性酸、碱性药物等不利于铁的吸收

肠粘膜细胞

Fe3++β球蛋白

转运铁蛋白

供骨髓制造Hb用及多种含铁的酶类缺铁性贫血-1铁的转运经肠粘膜吸收进入血液的亚铁在铜蓝蛋白的作用下氧化为高铁,再与血浆中的转铁蛋白(一种

1球蛋白)结合,成为血清铁,并运送到各组织中缺铁性贫血-1要点▲铁主要在十二指肠及小肠上部吸收。▲胃酸、VitC促进铁吸收。▲茶(含鞣酸)、奶(含磷)、咖啡影响铁的吸收。

▲血清铁将铁输送至各组织缺铁性贫血-1铁的贮存贮存形式:铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的单核-巨噬细胞和肠粘膜细胞的胞浆中,血浆中有少量的铁蛋白,但可以通过测定血浆铁蛋白来了解铁的贮存情况。正常男性体内贮存铁约为1000mg,女性约为300~400mg缺铁性贫血-1铁的排泄铁主要由胆汁或经粪便排出,育龄妇女主要经过月经、妊娠、哺乳而丢失正常男性每日约丢失1mg正常女性每日约丢失1~1.5mg,一次月经丢失40~80ml血液,大约失铁20~40mg缺铁性贫血-1

铁代谢ironmetabolism

胃酸(VitC)食物铁

十二指肠

组织铁(10%)血清铁<0.5%)贮存铁20%)胆汁、尿、粪、汗

骨髓幼红、(10%)网织红细胞血红蛋白(60%)缺铁性贫血-1三、病因和发病机制:(一)铁的摄入不足需要量增加食物的组成药物或胃十二指肠疾病

(二)吸收障碍:缺铁性贫血-1(三)慢性失血消化道慢性失血妇女月经过多阵发性睡眠性血红蛋白尿

缺铁性贫血-1

体内缺铁还可引起:含铁酶活性下降→影响细胞线粒体的氧化酵解循环运动后骨骼肌乳酸堆积增多→肌肉功能及体力下降单胺氧化酶活性下降→患儿神经及智力发育受影响上皮蛋白质角化变性→胃酸分泌减少

缺铁性贫血-1储存铁减少铁减少血清铁减少细胞内铁减少组织内铁减少缺铁性贫血-1临床表现

一、贫血的表现:头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等

缺铁性贫血-1二、组织缺铁的表现:发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)

缺铁性贫血-1三、体征:皮肤粘膜苍白,毛发干燥,指甲扁平、失去光泽、易碎裂,反甲或脾脏肿大

缺铁性贫血-1反甲:缺铁性贫血-1

实验室检查:

筛选试验:

RBC下降、Hb下降、Hct减低、MCV减低、MCH减低、MCHC减低、RDW增大、Ret正常。

血涂片成熟红细胞体积减低,中央淡染区扩大,典型的呈环形,小细胞低色素。

缺铁性贫血-1缺铁性贫血-1IDA血象:缺铁性贫血-1IDA红细胞扫描电镜图像:缺铁性贫血-1缺铁性贫血-1

铁代谢的检查:

血清铁(serumiron,SI):

检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量

正常参考值:男性

11~30umol/L,女性

9~27umol/L减低:缺铁贫<8.95umol/L增高:溶贫、AA、铁粒幼贫缺铁性贫血-1总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC):

能与铁结合的转铁蛋白的总量

正常参考值:男性

50~77umol/L

女性

54~77umol/L增加:缺铁贫>66.4umol/L缺铁性贫血-1

转铁蛋白饱和度(transferritinsaturation,TS):

血清铁

TS=——————

×100

总铁结合力

正常参考值:20~55%减低:缺铁贫<15%缺铁性贫血-1

血清铁蛋白测定(serumferritin,SF):

SF是诊断IDA最早期、最敏感、可靠的方法。

正常参考值:男性124ug/L±66ug/L

女性68ug/L±33ug/L减低:缺铁贫血早期、失血。SF下降只发生于铁缺乏症,单纯缺铁贫在12ug/L以下;而伴有慢性感染、活动性肝炎、恶性肿瘤、组织坏死,甲状腺机能亢进,SF正常或增高。增高:感染、继发性贫血。缺铁性贫血-1

SITSTIBCSF

IDA

减低

减低

增高

减低慢性感染减低

减低

正常正常性贫血

/减低/增高缺铁性贫血-1游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP):

IDA患者由于铁缺乏,Hb合成减低,造成红细胞内FEP蓄积,所以FEP可以间接反应铁的缺乏。红细胞原卟啉是较灵敏指标,但在铅中毒时可升高。

正常参考值:缺铁贫>4.5ug/L缺铁性贫血-1骨髓涂片检查和铁染色:

骨髓涂片:增生活跃或明显活跃,尤其红系增生明显活跃(30%以上),以中、晚、幼红为主,各阶段红细胞体积较小,胞浆量少,可见核浆发育不平衡(老核幼浆),幼红细胞虽多,但比较小型,且缺乏细胞质,看上去象收缩了一样。粒系、巨核系正常。

铁染色:缺铁贫外铁减少或消失,内铁下降

铁粒幼

内铁增加,外铁存在。缺铁性贫血-1缺铁性贫血-1缺铁性贫血-11:中幼红细胞2:晚幼红细胞

缺铁性贫血-1

IDA骨髓病理

正常骨髓

外铁(-)~(±):外铁(+)~(++):缺铁性贫血-1发病机制:根据病理和临床缺铁分为三个阶段:1.缺铁期(irondepletion,ID)贮存铁下降,早期出现SF下降。2.缺铁性红细胞生成期(irondeficienterythropoiesis,IDE)贮存铁明显下降,SF下降,SI和TS下降,TIBC增高,FEP增高,出现一般贫血症状。3.缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)除上述特点,红细胞下降和血红蛋白下降,出现多个系统症状。缺铁性贫血-1

诊断标准:

缺铁期符合

(1)血清铁蛋白SF<12ug/L

(2)骨髓小粒可染铁消失缺铁性贫血-1

缺铁性红细胞生成期符合以下任何一条(1)1)血清铁蛋白<12ug/L, SI<8.95umol/L2)骨髓缺铁或消失(2)1)运铁蛋白饱和度<0.152)红细胞游离原卟啉>0.9umol/L(3)内铁、外铁下降缺铁性贫血-1

缺铁性贫血期符合

(1)小细胞低色素性贫血男性<120g/L,女性<110g/L,MCV<80fL,MCH<26pg,MCHC<0.31,红细胞形态可有明显低色素表现。

(2)有明确缺铁病因和临床表现

(3)血清铁<8.95ug/L

,总铁结合率>64.44umol/L

(4)运铁蛋白饱和度<0.15

(5)骨髓铁染色

骨髓小粒可染铁消失(外铁),铁粒幼红细胞<15%

(6)红细胞游离卟啉>0.9umol/L

(7)血清铁蛋白<12ug/L

(8)铁剂治疗有效

符合(1)和(2)~(8)中任何两条以上可诊断为缺铁贫缺铁性贫血-1小细胞低色素贫血的鉴别:

缺铁性

铁粒红细胞

珠蛋白生成

慢性感染

贫血

贫血

障碍性贫血

性贫血发病年龄

中、青年女性

中老年

幼年

不定病因

铁缺乏

铁失利用

Hb异常

缺铁或铁失利用网织红细胞

正常正常略↑

正常(↑)

(↑)

(正常)血清铁蛋白

正常(↑)血清铁

↓铁结合力

正常

↓未饱和铁结合率

↓转铁蛋白饱和度

正常骨髓外铁

↑贮藏铁

正常或↑

↑铁粒幼细胞数

环形铁粒幼细胞>15%

↓缺铁性贫血-1治疗一、病因治疗二、补充铁剂1.口服制剂首选:琥珀酸亚铁,富马酸亚铁等。元素铁150~200mg/d网织红细胞7天达高峰;血红蛋白2周后上升,1~2月后正常停药:血红蛋白正常后继续3~6月,或血清铁蛋白>50μg/L缺铁性贫血-12.肌肉注射铁剂:右旋糖酐铁,山梨醇铁所需补充铁(mg)=[150-患者Hb(g/L)]×体重(kg)×0.33缺铁性贫血-1疗效标准:1.治疗反应:铁剂治疗后Hb上升了15g/L,认为治疗有效;上升20g/L以上则更可靠。2.符合下面标准者为治愈(1)临床症状完全消失(2)血象恢复,Hb升至正常值以上(3)铁指标均恢复至正常(4)引起缺铁的原发病治愈,病因消除,否则疗效不能持久。

缺铁性贫血-1缺铁性贫血-1

病例讨论:

男,18岁。因反复头晕、乏力2年,加重3个月,入院治疗。

体检:体温36℃,脉搏90次/分,呼吸17次/分,血压15/9kPa,神清,发育正常,营养中等,中度贫血貌,皮肤无出血点,浅表淋巴结不大,眼结膜苍白,巩膜无黄染,颈软,甲状腺不大,双肺无异常。心率90次/分,各瓣膜未闻及病理性杂音。腹软,无压痛,肝脾未触及,无包块,肠鸣音正常。缺铁性贫血-1

实验室检查:

RBC3.5×1012/L,Hb61g/L,MCV67.2fL,MCH24.2pg,MCHC280g/L,白细胞4×109/L,分类正常,血小板120×109/L,网织红细胞0.012。尿常规正常,连续4天大便常规:潜血(-),镜检无红细胞,未找到寄生虫卵。第5天大便潜血(+++)。肝功能、肾功能正常。血红蛋白电泳无异常,HbA2、HbF含量正常,血清铁蛋白10ug/L,叶酸、维生素B12浓度正常。胸片:心肺正常。腹部B超:肝、脾、双肾无异常。胃镜:未发现异常,Hp阴性。肠镜:无异常。全消化道钡餐;小肠血管瘤。骨髓象:有核细胞增生活跃,粒系细胞增生,各阶段数量及形态正常,红系明显增生,中幼红细胞占27%,晚幼红细胞占30%。各期红细胞体积均较小,核染色质致密,浆少边缘不整齐,成熟红细胞以小细胞为主,中央淡染区扩大。巨核细胞正常,血小板不少。骨髓细胞外铁染色阴性,铁粒幼细胞为5%。缺铁性贫血-1

问:1.本例诊断线索有那些,诊断是什么?2.缺铁性贫血的诊断依据是什么,病因有那些?3.

小细胞低色素性贫血常见于那些疾病,其主要鉴别诊断的要点有那些?4.

对本例实验室检查价值较大的有那些项目?缺铁性贫血-1

分析:

本例线索

以明显贫血为主要表现,实验室检查:RBC3.5×1012/L,Hb61g/L,MCV67.2fL,MCH24.2pg,MCHC280g/L,网织红细胞0.012。第5天大便潜血(+++)。血清铁蛋白10ug/L。全消化道钡餐;小肠血管瘤。骨髓象:红系明显增生,中幼红细胞占27%,晚幼红细胞占30%。各期红细胞体

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