弥散性血管内凝血诊疗规范2023版

弥散性血管内凝血诊疗规范2023版

弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC）是--种在严重原发病基础

之上，以机体广泛的微血栓形成，伴继发性纤维蛋白溶解亢进为特征的获得性全身性血栓-

出血综合征。由于血管内皮细胞损伤，血小板活化，凝血反应启动，从而导致弥散于血管

内，特别是毛细血管内的微血栓形成。在这一过程中，血小板和凝血因子因大量消耗而减

少，继发性纤溶亢进又导致凝血因子大量降解,产生具有抗凝血活性的纤维蛋白（原）降解

产物,从而引起多脏器栓塞和功能衰竭，广泛严重的全身出血，微血管病性溶血性贫血。大

多数DIC起病急骤，病情复杂，发展迅猛，诊断困难，预后凶险，如不及时识别处理，常

危及患者生命。

2001年，国际血栓与止血学会（Internationalsocietyonthrombosisandhemostasis,ISTH）

所设立的科学标准化委员会（SCC）对D1C的定义:DIC是指不同的病因导致局部损害而出

现的以血管内凝血为特征的一种继发性综合征,它既可由微血管体系受损而致,又可导致微

血管体系损伤，严重者可导致多器官功能衰竭。

【病因】

（一）病因

1.严重感染包括细菌、病毒、真菌、螺旋体及原虫感染等。革兰氏阴性杆菌最为常

见，如脑膜炎双球菌、大肠杆菌、铜绿假单胞菌等;某些革兰氏阳性菌如金黄色葡萄球菌；

病毒、立克次体、疟原虫、钩端螺旋体等病原体感染也是DIC的病因。

2.恶性肿瘤如急慢性白血病、淋巴瘤，其中发病率最高的是急性早幼粒细胞白血病；

其他实体瘤以肺癌、胰腺癌、前列腺癌、肝癌多见，且广泛转移者更易诱发DIG）

3.病理产科见于妊娠高血压综合征、羊水栓塞、胎盘前置、胎盘早剥、死胎滞留及感

染性流产等。

4.手术及创伤富含组织因子的器官如肺、前列腺、胰腺、肾上腺、子宫及胎盘等;颅脑

手术,联合器官移植及严重创伤等均可诱发DICo

5.内科与儿科疾病各种原因所致休克;恶性高血压;严重缺氧;重症肝病及急性胰腺炎；

急性肾小管坏死及肾病综合征;溶血性贫血；糖尿病酮症酸中毒和系统性红斑狼疮等。

6.医源性因素包括药物、手术等;肿瘤放射治疗和化学治疗;溶血性输血反应;细菌污染

性输入;严重输液反应等。

(-)诱因

1•休克休克是DIC的表现，也是DIC的发病诱因，主要原因包括:血流动力学的紊乱,

血流缓慢;多种生物介质活化血小板,激活凝血过程;组织细胞缺氧坏死;合并代谢性酸中毒;

血管通透性增加,血浆外渗,血液浓缩及黏滞度增高。

2.酸中毒因血液凝固性升高、血小板聚集性增强、酸性代谢产物对内皮细胞损伤等原

因所致。

3.单核巨噬系统功能受抑严重肝病、脾切除术后、肾上腺皮质激素大量应用可封闭单

核巨噬细胞功能,降低其清除已激活凝血因子的能力。

4.缺氧组织坏死细胞溶解，内皮细胞损伤，组织因子表达释放。

5.妊娠妊娠期多种凝血因子水平增高、血小板活性增强、纤溶活性减低、血流动力学

异常等。

［发病机制】

(一)微血管体系损伤

1.血管壁损伤在缺血、缺氧、内毒素、抗原抗体复合物、酸中毒等作用下，血管内皮细

胞发生轻度损伤，包括:VWF合成释放增加；PAF释放；合成FV、HMWK,表达TF；合成

分泌PAL或发生重度损伤血管壁结构破坏，包括:血小板黏附于胶原;伴随血小板黏附聚

集出现血小板释放反应;TF合成和活性增加;抗凝蛋白含量及活性下降。

2.血小板活化包括血小板聚集形成血小板血栓;刺激花生四烯酸代谢与TXA2生成;活

化的血小板释放PF3促进凝血;ADP和5-HT释放加速诱导血小板聚集及缩血管作用。

3.凝血途径的激活凝血途径的激活是DIC发病机制中最重要的一环。组织损伤、内

毒素血症、感染等可使组织因子及其类似物释放入血而启动外源性凝血过程，抑制TF/VHa

可完全阻断内毒素诱导的凝血过程。血管内皮受损，因子XI和内皮下胶原组织发生接触

激活而启动内源性凝血过程，细菌内毒素、血浆中游离饱和脂肪酸、抗原抗体复合物等可

直接激活因子XI。

4.抗凝系统受损AT是最主要的凝血抑制物，其血浆水平下降，一方面由于激活的中

性粒细胞释放弹性蛋白醐的水解作用，另一方面则由于AT的生成受到干扰;PC系统维持

血液循环中抗凝系统稳定的能力下降;DIC患者存在获得性TFPI的不足或功能缺陷。

5.纤维蛋白溶解系统功能紊乱DIC早期凝血系统被激活，而由于血管内皮细胞持续高

表达PAI-1,同时缺氧使t-PA合成减少.PAI-1释放增加导致纤溶系统则极度受抑;晚期DIC

可产生继发性纤溶亢进。

(-)发病机制DIC的发病机制非常复杂，但以凝血酶生成为中心关键环节。TF在DIC

凝血反应启动中起着关键作用，同时，细胞因子也在DIC发病中发挥作用；免疫性血栓形

成(immunothrombosis)失衡通过TF启动了凝血途径,参与了DIC的发病。

LTF在DIC发病中的主导作用外科大手术、创伤、产科意外导致TF直接释放入血；

细菌感染、内毒素血症、抗原抗体复合物、炎症因子激活机体单核巨噬细胞和血管内皮细

胞以跨膜蛋白形式表达TF,启动外源性凝血；内皮细胞损伤后，内皮下胶原暴露,汕因子

启动内源性凝血过程;抗凝血酶系统、PC系统、TF通路抑制剂系统的缺陷共同作用导致凝

血功能失衡，凝血酶过度产生，导致广泛的微血栓形成。同时，凝血过程消耗大量的凝血

因子和血小板，激活纤维蛋白溶解系统,进一步发生消耗性低凝和继发性纤溶亢进从而引起

微血栓形成、广泛出血、休克和微循环障碍等一系列临床表现。

2.炎症因子在发病中的作用多种细胞因子可以调节血管内皮细胞和单核巨噬细胞的

TF表达:TNFJL-laJL-lpJL-

6、IL-8、MCP-1可以上调TF表达;TGF-B、IL-4、IL-10、IL-13可以抑制多种因素

介导的TF表达增加。细胞因子对PC和PS的作用可以解释DIC病理过程中抗凝系统的缺

陷,TNF和IL-1可以降低培养的内皮细胞凝血醐调节蛋白(TM)的活性及基因的表达;TNF

也可降低内皮细胞的内皮细胞PC受体(EPCR)的表达及信号传导;IL-ip可以促进EPCR由内

皮细胞上脱落、抑制PC的活化;TNF和IL-1可以降低多种组织PC的表达而影响凝血过

程,TNF和IL-1亦影响纤溶系统。

3.免疫性血栓形成失衡外伤后，血液凝固防止血液丢失的同时，也使得外来病原体局

限化，以此发挥防御功能，此为免疫性血栓形成。这种作用失去平衡则可导致病理性血栓

形成。生物病原体相关分子模式(PAMPs)和损害相关分子模式(DAMPS)与DIC的发生和进

展存在密切关系。

【病理生理改变】

(-)微血栓形成是DIC最本质的病理变化。DIC微血栓形成的主要原因包括:血小板

活化、聚集形成血小板血栓;纤维蛋白聚体形成；内毒素、缺氧、酸中毒致内皮细胞脱落，

形成小块堵塞血管;可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC)在PF«及粒细胞释放的某些蛋白

作用下沉积于微循环。微血栓的发生部位广泛，以肺、心、脑、肾最为多见。

(一)凝血障碍是DIC最常见的病理变化。可分为三个阶段:①初发高凝期:DIC早期改

变，以血小板活化、黏附聚集并释放大量血小板因子、凝血酶及纤维蛋白大量形成为特征。

②消耗低凝期：以血小板、纤维蛋白原、凝血酶原及其他因子因广泛微血栓形成而大量消耗，

从而以血栓形成过程减弱为特征。③继发纤溶亢进期，以凝血过程中因子XHa激活激肽释

放酶，进而激活纤溶酶原，微血栓刺激血管内皮细胞释放t-PA使纤溶系统激活而实现，

临床上以广泛再发性出血倾向为特征。

（三）微循环衰竭微循环衰竭与DIC互为诱因，DIC休克机制:①因子Xh激活激

肽和补体系统。激肽、缓激肽及由此诱生的EDRF、PG[2及某些补体碎片使微动脉及毛

细血管前括约肌舒张，外周阻力显著下降，导致低血压。②PAF产生，导致血小板活化及

释放反应，参与休克的发生。③凝血纤溶产物：大量纤维蛋白肽A（FPA）及纤维蛋白肽

B（FPB）可引起微静脉及小静脉收缩;FDP引起血管舒张，毛细血管通透性升高，血浆外

渗，导致休克的发生。

（四）微血管病性溶血缺氧与酸中毒使红细胞可塑变形能力降低;微血栓形成，可

塑性降低的红细胞在通过纤维蛋白网时受到挤压而破碎;败血症DIC时，内毒素与纤溶碎

片D激活补体系统，引起白细胞的趋化反应，产生大量自由基,使红细胞代谢及结构发生

改变，导致溶血。

【临床表现】

DIC除原发病表现外，常见临床表现为出血、休克、栓塞和溶血。

（-）出血在DIC中发生率达80%-90%。常有以下特点:早期表现穿刺部位瘀斑或出

血不止或试管血不凝固；皮肤自发性出血，表现为瘀点瘀斑，甚至大片广泛紫瘢伴皮肤黏膜

栓塞性坏死;不能用原发病解释的多部位、多脏器的自发性出血;严重者可致颅内出血且常

为DIC致死病因；单纯补充凝血因子不仅不能纠正出血,反而加重病情，而适当采用抗凝辅

以补充凝血因子和血小板治疗，可取得较好效果。

（~）休克休克与低血压是DIC又一主要表现，一般有以下特点:起病突然，早期找

不到明确病因；常伴有全身多发性出血倾向，但与出血症状不相称;早期出现重要脏器的功

能障碍;休克顽固，常规抗休克治疗效果不佳。

（三）微血栓形成微血栓形成是DIC最早期的表现之一,但可能较隐匿，不易识别。

皮肤黏膜微血栓表现为血栓性坏死,主要特点为全身出血性皮肤瘀斑进展为界限清晰的紫

黑色皮肤坏死;肺微血栓常导致急性呼吸窘迫综合征，不明原因的呼吸快、低氧血症；肾

微血栓引起急性肾衰竭,表现为少尿、无尿;心脏微血栓轻者表现为不明原因的心跳加快，

重者导致心功能不全及急性心肌梗死;脑组织受累可表现为神志模糊、嗜睡与昏迷等。广

泛的微血栓形成也是引起多脏器功能衰竭的重要因素。

（四）微血管病性溶血患者不明原因的与出血程度不成比例的贫血，可并发寒战、

高热、黄疸、血红蛋白尿等，外周血出现较多的红细胞碎片（＞2%）和/或畸形红细胞。

微血管病性溶血也可在急性肾衰竭、血栓性血小板减少性紫瘢、肿瘤广泛性转移、恶性高

血压等疾病中出现，所以在考虑溶血与DIC的关系时,应加以鉴别。

【实验室检查】

DIC实验室检查主要针对其病理过程中的血管壁（血管内皮细胞为主）、血小板数量

及质量、凝血和抗凝系统及纤溶的变化进行检测。DIC实验室检查亦缺乏特异性，需密切结

合临床，动态观察及分析。

（-）血管内皮细胞的检验

1.血浆内皮素-1（ET-1）测定ET-1是血管内皮细胞损伤的分子标志物之一，正常参考

值V5ng/L。

2.血管性血友病抗原（vWF：Ag）测定免疫火箭电泳法，参考值为94.1%±32.5%。

3.血浆凝血酶调节蛋白（TM）活性测定发色底物法，参考值为100%±13%,敏感性高，

且有助于疗效判断。

（-）血小板检查

I.血小板计数血小板数减少是DIC中最常见且重要的实验室异常，动态观察血小板进

行性减少更有价值。

2.血小板活化的分子标志物改变P-TG,PF4可作为血小板体内活化的指标,P%升高可作

为广泛血小板聚集活化的指标;P选择素是血小板a颗粒膜外显糖蛋白，可反映血小板活化

的程度;TXB?是花生四烯酸代谢启动的分子标志物,在急性DIC的早、中期其水平显著升高,

后期由于血小板数量减少，逐渐下降至正常，在慢性或代偿性DIC,TXB2也有较大的诊断意

义。

（三）血浆凝血因子的检查

I.APTT和PT分别反映内、外源性凝血过程的改变。DIC时凝血因子的广泛消耗,APTT

和PT可有不同程度的延长，两者同时延长诊断意义更大。

2.纤维蛋白原（FIB）DIC时纤维蛋白原减少多见，严重者可呈乏纤维蛋白原血症状

态，但是由于纤维蛋白原在体内代谢快、代偿能力强且为急性时相反应蛋白，因此在慢性、

亚急性DIC,甚至急性DIC早期纤维蛋白原可正常，甚至升高,动态观察纤维蛋白原水平变

化更有意义。

3.组织因子TF是凝血反应（特别是病理性）的始动因子，对评估前DIC、早期DIC

尤为重要。

4.因子V、VI因子V是组成凝血活酶所必需的消耗性因子，因子VH是外源性凝血途

径中必需的非消耗性因子，两者均产生于肝脏。DIC时因子V呈消耗性减少，因子vn理论

上并不减少，以此与肝病两者合成障碍性减少相鉴别。

5.因子vmDlC时vm：c减低发生率为60%-so%,早期vm:c可有暂时性升高，中后期

因子VDI虽有消耗，但呱：c仍在正常低限;在慢性DIC,因生成加速也罕见vm:c下降。

6.因子X组成凝血活酶的重要成分,Die时呈消耗性减少，其异常敏感性明显高于

PT.APTT和纤维蛋白原等指标。

7.分子标志物血浆凝血酶原片段1+2(FI+2)是凝血酶原转变为凝血酶过程中最早释

放出来的片段，它直接反映凝血酶生成的总量;FPA反映凝血酶水解纤维蛋白原的活性。

(四)抗凝物质检测

I.血浆抗凝血酶(AT)活性测定DIC时AT与凝血酶结合而呈消耗性减少，敏感性达

90%,但AT由肝脏生成,故对重症肝病性DIC诊断价值有限。

2.血浆蛋白C(PC)、蛋白S(PS)测定PC和PS在发病过程中明显下降，其主要原因在于

消耗性减少及肝功能受损的生成障碍，但由于其依赖于维生素K合成,因此在维生素K缺

乏及肝功能不良患者,PC和PS不宜作为DIC实验诊断指标。

3.血浆组织因子途径抑制物(TFPI)测定TFPI抑制TF/Wa的活性,DIC时存在TFPI的调

控不足。

4.血浆凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)测定AT与产生的凝血酶迅速结合形成TAT,从

而时使凝血过程减弱,TAT反映凝血酶与抗凝血酶结合形成复合物的量，间接提示凝血酶

的生成，是前DIC及早期DIC敏感指标之一。

(五)纤溶活性检查

I.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)是临床上常用的SFMC定性试验，它反映凝血和

纤溶两个病理过程的存在。DIC血浆中出现的SFMC主要是纤维蛋白单体与FDP中的碎片

X所组成的复合物，鱼精蛋白可使此复合物解离，纤维蛋白单体聚合形成纤维蛋白丝胶状

物，此称为副凝固现象。3P试验阳性，主要表明血液中有SFMC存在；而血清鱼精蛋白

副凝固试验阳性，表明有FDP增多。碎片X是一种分子量较大的早期降解产物，在DIC

早期，纤溶系统尚未启动，血浆内无足够的FDP和SFMC产生；而晚期，由于继发性纤

溶亢进，体内无过量的纤维蛋白单体存在，碎片X极少，而分子量较小的晚期降解产物Y、

D、E增多，此类小碎片不能与纤维蛋白单体形成SFMC,因此在这两种情况下，3P试验可

呈阴性结果。

2.优球蛋白溶解时间(ELT)血浆优球蛋白组分中含有Fg、PLG和PA,但不含纤溶酶原

抑制物。在pH为4.5时可使优球蛋白沉淀，将此沉淀溶解于缓冲液中，再加Ca”或凝血酶

使其凝固；在37七条件下观察凝块完全溶解所需要的时间。参考值为120分钟以上。DIC

时，如纤溶亢进，则ELT缩短;反之，则提示纤溶活性降低。

3P试验和ELT检查历史悠久，但两者的敏感性低，在三级医院中已被其他检查所替代，

在基层医院中仍有其价值。

3.FDP反映血液中纤维蛋白(原)在纤溶酶作用下生成X(x)、Y(y)、D(d)、E(e)碎片的

含量,DIC时阳性率85%~100%,诊断有效率75%,血清FDP>20mg/L,对继发性纤溶有诊断价

值。

4.D-二聚体D-二聚体增高表明体内有纤维蛋白的形成及纤溶的发生，其敏感性及特异

性均较高，是目前诊断DIC有价值的指标之一。

5,血浆纤溶酶原(PLG)活性血浆纤溶酶原活性降低，表明其被消耗而提示纤溶活性增强。

6.血浆纤溶酶与抗纤溶酶复合物(PAP)在DIC的早期PAP可正常或轻度下降，而在继

发性纤溶亢进期，PAP明显上升。

7,血浆纤维蛋白肽BpM2和BR542测定前者为纤维蛋白原的降解产物，后者是纤维

蛋白的降解产物,两者升高表明纤溶酶的激活，是DIC的敏感指标之一。

&SFMC定量反映凝血和纤溶两个病理过程的存在，对DIC的早期诊断极有价值，比

3P试验更直接、敏感、特异。

(六)中性粒细胞细胞外捕获网(neutro而ilextracellulartraps,NETs)病原体或炎症通过

PAMPs和/或DAMPS活化中性粒细胞释放NETS血浆NETS增氤组蛋白H2A、H2B、H3

和H4是主要的染色质组成成分,DIC时这些组蛋白的血浆水平增高。

(七)评价DIC实验室检查项目繁多，国外DIC研究机构通过荟萃分析5个独立的临床

研究得出结论，诊断项目出现异常的概率由高至低分别为血小板减少、纤维蛋白降解产物

增力口、PT延长、APTT延长、纤维蛋白原降低。

血小板减少或进行性下降是诊断DIC敏感非特异的指标。FDP和D-二聚体是继发性纤

维蛋白溶解亢进的指标，前者是纤维蛋臼原和交联纤维蛋白单体的降解产物，而后者仅为

交联纤维蛋白单体的降解产物,D-二聚体对诊断DIC更有特异性，需动态观察。SFMC产

生于血管内，外界影响小，其诊断DIC敏感性几乎达100%,但特异性低。

APTT和PT在50%以上的患者疾病的某一阶段存在着延长，亦即半数DIC患者PT和

APTT正常或缩短,这是由于活化的凝血因子(如凝血酶或因子Xa)所致，因止匕PT和APTT

正常不能排除凝血系统的激活，必须动态监测。

纤维蛋白原属于急性时相反应蛋臼，尽管在DIC时持续消耗，但其血浆水平仍可在正

常范围，临床上，典型DIC病例中，纤维蛋白原降低的敏感性不足30%,对DIC诊断帮助

不大。有关细胞游离DNA及其结合蛋白测定尚处于研究阶段，对于肿瘤和创伤相关的

DIC诊断意义较大，具有良好应用前景。

根据患者内环境调节功能紊乱的情况，DIC可分为代偿性DIC和失代偿性DICo

ISTH/SSC将DIC分为两型，显性DIC与非显性DIC,前者包含了既往分类命名的急性和失

代偿型DIC,后者包含了慢性和代偿性DIC及DIC前期。

DIC在临床上可分为临床前期、早期、中期及后期。①临床前期亦称前DIC(pre-DIC),

指在基础病因下,体内凝血纤溶系统发生一系列变化，但尚未出现典型DIC症状及体征，

或尚未达到DIC确诊标准。此期特点为血液呈高凝状态，血小板的活化、凝血过程已经

开始但尚无广泛的微血栓的形成，纤溶过程尚未或刚刚启动，血小板、凝血因子的消耗均

不明显。②早期DIC,属于病理过程中的高凝期。③中期DIC,属于病理过程中的消耗性低

凝期。④后期DIC,属于病理过程中的继发纤溶亢进期。

【诊断】

国际、国内关于DIC的诊断标准众多，在此主要介绍ISTH/SSC的诊断积分系统和国

内标准。

(-)ISTHZSSC推荐的诊断积分系统

I.显性DIC诊断积分系统

(1)风险评估:患者是否存在与典型D1C发病相关的基础疾病，包括:严重感染、创伤、

器官损伤、恶性肿瘤、产科意外、血管异常、严重肝功能衰竭、严重中毒或免疫反应等。

如果存在，则进入下一步评估。

⑵进行实验室检查,包括:血小板计数;凝血酶原时间；纤维蛋白原;可溶性纤维蛋白

单体;纤维蛋白降解产物等。

(3)评分：血小板计数：>100x109/L=0分,(50~I00)XIO"：”,<50x10"=2分；纤维蛋

白相关标志物升高:不升高=0分，轻度升高=1分，显著升高=2分;凝血酶原时间延长:<3

秒=0分,3~6秒=1分，>6秒=2分;纤维蛋白原水平：Mlg/L=O分,<lg/L=l分。

(4)结果判定:将以上各分数相加后，如果M5分,符合显性DIC,每天重复积分;如果<5

分，提示(非肯定)非显性DIC,随后卜2天重复积分。

2.非显性DIC诊断积分系统

(1)风险评估(同上)。

⑵进行实验室检查,包括:血小板计数;凝血酶原时间；纤维蛋白降解产物;蛋白C活性;

抗凝血酶活性等。

⑶评分:血小板计数:增加=-1分，减少=1分;凝血酶原时间延长:不延长二1分，延长

=1分;D-二聚体:不升高=-1分，升高=1分;蛋白C活性:正常=-1分，降低=1分;抗凝血酶

活性:正常=-1分，降低=1分。

(4)结果判定:将以上各分数相加后，如果35分，符合非显性DIC,随后1~2天重复积

分。

该积分系统以基础疾病为前提，检测项目简单易行，对诊断DIC敏感性为91%,特异性

为97%,评分25分时诊断DIC阳性预测值为96%,评分V5分时排除DIC的阴性预测值为

96%,适用范围广，目前其诊断价值已得到广泛的认同。

(-)中国DIC诊断标准修订方案

1.一般诊断标准

(1)存在引起DIC的基础疾病，如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。

⑵有下列两项以上临床表现:①严重、多发性出血倾向；②不易以原发病解释的微循

环衰竭或休克;③广泛性皮肤、黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因

的肺、肾、脑等脏器功能衰竭;④抗凝治疗有效。

⑶实验室检查：在上述指标存在的基础上，同时有以下3项以上异常:①血小板＜

100x109(或进行性下降；②纤维蛋白原＜1.5g/L或呈进行性下降或＞4.0g/L；③3P试验

阳性或FDP＞20mg/L或D-二聚体水平升高(阳性)；④凝血酶原时间缩短或延长3秒以上

或呈动态性变化，或者活化的部分凝血活酶时间延长10秒以上;⑤疑难者，可考虑行抗凝血

酶、FVM:C及凝血、纤溶、血小板活化分子标志物测定：血浆纤溶酶原(PLG)＜300mg/L,

抗凝血酶AT活性＜60%(不适用于肝病)或PC活性降低，血浆ET-1含量＞80ng/L或TM增

高，血浆凝血酶片段F“2、凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)或纤维蛋白肽A(FPA)含量增高，

血浆可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC)含量升高,血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物(PIC)

水平升高，血浆组织因子(TF)含量增高(阳性)或组织因子通路抑制物(TF-PI)水平下降。

2.肝病合并DIC的实验室诊断标准血小板V50X109/L；纤维蛋白原Vl.Og/L；血浆凝

血因子呱:C活性＜50%(必备)；凝血酶原时间延长5秒以上或者呈动态性改变;3P试验阳

性或FDP＞60mg/L或D-二聚体水平升高(阳性)。

3.白血病并发D1C的实验室诊断标准血小板V50X109/L或血小板活化、代谢产物水平

增高;纤维蛋白原<1-8附L；凝血酶原时间延长5秒以上或者呈动态性改变;3P试验阳性

或FDP>40mg/L或D-二聚体水平显著升高（阳性）。

总之诊断值得注意:①是否存在引起DIC的基础疾病：②DIC的症状或体征有些基础

疾病难以鉴别；出血往往发生于多个部位;③DIC的实验室检查缺乏特异性，不能单凭某一

项或者某几项试验来确诊DIC；④动态检测有重要意义。

【鉴别诊断】

（一）重症肝病重症肝病的出血机制涉及内皮损伤、血小板减少、激活、凝血因子减少、

纤溶亢进多种因素，临床上与重症肝病诱发DIC较难鉴别。肝病合并DIC的诊断较其他疾

病引起的DIC有更加严格的要求，其中引人注意的是FMI的变化。目前认为F\®可能由肝

脏间质组织等单核巨噬细胞系统合成,在肝病时尽管大多数凝血因子合成减少，活性下降，

但因库普弗细胞功能亢进,F呱活性增强；内皮损伤导致vWF水平升高。肝病合并DIC时，

由于凝血因子的消耗,F呱和vWF水平下降。所以，FVM活性高低是单纯肝病性出血和肝

病合并DIC鉴别诊断的要点之一。FVU:C<50%以上或动态下降是肝病合并DIC诊断必不

可缺少的条件。

（-）原发性纤维蛋白溶解亢进在出血倾向、纤维蛋白原水平低下及纤溶亢进方面与

DIC十分相似，但本病不涉及血小板的活化和下降，无凝血反应的启动和内皮细胞损伤,D--

聚体作为交联纤维蛋白之降解产物，理论上只见于DICo

（三）血栓性血小板减少性紫瘢vWF裂解醐ADMATS13先天或获得性缺乏为基本

病因，以血小板血栓形成为主要病理变化，临床上以血小板减少性、微血管病性溶血、神

经精神症状、发热和肾功能损害为特征，表现与DIC有较多相似之处。但本病微血管病

性溶血重，无凝血及纤溶系统的激活，血浆置换有效，检测血浆ADMATS13活性及其抑制

物有助于鉴别诊断。

（四）抗磷脂综合征（APS）临床上有反复发作的血栓形成、习惯性流产、血小板

减少，伴随神经症状、肺动脉高压、皮肤网状青斑等，实验室检查可见抗磷脂抗体阳性、

狼疮样抗凝物质阳性、伦糖蛋白1抗体（抗02-GP1）阳性。

【治疗】

DIC的主要治疗措施包括:去除病因和诱因；根据临床分期，干预DIC病理生理过程,

阻断血管内凝血过程，恢复正常的血小板和血浆凝血因子水平，抗纤溶治疗;对症支持治疗。

（-）治疗原发病、消除诱因积极控制感染，抗生素应足量早期联合应用，选择敏感杀

菌药物。对于革兰氏阴性菌感染，应考虑到抗生素诱导的内毒素释放效应，应尽可能使用

低诱导内毒素释放的抗生素。积极抢救休克，改善微循环，纠正酸碱失衡、电解质紊乱及

缺氧，改善心肌代谢、增强心肌收缩力。

（一）根据临床分期进行分层治疗

I.DIC早期（弥散性微血栓形成期）抗凝治疗是阻断D1C病理过程的最重要措施之一，

目的在于抑制广泛性微血栓形成，防止血小板和凝血因子的进一步消耗。

（1）普通肝素:肝素治疗DIC的机制主要包括:①抑制凝血因子XHa、Xia、IXa活

性;②抑制因子Xa对凝血酶原的激活，在肝素辅因子（HC-2）存在条件下肝素结合AT后

可与凝血酶形成复合物，降低凝血酶活性;③肝素与血管内膜结合使内皮细胞释放t-PA,促

进纤溶活性；④通过抗血小板聚集作用，使凝血活性受抑;⑤肝素诱导TFPI活性，抵抗TF

作用。

肝素的剂量选择:多数学者认为，①首剂50~lOOU/kg,-般5000U,静脉滴注，每6~8小

时半量重复，皮下注射，以APTT调整用量，根据病情连续使用3~5天，适用于急性DIC

患者；②5O~lOOU/kg使用，或每日总量200U/kg,分3~4次给药，皮下注射海疗程8天，

适用于慢性DIC患者;③每日总量10-15U/（kg-h）,持续静脉滴注可逆转DIC的病理过程

而无严重出血危险，无须血液学监测，适用于急性DIC患者;④每日总量50U/kg,小剂量应

用，分3~4次给药，皮下注射，连续5~8天，适用于DIC预防。

肝素治疗时血液学监护:①凝血时间（CT）（试管法）：CT正常在8~12分，肝素的有

效治疗应控制CT在正常高限的2倍左右，即25分钟;超过30分，意味肝素过量;低于15

分,则肝素用量不足。②APTT：控制AP1T较正常延长1.5-2.5倍意味用量适宜。

肝素的剂量调整:①根据DIC的临床类型和病期，急性型、重症DIC早期，肝素用量适

当增加;②酸中毒时,肝素灭活快，用量宜偏大;③肝素在肝脏代谢,50%由肾排出，肝肾功能

障碍时，用量宜小;④血小板重度减少，凝血因子明显低下时，应减少肝素用量;⑤血浆AT

减少时，肝素用量增加，但应提高AT水平。

肝素治疗有效指标及停药指征如下。提示肝素治疗有效：①出血停止或逐步减轻;②休

克改善或纠正;③尿量增加;④PT比治疗前缩短5秒以上，纤维蛋白原及血小板计数不再进

一步下降或有不同程度的回升;⑤其他凝血现象检查逐步改善。停药指征:①诱发DIC的

原发病已控制或缓解。②临床上病情改善明显，如停止出血、休克纠正、有关脏器恢复正

常。③PT缩短到接近正常，纤维蛋白原升到1.0-1.5g/L以上，血小板数量逐渐回升或至

少不再下降。④APTT超过肝素治疗前2.5倍以上;或PT超过30秒;凝血酶时间超过50

秒;APTT延长接近100秒。⑤出现肝素过量的表现。

肝素无效的原因:①病因未去除;②血小板因素:血小板大量破坏,PF。大量释放于血

液循环，拮抗肝素的作用;③AT减少：因肝素的抗凝作用是通过AT发挥的，故此造成肝素

作用减弱。

(2)低分子量肝素(LMWH)：DIC凝血的启动几乎均首先形成Xa,再形成凝血酶。

一般认为抗凝治疗中，抗Xa活性与其抗凝能力密切相关，而抗凝血酶活性则与用药后出血

并发症有关。鉴于LMWH抗Xa作用远大于抗凝血酶活性(4：1),而普通肝素为1：1,

因此LMWH抗DIC疗效优于普通肝素。

LMWH用法:①预防:每日总量50~100U/kg,分2次皮下注射，疗程5~10天或更长。

②治疗:每日总量200U/kg,分