血管炎肾损害的诊断和治疗

关于血管炎肾损害的诊断和治疗血管炎的定义及分类以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病大动脉炎（TA）巨细胞动脉炎（GCA）结节性多动脉炎（PAN）川崎病（KD）冷球蛋白血症性血管炎（CV）IgA血管炎（IgAV）低补体荨麻疹性血管炎（HUV）抗GBM病肉芽肿性多血管炎（GPA）显微性多血管炎（MPA）嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）第2页,共31页，星期六，2024年，5月2012ChapelHill血管炎分类大血管炎（LVV）大动脉炎（TA）巨细胞动脉炎（GCA）中血管炎（MVV）结节性多动脉炎（PAN）川崎病（KD）

小血管炎（SVV）ANCA相关性小血管炎（AAV）肉芽肿性多血管炎（GPA）显微镜下多血管炎（MPA）嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）免疫复合物性小血管炎抗GBM病冷球蛋白血症性血管炎（CV）IgA血管炎（过敏性紫癜）（IgAV）低补体荨麻疹性血管炎（HUV）第3页,共31页，星期六，2024年，5月2012ChapelHill血管炎分类变化血管性血管炎（VVV）白塞病（BD）Cogan综合征（CS）累及单器官的血管炎（SOV）皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统血管炎孤立性主动脉炎

与系统疾病有关的血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎结节病性血管炎具有可能病因的血管炎HCV相关性冷球蛋白血症性血管炎HBV相关性血管炎梅毒相关性主动脉炎血清病相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎肿瘤相关性血管炎第4页,共31页，星期六，2024年，5月血管炎肾损害的病理基础大血管炎肾动脉狭窄肾脏缺血、萎缩肾血管性高血压中血管炎肾动脉主要分支叶间动脉小血管炎肾小球毛细血管袢纤维素样坏死新月体形成第5页,共31页，星期六，2024年，5月由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为

ANCA相关性小血管炎

Anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodiesassociatedsmallvesselvasculitis第6页,共31页，星期六，2024年，5月ANCA1982年Davies在坏死性肾小球肾炎患者血清中首次发现；c-ANCA抗PR3p-ANCA抗MPO1985年VanderWoude首次发现与WG有关；与绝大多数新月体肾炎及寡免疫复合物性系统性小血管炎相关；是小血管炎诊断可靠的标记物。c-ANCAp-ANCA第7页,共31页，星期六，2024年，5月ANCA相关性小血管炎包括：肉芽肿性多血管炎（GPA）显微镜下多血管炎（MPA）嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）第8页,共31页，星期六，2024年，5月1990年ACR分类诊断标准

--Wegener’sgranulomatosus鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物胸片示结节、固定性浸润或空洞尿沉渣示镜下血尿（＞5

RBC/HP），或RBC管型活检见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症

有2项或以上阳性，即可诊断为WG

第9页,共31页，星期六，2024年，5月1990年ACR分类诊断标准

--Polyarteritisnodosa&Microscopicpolyangiitis体重下降≥4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）第10页,共31页，星期六，2024年，5月1990年ACR分类诊断标准

--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒细胞增高＞10%单神经炎或多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断第11页,共31页，星期六，2024年，5月ANCA相关小血管炎西方国家最常见的自身免疫性疾病英国：发病率仅次于RAClinJAmSocNephrol,2008,3:237-52第12页,共31页，星期六，2024年，5月ANCA相关小血管炎我国缺乏人群发病率的研究90年代后期随对疾病认识的提高诊断人数逐年增加我科自2011年至2014.7诊断ANCA相关性血管炎25例北大医院ANCA相关血管炎诊断人数逐年增加第13页,共31页，星期六，2024年，5月我国ANCA相关小血管炎的特点陈旻等.中华内科杂志,2005,44:828-31年龄构成—北大医院426例第14页,共31页，星期六，2024年，5月我国ANCA相关小血管炎的特点ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727Chenetal.KidneyInt

2005;68:2225-2229陈旻等.中华内科杂志,2005,44:828-31ChenM,etal.NDT2007;22(1):139-45疾病构成—北大医院426例ANCA构成—北大医院426例第15页,共31页，星期六，2024年，5月我国ANCA相关小血管炎

—临床表现陈旻等.中华内科杂志,2005,44:828-31第16页,共31页，星期六，2024年，5月我国ANCA相关小血管炎

—临床表现陈旻等.中华内科杂志,2005,44:828-31第17页,共31页，星期六，2024年，5月GPA与MPA的比较MilletA,etal.AnnRheumDis,2013,72:1273-79第18页,共31页，星期六，2024年，5月ANCA相关血管炎肾损害临床表现血尿、蛋白尿或肾病综合征肾功能损害可缓慢发生可表现为急性肾衰竭或急进性肾衰竭第19页,共31页，星期六，2024年，5月临床应怀疑ANCA相关小血管炎中老年，有全身炎症反应发热、乏力、体重下降多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤眼、耳、鼻、神经系统与肾损害不平行的贫血中老年患者表现为急性肾衰竭而无明显原因或急进性肾衰竭与肾损害不平行的贫血肾脏体积正常或增大确诊手段活检标本有小血管炎表现pANCA/抗MPO或cANCA/抗PR3阳性本人体会第20页,共31页，星期六，2024年，5月小血管炎肾损害病理检查免疫病理和电镜微量或阴性（pauci-immune）光镜肾小球：袢坏死或新月体形成，多新旧不等肾小动脉坏死少见肾间质-小管：炎症细胞浸润，偶见肉芽肿第21页,共31页，星期六，2024年，5月肾脏病理与临床表现的关系第22页,共31页，星期六，2024年，5月实验室检查一般指标ESR快，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或轻度降低特异性指标-ANCA诊断，指导治疗，判断复发第23页,共31页，星期六，2024年，5月治疗诱导缓解治疗：3--12月皮质激素环磷酰胺维持治疗：1-2年CTX在ANCA相关血管炎治疗史上具有里程碑的意义第24页,共31页，星期六，2024年，5月诱导缓解强的松剂量：1mg/kg·d10-15mg/d维持0.5-1年环磷酰胺（CTX）口服：2-3mg/kg·d静点：0.5-1.0g/m上述剂量直到病情缓解第25页,共31页，星期六，2024年，5月甲基强的松龙冲击疗法

Methylprednisolonepulsetherapy肺出血小动脉/或肾小球袢坏死新月体性肾小球肾炎MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3个疗程指征方案注意：高血压、高血糖、严重感染和水钠潴留第26页,共31页，星期六，2024年，5月血浆置换疗法需要透析或血肌酐快速升高者抗GBM抗体阳性者肺出血第27页,共31页，星期六，2024年，5月维持治疗硫唑嘌呤（AZA）1.5—2.0mg/kg/d 糖皮质激素小剂量:prednisone10mg/d停用第28页,共31页，星期六，2024年，5月其它细胞毒药物霉酚酸酯(MMF)多用于维持治疗1.5-2.0g半年,0.75-1.0g1年来氟米特（leflunomide）维持治疗