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临床川崎病的超声心动图表现川崎病是由日本学者川崎富作首次报道而命名的，根据它的疾病特点，又将其称为皮肤黏膜淋巴结综合征，好发于5岁以下的儿童，是小儿常见的发热疾病。川崎病的主要临床表现有以下几个方面：持续发热，时常超过5天，对抗生素治疗无效。颈部非化脓性的淋巴结肿大。口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血。结膜炎，结膜充血，但无分泌物。躯干四肢皮疹。肢端硬化性水肿，手掌足底发红，在恢复期肢端脱皮。川崎病的临床体征，图片来源网站：HealthyC川崎病的诊断标准：发热超过5天，同时具备上述2-6项中的其中4项即可诊断为川崎病。若上述不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害时，也可确诊为川崎病。川崎病的实质是皮肤、淋巴结及中小血管炎症性反应，可特异性累及冠状动脉，川崎病发生冠状动脉病变的发生率约为15%-20%，其病理主要表现为冠状动脉炎症性的血管扩张、动脉瘤形成、动脉狭窄和闭塞。川崎病的病程可分为急性期、亚急性期和恢复期。急性期为全心炎，无菌性心内膜炎导致心脏瓣膜炎、瓣膜反流，主要为二尖瓣和主动脉瓣；心肌炎引起心脏增大，收缩功能减低，短暂性的乳突肌功能失调也能引起二尖瓣反流；伴有心肌酶升高，心电图ST-T段的改变；心外膜炎则形成心包积液。而冠状动脉的病变根据其病程可分为4期：I期：微小动脉和三支冠状动脉的血管炎、血管周围炎。II期：动脉全层炎症，血管的内膜与中膜炎症细胞浸润、增厚；内弹力膜破裂，血管瘤形成；局部形成微血栓。III期：动脉的内膜层水肿增厚伴增殖，增厚达到最大；上皮细胞损伤、血液高凝状态和冠状动脉瘤形成；局部血栓形成及血栓脱落，严重可发生血管闭塞、心肌梗死；伴随着微血管的急性炎症逐渐消退。IV期：无扩张的冠状血管炎症消退。扩张的冠状动脉主干瘢痕形成，冠状动脉瘤的局部内膜上皮细胞及中膜增生、增厚，局部血管内径逐渐恢复正常或局部血管狭窄。微小血栓自行消退，巨大血栓的局部血管再通；狭窄或闭塞血管的远端有粗大的交通支形成。超声对川崎病急性期的诊断和恢复期的随访具有重要的价值。在急性期，川崎病的超声心动图表现为以下几点：冠状动脉管壁及血管周围回声增强，血管外缘与周围回声分界不清，血管壁的内膜不光滑；冠状动脉血管内径均匀性扩张，也可局部扩张形成冠状动脉瘤，在亚急性期，还可于瘤体内探及血栓；左室壁节段性运动异常：急性心肌炎表现为心肌回声增强，在心肌四腔心上尤为明显，室间隔呈S形回声增强，伴有室壁节段性收缩运动减弱，收缩末期左室腔形态异常，与正常心脏有明显的不同；左冠脉前降支血流速度增快；二尖瓣少量反流与心包腔少量积液；主动脉根部扩张少见，可引起主动脉瓣少量、一过性反流；外周血管炎、血管瘤形成：多见于肱动脉、腋动脉、股动脉和肠系膜上动脉，表现为血管周围回声增强，局部呈梭形扩张；其他还可出现胆囊炎、胆囊增大或壁厚呈“双边”，部分病例还可伴有髋关节

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