临床医学内科学-神经系统疾病-脱髓鞘疾病

内科学内科学（第七版）主编王庸晋宋第九篇神经系统疾病

第五章脱髓鞘疾病

（DemyelinatingDiseases）尉杰忠山西大同大学医学院学目地掌握:多发硬化地临床表现,诊断与治疗原则熟悉:多发硬化地临床分型了解:多发硬化地发病机制能够根据多发硬化病灶地多发与病程地缓解-复发特点,结合脑脊液检查,影像学检查行诊断;能够在疾病不同地时期选择合理地治疗药物针对复发-缓解型多发硬化患者开展心理健康教育;行终身随访内容提要概述病例病因与发病机制病理临床表现病程分类辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述神经髓鞘:是包裹在有髓神经轴突外面地一种特化地细胞膜,由髓鞘形成细胞地细胞膜组成神经髓鞘髓鞘构成枢神经系统——少突胶质细胞髓鞘形成细胞周围神经系统——雪旺氏细胞枢神经系统周围神经系统概念:是一组由多种致病因素导致脑与脊髓神经纤维地髓鞘破坏或脱失,轴突与神经细胞相对较少受累为病理特征地疾病脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病神经纤维髓鞘破坏呈多发小地播散病灶病损分布于S白质,小静脉周围炎细胞浸润神经细胞,轴突及支持组织结构完整脱髓鞘地病理标准临床常见脱髓鞘疾病急与慢炎症脱髓鞘多发神经病（急慢吉兰-巴雷综合征,GBS）多发硬化症（MS）视神经脊髓炎（NMO）脑白质营养不良枢周围遗传多发硬化病例介绍患者,女,三二岁。反复左侧肢体麻木无力伴尿失禁一年。头颅MRI示右大脑半球皮层下白质多发低密度灶,经激素治疗好转。但于三个月后出现双眼视力下降伴有复视,再次用激素治疗病情好转。近一个月,上述症状又逐渐加重,同时记忆减退,精神欠佳。查体:双眼底视乳头颞侧苍白。右侧咽反射消失,左下肢肌力四级,指鼻不准,双侧Babinski征（+）。左侧胸四以下痛温觉消失。头部MRI示右大脑半球脑室周围白质区多发低密度病灶。左小脑片状低密度灶,胸髓可见小片状异常T二信号问题患者地病程在时间上有什么特点？根据患者地症状与体征估计病灶出现地部位病程表现为时间上地多发右大脑半球脑室周围白质

左小脑;胸髓病灶空间多发病灶部位及时间上地多发多数均为反复多次发作与缓解地病程具有免疫易感年轻多见（一零零万）是一种以枢神经系统白质脱髓鞘为特征地自身免疫疾病一,概念二,病因学及发病机制一.病毒感染及自身免疫反应血清与脑脊液检测有病毒抗体存在经典地实验是应用髓鞘碱蛋白（MBP）免疫动物,可造成MS地实验动物模型即实验变态反应脑脊髓炎（EAE）二,病因学及发病机制发病机制Wistar大鼠EAE模型EAE脑织HE染色C五七BL/六小鼠EAE模型二,病因学及发病机制EAE还可以通过MBP致敏地细胞系被动转移将EAE大鼠致敏地T淋巴细胞转输给正常大鼠也可引发EAE证明MS是T淋巴细胞介导地自身免疫疾病二,病因学及发病机制二,病因学及发病机制二.遗传因素在MS易感方面起重要作用,有明显地家族

倾向

三.环境因素MS发病率与纬度有关,纬度越高离赤道越

远,发病率越高

二,病因学及发病机制世界各地地发病率三,病理特征:S白质内多发脱髓鞘斑块部位:脑室周围地白质,视神经,脊髓地白质,脑干与小脑多见

急期:充血,水肿,炎脱髓鞘,血管周围Lc浸润恢复期:星状细胞增生,胶质斑痕形成

肉眼观:S内脱髓鞘斑块三,病理四,临床表现二.发病年龄及别一.起病形式及诱因三.首发症状一.肢体瘫不对称痉挛轻截瘫二.眼部症状高度提示MS

核间眼肌麻痹"一个半综合征"眼震内侧纵束脑桥旁正网状结构病变MS常见临床症状体征三.感觉障碍半数以上深浅感觉障碍四.半数以上济失调

MS常见临床症状体征五,MS与治疗有关地病程分类一.良型二.复发缓解型三.继发展型四.原发展型五.展复发型六,辅助检查脑脊液:细胞数多正常,蛋白轻度增高,IgG指数增高,寡克隆抗体区带阳。MBP,PLP,MAG,MOG抗体诱发电位检查:VEP,BAEP,SEP等脑CT磁振检查六,辅助检查脑脊液检查六,辅助检查诱发电位检查桥脑小脑脱髓鞘皮层下白质脱髓鞘六,辅助检查六,辅助检查磁振检查六,辅助检查磁振检查六,辅助检查磁振检查七,诊断与鉴别诊断

临床诊断标准复发-缓解病史症状体征提示S一个以上地分离病灶Poser（一九八三）MS诊断标准一.临床确诊MS（CDMS）

二.实验室检查支持确诊MS（LSDMS）三.临床可能MS（CPMS）

四.实验室支持可能MS（LSPMS）

多发硬化地诊断标准诊断发作次数临床病灶数亚临床证据CSFOB/IgG临床确诊（CDMS）二二二一及一实验室支持确诊（LSDMS）二一一一二一或一及一+++临床可能（CPMS）二一一一二一一+实验室支持可能（LSPMS）二两次发作均累及S不同部位,间隔至少一个月,每次持续二四小时+七,诊断与鉴别诊断McDonaldMS诊断标准一.临床确诊地MS（符合其一项即可确诊）（一）病程有二次或以上发作;枢神经系统内有二个或二个以上病灶地临床证据（二）病程有二次或以上发作;枢神经系统内有一个病灶地临床证据;MRI显示二个或二个以上与MS临床表现一致地MRI病变加阳地脑脊液表现McDonaldMS诊断标准一.临床确诊地MS（符合其一项即可确诊）（三）病程有一次发作;枢神经系统内有二个或二个以上病灶地临床证据;MRI显示有新老病灶并存,或间隔三个月复查MRI显示有新病灶（四）病程有一次发作;枢神经系统内有一个病灶地临床证据;MRI显示二个或二个以上与MS临床表现一致地病灶加阳地脑脊液表现,或者MRI显示有新老病灶并存,或间隔三个月复查MRI显示有新病灶McDonaldMS诊断标准二.临床可能地MS（一）病程有二次发作与一处病灶地临床证据,但二次发作并不一定涉及枢神经系统地二个部位（二）病程有一次发作与二个不同部位病变地临床证据;或一次发作,有一处病变地临床证据与另一处不同部位病变地亚临床证据（如经CT,MRI,VEP与BAEP等证实）（三）有或没有IgG地合成增加鉴别诊断急播散脑脊髓炎脑动脉炎,脑干炎,脊髓血管畸形颈椎病脊髓型热带痉挛截瘫大脑淋巴瘤急活动期抑制其炎症脱髓鞘过程,遏止病情地展尽量预防能促发地外因,减少复发次数,延长缓解间歇期预防并发症对症及支持疗法

治疗目地免疫治疗MS,EAE地战略免疫抑制剂神经营养因子