儿童营养障碍性疾病的临床表现及诊治（儿科学课件）

蛋白质-能量营养不良目录CONTENTS1234概述病因及发病机制临床表现及并发症诊断治疗及预防5概述定义：是由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症主要见于<3岁婴幼儿；除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿以外，常伴有各种器官的功能紊乱。病因(一)喂养不当1、食物量和（或）质的不足：2、方法不当：母乳不足又不加辅食、人工喂养过稀、长期供给单一食物或长期食量不足等。不定时、不定量、偏食骤然断乳等。病因（二）疾病因素

1.消化系统疾病或先天畸形2.各种急慢性感染及消耗性疾病（三）先天不足和生理功能低下多胎、双胎、早产等发病机制蛋白质能量不足新陈代谢失常消耗自身组织器官功能低下糖元消耗

血糖偏低，自发性低血糖脂肪分解

血胆固醇

，脂肪肝蛋白质分解

血总蛋白

，白蛋白

水肿细胞分解

水多、钾低、钠低消化液

，酶

食欲不振，腹泻。心肌萎缩，心搏量

脉搏细弱，血压偏低。肾浓缩功能减低

多尿，尿比重下降。中枢神经抑制

精神萎靡，烦躁不安。免疫功能低下

易并发各种感染临床表现体重不增是最早出现的症状继而体重下降皮下脂肪减少或消失出现消瘦/全身水肿最后出现身高低于正常皮下脂肪减少顺序腹部躯干、臀部、四肢面部婴幼儿（出生~3岁）临床分度轻中重体重减轻15~25%25~40%＞40%腹壁脂肪0.8~0.4cm＜0.4cm消失消瘦不明显明显皮包骨头精神症状无哭吵、烦躁萎靡、呆滞肌肉松弛无或轻明显明显或张力￬

皮肤正常或稍苍白苍白弹性差苍白弹性消失并发症无少多3～7岁儿童临床分度轻重体重下降15~30%＞30%皮下脂肪减少，面颊脂肪存在全身脂肪消失皮肤状况稍苍白、干燥干瘪、松弛、色素沉着肌肉状况较松弛，但具有一定丰满度及肌张力肌肉变薄、萎缩，肌张力↓精神状况兴奋好哭，夜眠不安淡漠，嗜睡，昏迷器官功能

仅有营养性贫血轻度微量元素缺乏无并发症

各器官功能受损中度贫血、微量素缺乏和并发症多临床分型消瘦型浮肿型并发症1、营养性贫血：常出现营养性缺铁性贫血；2、维生素和微量元素缺乏：维生素缺乏以VitA缺乏症最常见，其次为VitB、C、D缺乏症；3、感染：4、自发性低血糖：表现为面色灰白，神志不清，脉搏减慢，呼吸暂停。如不及时抢救，可能会无声无息地死于呼吸麻痹。辅助检查早期缺乏特异、敏感指标血清白蛋白浓度降低是最重要的改变，白蛋白低于30g/L血清胆固醇，血糖、各种电解质及微量元素浓度皆可下降血清酶下降诊断根据小儿的喂养史，疾病史，临床表现即可诊断。诊断的基本测量指标为身长和体重，5岁以下可分型为：1、体重低下：体重低于同年龄、同性别参照人群的均值减2SD以下2、生长迟缓：身高低于同年龄、同性别参照人群的均值减2SD3、消瘦：体重低于同性别、同身高参照人群的均值减2SD治疗治疗原则：祛除病因、调整饮食、补充营养、促进消化功能。1、处理危及生命的并发症：纠正低血糖、低体温、电解质紊乱、脱水、休克、感染等。2、消除病因、加强护理，治疗原发疾病3、调整饮食轻度：在维持原膳食基础上，添加含蛋白质和高热能食物，以吃饱和消化为度。能量80~100kcal/kg•d到140kcal/kg•d；蛋白质3g/kg/d~(3.5－4)g/kg/d中、重度：消化能力差，热能和营养物质供给应由少到多，由稀到稠，逐渐增加，不能操之过急。能量由每日40～60Kcal/kg逐渐过渡到120～150Kcal/kg。蛋白质2g/kg/d~(3－4)g/kg/d治疗治疗4、促进消化，增进食欲:口服胃蛋白酶、胰酶等；应用胰岛素2-3U肌肉注射；蛋白质同化激素苯丙酸诺龙。5、支持疗法：高营养液静脉注射，少量多次输血或血浆。营养不良性水肿男，9岁（1）显示水肿的面部；（2）治疗半月后的面部。

图1图2预防1、合理喂养：大力提倡母乳喂养；2、合理安排生活起居：坚持户外活动，保证充分睡眠；3、防治各种疾病及先天畸形；4、推广应用生长发育监测图：进行定期监测，出现异常改变予以及时纠正。执业助理医师资格考试重点掌握的知识点1.营养不良的病因2.营养不良的临床表现重点掌握营养不良的早期表现，皮下脂肪消减顺序，分度皮下脂肪的厚度区别。营养不良的分型。3.营养不良的最常见并发症。4.营养不良的治疗原则。维生素D缺乏性佝偻病定义：是由于维生素D不足，使机体钙磷代谢失常，导致以骨骼改变为特征的慢性营养缺乏性疾病。常见于2岁以下婴幼儿，轻中度多见发病率北方高于南方，冬季高于夏季21概述22维生素D来源维生素DD2：植物D3：动物25-(OH)D紫外线：290~315nm皮肤：7-脱氢胆固醇母体日光食物胆骨化醇麦角骨化醇D323维生素D的代谢维生素D25-(OH)D1,25-(OH)2D

25-羟化酶

1-α羟化酶24维生素D生理功能刺激成骨细胞，使钙磷沉积于骨22%促进肾小管重吸收钙磷40%促进小肠粘膜上皮细胞吸收钙磷钙磷代谢骨骼发育1,25(OH)2D受体存在于多种组织，目前研究表明其在神经退行性疾病、免疫疾病、肿瘤、心血管疾病、代谢性疾病的发病均有作用25佝偻病发病机制：机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害VitD缺乏肠道吸收钙磷低血钙甲状旁腺PTH分泌破骨细胞作用↑骨重吸收血钙正常或↓肾小管重吸收磷↓血磷钙磷乘积骨的骨化受阻佝偻病血钙不能恢复正常手足搐搦PTH分泌↑26病因

围生期储存不足01

日光照射不足02

摄入不足03

生长过快04

疾病和药物影响05孕期vitD缺乏、早产、双胎有效紫外线量、皮肤暴露量食物含量少、钙吸收少早产儿的追赶生长

肝肾疾病、苯巴比妥、苯妥英钠、地塞米松27临床表现后遗症期0403恢复期02激期01初期3个月~2岁神经兴奋性增高骨骼畸形多见于<6个月的婴儿症状：夜惊、多汗、睡眠不安体征：枕秃无骨骼改变

28初期血生化钙正常或↓磷↓ALP/AKP正常或↑25-(OH)D↓X线正常或长骨临时钙化带稍模糊头部多汗，频繁摇头擦枕使枕部头发头脱落(一)头颅<6个月：颅骨软化8~9个月：方颅前囟增大，闭合延迟出牙延迟

29激期——骨骼改变(二)胸廓（1岁左右）肋缘外翻、肋膈沟肋骨串珠鸡胸、漏斗胸30激期——骨骼改变(三)四肢6月：手、足镯>1岁：X形或O形腿31激期——骨骼改变(四)脊柱脊柱后凸脊柱侧弯32激期——骨骼改变(五)骨盆扁平骨盆大动作发育延迟肝脏下移蛙状腹

33激期——肌肉韧带松弛大脑皮质功能异常智力、语言发育迟缓免疫力低下呼吸道、消化道感染

34激期——其他35激期——辅助检查血生化钙稍↓磷↓↓钙磷乘积＜30ALP↑↑25-(OH)D↓↓X线干骺端临时钙化带模糊，呈毛刷样、杯口状骨骺软骨盘增宽（>2mm）骨质密度减低正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线36临床症状明显减轻或消失血钙磷浓度数日恢复正常ALP1～2个月恢复正常X线2～3周改善，逐渐恢复正常37恢复期逐渐恢复正常恢复正常多见于2岁后小儿无临床症状血生化、X线检查正常不同程度的骨骼畸形38后遗症期39诊断和鉴别诊断010203病史有无维生素D缺乏的病因临床表现症状：神经兴奋性增高体征：骨骼畸形辅助检查血生化：钙、磷、ALP、25-(OH)DX线：骨骼最可靠的诊断标准金标准40鉴别诊断010203正常发育中的个体差异头围大下肢生理性弯曲乳牙萌出延迟前囟闭合延迟其他病因导致的佝偻病肝性、肾性佝偻病低血磷抗生素D佝偻病远端肾小管性酸中毒维生素D依赖性佝偻病与佝偻病表现类似的疾病黏多糖病软骨发育不良脑积水先天性甲状腺功能减退症维生素D治疗首选口服，2000－4000IU/d，持续1月；后改为400IU/天肌注：对伴有腹泻、肺炎、急性传染病，或佝偻病严重者可予维生素Ｄ15-30万IU肌肉注射一次，1-3个月后改为预防量口服治疗一个月后复查，如症状无好转，再次进行鉴别诊断钙剂治疗如食物中已有足量的钙，通常可以不使用钙剂当患儿发生手足搐搦症或采用大剂量维生素Ｄ突击疗法时，应同时给予钙剂口服41治疗一般治疗坚持户外活动合理营养，保证足够奶量，按时添加辅食激期勿让患儿久坐、久站手术治疗运动矫正42治疗胎儿期孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期(7、8、9月)适量补充维生素D(800U/d)(800-1000U/d)

，同时服用钙剂监测25-（OH）D水平43预防婴幼儿期户外活动：每天1~2h维生素D补充出生后2周开始补充400U/d一般可不补充钙剂

（低钙抽搐史或淀粉为主食者可补充）一般补充至2岁北方地区可补充至3岁高危人群（早产儿、低出生体重儿、双胎儿）生后立即补充800U/d连用3月后改400U/d44预防关于小儿维生素D缺乏性佝偻病的预防措施，不正确的是A.适当多晒太阳B.孕母补充维生素D及钙剂C.及时添加辅食D.提倡母乳喂养E.早产儿2月时开始补充维生素D45链接执考维生素D缺乏性手足搐搦症是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一多见2岁以下，尤其是6月以内婴儿目前临床少见概述维生素D缺乏性手足搐搦症（佝偻病性低钙惊厥）发病机制VitD缺乏肠道吸收钙磷低血钙甲状旁腺PTH分泌不能↑破骨细胞作用↑骨重吸收血钙正常或↓肾小管重吸收磷↓血磷钙磷乘积骨的骨化受阻佝偻病血钙不能恢复正常手足搐搦PTH分泌↑骨样组织堆积骨质软化不能代偿临床表现3个典型症状血钙<1.75mmol/L离子钙<1.0mmol/L惊厥手足搐搦喉痉挛3个隐性体征血钙1.75~1.88mmol/L面神经征腓反射陶瑟征典型发作惊厥——婴儿最常见无热惊厥肢体抽动、双眼上翻、面肌痉挛、意识丧失发作后活泼如常无神经系统阳性体征数秒~分/次，数次/日典型发作手足搐搦——最特殊手搐搦腕部弯曲、手指伸直、拇指内收“助产士手”足搐搦踝关节伸直，足趾向下弯曲“芭蕾足”典型发作喉痉挛——最危急喉部肌肉反射性痉挛收缩，使声带内收，声门完全关闭而导致不同程度的呼吸困难及完全性的呼吸道梗阻表现吸气性喉鸣，呼吸费力吸气性呼吸困难窒息隐匿体征面神经征（Chvostek’ssign）骤击颧弓与口角间的面颊部，同侧眼睑、口角抽动为（+）腓反射（Peronealsign）骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，足向外侧收缩为（+）陶瑟征（Trousseausign）血压袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压和舒张压间，5min内出现手搐搦为（+）诊断典型症状隐匿体征血钙检测诊断性试验治疗维生素D/钙缺乏病史母亲VitD或钙缺乏病史合并佝偻病体征血清钙<1.75mmol/L离子钙<1.0mmol/L小婴儿反复发作的无热惊厥，发作如常，神经系统无阳性体征儿童出现手足搐搦钙剂治疗有效鉴别诊断3低镁血症4急性喉炎2婴儿痉挛症1低血糖症5中枢神经系统感染进食少病史+血糖低+给糖治疗有效惊厥特殊表现+智力低下+脑电图异常肌颤+血镁降低+钙剂治疗无效感染+犬吠样咳嗽+声音嘶哑感染表现+神经症状+脑脊液异常治疗钙剂急救维生素D控制喉痉挛/惊厥保持呼吸道通畅，吸氧喉痉挛者将舌尖拉出口外静脉补钙口服补钙惊厥控制后同佝偻病