【骨肌】脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊断课件

脊柱嗜酸性肉芽腫影像診斷

朗格漢斯細胞增生症

組織細胞增生症X分三類：嗜酸性肉芽腫韓-薛-柯病勒-雪病骨嗜酸性肉芽腫（最輕、預後最好）約占60%~80%。骨嗜酸性肉芽腫概述男性多於女性。主要發生在大齡兒童（5~10歲）和青年(30歲)。好發部位：顱骨、下頜骨、脊柱、肋骨、骨盆和長骨。臨床上分單發和多發型，前者更常見。大部分病例實驗室檢查正常,僅少數有血嗜酸性粒細胞升高。具有臨床症狀輕及自限自愈的修復過程和多發病變的此起彼伏特點。可通過手術刮除以及放射治療而治癒，甚至不經治療發生自行性消退。病因和病理至今仍不太清楚。現多認為是一種原發性免疫缺陷性疾病,它能促使組織細胞增生,發生感染,使免疫缺陷加重。主要特點：骨質破壞、良性局限性組織細胞增生和嗜酸粒細胞浸潤。組織細胞來源，以前認為來源於網狀內皮細胞系統，現認為來源於單核巨噬細胞系統。病理過程分為3個階段：I期為朗格漢斯細胞集聚和增生期；lI期為肉芽腫期；Ⅲ期為退縮期，常有結締組織增生、纖維化及骨化。其病變發展過程符合炎症的基本病變過程，即炎症充血滲出一肉芽腫形成一纖維化修復3期改變。因此，在組織病理表現上具有炎性肉芽腫的類似特徵。椎體嗜酸性肉芽腫影像表現二個分佈高峰：5-10歲，30歲左右。椎體塌陷變扁，薄如“銅錢”。椎體病變也可表現為侵及椎體和附件的皂泡狀、膨脹性骨破壞，而沒有明顯的椎體塌陷。椎間盤正常。可見到椎旁軟組織腫塊。單發多見，同一病人亦可同時出現多椎體、多形態病灶。影像表現---X線表現X線表現為椎體破壞呈楔形或扁平形。同時適合下述標準（1）只有一個椎體累及；（2）患椎上下椎間隙正常；（3）壓縮椎體密度一致。男，2歲，腰痛5歲，腰痛1月，T10椎體男，6歲CT表現椎體骨質破壞呈囊性或不規則溶解破壞，部分可見硬化邊。單發或多發，可累及附件。周圍軟組織塊。椎間盤正常。10歲，男，胸背痛1月男，38歲，腰背痛10餘天影像表現---MRI信號：T1WI呈低或等信號,T2WI呈高信號,圖像信號不均勻。椎間盤：相鄰椎間盤無破壞。可向病變椎體側膨脹。局性限軟組織腫塊：位於椎體周圍,橫斷面掃描呈環帶狀,矢狀面及冠狀面呈套袖狀,邊界清晰，增強腫塊可見較明顯強化。病變椎體及其周圍出現大小不一的軟組織腫塊影,厚薄不均,但兩者性質完全相同,為病灶中央軟組織腫塊向周圍蔓延所致,多數文獻稱其為“袖套征”。6歲，男，腰背痛20餘天男，38歲，腰背痛10餘天圖1A～D男,30歲。A.T1椎體呈明顯楔形改變,矢狀位T2WI上信號稍高,病灶累及附件,鄰近T2椎體形態不規則。B.矢狀位T2WI上見T1椎體前後緣軟組織影增厚,後緣軟組織突入椎管,致使椎管明顯狹窄。C.T1WI增強示C5及T1椎體強化,其中C5椎體形態大小正常,相鄰椎間盤信號無變化。D.冠狀位T1WI增強見C5椎體及椎旁軟組織明顯強化,而T1椎體體積縮小,形態變扁,呈典型“扁平椎”

圖2A,B女,7歲。A.T11於矢狀位T2WI序列上呈楔形改變,椎體周圍軟組織影不均勻性增厚,呈“袖套征”,信號稍增高。B.矢狀位T1WI上也可見T11的“袖套征”改變,胸椎生理曲度後凸圖3A～C男,3歲。A.矢狀位T1WI見胸腰椎多個椎體低信號改變,以T10、11及L3椎體明顯,除L3椎體形態正常外,其餘受累胸椎椎體均呈扁平或楔形狀,T10、11相鄰椎間盤膨隆。B.冠狀位T2WI示L3椎體信號不均勻,椎體中間病灶見片狀高信號,其周圍正常骨髓內可見高信號的水腫帶,而在高信號的病灶與水腫帶之間可見有稍低信號影。T6、7、10、11呈“扁平椎”。C.矢狀位T2WI見多個頸、胸椎椎體扁平狀,周圍軟組織“袖套征”鑒別診斷：骨巨細胞瘤椎體結核不典型血管骨髓炎轉移瘤漿細胞瘤，多發性骨髓瘤淋巴瘤椎體骨軟骨病MR0206411A，

女，23歲反復腰痛3月

骨巨男，26歲，腰痛6月，

L3結核椎間盤女，20歲雙下肢麻1周，CT0511482化膿性骨髓炎，在臨床上具有典型感染症狀及相關實驗室表現,在X線及CT上以骨質硬化為主,病變可同時累及椎體及椎間盤,合併的軟組織腫塊較彌漫,邊界不清。轉移瘤，多好發老年人,有原發癌病史,影像上可累及椎體及附件,轉移瘤所致椎旁軟組織較為局限,呈分葉狀或團塊狀,一般不累及椎間盤。漿細胞瘤，多發性骨瘤，老年人多見。影像鑒別困難。淋巴瘤，中老年人多見。影像以骨破壞小，外形基本正常，腫塊較大，強化均勻明顯為特徵。椎體骨軟骨病：椎體塌陷呈盤狀，且椎間隙正常，與脊椎嗜酸性肉芽腫鑒別困難。但該病較