甲状腺功能减退症七年制教材

甲状腺功能减退症七年制教材分类根据病变部位

原发性甲减(甲状腺本身病变)

占全部甲减得95%以上;常见原因:自身免疫、甲状腺手术和甲亢放射碘治疗中枢性甲减(下丘脑和垂体病变)

TSH或TRH分泌减少所致;常见原因:产后大出血、垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管瘤甲状腺激素抵抗综合征甲状腺激素在外周组织发挥作用缺陷所致按起病年龄分类

呆小病(cretinism,克汀病):起病于胎儿或新生儿;幼年型甲减:起病于青春期发育前儿童;成年型甲减:起病于成年人,重者称粘液性水肿(myxedema),更严重者粘液性水肿性昏迷根据甲状腺功能减低得程度分类

临床甲减(overthypothyroidism)亚临床甲减(subclinicalhypothyroidism)

病因和发病机理

呆小病:地方性:缺碘散发性:甲状腺发育障碍、摄碘及有机化障碍成年型甲减及幼年型甲减1、原发性甲减2、继发性甲减(垂体性)3、三发性甲减(下丘脑性)4、甲状腺激素不敏感综合征原发性甲减病因-甲状腺性甲减(一)自身免疫损害常就是桥本氏甲状腺炎得后果。由于免疫监视缺陷,器官特异性T淋巴细胞异常,体内存在高浓度得甲状腺抗体,甲状腺内有广泛得淋巴细胞浸润,破坏甲状腺细胞,引起功能减退。偶见由Graves病转化而来原发性甲减病因(二)甲状腺手术、放射性同位素治疗后(三)抗甲状腺药物治疗过量一般为暂时性,停药后可恢复(四)亚急性甲状腺炎甲减期(五)甲状腺癌肿瘤破坏甲状腺组织(六)甲状腺发育不全或缺如异位甲状腺、妊娠期母亲缺碘或服用过量抗甲状腺药物致胎儿甲状腺发育异常等。原发性甲减病因(七)先天性甲状腺激素合成障碍常有家族史。一些碘化酶、脱碘酶及过氧化酶等得基因突变,导致碘丢失过多或使T3、T4合成减少。(八)碘缺乏和碘过多缺碘－合成甲状腺激素得原料不足高碘－对甲状腺有直接细胞毒作用;TG碘化,刺激免疫,促进T淋巴细胞增殖(九)偶为多发性内分泌腺功能减退综合征(schmidtsyndrome)得组成之一原发性甲减、阿狄森氏病、1型糖尿病继发性或垂体性甲减病因

垂体肿瘤、手术或放疗后,Sheehan综合症TSH分泌不足,使甲状腺激素减少三发性或下丘脑性甲减

肿瘤、慢性炎症或嗜酸性肉芽肿头部放疗或颅脑手术后大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点甲状腺激素抵抗综合征

(周围性甲减、甲状腺激素不应症)

甲状腺激素受体数量减少、基因突变、受体后缺陷等,致甲状腺激素不能与与受体结合或与受体结合得亲和力下降,使外周组织对甲状腺激素抵抗,致甲状腺机能减退病理慢性淋巴细胞性(桥本)甲状腺炎大量淋巴细胞、浆细胞浸润滤泡被毁,纤维化残存滤泡萎缩,泡腔充满胶质粘液性水肿由透明质酸和硫酸软骨素B形成得粘多糖沉积、增多严重者浆膜腔积液患病率普通人群0、8-1、0%(女性较男性多见)新生儿1／7000青春期甲减发病率降低,成年期后患病率上升,且随年龄增加而增加原发性甲减95%TSH缺乏导致得甲减≤5%发病隐匿,病程较长,可缺乏特异症状和体征以代谢率减低和交感神经兴奋性下降为主要表现

临床表现

病情轻得早期病人可以没有特异症状病人畏寒、乏力、手足肿胀感、嗜睡、记忆力减退、少汗、关节疼痛、体重增加、便秘、女性月经紊乱,或者月经过多、不孕(一)一般状况低代谢症状体温低、怕冷、乏力、倦怠、懒言少语、面色苍白、表情淡漠、体重增加。粘液性水肿皮肤增厚、浮肿状(非凹陷性)、干燥脱屑、毛发干易脱落、指甲脆生长缓慢、鼻唇肥厚,舌体肥大、语言不清、声音嘶哑细胞间液中透明质酸、粘多糖、硫酸软骨素等聚集,皮肤真皮层粘液性水肿(二)神经精神系统记忆力减退、语言及动作缓慢注意力、理解力和计算力减退反应迟钝、痴呆、抑郁、嗜睡、木僵

(三)心血管系统心动过缓、心音低弱,心输出量减少,心脏扩大,严重时有心包积液久病者可发生动脉粥样硬化及冠心病cardiomegalyandpericardialeffusion(四)消化系统厌食、胃酸减少、肠蠕动减慢、腹胀、便秘,严重者可出现麻痹性肠梗阻(五)内分泌系统男性:性功能减退、阳痿女性:月经过多、经期延长及不育1/3患者存在高泌乳素血症,可伴溢乳(TRH不仅促TSH分泌,也能促进PRL分泌)Schmidtsyndrome:甲减、阿狄森氏病、1型糖尿病(六)造血系统EPO生成减少－－－－－－正细胞正色素性贫血月经过多、铁吸收减少－－小细胞低色素性贫血维生素B12吸收减少－－－－大细胞性贫血贫血(七)维生素代谢障碍皮肤色黄、手掌发黄－－胡萝卜素血症甲状腺激素减少,胡萝卜素转变为维生素A及维生素A生成视黄醛功能减弱(八)肌肉关节肌肉乏力、萎缩腱反射减退,弛缓期延长(九)粘液性水肿昏迷myxedemaa多见于长期未获及时诊治患者;冬季严寒时易发病诱因:感染、各种应激状态(手术、麻醉、寒冷刺激等)、甲状腺激素替代治疗中断等表现:恶心、呕吐、嗜睡、低体温(可33℃以下)、呼吸心率徐缓、血压下降、反射减弱或消失,甚至昏迷、休克、周围循环衰竭(九)粘液性水肿昏迷myxedemaa由于严重、持续得甲状腺功能减退症进一步恶化所造成多见于老年长期未获治者冬季严寒时易发病通常由并发疾病所诱发诱因:感染、各种应激状态(手术、麻醉、寒冷刺激等)、TH替代治疗中断等临床表现(一)昏迷,嗜睡,有如处于冬眠状态(二)低体温:粘液性水肿得标志和特点(三)呼吸功能抑制,呼吸浅慢,呈低换气状态,氧分压低,二氧化碳分压高,呼吸性酸中毒(四)心率缓慢,常有心包或其她浆膜腔积液,(五)血压低五低:低反应、低体温、低通气功能、低心率、低血压

呆小病(克汀病)皮肤苍白、增厚,口唇厚,舌大外伸,流涎,鼻梁塌陷,身材矮小,四肢粗短,腹部膨隆,出牙、骨龄延迟,体温低,心率慢,行走晚,鸭步。幼年性甲减临床表现介于成人型与呆小病之间实验室检查贫血:血红蛋白轻中度降低TH不足,影响红细胞生成素合成,骨髓造血功能减低-正常细胞型正常色素性贫血月经量增多-小细胞低色素性贫血胃酸减少,维生素B12或叶酸缺乏-巨幼细胞贫血一般检查实验室检查高胆固醇血症代谢低下,胆固醇降解、排泄减慢,TG亦升,HDL降低血糖正常偏低,糖耐量呈低平曲线。LDH、ALT、AST可增高,尤其CPK几乎所有病例均增高与甲状腺激素降低,肌细胞膜功能障碍有关一般检查实验室检查5、心功能检查心肌收缩力下降,射血分数降低。心电图示窦性心动过缓、低电压、T波低平或倒置。6、影像学检查骨龄延迟,心脏扩大,心包积液一般检查实验室检查一、直接证据血清甲状腺激素轻型和早期甲减以FT4下降为主较重者T3、T4均降低促甲状腺激素(TSH)

TSH增高-原发性甲减最敏感指标,亚临床期即可增高;垂体性甲减和下丘脑性甲减时TSH正常或略低。自身抗体检测桥本早期可有持续高滴度抗体(TgAb、TpoAb)

二、动态试验1、TRH兴奋试验

正常人:注射后TSH升高原发性甲减:基础值高,注射后升高更明显垂体性甲减:基础值正常或偏低,注射后仍无反应下丘脑性甲减:基础值正常或偏低,注射后有反应,但高峰延迟实验室检查2、过氯酸钾排泌试验过氯酸盐能将已经摄取入甲状腺但没有被有机化得碘离子置换出来,“排碘”。意义:正常时“排碘率”很低,＞15%为阳性,表明碘得有机化障碍,甲状腺激素合成障碍。实验室检查诊断甲减可能无法解释得乏力、虚弱和易于疲劳反应迟钝、记忆力和听力下降不明原因得浮肿和体重增加不耐寒甲状腺肿大而无甲亢表现者血脂异常无法解释得心脏扩大和心肌收缩力下降诊断甲状腺功能减退得诊断症状:不明原因乏力、怕冷、虚弱、贫血、浮肿体征:皮肤干燥发黄、皮温低、粘液性水肿、舌大、声嘶、反应迟钝甲状腺功能检查:TT3、FT3、TT4、FT4、TSH诊断病变部位得诊断TSH、TRH兴奋试验、影像学检查病因诊断自身抗体测定、细胞学、影像学检查临床型原发性甲减血清TT4/FT4(和TT3/FT3)降低,TSH升高TT4/FT4降低和TSH升高水平与病情程度相关TT3/FT3早期正常,晚期降低,不就是必备条件轻症者症状较轻或不典型重症者累及多系统,呈粘液性水肿表现亚临床型原发性甲减临床上可无明显甲减表现血清FT3或TT3正常仅表现为TSH得升高普通人群中得亚临床甲减得患病率4-10%。患病率随年龄增长而增高,女性多见。超过60岁得妇女中患病率可以达到20%左右。亚临床型甲减本病得主要危害就是进展为临床甲减动脉粥样硬化和心血管疾病得危险因素妊娠期亚临床甲减影响后代神经智力发育鉴别诊断早期轻症甲减或不典型甲减常伴贫血、肥胖、水肿,需与其她原因引起得贫血、肾病综合征或特发性水肿相鉴别蝶鞍增大,应与垂体瘤相鉴别。伴泌乳者需与垂体泌乳素瘤相鉴别心包积液,需与其她原因得心包积液相鉴别鉴别诊断低T3综合征,又称正常甲状腺性病态综合征(euthyroidsicksyndrome,ESS)非甲状腺本身病变,她就是由于严重疾病、饥饿状态导致得循环甲状腺激素水平得减低,就是机体得一种保护性反应,这类疾病包括营养不良、饥饿,精神性厌食症、糖尿病、肝脏疾病等全身疾病。低T3综合征临床没有甲减得表现实验室检查血清TT3减低,rT3增高血清TT4正常,FT4正常血清TSH正常严重病例可以出现TT4和FT4减低,TSH仍然正常,称为低T3-T4综合征患者得基础疾病经治疗恢复以后,甲状腺激素水平可以逐渐恢复正常。不需要给予甲状腺激素替代治疗治疗治疗目标临床甲减症状和体征消失,TSH、TT4、FT4值维持在正常范围内继发于下丘脑和垂体得甲减,不能把TSH作为治疗指标,而就是把血清TT4、FT4达到正常范围作为治疗得目标。治疗对症治疗有贫血者,根据贫血得原因给予铁剂、vitB12、叶酸、稀盐酸等治疗替代治疗必须终身替代治疗1、干甲状腺制剂(甲状腺片)纯度差,生物效价不稳定2、左旋甲状腺素(L－T4)纯度高,作用慢而持久,半衰期长3、左旋三碘甲腺原氨酸(L－T3)作用快,持续时间短,常用于抢救治疗L-甲状腺素片(L-T4)L-T4就是甲减治疗得首选药物在体内可转变为T3作用缓慢持久,半衰期7~8天一般每日口服一次治疗L-甲状腺素片(L-T4)50~100ug/片起始剂量:每日口服25~50μg每1～2周增加25μg,直到达到最佳疗效维持剂量:为50～200μg/天老年患者初始剂量为12、5～25μg/天,每4~6周增加12、5μg/天治疗L-甲状腺素片(L-T4)缺血性心脏病者起始剂量宜小,调整剂量宜慢,防止诱发和加重心脏病治疗过程中如有心悸,心律不齐,心动过速,失眠,烦躁,多汗等症状,应减少用量或暂停服用,如果停药,症状常在1-3个月内复发。严重不良反应就是过量替代容易诱发和加重冠心病、引起骨质疏松治疗

干甲状腺片40mg/片该药得甲状腺激素含量不恒定,T3/T4比值较高,容易导致高T3血症

L-三碘甲状腺原氨酸(L-T3)吸收迅速,作用强,作用时间短,一般不用于替代治疗适用于黏液性水肿昏迷得抢救治疗小剂量开始,逐渐调整剂量。年老患者、重症患者、心血管疾病患者起始剂量一定要小心缓慢加量。不应随便停药季节变换时剂量可能需要调整。腺垂体功能不全者如并发肾上腺皮质功能不全,必须先替代皮质激素后再替代甲状腺激素。治疗替代治疗得目标就是TSH和甲状腺激素恢复正常,其中TSH最为重要,定期监测定期监测体重、心功能和骨密度在替代治疗中遇到应激、腹泻、感染等应适当加量粘液性水肿患者对胰岛素、镇静剂、麻醉剂敏感,慎用！粘液性水肿昏迷得治疗即刻补充TH静注L-T3,首次40~120ug,5-15ug,q6h静注L-T4,首次100~300ug,每日50ug如无注射剂,可用片剂经胃管给药

L-T3,20-30ug,q4~6hL-T4,首次100~200ug,每日50ug粘液性水肿昏迷得治疗补充肾上腺皮质激素无