神经内科主治医师题-运动障碍疾病(一)

神经内科主治医师题-运动障碍疾病（一）

1、金刚烷胺的比较少见的不良反应（）

A.神志模糊

B.低血压

C.坐立不安

D.踝部水肿

E.下肢网状青斑

2、下列哪种不是小舞蹈病诊断的主要根据

A.有链球菌感染史

B.急慢性起病的舞蹈动作

C.儿童或青少年起病

D.肌张力低

E.精神症状

3、抗胆碱药物的不良反应中少见

A.视物模糊

B.幻觉

C.口干

D.踝部水肿

E.便秘

4、抗胆碱药物治疗对哪些症状效果较好

A.强直

B.运动迟缓

C.震颤

D.震颤+强直

E.震颤+运动迟缓

5、MAO-B抑制剂的不良反应中少见

A.纳差

B.失眠

C.口干

D.下肢水肿

E.体位性低血压

6、COMT抑制剂的不良反应中少见

A.便秘

B.头痛

C.口干

D.尿色改变

E.转氨酶增高

7、帕金森病患者合并以下疾病时应禁用或慎用左旋多巴，除了

A.精神病患者

B.严重心律失常

C.狭角型青光眼

D.前列腺肥大

E.活动性消化道溃疡

8、多巴胺受体激动剂的不良反应中少见

A.精神症状

B.幻觉

C.异动症

D.体位性低血压

E.下肢水肿

9、复方左旋多巴标准片的服药时间

A.餐后立即服药

B.餐后0.5小时服药

C.与三餐同服

D.餐前0.5小时或餐后1小时服药

E.餐前1小时或餐后1.5小时服药

10、下列关于帕金森病(PD)病因的叙述最确切的是

A.环境因素

B.遗传因素

C.年龄老化

D.病毒感染

E.遗传因素,环境因素和年龄老化多因素参与

11、震颤麻痹发病的主要原因是由于纹状体：

A.吩睡嗪类药物中毒

B.脑动脉硬化

C.CO中毒

D.多巴胺减少

E.锦中毒

12、运动障碍疾病，又称锥体外系疾病，病变主要累及

A.基底节

B.大脑白质

C.大脑皮质

D.锥体束

E.大脑联络纤维

13、震颤麻痹的患者哪类药物禁止使用

A.抗胆碱能药物

B.单胺氧化酶抑制剂

C.金刚烷胺

D.多巴胺受体激动剂

E.吩睡嗪类药物

14、运动障碍疾病的主要临床表现是

A.肌力减低

B.随意运动调节功能障碍

C.肢体瘫痪

D.小脑性共济失调

E.感觉障碍

15、PD最常见的初发症状是

A.肌张力增高

B.步行障碍

C.震颤

D.运动迟缓

E.面具脸

16、PD患者服用左旋多巴(L-Dopa)后在脑内经过下列哪种酶的作用

转化为DA

A.酪氨酸羟化酶(TH)

B.儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)

C.单胺氧化酶(MAO)

D.酪氨酸脱殷酶(TDC)

E.多巴脱竣酶(DDC

17、下列关于PD叙述正确的是

A.患者发病机制是由于黑质-纹状体通路中DA递质减少，其他递质

均无改变

B.临床上DA递质减少的程度与患者症状的严重性无相关性

C.主要发生于中老年人，说明年龄老化是其致病因素

D.黑质DA能神经元减少50%以上，纹状体DA递质减少70-80%以上,

临床才会出现PD的运动症状

E.一半以上的PD患者有遗传倾向，呈不完全外显率的常染色体显性

遗传

18、多巴胺(DA)的前体氨基酸是

A.丝氨酸

B.赖氨酸

C.亮氨酸

D.酪氨酸

E.色氨酸

19、PD患者黑质致密部残留神经元变性，胞质内出现特征性的嗜酸

性包涵体为

A.CowdryA型包涵体

B.Lewy小体

C.Pick小体

D.老年斑

E.Pale小体

20、关于PD的药物治疗原则叙述正确的是

A.药物治疗可大剂量冲击

B.小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效

C.早期诊断，早期治疗

D.坚持单一用药

E.长期坚持规律用药可阻止疾病发展

21、PD患者震颤的特点是

A.姿势性震颤

B.静止性震颤

C.意向性震颤

D.肌强直性震颤

E.扑翼样震颤

22、在PD与橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)临床鉴别时提示OPCA诊断的

症状或体征是

A.运动减少

B.肌强直

C.震颤

D.小脑性共济失调

E.舞蹈样动作

23、PD最常见的症状进展方式是

A.由两侧上肢，至双下肢

B.自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢，对侧上肢及下肢的“N”字

型进展

C.由一侧下肢开始，逐渐累及上肢

D.一般症状是左右对称开始，由上至下发展

E.症状多不对称，由远端至近端发展

24、下列关于PD患者震颤的叙述正确的是

A.下颌，口唇,舌及头部通常最先受累

B.发病年龄越老的患者，震颤往往越明显

C.常在肌强直发展至一定程度时出现

D.震颤特征为拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作

E.随意运动时以及紧张时，震颤加重，睡眠中消失

25、当临床怀疑患者PD诊断，试验性用药诊断时最佳选用

A.复方卡比多巴（息宁）

B.弥散型美多巴（美多巴快）

C.苇丝阱-左旋多巴（美多巴）

D.丙快苯丙胺

E.托卡朋（tolcapone）

26、金刚烷胺对PD患者的少动，强直，震颤均有轻度改善作用，其作

用机制是

A.抑制中枢乙酰胆碱能神经递质的作用

B.作为DA受体促动剂，可促进DA在神经末梢的释放

C.作为抗病毒药，可抑制诱发PD的病毒感染

D.作为DA受体激动剂，可直接激活DA受体

E.可抑制MA0和COMT

27、常用的复方L-Dopa控释片是

A.卡比多巴-左旋多巴片（心宁美）

B.复方卡比多巴（息宁）

C.苇丝脱-左旋多巴（美多巴）

D.美多巴快

E.多巴丝脱

28、抗胆碱药主要用于下列哪一类PD患者

A.强直症状突出，而无青光眼和前列腺肥大的患者

B.初发的轻症患者

C.老年患者，症状以震颤为主者

D.年龄65岁的老年患者应首选复方卡比多巴（息宁）或苇丝脱-左旋

多巴（美多巴）

B.老年患者受生命期限的限制，需用药时间短，衰减效应的机会少,

应联合用药以优先改善症状

C.使用何种剂型要考虑患者的年龄,症状和经济状况

D.〈50岁的患者，因治疗时间长，且易出现多种副作用，应尽量推迟

多巴制剂的应用

E.年轻患者要在保障继续工作和延迟衰减效应两方面取得平衡，可

给予小剂量多巴制剂加DA受体激动剂或保护剂

71、下列关于小舞蹈病的叙述不正确的是

A.临床主要表现为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，

自主运动障碍和情绪改变

B.本病好发于青春期，男性多于女性

C.是风湿热在神经系统的常见表现，所以又称风湿性舞蹈病

D.血清中存在抗神经元抗体，发病可能与自身免疫有关

E.一般可自愈，但有复发者

72、与L-Dopa药代动力学改变无关的症状波动现象是

A.剂峰运动障碍

B.剂末恶化

C.“开-关”现象

D.疗效减退

E.关期肌张力障碍

73、关于托卡朋(答是美)的叙述错误的是

A.可抑制L-Dopa在外周的代谢，使血浆药浓度保持稳定，并能增加

L-Dopa进脑量

B.可以阻止脑内DA的降解，使脑内DA含量增加

C.是儿茶酚-氧位-甲基转移酶(C0MT)抑制剂

D.与L-Dopa合用可增加后者疗效，单独应用亦有抗PD疗效

E.副作用有腹泻,腹痛,头痛,多汗,转氨酶升高,尿色变黄等

74、关于Wilson病的起病方式叙述错误的是

A.多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在4~50岁

B.以肝脏症状起病者平均年龄H岁，以神经症状起病者平均年龄19

岁

C.起病多缓慢，少数可因外伤,感染或其他原因而呈急性起病

D.即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状

E.少数患者以急性溶血性贫血,皮下出血,鼻出血,关节病变，肾损害

和精神障碍为首发症状

75、下列关于小舞蹈病的叙述错误的是

A.由于多发病于链球菌感染后2〜3个月，甚至半年后，所以发病时

链球菌血清学检查常为阴性

B.部分患者可见白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白效价提高，抗

“0”滴度增加

C.约1/3患者有风湿性心肌炎,风湿热等表现

D.CT,MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号

E.咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌

76、关于铜在体内的代谢过程叙述错误的是

A.进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白(CP),其具

有氧化酶的活性，呈深蓝色

B.循环中的铜绝大多数结合在CP上，约70%CP存在于血浆中，其余

在血管外

C.从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合

D.铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成

E.剩余的铜通过胆汁,尿液和汗液排出体外

77、有关小舞蹈病的舞蹈样动作叙述错误的是

A.常为双侧性，也有部分患者呈单侧或局限

B.安静或休息时出现或明显，随意运动时减轻或停止

C.可急性出现，也可隐袭起病

D.以面部最为明显，表现挤眉，弄眼,嗽嘴,吐舌,扮鬼脸等

E.肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动

78、关于小舞蹈病的治疗和预后叙述错误的是

A.给予青霉素,强的松或水杨酸钠等抗风湿治疗

B.对症处理可应用安定,氯丙嗪,氟哌咤醇,抗癫药等治疗

C.患者应卧床休息，保持安静，注意保证营养

D.患者舞蹈样动作常在病后2〜4周内加重，3~6个月内自行缓解，且

无复发

E.适当的治疗可缩短病程

79、关于Wilson病对症治疗的叙述错误的是

A.精神症状明显者应予抗精神病药物

B.抑郁症状明显者可用抗抑郁药

C.肌强直及震颤者可用安坦和/或金钢烷胺，症状明显者可用复方多

巴制剂

D.如有智能减退可用促智药

E.肝功损害明显时加用保肝药，肝功正常者无须护肝治疗

80、关于Wilson病的实验室检查错误的是

A.铜氧化酶活性减低

B.24h尿铜含量降低

C.血清CP值降低

D.血清铜降低

E.肝铜含量增加

81、关于青霉胺应用的叙述错误的是

A.在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性

B.能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白

C.可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出

D.部分患者需终生服药，但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法

监测疗效

E.患者首次使用应作青霉素皮试，阴性才能使用

82、关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是

A.可见于95%〜98%的肝豆状核变性患者

B.大多数见于双眼，个别见于单眼

C.是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起

D.位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金

褐色，宽约1.3mm

E.多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大

83、关于Wilson病的辅助检查叙述错误的是

A.无论有无临床症状，约96%患者有骨关节X线异常

B.颅脑CT可见脑萎缩，基底节低密度灶，特别是双侧丘脑区低密度

灶最具特征性

C.以锥体外系症状为主要表现者，早期可无肝功能异常

D.离体皮肤成纤维细胞培养，患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及

对照组

E.基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性

84、关于特发性震颤叙述错误的是

A.起病隐袭，疾病缓慢进展，亦可长期缓解

B.震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤

C.又称原发性震颤，以良性的震颤和肌强直为惟一表现

D.多见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累

E.部分患者饮酒后症状可暂时减轻

85、下列不属于肌张力障碍的是

A.痉挛性斜颈

B.Stiffman综合征

C.扭转痉挛

D.Meige综合征

E.书写痉挛

86、关于痉挛性斜颈的叙述错误的是

A.起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或前倾,后屈，后期头

固定于某一异常姿势

B.部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起

C.可发生于任何年龄，以中年人多见

D.受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大

E.可因情绪激动而加重，头部有支撑时减轻，睡眠时消失

87、对于伴有脾功能亢进的Wilson患者的叙述错误的是

A.门静脉回流受阻，导致脾肿大及脾功能亢进，腹水，食管静脉曲张

破裂等

B.脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少

C.过量铜在肝内沉积，导致肝细胞变性，并含有铜颗粒，表现形成

大小不等的结节或假小叶

D.此类患者应加大青霉胺用量，以度过危险期，促进病情早日改善

E.晚期患者应行脾切除术，经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移

植

88、关于肌张力障碍的叙述错误的是

A.按病因可分为原发性和继发性

B.依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性,节段性，偏身性和全身

性

C.是由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍疾病

D.按起病年龄可分儿童型,少年型和成年型

E.其肌张力异常的动作和姿势均在安静时加重，随意运动时减轻，

睡眠中亦可出现

89、帕金森病包括的基因突变是

A.UCH-L

B.ATP7B

C.a-synuclein

D.Parkin

E.IT15

90、以下哪些运动症状可见于运动障碍性疾病

A.运动迟缓笨拙

B.不自主运动

C.肌张力异常

D.共济失调

E.姿势步态障碍

91、帕金森病的主要症状包括

A.动作性震颤

B.静止性震颤

C.运动迟缓

D.肌阵挛

E.肌强直

92、基底节由以下哪些核团组成

A.尾状核

B.壳核

C.苍白球

D.丘脑底核

E.黑质

93、肌张力障碍的药物治疗可采用

A.苯海索

B.地西泮

C.硫必利

D.氟哌咤醇

E.普拉克索

94、目前用于治疗帕金森病的药物有

A.左旋多巴

B.托卡朋

C.司来吉兰

D.培高利特

E.普拉克索

95、使用D-青霉胺治疗的Wilson病患者可能出现下列哪些不良反应

A.药疹

B.白细胞减少

C.血小板减少

D.震颤暂时加重

E.发热

96、下列哪些因素可能引起继发性帕金森综合征

A.一氧化碳

B.尿毒症

C.肝性脑病

D.甲醇

E.正常颅压性脑积水

97、小舞蹈病患者的常见症状有

A.舞蹈样动作

B.肌张力增高

C.肌无力

D.震颤

E.感觉障碍

98、Wilson病如未经治疗，下列哪些组织最终都会受损

A.肝脏

B.肾脏

C.神经

D.骨骼

E.皮肤

99、原发性震颤的药物治疗包括

A.扑痫酮

B.普蔡洛尔

C.阿罗洛尔

D.氯硝西泮

E.硫必利

100、亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多

A.发病年龄越早

B.发病年龄越晚

C.临床症状越轻

D.临床症状越重

E.死亡越早

101、原发性震颤主要表现为

A.静止性震颤

B.动作性震颤

C.姿势性震颤

D.意向性震颤

E.生理性震颤

102、锥体外系症状主要有哪些

A.肌张力异常

B.瘫痪

C.运动迟缓

D.异常不自主动作

E.共济失调

103、下列哪些为常见的帕金森病非运动症状

A.便秘

B.性功能减退

C.流涎

D.抑郁

E,睡眠障碍

104、Wilson病可出现哪些锥体外系症状

A.舞蹈样动作

B.手足徐动样动作

C.震颤

D.运动迟缓

E.肌强直

105、Wilson病可以出现哪些神经精神症状

A.舞蹈样动作

B.震颤

C.智能减退

D.幻觉

E.癫痫

106、Wilson病主要累及

A.基底节

B.心脏

C.肝脏

D.肾脏

E.角膜

107、Wilson病的临床诊断标准包括

A.肝病史或肝病征

B.锥体外系症状

C.血清铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高

D.角膜K-F环

E.阳性家族史

108、可诱发帕金森综合征的药物有

A.氯丙嗪

B.利血平

C.氟桂嗪

D.脑益嗪

E.甲氧氯普胺

109、与多巴胺的合成和代谢有关的是

A.色氨酸羟化酶

B.多巴脱竣酶

C.单胺氧化酶

D.胆碱酯酶

E.儿茶酚-氧位-甲基转移酶

110、下列哪些属于局限性肌张力障碍

A.痉挛性斜颈

B.书写痉挛

C.眼睑痉挛

D.口-下颌肌张力障碍

E.眼-口-下颌肌张力障碍

111、下列哪些药物可促进排铜

A.D-青霉胺

B.三乙基四胺

C.四疏铝酸胺

D.二疏基丁二酸钠

E.硫酸锌

112、肝豆状核变性的临床特点包括

A,多呈常染色体显性遗传方式

B.虹膜Lisch结节

C.以锥体外系征为突出表现

D.肝（肾）功能异常

E.血清铜蓝蛋白增高

113、高度提示进行性核上性麻痹的症状和体征包括

A.自主神经功能障碍

B.早期跌倒

C.单侧肌张力增高

D.下视不能

E.行走不稳

H4、左旋多巴常见的远期并发症有

A.剂末现象

B.”开一关”现象

C.剂峰异动症

D.肌张力障碍

E.剂末异动症

115、原发性帕金森病的主要症状和体征有

A.静止性震颤

B.双眼向下凝视麻痹

C.肌强直

D.行动迟缓

E.姿势平衡障碍

116、左旋多巴的不良反应包括

A.血压增高

B.转氨酶升高

C.舞蹈-手足徐动样动作

D.恶心，呕吐

E.抑郁,焦虑,错觉,幻觉

117、亨廷顿病患者出现哪些生化物质减少

A.GABA

B.多巴胺

C.乙酰胆碱

D.P物质

E.脑啡肽

118、临床确诊肝豆状核变性(WD)的要点包括

A.神经精神症状

B.肝病史或肝病症状