慢性肺源性心脏病内科

慢性肺源性心脏病定义慢性肺、胸廓疾病或肺血管病变所引起的肺的循环阻力增加、肺动脉高压，进而引起右心室肥大、右心衰的心脏病。患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病率为4‰,>15岁为7‰。1北方>南方,农村>城市,吸烟者>不吸烟者,男女无差别。2急性发作以冬、春季多见,气候急骤变化致急性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。3占住院心脏病的38.5%-46%。4流行病学支气管、肺疾病慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%;01胸廓运动障碍性疾病较少见02肺血管疾病甚少见03病因肺心病的先决条件肺的功能和结构改变反复气道感染低氧血症肺动脉高压发病机制肺血管阻力增加的功能性因素二氧化碳潴留肺血管阻力增加的解剖因素血容量增多和血液粘稠度增加缺氧肺血管收缩痉挛一、肺动脉高压的形成5-HT、血管紧张素II、PAF（血小板活化因子）EDRF（内皮源性舒张因子）如NO和EDCF（内皮源性收缩因子）如内皮素的平衡失调。体液因素机制缺氧平滑肌细胞膜对Ca2+通透性，细胞内[Ca2+]肌肉兴奋--收缩偶联缺氧---直接使肺血管平滑肌收缩1、缺氧性肺小动脉痉挛环氧化酶脂氧化酶前列腺素（PG）白三稀花生四稀酸TXA2PGI2乏氧PGF2aPGE1活性增加（缩血管）乏氧活性增加肺血管收缩、阻力增加肺动脉高压（缩血管）（扩血管）血管活物质2、高碳酸血症PaCO2[H+]血管对缺氧收缩敏感性04030102肺小动脉血管炎长期反复慢支及支气管周围炎累及邻近肺动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞。毛细血管管腔狭窄或闭塞肺气肿肺泡内压增加，压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡毛细血管床减损肺泡壁破裂毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损>70%。、肺血管的重构（二）肺血管阻力增加的解剖因素：缺氧肺血管收缩，管壁张力增加管壁增生。缺氧使肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子）。肺细小A、肌型微A平滑肌细胞肥大、萎缩，细胞间质增生，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。非肌型微动脉肌化，血管壁增厚硬化，管腔狭窄。乏氧使无肌性动脉的周细胞向平滑肌细胞转化。肺血管重塑慢性缺氧继发性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧醛固酮增加，水、钠潴留。缺氧肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留，血容量增多。01肺动脉高压02(三)血容量增多和血液粘稠度增加二、心脏病变和心力衰竭1、肺循环阻力增加肺动脉高压

右心室肥厚早期进展

右心室扩大、右心衰竭右心室失代偿、排血量下降残留血量增加，舒张末压增高右心室代偿舒张期末压正常心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍，心肌受损。01反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用。02酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常03心力衰竭04三、多器官损害缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降肺心功代偿期（包括缓解期）症状慢性咳嗽、咳痰、气急；活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。临床表现下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失;肺气肿征;P2亢进，提示有肺动脉高压征;三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提示右心室肥厚、扩大;体征临床表现呼吸衰竭01心力衰竭02肺、心功能失代偿期（临床加重期）临床表现肺性脑病肺心病死亡的首要原因酸碱失衡及电解质紊乱、心律失常休克上消化道出血、弥散性血管内凝血（DIC)肝肾功能损害MODS三、并发症X线检查肺、胸基础疾病及急性感染的特征实验室及其他检查右下肺动脉干扩张横径15mm。右下肺动脉横径/气管横径1.07。动态观察较原右下肺动脉干增宽2mm以上。肺动脉段明显突出，正位其高度3mm。中心肺动脉扩张和外周分支纤细，两者形成对比右心室圆锥部（右前斜位45）7mm；右心室增大征，心尖上翘。右心室增大，肺动脉段突出，双肺门增大，透亮度增高二、心电图检查右心室肥大表现电轴右偏，额面平均电轴+90；重度顺钟向转位；RV1+SV51.05mV;肺性P波。右束支传导阻滞低电压在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心梗图形的QS波，应鉴别。肺性P波01右心室流出道内径（30mm）；02右心室内径（20mm）；03右心室前壁厚度5mm；04左、右心室内径的比值（<2）；05右肺动脉内径18mm或肺动脉干20mm；06右心房增大。三、超声心动图检查血气分析血液检查RBC、HB可升高全血粘度及血浆粘度可增加合并感染时，WBC总数增高、N%增加；血清学检查：肾功或肝功能变化；血清K+、Na+、Cl-、Ca++、Mg++均可有变化。慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变；01肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现；02ECG、X线、心电向量图、超声心动图。03排除其他心肺疾病04诊断要点冠心病风湿性心脏病原发性心肌病缩窄性心包炎鉴别诊断控制感染是关键呼吸衰竭治疗通畅呼吸道，改善呼吸功能。建立通畅的气道氧疗增加通气量，减少CO2潴留呼吸兴奋剂机械通气心肺功能失代偿期（急性加重期）治疗控制心力衰竭肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能改善。但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿剂、强心及血管扩张剂。治疗1、利尿剂作用：减少血容量、减轻右心负荷、消除浮肿。原则：小剂量、短期、间歇交替使用方法：氢氯噻嗪25mg,1--3次/日，氨苯喋啶50--100mg3次/日，尿量多时加10%KCl10ml3次/日，重度而急需利尿者，呋塞米20mgim或po肺心病人由于慢性缺氧、感染，对洋地黄类药物受性差，疗效较差，易发生心律失常。原则：小剂量，一般为常规剂量1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的药物。方法：毒毛花甙k0.125--0.25mg,或毛花甙C0.2--0.4mg加於10%葡萄糖中，缓慢iv。2、强心剂纠正缺氧，控制感染，防止低钾。不宜以心率作为衡量应用和疗效考核指征，因为缺氧和感染均可使心率加快。注意事项1感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复浮肿的心力衰竭病人；以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人；出现急性左心衰者。伴有室上性心动过速或