肢端肥大症与心肌病

肢端肥大症与心肌病2013-6-11北京医院钟优基本资料成×，男性，52岁河北人，汉族2012-04入院

病史1发现肢体肥大35年，劳力后气短10余年，加重2年余22年余前无明显诱因夜间突发憋气，不能平卧，坐位可缓解，不伴咳嗽、咳粉红色泡沫样痰，当地医院药物治疗后好转（具体不详）；3活动耐量下降明显，最重至正常速度平路行走20米即出现气短；夜间间断难以平卧，平卧位憋气，坐位可缓解；伴随症状病史中从不伴胸痛、胸闷；近两年来：间断有双下肢水肿；间断伴心悸、乏力，较前易激怒；伴阳痿，性功能明显减退；大便1次/日，无便秘；体重未有明显变化。血常规血生化2012-04-13WBCNHGBPLT4.42×109/L66.2%124g/L138×109/L2012-04-16ALT(U/L)ALB(g/L)CRE(umol/L)eGFRK(mmol/L)LDL-C(mmol/L)194087854.31.82超声心动2009-12-11LVEF36%，左心增大，左室内径76mm,LVEDV307ml；12012-03-22LVEF20%，全心增大，左室内径85mm,LVEDV400ml22012-04-13LVEF19%,左心增大，左室内径91mm,LVEDV459ml34月13日QRS宽度134-138ms4月16日连续室早45个，频率139次/分，持续10余秒自行终止当时患者静息核素检查之后，病房休息，诉心悸诊治效果明确肢端肥大症性心肌病诊断；内分泌联合放疗控制肢端肥大症基础病；药物治疗改善心衰症状及心衰预后；加用胺碘酮，减少室早发作。诊疗经过01改善心衰症状：02地高辛0.125mgQd03呋塞米20mgQd04爱倍30mgQd后改为欣康20mgBid05改善心衰预后：06阿司匹林0.1gQd07雷米普利5mgQd08卡维地洛6.25mgBid09螺内酯20mgQd10辛伐他汀20mgQn出院时情况室内活动无气短，可慢速等1层楼梯；可平卧入睡；01查体：BP100/60mmHg左右，HR60-70次/分，可闻及早搏，余基本同前,入量1800-2300ml/日，尿量2200-2400ml/日；02继续前往天坛医院行γ刀治疗垂体瘤。03讨论肢端肥大症性心肌病的定义030201如无其他致病因素的参与，由肢端肥大症所致的心脏受累即可以称之为肢端肥大症性心肌病，约60%的肢端肥大症患者合并该并发症。2006年美国心脏协会（AHA）将肢端肥大症性心肌病列为继发性心肌病的一种，归为内分泌系统疾病。调查结果显示，肢端肥大症患者最终仅有不足3%发展成心力衰竭病例201男性，2010年入院，时63岁；02“喘憋、心悸、乏力”病史2月，心功能IV级；03心电图示频发室早，HOLTER示阵发室速；04超声心动示LVEF28%，左房左室扩大，节段性室壁运动异常；05无高血压、糖尿病史，有LDL-C高，长期吸烟史；0606年友谊医院诊断“急性前壁心梗”；07有肢端肥大体征，06年协和医院行垂体瘤切除术，后未复查。082010年7月行CAG示三支病变，mLAD100%闭塞。病例3男，45岁患者2月余前无明显诱因出现活动后喘憋，伴心悸胸闷，无胸痛，休息后症状可缓解，无明显不适，当地医院诊为扩张性心肌病，予地高辛、速尿、欣康、倍他乐克等药物治疗效果欠佳。近半月来活动耐量进一步减低，稍有活动即感胸闷、喘憋，夜间睡眠不能平卧，坐起后症状能缓解。伴有腹胀、食欲减退，2月来体重减约30斤，遂来我院就诊。既往体健，无烟酒嗜好。去年比较容易感冒，一月前曾出现咯血。查体：BP：90/60mmHg，面色暗，双肺清，未闻及干湿啰音；心界扩大，HR89bpm，律不齐，可闻及早搏，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音，腹(-)，双下肢无明显浮肿，双手近端指间关节肿大。肢端肥大症性心肌病的预后21肢端肥大症性心肌病发病隐匿，针对原发病的积极治疗，良好控制GH水平，以及早期对心脏受累程度的详细评估，有助于避免心脏并发症的进一步恶化一旦发展至心力衰竭晚期，则多预后不良。左室内径大于75的患者0112000*7年02107份