神经定位神经科讲座

神经系统疾病分析诊断

diagnoticanalysisofthediseaseofthenervoussystem二军大长征医院神经科黄流清讲师一、定性诊断

（病因诊断）Pathologicalandetiologicaldiagnosis（一）常见病因感染6外伤肿瘤7代谢/营养变性8血管中毒9免疫遗传/先天（二）诊断依据添加标题病史特点（起病、病程及演变方式、年龄、既往史等）01添加标题临床特征（病变类型；症状+特征）02添加标题辅助检查（CT/MR、CSF、EEG等）03二、定位诊断Topicaldiagnosis例一男孩，9岁，呕吐9月，卧床不能上学诊断神经症、神经性呕吐、慢性胃炎、胃肠神经功能紊乱等等辅助检查：多次胃镜正常神经科会诊，左侧肢体轻微共济失调例二男性，45岁，民工高处跌下，双下肢瘫，二便障碍脐以下感觉障碍。双Babinshiki（+）选择胸MRI检查，以哪为中心？例三（海医97考题）64岁。有高血压史，晨起右鼻唇沟浅，鼓腮右口角露气，张口下颌及伸舌不偏，额纹对称，左周围性面瘫右周围性面瘫右中枢性面瘫左中枢性面瘫左三叉神经运动支受损例四

（二军大研究生试题）如何进行神经系统定位诊断？（一）概述1、神经系统分类中枢和周围NS（结构上）01躯体和自主NS（与环境）02高级和低级NS（发生学）03感觉、运动等（功能上）04局灶性：单灶多灶性：（不对称性）弥漫性/播散性：（对称性）系统性2、神经系统损害形式3、NS损害出现症状精神运动感觉自主神经反射4、NS损害出现症状机制添加标题缺失：功能丧失和减退添加标题兴奋：刺激、异常兴奋添加标题释放：低级结构功能亢进添加标题休克：下级神经功能暂时消失5、定位诊断方法步骤首先，明确有无NS损害其次，按系统归纳分类再者，各系统损害分析定位最后，各系统损害关联性？局灶、弥漫、系统性6、值得注意的问题一元论原则01首发症状的意义02假性定位症状03体征与病灶不符04影像学与临床不符05注意原有损害06（二）感觉系统损害1、感觉的分类特殊感觉：（视、听、味、嗅和平衡觉）一般感觉：浅感觉--温、痛、触觉深感觉--关节位置、运动、震动觉复合感觉--实体、图形、重量觉感觉减退/缺少感觉过敏感觉异常感觉过度疼痛2、感觉障碍性质3、疼痛添加标题自发性疼痛局部疼痛01添加标题牵涉痛灼性N痛03添加标题放射痛扩散痛02添加标题闪电痛幻肢痛04按器官为头痛、关节痛、胃痛等。4、浅感觉传导通路三级神经元传导，一次交叉（二级N元）特点：单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。CTLS排列（脊髓内→外）单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。脊丘系和三叉丘系0302015、深感觉传导通路三级神经元传导，一次交叉（二级N元）特点：单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。CTLS排列（脊髓外→内）单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。内侧丘系、外侧丘系030201周围型各种感觉均受累末梢型—手/袜套状神经干/丛型—条块状根型—条块状6、感觉障碍分布形式2）节段型（脊髓）分离性感觉障碍后角型（分离性）前联合型（分离对称性）受损节段以下感觉障碍横贯性半横贯性(Brown-Sequardsyn)3）传导束型（脊髓）4）交叉型（脑干）交叉性感觉（运动）障碍延髓近中线损害延髓外侧部损害脑桥和中脑损害桥脑中脑丘脑（痛觉损害较触/深感觉轻，可伴偏身自发痛/感觉过敏/度）内囊（三偏）5）偏身型皮质型（单肢型）（刺激性、损害性）与感觉的精细程度有关精细性感觉障碍（深感觉重，肢体远端重）（三）运动系统损害1、运动系统组成01040203锥外系—辅助自主运动小脑系—辅助自主运动锥体系—执行自主运动下运动神经元：最后公路2、锥体系通路皮质脊髓侧束A皮质脊髓前束B皮质脑干束C3、锥体系功能障碍瘫痪程度：0-5级瘫痪范围：单/截/偏/三肢/四肢/交叉瘫.瘫痪部位：上/下单位瘫PART.014、瘫痪的鉴别部位分布一个以上肢体个别数个肌群添加标题肌萎缩有无添加标题肌张力高/硬/痉挛低/软/松弛添加标题腱反射 增强减弱添加标题病理征有无添加标题EMG变性无有添加标题束颤无有添加标题N传导速度正常异常添加标题5、自主神经组成中枢部分：皮质、下丘脑、脑干、脊髓侧角，周围部分：交感:节前纤维起自T1—L2侧角。节后纤维释放肾上腺素副交感—节前纤维起自脑干神经核和S2-4，—副交感N节，节后纤维Ach.2）生理功能大多数器官，交感、副交感互相对抗、协调,调节腺体、血管、内脏、立毛肌、营养等。（四）不同部位定位诊断软瘫无感觉障碍肌肉丰富处多见无力症状重肌酶、EMG、活检1、肌肉损害2、神经肌肉接头损害晨轻晚重、疲劳试验（+）感觉正常，反射下降对称性如MG和eaton-lambertsyn3、神经末梢远端（手袜套状）对称性混合性（感觉、运动、自主N）14、神经干特点膈N（C35，膈肌）—呃逆/呼吸困难桡N（C5T1，腕肘指伸肌）—“垂腕”。手背桡侧感觉↓三头肌、桡骨膜反射↓正中N（C6T1，屈肌）——握拳、屈桡侧3指、屈腕，拇对掌障碍，鱼际萎缩,“猿手”。拇食指感觉↓添加标题尺N（C8T1），无名指、小指不能屈曲，骨间肌,小鱼际萎缩，“爪型手”，尺侧一个半指感觉↓添加标题股N（L2-4），屈髋，伸膝不能，大腿前内、小腿内侧感觉↓，膝反射添加标题坐骨N（L4S3），屈膝不能，踝趾关节伸曲不能。小腿（前内侧除外）、足所有感觉↓，营养障碍、踝跖反射↓腓总N（L4S3），腓深N，特征性“垂足”；腓浅N，足不能外翻，能背屈。足背和小腿外侧感觉↓胫N（L4S3），足不能跖屈,足底、外侧小腿外侧感觉↓踝反射↓5、脊髓损害大体：高颈髓、颈腰膨大、胸髓、圆锥、马尾；31对脊N脊髓和脊椎关系（颈+1、上胸+2、下胸+3，腰10/12，圆锥L1内部：灰质和白质前索：皮脊前束、前庭、顶盖脊髓束后索：薄束T5、楔束侧索：皮脊侧束、网状、红核脊髓束。脊髓小脑前后束、脊丘侧束灰质损害后根—环带型节段各种感觉后角—分离性灰质前联合—对称性分离性前根/前角—节段性软瘫侧角—自主N功能障碍后索（薄楔束）脊髓丘脑束锥体束脊髓半侧损害脊髓横贯损害白质损害上颈髓（C1-4）添加标题四肢硬瘫，全部感觉及二便障碍添加标题呼吸困难添加标题可有小脑和延髓添加标题面部感觉添加标题副神经障碍添加标题高热、高颅压添加标题单击此处添加小标题颈膨大（C5T1）单击此处添加小标题双上肢软瘫，双下肢硬瘫，感觉及二便障碍单击此处添加小标题常有霍纳症单击此处添加小标题上肢根痛胸髓（T2-12）双下肢硬瘫，上肢正常感觉及二便障碍根痛/束带感腹壁反射有定位意义腰膨大（L1-S2）双下肢软瘫下肢、会阴感觉障碍二便汗障碍根痛圆锥（S3-5）鞍区感觉障碍肛门反射消失小便潴留无根痛和下肢障碍马尾（L2以下）添加标题根痛明显添加标题大小便障碍少添加标题可有下肢软瘫添加标题症状不对称添加标题周围性感觉障碍（无分离）添加标题休息PART1中脑、桥脑、延脑（脑干）

小脑

间脑（丘脑、下丘脑）

大脑（端脑）01脑02（一）脑干

brainstem1、脑干大体解剖中脑、桥脑、延脑颅神经相连(2、4、4)节段性小脑上、中、下脚2、脑干内部解剖结构神经核（颅N和非颅N核）传导束（上行、下行）网状结构黑质、红核、橄榄核上、下丘核薄束核、楔束核网状结构核10对颅神经的核团非颅神经核颅神经核PART1脑干下行传导束锥体束锥外系（红核前庭顶盖网状脊髓束）皮质脑桥束内侧纵束（头颈眼协同反射性运动）脑干上行传导束四大丘系、脊髓小脑束脑干网状结构上行网状激动系统：维持意识水平下行网状抑制/易化系统：调节肌张力、随意运动中枢结构：呼吸、血管、心跳、呕吐、咳嗽、汗、立毛、胃肠中枢3、脑干损害定位特征：交叉性感觉或运动障碍定位：依据受累的颅N进行（1）交叉性症状Weber综合征(中脑腹侧综合征)一侧大脑脚病变同侧动眼麻痹（损害动眼N），对侧偏瘫（损害未交叉的锥体束）桥脑腹外侧损害同侧周围性面瘫（损害同侧面和或展神经麻痹）对侧中枢性舌瘫和肢瘫（损害未交叉的锥体束）Millard-Gubler综合征Wallenberg综合征(延脑背外侧综合征)同侧面部温痛觉（三叉脊束核）对侧肢体温痛觉障碍（脊丘束）眼球震颤、眩晕（前庭核）咽喉麻痹（9、10颅神经）病侧小脑症状（绳状体）Horner征（网状结构）（2）颅N核上性损害双眼同向侧视障碍——脑桥（展N核旁）侧视中枢受损01双眼垂直运动障碍—四叠体垂直运动中枢受损02假性球麻痹—双侧皮质脑干束受损03球麻痹鉴别假性真性部位双侧皮质脑干束颅N核舌肌萎缩束颤无有咽反射有消失脑干反射亢进无强哭强笑有无（3）颅N核性损害动眼N：双侧性，非完全性一两组眼外肌麻痹而瞳孔正常三叉N：面部分离性感觉障碍前庭N：一种形式的眼球震颤眩晕不明显。前庭功能实验分离性表现（4）网状结构损害意识障碍去脑强直和强直性抽搐中枢性呼吸、循环障碍体温障碍、出汗障碍、呃逆血管障碍

七、小脑

cerebellum

（一）小脑大体解剖半球+蚓部（蚓小结、蚓垂、蚓锥）添加标题下脚——绳状体——延脑添加标题添加标题中脚——脑桥臂——桥脑上脚——结合臂——中脑添加标题（二）小脑内部结构灰质结构皮质、齿状、顶栓和球状核传入纤维额桥小脑交叉——额叶等皮质→桥脑核→╳桥脑小脑束→对侧小脑；脊髓小脑束、橄榄小脑束、前庭小脑束3、传出纤维：小脑皮质—齿状核→齿状红核束（Wernekink交叉上脚）→对侧红核→（Forel交叉）对侧红核脊髓束（三）小脑功能身体平衡——古小脑，绒球小结叶，从前庭核而来）01调节肌张力——旧小脑，部分小脑半球,网状结构02共济运动——新小脑，小脑半球,红核脊髓束03共济失调(最重要)平衡障碍肌张力降低眼球震颤和运动性震颤、意向性震颤联带运动障碍（四）小脑损害表现（五）小脑损害的定位：半球——同侧肢体共济失调，特点：上肢重于下肢远端重于近端精细动作重于粗糙动作蚓部——躯干平衡障碍，病侧倾倒、共济失调，醉酒步态常见共济失调鉴别感觉性：深感觉所致，多累及下肢，站立不稳，视力能改善01020304小脑性：半球所致以肢体为主，蚓部躯干为主.肌张力低，视力不改善前庭性：平衡障碍，步行不能，易向一侧倾斜，有前庭症状。肢体共济失调不明显大脑性：额颞顶病变所致，躯干共济失调为主，有其他皮质症状八、间脑结构组成：丘脑*01丘脑上部02丘脑下部*03丘脑底核04（二）丘脑特点对侧偏身感觉障碍，痛觉损害较触/深感觉轻。可伴偏身自发疼痛和感觉过敏/度。无运动障碍（三）丘脑下部通过神经和们脉系统影响垂体的分泌，另外与网状结构和交感、副交感有密切联系。体温调节——高热，摄食行为障碍——肥胖等水平衡——尿崩症睡眠——嗜睡症情绪——精神障碍性行为——性功能障碍消化道溃疡和出血间脑癫痫（四）丘脑底核（Luysi核）基底节和锥体外系

basalganglionandextrepyrimadalsystem（一）解剖生理1、大体解剖广义上锥体系以外所有运动系统狭义指：基底节（即纹状体）。新纹状体（尾状核、壳核）旧纹状体（苍白球）2、传入传出通路接受大量纤维→新纹状体(纹状体--苍白球束)旧纹状体→传出大量纤维→丘脑、丘脑底核、红核、黑质、皮质等。通过红核、网状、前庭、顶盖脊髓束→前角细胞3、结构特点多神经元、多回路结构与其他运动结构广泛联系不直接支配下运动神经元因而,难以从临床每一种症状进行准确定位（二）生理功能原始的运动中枢，协调皮质运动区的功能维持和调节肌张力控制姿势反射（如翻正反射）维持半自主、刻板、反射性运动（如行走时的联带运动）（三）损害的表现肌张力变化不自主运动(静止性震颤、舞蹈动作、手足徐动、扭转痉挛、对侧偏身投掷运动、抽动症)两类综合征202X肌张力增高运动减少,如PD肌张力减低运动过多,如舞蹈病不自主运动产生机制皮质→纹状体→苍白球→丘脑→皮质环路，接受皮质抑制区抑制性调节，环路损害，出现释放症状（舞蹈动作、手足徐动、扭转痉挛等）6、锥体外统损害定位苍白球-黑质损害—肌张力增高运动减少壳核、尾状核损害—肌张力减低运动过多丘脑底核损害—对侧偏身投掷运动齿状核和下橄榄核—肌阵挛锥体系和锥外系综合征鉴别01锥体系锥体外系添加标题02肌张力折刀样铅管样强直添加标题03不自主运动无有添加标题04腱反射（++++）（++）添加标题05Babinshi（+）（-）添加标题06自主运动瘫痪无瘫添加标题十、内囊

internalcapsule)（一）内囊解剖生理由丘脑、尾状核、豆状核围成的对称区域前肢（额桥束）膝（皮质脑干束）后肢（皮质脊髓束、皮质红核束、丘脑辐射线、视听射线）（二）内囊损害特征和定位完全性损害：三偏综合征。不完全性损害双侧损害：假性球麻痹强哭强笑十一、大脑皮质cerebralcortex（一）大体解剖额叶：中央前回、额上回、额中回、额下回（后部broca区）顶叶：中央后回、顶