红斑狼疮中国协和医科大学北京协和医院唐福林

2024/11/151红斑狼疮中国协和医科大学北京协和医院唐福林2024/11/152系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosusSLE)盘状红斑狼疮（DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf

病名由来2024/11/1531851年Cazenave（Paris)首次提出红斑狼疮（盘状）1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑不是传染病，不是肿瘤，不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病SLE流行病学2024/11/155发病率4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人01男:女1:7-10，育龄妇女多见02发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关03病因2024/11/156药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑）04环境：紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体05遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷01雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病03感染:病毒、细菌02病理2024/11/157基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子临床表现2024/11/158皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高临床表现01浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman—Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死02临床表现肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大临床表现神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍神经系受损机制：（1）脑血管炎（2）抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白（rRNP抗体）（3）磷脂抗体（4）Libman-sack心内膜炎（5）血脑屏障改变0102临床表现2024/11/1512血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血血栓性静脉炎淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎腮腺炎月经增多、胎死宫内、自发流产010305020406临床特点2024/11/1513年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等常有发热、关节痛男性患者血小板减少，肾病多见儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见急性、暴发性或隐慝性一个系统多个系统实验室检查2024/11/1514血、尿常规Ig升高CH50、C3、C4下降010203实验室检查2024/11/1515ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗DNP(LE细胞)RFAPL(anti-phospholipid)；AcL(anti-cardiolipin)自身抗体诊断（分类）标准2024/11/1516诊断（分类）标准2024/11/1517SLE治疗2024/11/1518治疗原则：迅速缓解；防止复发病人教育和药物治疗的关系SLE治疗2024/11/151901.NSAID：用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性02.抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效。防视网膜病变03.糖皮质激素：因人因病情而异SLE治疗2024/11/1520冲击剂量：甲强1000mg+5%GS250ml静滴3天,用于心、脑、肾脏器受累，严重溶血、血小板和（或）白细胞减少01大剂量：1-2mg/kg/d02中剂量:30mg/d03小剂量:<15mg/d维持量:<7.5mg/d通常无副作用04SLE治疗2024/11/1521免疫抑制剂减激素者复发；并肾炎、脑病等难以控制的重症SLESLE治疗2024/11/1522CSA3-5mg/d04MTX5-20mg/w03AZ2-3mg/kg口服02口服、静注或200mg，隔日或m2体表面积冲击,3周一次01SLE治疗2024/11/15231血浆置换2淋巴结照射3中草药：雷公藤多甙4干细胞移植5免疫基因治疗SLE治疗2024/11/1524因人而宜，治疗要个体化01轻度活动（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹）02重症患者：激素+免疫抑制剂03妊娠特殊治疗2024/11/152501病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盘的酶氧化故不宜使用02习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体03抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生先天性心脏病