血液病的NS表现

血液病的神经

系统表现成分血细胞06各种酶抗凝血物质0204代谢产物07免疫过程的媒介03功能营养物质运输内分泌激素05凝血因子01血液的主要成分和功能血液病引起神经系统损害的机制

缺血缺氧脑功能障碍贫血颅内压增高

营养缺乏周围神经损害

出血脑出血白血病蛛网膜下腔出血

浸润和压迫多颅神经损害脊髓损害、脊髓压迫POEMS综合征有毒物质作用周围神经损害贫血01定义：单位体积血液内红细胞或血红蛋白低于正常值缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血02缺铁性贫血

的神经系统表现发病机制血液氧含量脑细胞代谢及电生理紊乱缺氧氧化代谢障碍颅内压Na+大量进入细胞脑水肿毛细血管通透性血脑屏障受损缺铁脑组织MAO活性神经功能紊乱NE、DOPA、5-HT降解01临床表现02脑缺血缺氧头痛、眩晕03注意力下降、情绪不稳04意识障碍精神异常05反射降低06癫痫发作07颅内压增高综合征头痛、呕吐、08视乳头水肿诊断01贫血指标:血红蛋白和红细胞比容降低03脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和体征02缺铁指标：血清铁＜500μg/L，总铁结合力＞4500μg/L，血清铁蛋白＜14μg/L04治疗01病因治疗01补充铁剂及神经营养药物神经系统损害的治疗（严重者）输入红细胞悬液4U01巨幼细胞贫血

的神经系统表现发病机制㈠

VitB12N5甲基四氢叶酸甲基转移酶

N5,N10甲基四氢叶酸脱氧U核苷酸T核苷酸酶脱氧T核苷酸合成造血细胞分化成熟障碍DNA巨幼细胞贫血

神经细胞分化成熟障碍神经损害发病机制㈡VitB12甲基丙二酰胺酶A琥珀酰辅酶A单链脂肪酸与神经鞘膜类脂质结合神经纤维脱髓鞘12脑缺血缺氧健忘情绪异常反应迟钝精神失常颅内压增高周围神经损害末梢型感觉障碍脊髓后索、侧索损害(亚急性联合变性)感觉性共济失调锥体束受损症状临床表现1神经系统损害症状2外周血呈大细胞或正细胞正色素性贫血，白细胞、血小板减少3骨髓有核红细胞增生,粒细胞巨幼变4血清维生素B12＜73.78nmol/L,叶酸＜6.8~9.1nmol/L诊断病因治疗：补充叶酸(10mg,tid)，维生素B12(100μg,im,qd)周围神经病：B族维生素和神经营养药物脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细胞悬液脊髓亚急性联合变性：维生素B12100~200μg/d（6~12个月）治疗再生障碍性贫血

的神经系统表现由于各种原因引起造血干细胞数量减少和功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的综合征。01红细胞减少脑缺血缺氧02血小板减少脑出血或血肿形成03中性粒细胞减少04细菌感染和毒血症发病机制AEDFBC脑出血或脑干出血脊髓出血视网膜出血蛛网膜下腔出血严重感染及高热（谵妄、躁动）脑缺血缺氧症状临床表现01神经系统的症状和体征02全血细胞减少,网织红细胞减少03骨髓增生减低或重度减低(至少一个部位)04一般无肝、脾肿大05排除能引起全血细胞减少的其他疾病诊断再生障碍性贫血的治疗神经系统损害的治疗：脑缺血：输红细胞悬液4U颅内出血：输血小板悬液12U毒血症：输白细胞混悬液，有效抗菌素联合应用治疗真性红细胞增多症神经系统表现真性红细胞增多症是一种克隆性，以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病01骨髓细胞增生血液粘稠度血流缓慢毛细血管阻塞脑供血障碍循环血中红细胞血容量血管充盈、扩张020304血红蛋白出血、渗出、梗死血管营养机制障碍血管痉挛、扩张0506发病机制脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见4周围神经损害：单侧面神经或外展神经麻痹，周围神经病，疼痛较突出5一般症状：头痛，头晕，失眠，记忆力下降，智能减退（90%）1高血压：收缩压增高明显（70%）2脑血管病：脑血管痉挛，TIA，脑梗塞，局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血3临床表现（1）STEP03STEP04STEP01STEP02红斑肢痛症：四肢剧痛，皮肤发红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮肤溃烂颅内压增高视力障碍：视力减退，暂时性失明，视野缺损精神症状：错乱、躁动、抑郁、胡言乱语临床表现（2）

诊断1.神经系统损害表现2.多血质表现：皮肤粘膜绛红色，脾肿大，高血压，血栓形成病史3.实验室检查：

RBC：＞6.5×1012/L(男)，＞6.0×1012/L(女)

Hb：＞180g/L（男），＞170g/L（女）

RBC比容：≥0.54（男），≥0.50（女）

WBC：＞11.0×109/LPlt：＞300×109/L

中性粒细胞碱性磷酸酶积分：＞100

骨髓象：增生活跃,以红系细胞为主4.与继发性真性红细胞增多症鉴别。

治疗神经系统损害的治疗降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，真性红细胞增多症的治疗低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等扩张血管：用于血栓形成者其他：调整血管张力，神经功能康复白血病的神经系统表现白血病是起源于造血或淋巴干细胞的01恶性增生性疾病。02急性白血病急性淋巴细胞白血病03急性非淋巴细胞白血病04慢性白血病慢性粒细胞白血病05慢性淋巴细胞白血病061白血病细胞大量增生2浸润Plt、DIC、3白血病细胞损害血管4脑膜、脑实质白血病瘤栓5脊髓、周围神经血管通透性6相应临床症状出血压迫发病机制㈠发病机制㈡

颅内压神经损害贫血、毛细血管损害继发感染治疗过程白血病细胞大量增生贫血、栓塞高白细胞血症浸润、出血、压迫血粘度中枢神经系统脑缺血、营养髓鞘脱失神经细胞变性颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗塞等有关。03脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿童急淋，主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽搐及意识障碍。04一般脑症状：头痛、头晕、失眠、烦躁等。01颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔和软脑膜，也可见于硬膜外或硬膜下，常呈多发性、片状出血。02临床表现⑴神经根和周围神经损害：主要与浸润有关，其他原因有药物副作用和免疫功能失调。出现神经根痛、麻木和感觉异常等。临床表现⑵脊髓损害：与浸润、出血、栓塞等有关。脑干神经核和颅神经损害：Ⅲ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和Ⅱ对颅神经损害多见。浸润、压迫是主要原因。临床表现⑶进行性多灶性白质脑病：多见于淋巴细胞性白血病，大脑白质呈多发性髓鞘脱失性病变。临床表现多样化，主要为进行性双侧大脑功能障碍，意识改变，语言和视力障碍，四肢瘫或偏瘫，明显的锥体束征。逐渐发展成痴呆。绿色瘤：儿童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，出现单侧或双侧不对称性突眼、复视、眼外肌麻痹，结膜充血和角膜溃疡，视乳头水肿和继发性视神经萎缩。01先天性痴呆：见于幼儿，常与白血病并存。表现为斜视，内眦赘皮增大，舌大，鼻及上腭中部发育不良，手足肥胖粗短，皮肤干燥，声音嘶哑，小头畸形，发育迟缓，智力低下。02治疗副作用：维甲酸可引起颅内压增高，长春新碱引起周围神经炎，肾上腺皮质激素引起精神症状。临床表现⑷01急性白血病的诊断：02临床症状：贫血、出血感染、浸03润（肝、脾、淋巴结肿大）04血象：有或无白血病细胞05骨髓象：白血病细胞≥30%诊断⑴神经系统损害的诊断01中枢或周围神经系统损害的症状和体征02脑脊液改变：P＞200mmH2O03WBC＞0.01×109/L04蛋白＞450mg/L05涂片见白血病细胞06排除其他原因引起的神经系统损害和脑07脊液改变08诊断⑵急性白血病的治疗神经系统损害的治疗中枢神经系统白血病：预防可于化疗缓解后鞘内注射甲氨蝶呤10mg/次，2次/周，共3周。治疗应鞘内注射甲氨蝶呤10mg，2次/周，直到脑脊液恢复正常，然后改为6~8周注射一次。治疗⑴若甲氨蝶呤治疗无效，可改用阿糖胞苷，并同时颅部和脊髓放射治疗。01鞘内注射副作用的预防：稀释药物，缓慢注射，加用地塞米松5mg。02放疗后的急性脑病：立即注射地塞米松10～20mg，2～4次/日，并用甘露醇脱水治疗。03中枢神经系统白血病：治疗⑵颅内出血：1血小板减少者，输注血小板悬液2DIC所致，肝素和凝血因子3白血病细胞浸润，继续治疗4颅内压增高：5贫血者输注红细胞，药物所致者停药，浸润者继续化疗，同时进行脱水治疗。6颅内感染支持疗法7治疗⑶多发性骨髓瘤的神经系统表现浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞失控增殖所引起的一组疾病。以血清或尿液中出现单克隆球蛋白（M蛋白）、轻链片段或重链片段为特征。多发性骨髓瘤属浆细胞病的一种,是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞增生可引起骨髓破坏，常并发贫血、感染和肾功能损害。发病年龄50岁以上，男性多见。骨髓瘤细胞增殖01产生大量细胞因子浸润淀粉样变02激活破骨细胞N内膜沉积03骨质疏松或压迫神经系统病变04溶骨性破坏05发病机制（1）发病机制（2）

骨髓瘤细胞增生体液免疫缺陷血小板γ球蛋白分解血清M蛋白血小板功能中性粒细胞凝血障碍血液粘滞性血管损伤感染淤血、缺氧出血神经系统病变凝溶蛋白蛋白管型阻塞血钙沉积肾小管扩张肾小管细胞变性尿毒症性神经病变（游离氢链）尿酸沉积近曲肾小管上皮肾功能衰竭治疗药物的副作用神经系统病变010305020406发病机制（3）01临床表现（一般表现）02易感染性高粘综合征出血倾向高钙血症肾功能衰竭淀粉样变骨质破坏临床表现（神经系统）颅骨损害压迫大脑半球和硬脑膜颅骨损害压迫颅神经：Ⅵ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ神经根损害：依次为腰、胸、颈部位脊髓压迫：以胸髓多见12高粘综合征：听力障碍，运动失调，眼球震颤，癫痫，球麻痹，昏迷等。可出现脑出血、脑动脉或静脉窦血栓形成。1末梢神经损害：可有单发或多发损害2其他：由尿毒症和高钙血症引起的神经症状3临床表现（神经系统）诊断多发性骨髓瘤的诊断血清大量M蛋白或尿中凝溶蛋白＞0.2g/24小时骨髓中浆细胞＞15%或组织活检有浆细胞瘤证据无其他原因的溶骨性损害和广泛性骨质疏松神经系统损害的表现X线改变：散在分布圆形的骨细胞溶解性损害X线改变：散在分布圆形的骨细胞溶解性损害多发性骨髓瘤造成的骨折化学治疗骨髓移植造血干细胞移植干扰素治疗010203多发性骨髓瘤的治疗治疗（1）高钙血症：改善脱水，利尿、血透以促钙排出，可试用骨吸收抑制剂（降钙素等）4高粘综合征：关键是治疗原发病，放血有一定疗效5局部骨骼损害：放射疗法1脊髓压迫：椎板或肿瘤切除2尿毒症：3药物所致者应停药或减量6神经系统损害的治疗治疗（2）POEMS综合征P—polyneurophathy多发性神经病O—organomegaly器官肿大E—endocrinopathy内分泌紊乱POMES综合征是一种浆细胞瘤或浆细胞异常增生所致的多系统损害综合征。M—MproteinM蛋白增加S—skinchange皮肤改变edema水肿1硬化性骨瘤（孤立性骨髓瘤或浆细胞瘤）的远隔效应2淋巴因子的作用：浆细胞分泌有毒物质损害或抑制周围神经系统的功能4病毒的作用：如EB病毒、人类疱疹病毒8(卡波氏肉瘤相关的疱疹病毒)3有毒物质的作用：如三氯乙烯、农药、有机溶剂等发病机制本病又名：Grow-FukaseSyndromeTakatsukeDisease01平均发病年龄45岁，年龄范围27~80岁，男女之比2∶1。在日本高发。02多发性周围神经病：从远端出现的进行性无力，逐渐向近端发展，最后严重影响运动功能。伴有感觉减退，以振动觉及触觉减退明显。腱反射减弱或消失，自主神经症状主要为多汗，病程1~2年。颅神经一般不受影响。临床表现（1）视乳头水肿葡萄膜炎视网膜炎脑脊液改变：初压升高，细胞数正常，蛋白增高，免疫球蛋白电泳可出现M蛋白带肌电图：MCV和SCV减慢神经活检：有髓纤维明显减少，有轴索变性或节段性脱髓鞘肌肉活检：束状肌纤