临床免疫性疾病及检验 自身免疫性疾病的发病机制（临床免疫检验）_第1页
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自身免疫性疾病的发病机制案例患者，女，47岁。反复出现发热、关节肿痛、全身水肿，蛋白尿5年余，查体T38.5℃，BP180/100mmHg,四肢关节肌肉疼痛，脾肋下2cm，肝肋下2cm，双手掌指关节，双膝关节肿胀、压痛、全身水肿。实验室检查：血钾6.3mmol/L,血沉110mm/h，CRP114mg/L,尿蛋白(+++)。X线示心影向两侧扩大，右侧肋膈角变钝。采用青霉素、链霉素治疗效果不佳。请思考该患者主要考虑什么病？又称，自身免疫病是指由于过强而持续的自身免疫反应导致组织、器官损伤并引起相应器官病理变化后临床症状的一类疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫病的共同特点部分自身免疫病好发于女性且发病率随年龄增长而上升血清中有自身抗体或自身反应性致敏T淋巴细胞。自身抗体和（或）自身反应性T细胞作用于靶抗原所在的组织细胞导致组织损伤和功能障碍可复制出与AID相似的动物模型，并可通过血清或致敏的淋巴细胞使疾病被动转移有一定的遗传倾向病情转归与自身免疫反应的强度密切相关免疫抑制剂治疗有效但不能根治自身免疫病的发病机制自身抗原改变隐蔽抗原的释放分子模拟病理性自身抗体出现的主要诱因免疫细胞和免疫调节异常01MHC-II类分子异常表达02调节性T细胞的功能异常03B细胞的多克隆激活04T、B细胞的异常活化自身免疫病的发病机制HLA基因与自身免疫病相关性举例自身免疫病HLA基因相关系数强直性脊柱炎B2787.4全身性红斑狼疮DR2/DR35.81型糖尿病DR3/DR410类风湿性关节炎DR44.2Graves病DR33桥本氏甲状腺炎DR53多发性硬化DR24.1重症肌无力DR32.5自身免疫病的发病机制自身免疫病的发病率随年龄增长呈上升趋势自身免疫病的发病也具有明显的性别差异，女性发病率较高生理因素自身免疫病的发生与日晒潮湿、寒冷等环境因素可能有关环境因素自身免疫病的病理损伤机制自身抗体介导细胞破坏II型超敏反应新生儿溶贫、重症肌无力、Graves病等病理机制常见疾病自身免疫性溶血性贫血重症肌无力自身免疫病的发病机制病理机制：III型超敏反应如系统性红斑狼疮患者循环免疫复合物介导组织损伤病理机制：IV型超敏反应如胰岛素依赖性糖尿病患者直接或间接造成的组织损伤自身反应性T

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