血液系统疾病（临床医学概论课件）

血液及造血系统疾病导论一、解剖及生理1.血液

血浆

血细胞——红细胞、白细胞、血小板2.造血器官骨髓、肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结

胚胎及胎儿的造血组织二、常见疾病及分类1.红细胞疾病2.粒细胞疾病3.单核细胞和巨噬细胞疾病4.淋巴细胞和浆细胞疾病5.造血干细胞疾病6.出血性及血栓性疾病7.脾功能亢进三、临床表现1.贫血2.出血3.感染4.黄疸5.肝大、脾大、淋巴结肿大四、实验室和其他检查1.血常规血液检查2.骨髓穿刺液涂片检查3.组织病理学检查4.免疫组化检查5.其他实验室检查6.影像学诊断检查7.放射性核素检查五、诊断方法1.病史采集2.体格检查3.实验室和其他检查六、治疗原则1.一般治疗2.去除病因3.保持正常血液成分及功能4.去除异常血液成分和抑制异常功能5.造血干细胞移植（HSCT）缺铁性贫血一、概述1.贫血的诊断标准：

成年男性低于120g/L成年女性低于110g/L妊娠女性低于100g/L2.贫血严重程度：

极重度贫血：Hb≤30g/L重度贫血：Hb在31～60g/L中度贫血：Hb在61～90g/L轻度贫血：＞90g/L3.缺铁性贫血3.缺铁性贫血特点是骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏可染铁，血清铁蛋白浓度、运铁蛋白饱和度和血清铁降低；小细胞低色素性贫血。二、病因1.吸收不足2.吸收障碍3.丢失过多三、临床表现1.原发病表现2.贫血表现3.组织缺铁表现粘膜组织变化等：口炎、舌炎、萎缩性胃炎和胃酸缺乏，皮肤干燥，指甲扁平甚至反甲，甚至出现吞咽困难和异食癖。四、诊断1.ID2.IDE3.IDA4.病因诊断五、鉴别诊断铁粒幼细胞贫血海洋性贫血慢性病性贫血转铁蛋白缺乏症六、治疗治疗原则：根除病因，补足储铁1.病因治疗2.补铁治疗首选口服3.有效的观察指标首先是外周血网织红细胞升高，高峰在开始服药后的5—10天；2周后血红蛋白浓度升高；两个月左右上述指标回复正常4.补铁治疗停药指标铁剂治疗应在血红蛋白回复正常后至少持续4—6个月，待铁蛋白正常后停药。急性白血病一、概念白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。二、白血病分类1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急性白血病（AL）、慢性白血病（CL）2.根据主要受累的细胞系列AL分为：急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）CL分为：慢性髓系白血病（CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）及少见类型的白血病如：毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病PLL等。三、流行病学我国白血病发病率约为2.76/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女）；儿童及35岁以下成人中，则居第1位。我国AL比CL多见（约5.5：1），其中AML最多（1.62/10万），其次为ALL（0.69/10万），CML（0.36/10万），CLL少见（0.05/10万）。男性发病率略高于女性（1.81：1）。成人AL中以AML多见。儿童以ALL多见。CML随年龄增长而发病率逐渐升高。CLL在50岁以后发病才明显增多。四、病因和发病机制1.环境因素：物理因素化学因素生物因素2.遗传因素3.其他血液病五、临床表现（一）正常骨髓造血功能受抑制表现1.贫血部分患者因病程短，可无贫血。半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者2.感染部位（口腔、咽峡、肺、肛周），致病菌（G+orG-，继发真菌）3.出血PLT减少，DIC，白细胞淤滞等引起；主要的死亡原因之一。五、临床表现（二）白血病细胞增殖浸润的表现1.淋巴结和肝脾肿大2.骨关节疼痛胸骨中下段压痛3.眼部粒细胞肉瘤、绿色瘤4.牙龈增生（尤其M4及M5），皮肤结节5.中枢神经系统白血病CNSL6.睾丸白血病六、实验室和特殊检查1.血象

WBC可增高、正常或减低，多数可见幼稚细胞；

正细胞性贫血；

程度不一的血小板减少。2.骨髓象原始细胞占有核细胞≥30%；

原始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶段细胞缺如，即裂孔现象；Auer小体见于ANLL。3.细胞化学染色3.细胞化学染色七、诊断FAB分型1.AMLM0(急性髓细胞白血病微分化型Ml(急粒未分化型M2(急粒部分分化型)M3(急性早幼粒细胞白血病M4(急性粒—单核细胞白血病M5(急性单核细胞白血病)M6(红白血病)M7(急性巨核细胞白血病)七、诊断FAB分型2.ALLL1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。L2原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。L3（Burkitt）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主．大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。八、鉴别诊断骨髓