主动脉夹层的诊治

主动脉夹层汇报人：医学生文献学习主动脉夹层概述主动脉的血管壁由内膜、中膜和外膜三层结构组成。在各种因素导致主动脉内膜撕裂后，管腔内高速流动的血液将从撕裂口进入管壁中层，并沿血管长轴方向延伸，形成真、假两腔的病理状态，称为主动脉夹层（aorticdissection，AD）。主动脉夹层是一种心血管急危重症，具有发病急、死亡率高的特点。若未能及时诊治，48小时内死亡率高达50%，致死原因包括夹层破裂、进行性纵隔或腹膜后出血、急性心力衰竭等。主动脉夹层流行病学部分病人出现院前死亡，未进行尸体解剖时常无法准确判断其死因，从而难以获得准确的流行病学资料。据推算，主动脉夹层的年发病率约为（2.6～3.5）/10万，男性占65%～75%，冬春季发病率更高。在我国，主动脉夹层好发于50～60岁，早于欧美人群的60～70岁，可能与我国人群的高血压知晓率、控制率和达标率较低有关。主动脉夹层病因主动脉夹层的病因可分为基因异常、退行性和创伤性三类：基因异常相关的主动脉夹层可以是综合征的一部分，如Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征、血管性Ehlers-Danlos综合征或Turner综合征；也可以是非综合征型，如二叶主动脉瓣、家族性胸主动脉瘤等。退行性主动脉夹层具有散发性，临床最为常见，不与任何已知的基因异常有关。创伤性主动脉夹层可能与钝性损伤或医源性损伤（如主动脉内球囊反搏泵置入、心脏瓣膜及主动脉手术）有关。主动脉夹层病理主动脉夹层大多数是由于主动脉内膜撕裂后血液进入中层，也有部分病人是由于中层滋养动脉破裂，形成血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜撕裂口多位于窦管交界处或锁骨下动脉附近，这些区域具有较高的剪切力。夹层在向近端或远端延伸过程中，可能会出现真腔受压，分支血管灌注不良，造成相应的脏器缺血。主动脉夹层发病机制主动脉夹层的发病机制尚未完全清楚。基质金属蛋白酶活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能是主动脉夹层的发病机制之一。组织学可见主动脉中层胶原蛋白变性、弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失、中层空泡变性并充满黏液样物质，慢性期可见纤维样改变。主动脉夹层分型及分期根据夹层起源和主动脉受累部位，可将主动脉夹层按DeBakey系统分为三型：Ⅰ型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉（Ⅲa型：仅累及胸降主动脉；Ⅲb型：累及胸、腹主动脉）。主动脉夹层DeBakey分型示意图主动脉夹层分型及分期Stanford分型将主动脉夹层分为A、B两型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型，相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，相当于DeBakeyⅢ型主动脉夹层分型及分期主动脉夹层的临床分期，一般认为：起病2周内为急性期2周至3个月为亚急性期超过3个月者则为慢性期体检偶然发现的无症状者通常归为慢性期。主动脉夹层临床表现本病临床表现取决于主动脉夹层的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。（一） 疼痛（二） 血压变化（三） 心血管系统（四） 脏器或者肢体缺血（五） 压迫症状主动脉夹层临床表现（一） 疼痛

疼痛是本病最主要和常见的表现。超过80%的病人有突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛，疼痛剧烈难以忍受，部位往往与夹层病变的起源位置密切相关。StanfordA型多表现为胸背痛；StanfordB型则多表现为背痛、腹痛，但两者疼痛部位存在交叉。夹层撕裂累及髂动脉、股动脉时，可出现下肢疼痛。部分病人虽然发生夹层但无明显疼痛，如接受激素治疗或者起病缓慢者。主动脉夹层临床表现（二） 血压变化大多数病人合并高血压，且双上肢或上下肢之间血压相差较大。若出现心脏压塞、血胸或冠状动脉供血受阻而引起心肌梗死，则可能表现为低血压。夹层破裂出血表现为严重休克主动脉夹层临床表现

（三） 心血管系统1. 主动脉瓣关闭不全和心力衰竭约半数StanfordA型主动脉夹层病人出现主动脉瓣关闭不全。心前区可闻及典型叹气样舒张期杂音且可发生充血型心衰，但在心衰严重或心动过速时杂音可不明显。2. 心肌梗死夹层近端的内膜片撕裂后，可能会遮盖冠状窦口，导致急性心肌梗死；多数影响右冠状动脉窦，因此多见下壁心肌梗死。3. 心脏压塞主动脉夹层临床表现（四） 脏器或者肢体缺血1. 神经系统缺血夹层累及颈动脉、无名动脉可造成脑部缺血，病人可有头晕、一过性晕厥、精神失常，严重者发生缺血性脑卒中。向下延伸至第2腰椎水平，可累及脊髓前动脉，出现截瘫、大小便失禁等。2. 四肢缺血累及腹主动脉或髂动脉可表现为急性下肢缺血。体检常发现脉搏减弱、消失，肢体发凉和发绀等。主动脉夹层临床表现（四） 脏器或者肢体缺血3. 内脏缺血肾动脉供血受累时，可出现腰痛、血尿、少尿、无尿以及其他肾功能损害症状。肠系膜上动脉受累可引起肠坏死。黄疸及血清氨基转移酶升高则是肝动脉闭塞缺血的表现。主动脉夹层临床表现（五） 压迫症状主动脉夹层进展形成夹层动脉瘤后，可出现压迫症状。如压迫颈交感神经节常出现Horner综合征压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑压迫气管导致呼吸困难压迫食管出现吞咽困难等。主动脉夹层辅助检查当怀疑主动脉夹层时，可用于诊断主动脉夹层的方法包括经胸主动脉彩超（TTE），经食管主动脉彩超（TEE）、CTA、MRA以及DSA。每种方式在诊断能力、速度、便利性和风险方面各有优缺点。1. X线胸片与心电图2. 超声心动图3. 主动脉CTA4. 主动脉MRA5. 主动脉DSA主动脉夹层辅助检查1. X线胸片与心电图无特异性诊断价值。X线胸片可有主动脉增宽。心电图除在心包积血或夹层累及冠状动脉时，一般无特异性ST-T改变。主动脉夹层辅助检查2. 超声心动图可显示主动脉夹层真、假腔的状态及血流情况，并排查是否合并主动脉瓣关闭不全和心脏压塞等并发症。其优点是可在床旁检查，无创，无需造影剂，敏感性为59%～85%，特异性为63%～96%。受气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。经食管超声心动图可引起干呕、心动过速、高血压等，有时需在麻醉条件下进行，临床实践中并不常用。主动脉夹层辅助检查3. 主动脉CTA对比增强CTA是评估主动脉夹层最常用的方式，敏感性和特异性为98%。采用心电门控技术采集数据，并使用薄层扫描、64排以上的设备可减少心脏搏动带来的伪影。主动脉CTA可获得破口大小及位置，夹层累及范围，识别真腔和假腔，主动脉分支血管的供血情况，周围血管入路大小等。缺点包括造影剂产生的副作用以及电离辐射。主动脉夹层辅助检查4. 主动脉MRA在诊断主动脉夹层时具有很高的灵敏度和特异性。可准确评估主动脉夹层真腔、假腔和累及范围，分支血管形态等。其缺点是扫描时间较长，不适用于有幽闭恐惧症、血流动力学不稳定的病人，较少用于急性主动脉夹层的初步评估。主动脉夹层辅助检查5. 主动脉DSA目前多只在腔内修复术中应用，而不作为术前常规检查手段。主动脉夹层诊断与鉴别诊断对于急性胸痛的病人，应对病人的病史、胸痛性质和体征进行评估。根据高危因素的类别（易感因素、疼痛特征、体征）进行评分，符合各类别下一种或多种特征的计为1分，类别数累计≥2分的为高危，类别数为1分的为中危，类别数为0分的属于低危。对于中高危的可疑主动脉夹层病人，应尽快安排相应的影像学检查予以明确诊断。主动脉夹层的高危特征高危病史高危胸痛性质高危体征Marfan综合征等疾病突发性疼痛四肢血压显著不等既往曾行主动脉介入手术或外科手术无法忍受的剧烈疼痛低血压或休克既往有胸主动脉瘤撕裂样或刀割样疼痛动脉搏动减弱既往有主动脉瓣疾病新发主动脉瓣杂音主动脉疾病家族史局灶性神经功能缺失主动脉夹层诊断与鉴别诊断由于本病多以急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性冠脉综合征和急性肺栓塞。影像学上，需与主动脉壁间血肿、主动脉穿透性溃疡进行鉴别。此外，夹层可产生多系统血管的压迫，导致组织缺血或夹层破入某些器官，需与相应疾病鉴别。主动脉夹层诊断与鉴别诊断主动脉夹层诊断明确后，需由主动脉多学科专家团队根据病人的病情、夹层累及范围、起病时间等综合评估，制订最佳治疗方案。（一） 即刻处理严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管楔压和心排血量。卧床休息强效镇痛与镇静，必要时静脉注射吗啡或冬眠治疗。主动脉夹层诊断与鉴别诊断（二） 随后的治疗决策应按以下原则1.急性期病人无论是否采取手术治疗，均应首先给予强化的内科药物治疗。2.升主动脉夹层特别是累及主动脉瓣或心包内有积液者宜急诊外科手术。3.降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或脏器灌注不良者，应争取介入治疗（主动脉腔内隔绝术）。主动脉夹层诊断与鉴别诊断（三） 药物治疗1.β受体拮抗剂或钙通道阻滞剂在降压的同时，可降低左心室张力和心肌收缩力，减慢心率至60～80次/分，防止夹层进一步扩展。对于β受体拮抗剂不能耐受的病人，可使用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。2.降压首选静脉应用硝普钠，迅速将收缩压降至100～120mmHg或更低，预防夹层延伸。必要时使用其他降压药，如α受体拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等。血压应降至能保持重要脏器灌注的最低水平，避免出现少尿、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。主动脉夹层诊断与鉴别诊断（四） 介入治疗

主动脉腔内隔绝术为治疗主动脉夹层的一种有效手段。在主动脉内植入覆