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文档简介
坏疽性脓皮病坏疽性脓皮病(pyodermagangrenosum,PG)是一个以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病,常伴有系统疾病。坏疽性脓皮病皮肤性病学(第9版)一、病因和发病机制皮肤性病学(第9版)(一)病因病因不明,约50%的PG伴有系统性疾病。其中炎症性肠病最多,约占20%~30%的PG患者;其次是关节炎,约占10%;骨髓源性肿瘤约占5%;其他肿瘤占5%。(二)发病机制中性粒细胞功能异常、遗传因素和天然免疫系统异常是PG发病的重要因素。二、临床表现PG分为4个亚型:(1)溃疡型(最常见,被称为经典型)(2)大疱型(3)脓疱型(4)增殖型共同的临床特征是:(1)从初发的炎性丘疹、脓疱、水疱和结节,迅速进展为大片糜烂和溃疡,疼痛剧烈。(2)皮疹常易被外伤诱发。(2)可伴或不伴发热。皮肤性病学(第9版)坏疽性脓皮病1.溃疡型
最常见,下肢和躯干最常受累,初起为炎性丘疹、脓疱和水疱。随后向四周扩展,中心坏死,形成溃疡。溃疡边缘皮肤呈潜行性。溃疡的基底化脓坏死,常深达皮下脂肪层。溃疡愈合后常形成萎缩性筛状瘢痕。2.大疱型
相对少见,患者多为高龄,常伴发于骨髓增生性疾病。上肢和面部最易受累。表现为快速发生的大疱和血疱,很快破溃形成浅表性溃疡。3.脓疱型
常伴发于炎症性肠病。好发于四肢伸侧,表现为快速进展的疼痛性脓疱,周围绕以红斑。4.增殖型
又名浅表肉芽肿性脓皮病,好发于躯干,多为单发、缓慢进展的结节、疣状增生的斑块和溃疡。此型较少伴随系统疾病,一般对治疗反应较好。二、临床表现皮肤性病学(第9版)三、组织病理和实验室检查(一)组织病理病理变化:总体来说缺乏特异性,活检的目的常常不是为了确诊,而是为了排除引起皮肤溃疡的其他疾病,比如鳞状细胞癌、血管炎、感染等。(二)实验室检查外周血白细胞增多,中性粒细胞比例升高;血沉加快。皮肤性病学(第9版)诊断标准2004年Mayoclinic溃疡型PG的诊断标准:主要标准(必须同时满足):1.迅速进展的疼痛性、坏死松解性皮肤溃疡,具有不规则、紫红色、潜行性扩展的边缘(每日扩展1~2cm或1个月内扩大50%)。2.已排除皮肤溃疡的其他病因(有皮肤病理和实验室检查依据)。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学(第9版)次要标准(必须具备2项):1.病史中有同形反应或临床发现筛状瘢痕2.与PG有关的系统性疾病3.组织病理学(无菌性皮肤中性粒细胞浸润、混合型炎症、淋巴细胞性血管炎)4.疗效(系统性糖皮质激素治疗后迅速缓解)*注意:排他性诊断!本病应与缺血性溃疡、血管炎、感染、肿瘤、外伤等进行鉴别。四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学(第9版)(一)支持治疗创面护理、镇痛,由于PG易被轻微外伤诱发,因此尽量避免清创手术。(二)外用强效激素皮疹严重,系统糖
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