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文档简介

运动神经元病MotorneurondiseaseMND5.运动神经元病分型肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosisALS)脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophySMA）原发性侧索硬化（peimarylateralsclerosisPLS）进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsyPBP）5.运动神经元病肌萎缩侧索硬化病因与发病机制：不明病理：皮层、脑干及脊髓运动细胞减少5.运动神经元病临床表现脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累，表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征5.运动神经元病临床表现多在40岁以后发病，男性多于女性。首发症状常为手指运动不灵活和力弱，手及前臂肌萎缩、肌束颤动。颈膨大受损时出现上肢下运动神经元损害下肢上运动神经元损害症状。延髓麻痹晚期出现。可有主观感觉异常，无客观感觉异常。病程持续进展，死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染。5.运动神经元病辅助检查生化检查、血清肌酸磷酸激酶活性、EEG、CT、SEP、ABR、CSF检查无特异性异常。MRI：部分病例显示受累脊髓和脑干萎缩变小。EMG：5.运动神经元病5.运动神经元病鉴别诊断颈椎病脊髓型：脊髓空洞症：5.运动神经元病治疗无有效治疗方法肌肉痉挛：安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗预防肺感染吞咽困难：胃管鼻饲呼吸困难：气管切开神经营养因子Riluzole：（力如肽、力鲁唑）未证明可改善运动功能和震颤，可推迟ALS呼吸障碍的时间。5.运动神经元病脊肌萎缩症发病年龄早。表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等下运动神经元症状，无感觉障碍，括约肌功能不受累。累及延髓出现延髓麻痹者存活时间短。5.运动神经元病进行性延髓麻痹病变侵及脑桥和延髓运动核中年后起病，构音不清、饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力、舌肌萎缩纤颤、咽反射消失。皮质延髓束损害出现下颌反射亢进，强哭强笑。进展快预后不良。5.运动神经元病原发性侧索硬化选择性损害锥体束极少见，中年或更晚起病首发症状为双下肢对称性强直性无力，痉挛步态，进展缓慢

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